குழந்தைகளில் ஏற்படும் முக்கிய இரத்தக் கோளாறுகள்

குழந்தைகளில், குறிப்பாக சிறு வயதிலேயே, மிகவும் பொதுவான இரத்த நோய் இரத்த சோகை ஆகும். இரத்த சோகை என்பது ஹீமோகுளோபின் அளவு (110 கிராம் / லிட்டருக்கும் குறைவானது), அல்லது எரித்ரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை (4x 10 ¹² / லிட்டருக்கும் குறைவானது) அல்லது இரண்டும் குறைவதைக் குறிக்கிறது. ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கத்தில் ஏற்படும் குறைவின் அளவைப் பொறுத்து, லேசான (Hb 90-110 கிராம் / லி), மிதமான (Hb 60-80 கிராம் / லி) மற்றும் கடுமையான (Hb 60 கிராம் / லிட்டருக்கும் குறைவானது) இரத்த சோகை வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

குழந்தைகளில் இரத்த சோகை மருத்துவ ரீதியாக தோல் மற்றும் தெரியும் சளி சவ்வுகளின் மாறுபட்ட அளவுகளில் வெளிர் நிறமாக வெளிப்படுகிறது. கடுமையான இரத்த சோகை (போஸ்ட்ஹெமோர்ராஜிக்), நோயாளிகள் தலைச்சுற்றல், டின்னிடஸ், இதயத்தின் மீது சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு மற்றும் இரத்த நாளங்களில் "உயர்ந்த" முணுமுணுப்பு ஆகியவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை பெரும்பாலும் முதல் மூன்று வயது குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது, மேலும் கடுமையான அல்லது மறைந்த இரத்தப்போக்குக்குப் பிறகு (குறிப்பாக இரைப்பை குடல், சிறுநீரகம் மற்றும் கருப்பை) உருவாகும் போஸ்ட்ஹெமோர்ராஜிக் இரத்த சோகை பெரும்பாலும் பள்ளி வயது குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. இரத்த சோகையால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், எலும்பு மஜ்ஜையின் மீளுருவாக்கம் திறனை அறிந்து கொள்வது அவசியம். இதற்காக, ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் எப்போதும் எலும்பு மஜ்ஜையின் போதுமான மீளுருவாக்கம் செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது. அதே நேரத்தில், புற இரத்தத்தில் ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் இல்லாதது அல்லது அவற்றின் மிகக் குறைந்த அளவு (இரத்த சோகையின் அளவிற்கு ஒத்திருக்காது) ஹைப்போபிளாசியாவின் (ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா) அறிகுறிகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

இரத்த சோகையில், ஒரு விதியாக, ஒழுங்கற்ற வடிவம் (போய்கிலோசைட்டோசிஸ்) மற்றும் வெவ்வேறு அளவுகள் (அனிசோசைட்டோசிஸ்) கொண்ட எரித்ரோசைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள் ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளன. அவை பிறவி அல்லது பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம். மருத்துவ ரீதியாக, ஹீமோலிசிஸ் பெரும்பாலும் உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு, வெளிறிய தன்மை மற்றும் பல்வேறு அளவுகளில் மஞ்சள் காமாலை, விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில், மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் காணப்படுகிறது. வாங்கிய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில், எரித்ரோசைட்டுகளின் அளவு பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும்.

ஹீமோலிசிஸ் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் எரித்ரோசைட்டோபதிகளில் காணப்படுகிறது, இது எரித்ரோசைட்டுகளில் நொதிகளின் செயல்பாட்டில் குறைவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, மேலும் ஹீமோகுளோபினின் குளோபின் பகுதியின் கட்டமைப்பில் பிறவி கோளாறால் வகைப்படுத்தப்படும் ஹீமோகுளோபினோபதிகளில்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோய் ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளது, இது கரு மற்றும் தாய்வழி எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆன்டிஜெனிக் இணக்கமின்மையால் ஏற்படுகிறது. இந்த இணக்கமின்மை Rh காரணி (RI) அல்லது ABO அமைப்பால் இருக்கலாம். முதல் வடிவம் மிகவும் கடுமையானது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கரு எரித்ரோசைட்டுகள் தாயின் இரத்தத்தில் ஊடுருவி ஹீமோலிசின்கள் உற்பத்தியை ஏற்படுத்துகின்றன. கர்ப்பகால வயது அதிகரிக்கும் போது, தாய்வழி ஹீமோலிசின்கள் கருவுக்கு இடமாற்றமாக மாற்றப்பட்டு ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்துகின்றன, இது மருத்துவ ரீதியாக பிறக்கும்போதே இரத்த சோகை, கடுமையான மஞ்சள் காமாலை (அணு வரை) மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. குறிப்பாக கடுமையான வடிவங்களில், கரு இறக்கக்கூடும் (ஹைட்ரோப்ஸ் ஃபெட்டாலிஸ்).

குழந்தைகளில் லுகோசைடோசிஸ் மற்றும் லுகோபீனியா

வெள்ளை இரத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அல்லது குறைவில் வெளிப்படுத்தப்படலாம். லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு (குழந்தைகளில், 10x10 ^{9 /l க்கு மேல்) லுகோசைட்டுகள் என்றும், குறைவு (5x109} /l க்கும் குறைவாக ) லுகோபீனியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. வெள்ளை இரத்தத்தின் எந்த உருவான கூறுகள் காரணமாக லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அல்லது குறைவு ஏற்படுகிறது என்பதை அறிந்து கொள்வது அவசியம். நியூட்ரோபில்கள் அல்லது லிம்போசைட்டுகள் காரணமாக லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் மாற்றம் பெரும்பாலும் ஏற்படலாம். குறைவாக அடிக்கடி, ஈசினோபில்கள் மற்றும் மோனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் மாற்றம் காணப்படுகிறது. நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டோசிஸ் - முழுமையான நியூட்ரோபிலியா - செப்டிக் மற்றும் சீழ்-அழற்சி நோய்களின் சிறப்பியல்பு (செப்சிஸ், நிமோனியா, சீழ் மிக்க மூளைக்காய்ச்சல், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், குடல் அழற்சி, சீழ் மிக்க கோலிசிஸ்டிடிஸ்). சீழ் மிக்க-செப்டிக் நோய்களில் நியூட்ரோபிலியா சில புத்துணர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது - லுகோசைட் சூத்திரத்தில் இடதுபுறம் பட்டை மற்றும் இளம், குறைவாக அடிக்கடி மைலோசைட்டுகளுக்கு மாற்றம். டிப்தீரியா, ஸ்கார்லட் காய்ச்சலில் நியூட்ரோபிலியா குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகிறது. குழந்தைகளில் ஏற்படும் வீரியம் மிக்க இரத்த நோய்களில் - ஹீமோபதிகள் (குறிப்பாக லுகேமியாவில்) - குறிப்பாக அதிக லுகோசைட்டோசிஸைக் காணலாம், இதன் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் புற இரத்தத்தில் முதிர்ச்சியடையாத உருவான கூறுகள் (லிம்போபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மைலோபிளாஸ்ட்கள்) இருப்பது. நாள்பட்ட லுகேமியாவில், லுகோசைட்டோசிஸ் குறிப்பாக அதிகமாக உள்ளது (பல லட்சம்), மேலும் அனைத்து இடைநிலை வடிவ லுகோசைட்டுகளும் வெள்ளை இரத்த சூத்திரத்தில் உள்ளன. கடுமையான லுகேமியாவில், இடைவெளி லீசெமிகஸ் பொதுவாக இரத்த சூத்திரத்தில் காணப்படுகிறது, குறிப்பாக முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் மற்றும் இடைநிலை வடிவங்கள் இல்லாத சிறிய எண்ணிக்கையிலான முதிர்ந்தவை (பிரிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபில்கள்) புற இரத்தத்தில் இருக்கும்போது. லிம்போசைடிக் லுகோசைட்டோசிஸ் - முழுமையான லிம்போசைட்டோசிஸ் - அறிகுறியற்ற தொற்று லிம்போசைட்டோசிஸ் (சில நேரங்களில் 100x10 ⁹ /l க்கு மேல்), கக்குவான் இருமல் - (20...30)x 10 ⁹ /l, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்பு. முதல் இரண்டு நோய்களில், லிம்போசைட்டுகள் முதிர்ச்சியடைந்தவை, அதே சமயம் அசாதாரண வடிவத்தின் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸில், அவை பரந்த அளவில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆகும். முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் - லிம்போபிளாஸ்ட்கள் - காரணமாக ஏற்படும் லிம்போசைட்டோசிஸ் லிம்பாய்டு லுகேமியாவின் சிறப்பியல்பு. வைரஸ் தொற்றுகளில் (காய்ச்சல், கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், தட்டம்மை, ரூபெல்லா போன்றவை) உறவினர் லிம்போசைட்டோசிஸ் காணப்படுகிறது.

புற இரத்தத்தில் ஈசினோபில்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு வடிவத்தில் ஈசினோபிலிக் லுகேமாய்டு எதிர்வினைகள் ஒவ்வாமை நோய்கள் (மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, சீரம் நோய்), ஹெல்மின்தியாஸ்கள் (அஸ்காரியாசிஸ், டாக்ஸோகாரியாசிஸ், முதலியன) மற்றும் புரோட்டோசோவான் தொற்றுகள் (ஜியார்டியாசிஸ், முதலியன) ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்புகளாகும். சில நேரங்களில் மோனோசைடிக் லுகேமாய்டு எதிர்வினைகள் காணப்படுகின்றன, அவற்றின் தன்மை எப்போதும் தெளிவாக இருக்காது. தட்டம்மை ரூபெல்லா, மலேரியா, லீஷ்மேனியாசிஸ், டிப்தீரியா, வின்சென்ட்-சிமானோவ்ஸ்கி ஆஞ்சினா, தொற்றுநோய் பரோடிடிஸ் போன்றவற்றின் சிறப்பியல்பு ஒப்பீட்டு மோனோசைட்டோசிஸ் ஆகும்.

நியூட்ரோபில் உள்ளடக்கம் - நியூட்ரோபீனியா குறைவதால் லுகோபீனியா பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. குழந்தைகளில் நியூட்ரோபீனியா என்பது லுகோசைட்டுகளின் (நியூட்ரோபில்கள்) முழுமையான எண்ணிக்கையில் வயது விதிமுறையை விட 30% குறைவாகக் குறைவதாகக் கருதப்படுகிறது. நியூட்ரோபீனியா பிறவி மற்றும் பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம். அவை பெரும்பாலும் மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகு (குறிப்பாக சைட்டோஸ்டேடிக் - 6-மெர்காப்டோபூரின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு போன்றவை, புற்றுநோய் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அதே போல் சல்போனமைடுகள், அமிடோபிரைன் போன்றவை), டைபாய்டு காய்ச்சல், புருசெல்லோசிஸ், தட்டம்மை மற்றும் ரூபெல்லா, மலேரியா ஆகியவற்றிலிருந்து மீள்வதன் போது ஏற்படும். லுகோபீனியா வைரஸ் தொற்றுகளின் சிறப்பியல்பு, அதே போல் குறிப்பாக கடுமையான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படும் பல நோய்களின் சிறப்பியல்பு.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியாவில் கடுமையான இரத்த சோகையுடன் இணைந்து நியூட்ரோபீனியா காணப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளில் உறவினர் மற்றும் முழுமையான லிம்போபீனியா காணப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றிய பல மாதங்களுக்குப் பிறகு இது உருவாகிறது (முக்கியமாக டி-லிம்போசைட்டுகள் காரணமாக).

குழந்தைகளில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி

"ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி" என்ற சொல் மூக்கின் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு அதிகரித்தல், தோல் மற்றும் மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவு தோற்றம், இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு போன்றவற்றைக் குறிக்கிறது. மருத்துவ நடைமுறையில், பல வகையான இரத்தப்போக்குகளை வேறுபடுத்துவது நல்லது.

1. ஹீமாடோமா வகையுடன், தோலடி திசுக்களில், அப்போனியூரோஸின் கீழ், சீரியஸ் சவ்வுகளில், தசைகள் மற்றும் மூட்டுகளில் சிதைக்கும் ஆர்த்ரோசிஸ், சுருக்கங்கள், நோயியல் எலும்பு முறிவுகள் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் விரிவான இரத்தக்கசிவுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. அதிகப்படியான பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு காணப்படுகிறது, குறைவாகவே - தன்னிச்சையானது. இரத்தப்போக்கின் தாமதமான தன்மை வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, அதாவது காயம் ஏற்பட்ட பல மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு. ஹீமாடோமா வகை ஹீமோபிலியா A மற்றும் B இன் சிறப்பியல்பு (காரணிகள் VIII மற்றும் IX இன் குறைபாடு).
2. பெட்டீசியல்-ஸ்பாட் அல்லது மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகை, பெட்டீசியா, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் எக்கிமோஸ்கள், தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு அல்லது சிறிதளவு அதிர்ச்சியுடன் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு - நாசி, ஈறு, கருப்பை, சிறுநீரகம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹீமாடோமாக்கள் அரிதானவை, தசைக்கூட்டு அமைப்பு பாதிக்கப்படாது. டான்சிலெக்டோமிக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு தவிர, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் இரத்தப்போக்கு காணப்படுவதில்லை. மூளையில் இரத்தக்கசிவுகள் அடிக்கடி மற்றும் ஆபத்தானவை; ஒரு விதியாக, அவை தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் பெட்டீசியல் இரத்தக்கசிவுகளால் முன்னதாகவே இருக்கும். மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபதியிலும், ஹைப்போ- மற்றும் டிஸ்ஃபைப்ரினோஜெனீமியாவிலும், X, V மற்றும் II காரணிகளின் குறைபாட்டிலும் காணப்படுகிறது.
3. கலப்பு (மைக்ரோசர்குலேட்டரி-ஹீமாடோமா) வகை முன்னர் பட்டியலிடப்பட்ட இரண்டு வடிவங்கள் மற்றும் சில அம்சங்களின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, ஹீமாடோமா வகை முக்கியமற்ற முறையில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது (முக்கியமாக தோலடி திசுக்களில் இரத்தக்கசிவு). மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவு அரிதானது. பிளாஸ்மா காரணிகளின் (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) உறைதல் செயல்பாட்டின் குறைபாடு பிளேட்லெட் செயலிழப்புடன் இணைந்திருப்பதால், வான் வில்பிரான்ட் நோய் மற்றும் வான் வில்பிரான்ட்-ஜூர்கன்ஸ் நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் இந்த வகையான இரத்தப்போக்கு காணப்படுகிறது. வாங்கிய வடிவங்களில், இந்த வகையான இரத்தப்போக்கு இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறியால் ஏற்படலாம், இது ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் அதிகப்படியான அளவு.
4. வாஸ்குலிடிக்-ஊதா வகை, நோயெதிர்ப்பு ஒவ்வாமை மற்றும் தொற்று-நச்சு கோளாறுகளின் பின்னணியில் நுண்ணுயிரிகளில் ஏற்படும் எக்ஸுடேடிவ்-அழற்சி நிகழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. இந்த குழுவின் மிகவும் பொதுவான நோய் ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் (அல்லது ஸ்கோன்லீன்-ஹெனோச் நோய்க்குறி) ஆகும். ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, சமச்சீராக அமைந்துள்ள, முக்கியமாக பெரிய மூட்டுகளின் பகுதியில் உள்ள மூட்டுகளில், ஆரோக்கியமான தோலில் இருந்து தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட கூறுகளால் குறிக்கப்படுகிறது. சொறியின் கூறுகள் அதன் மேற்பரப்பிற்கு மேலே நீண்டு, பருக்கள், கொப்புளங்கள், வெசிகிள்ஸ் ஆகியவற்றால் குறிக்கப்படுகின்றன, அவை நெக்ரோசிஸ் மற்றும் மேலோடு உருவாக்கத்துடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம். ஒரு அலை போன்ற போக்கில், சிவப்பு நிறத்தில் இருந்து மஞ்சள் நிறத்தில் உள்ள கூறுகளின் "பூக்கும்", பின்னர் தோலின் மெல்லிய உரித்தல் சாத்தியமாகும். வாஸ்குலிடிக்-ஊதா வகையுடன், அதிக இரத்தப்போக்கு, வாந்தி, மேக்ரோ- மற்றும் (பெரும்பாலும்) மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவுடன் வயிற்று நெருக்கடிகள் சாத்தியமாகும்.
5. ஆஞ்சியோமாட்டஸ் வகை பல்வேறு வகையான டெலங்கிஜெக்டேசியாக்களின் சிறப்பியல்பு. மிகவும் பொதுவான வகை ரெண்டு-ஓஸ்லர் நோய். இந்த வகை இரத்தப்போக்குடன், தோல், தோலடி திசு மற்றும் பிற உறுப்புகளில் தன்னிச்சையான மற்றும் பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான இரத்தக்கசிவுகள் இல்லை, ஆனால் ஆஞ்சியோமாட்டஸ் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட நாளங்கள் - நாசி, குடல், குறைவாக அடிக்கடி - ஹெமாட்டூரியா மற்றும் நுரையீரல் பகுதிகளிலிருந்து மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.

இந்த இரத்தப்போக்கு மாறுபாடுகளின் மருத்துவ அடையாளம், இரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் நோயறிதல் அல்லது காரணத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்குத் தேவையான ஆய்வக சோதனைகளின் தொகுப்பைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு

அதிக அளவு பென்சீன் அல்லது ஊடுருவும் கதிர்வீச்சு போன்ற சில மைலோடாக்ஸிக் காரணிகளால் சேதம் ஏற்படும் போது மைலோஃபிதிசிஸ் தீவிரமாக உருவாகலாம். சில நேரங்களில் இதுபோன்ற எதிர்வினை குழந்தைகளில் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (எடுத்துக்காட்டாக, குளோராம்பெனிகால்), சல்போனமைடுகள், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் அல்லது வலி நிவாரணிகளுக்கு தனிப்பட்ட அதிக உணர்திறன் காரணமாக ஏற்படுகிறது. அனைத்து எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாய்சிஸ் முளைகளும் முழுமையாக சேதமடைந்தால், அவர்கள் "பான்மைலோஃபிதிசிஸ்" அல்லது மொத்த ஹீமாடோபாய்சிஸ் அப்லாசியா பற்றி பேசுகிறார்கள். பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் அதிக காய்ச்சல், போதை, ரத்தக்கசிவு தடிப்புகள் அல்லது இரத்தப்போக்கு, நெக்ரோடிக் வீக்கம் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் அல்சரேட்டிவ் செயல்முறைகள், தொற்றுகள் அல்லது மைக்கோஸின் உள்ளூர் அல்லது பொதுவான வெளிப்பாடுகள் ஆகியவை அடங்கும். இரத்தத்தில் - இரத்த மீளுருவாக்கம் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் பான்சிட்டோபீனியா, எலும்பு மஜ்ஜை துளையிடலில் - அனைத்து முளைகளின் செல்லுலார் வடிவங்களின் குறைவு, செல்லுலார் சிதைவு மற்றும் பேரழிவின் படம்.

பெரும்பாலும், குழந்தைகளில் ஹீமாடோபாய்டிக் பற்றாக்குறை மெதுவாக முன்னேறும் நோயாக வெளிப்படுகிறது, மேலும் அதன் அறிகுறிகள் மிகவும் சம்பந்தப்பட்ட ஹீமாடோபாய்டிக் கிருமியுடன் ஒத்திருக்கும். குழந்தை மருத்துவ நடைமுறையில், பிறவி அரசியலமைப்பு வடிவிலான ஹீமாடோபாய்டிக் பற்றாக்குறை உள்ள நோயாளிகள் சந்திக்கப்படலாம்.

கான்ஸ்டிடியூஷனல் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா அல்லது ஃபான்கோனி அனீமியா, பொதுவாக 2-3 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் மூத்த பள்ளி வயதில். இந்த நோய் மோனோசைட்டோபீனியா அல்லது அனீமியா, அல்லது லுகோபீனியா அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சியுடன் தொடங்குகிறது. முதல் வழக்கில், மருத்துவ உதவியை நாடுவதற்கான காரணம் பொதுவான பலவீனம், வெளிறிய தன்மை, மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இதய வலி. இரண்டாவது வழக்கில், வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் தொடர்ச்சியான தொற்றுகள் மற்றும் புண்கள்; மூன்றாவது வழக்கில், இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பது மற்றும் தோலில் "காயங்கள்" ஏற்படுவது. பல வாரங்கள், சில நேரங்களில் மாதங்கள் மற்றும் அரிதாக நீண்ட காலத்திற்குள், பைசைட்டோபீனியா (இரண்டு முளைகள்) மற்றும் இறுதியாக, புற இரத்தத்தின் பான்சிட்டோபீனியாவுக்கு இயற்கையான மாற்றம் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு பல எலும்பு முரண்பாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது, மேலும் ரேடியல் எலும்புகளில் ஒன்றின் அப்லாசியா குறிப்பாக பொதுவானது. உண்மையில், அத்தகைய பான்சிட்டோபீனியாவில் இரத்த சோகை சுற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் (மேக்ரோசைடிக் அனீமியா), பெரும்பாலும் லுகோசைட்டுகளின் அளவை அதிகரிக்கும் தெளிவான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. லிம்பாய்டு செல்களில் குரோமோசோம்களின் அதிகரித்த "உடையக்கூடிய தன்மை" விளைவை சைட்டோஜெனடிக் ஆராய்ச்சி உறுதிப்படுத்துகிறது.

புற இரத்தத்தில் மோனோசைட்டோபெனிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய மிக முக்கியமான பிறவி நோய்கள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன.

எரித்ரோபிளாஸ்டிக் அப்லாசியா:

• பிறவி ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா;
• பிளாக்ஃபேன்-வைரம்;
• குழந்தை பருவத்தில் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா;
• எரித்ரோசைட்டுகளின் நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் உள்ள நோய்களில் நிலையற்ற அப்லாசியா.

நியூட்ரோபீனியா:

• கோஸ்ட்மேன் நோய்;
• ஸ்வெக்மேன்-டயமண்ட் நோய்க்குறி;
• சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா.

த்ரோம்போசைட்டோபீனியா:

• ஆரத்தின் அப்லாசியாவில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
• amegakaryocytic த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.

குழந்தைகளில் பல இரத்த நோய்கள், அதே போல் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அல்லாத நோய்கள், பிறவி எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாயிசிஸ் குறைபாட்டைப் பொருட்படுத்தாமல் சைட்டோபெனிக் நோய்க்குறிகளாக வெளிப்படுகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஊட்டச்சத்து குறைபாட்டுடன், அல்லது அதிக விகிதத்தில் இரத்த அணு இழப்பு அல்லது அழிவுடன் தொடர்புடைய ஹீமாடோபாயிசிஸ் குறைபாடு போன்ற நிலையற்ற குறைந்த ஹீமாடோபாயிஸ் உற்பத்தித்திறன் காணப்படுகிறது.

எரித்ரோபொய்சிஸின் குறைந்த செயல்திறன், மருத்துவ ரீதியாக ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியாவை உருவகப்படுத்துதல், எரித்ரோபொய்சிஸின் இயற்கையான உடலியல் தூண்டுதல்களின் பற்றாக்குறையுடன் ஏற்படலாம். இவற்றில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா அல்லது எரித்ரோபொய்டின் உற்பத்தி இழப்புடன் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும்.

தைராய்டு பற்றாக்குறை பெரும்பாலும் தொடர்ச்சியான இரத்த சோகையால் வெளிப்படுகிறது. சில நேரங்களில் எரித்ரோபொய்சிஸ் தடுப்புக்கான காரணம், ஊட்டச்சத்து கோளாறுகள், நாள்பட்ட அழற்சியின் மைலோசப்ரசிவ் விளைவு மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் அடிக்கடி ஏற்படும் பக்க விளைவுகள் உள்ளிட்ட அடிப்படை சோமாடிக் நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் பல காரணிகளில் காணப்படுகிறது.

உணவுப் பற்றாக்குறை, அல்லது "ஊட்டச்சத்து", இரத்த சோகை

புரத-ஆற்றல் குறைபாட்டின் காரணமாக குழந்தை பருவத்தில் பட்டினி பரவலாக உள்ள நாடுகளில் அல்லது பகுதிகளில், இரத்த சோகை என்பது பசியின் இயற்கையான துணையாகும், மேலும் அதன் தோற்றத்தில் எப்போதும் பாலிஎட்டியோலாஜிக்கல் ஆகும். ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, ஏராளமான கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகள், ஹெல்மின்தியாஸ்கள் மற்றும் ஒட்டுண்ணிகள் அதன் தோற்றத்தில் ஒரு முக்கிய பங்கைக் கொண்டுள்ளன. ஓரளவு ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட வாழ்க்கை மற்றும் சுகாதார கலாச்சாரம் உள்ள நாடுகளில், உணவுப் பொருட்களின் வரையறுக்கப்பட்ட வரம்பு தேவையான ஊட்டச்சத்துக்களின் முழு தொகுப்பையும் சீரான முறையில் வழங்குவதற்கான வாய்ப்பை வழங்காத இளம் குழந்தைகளில் உணவு இரத்த சோகை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. முன்கூட்டியே பிறந்த குழந்தைகளுக்கு அல்லது குறைந்த உடல் எடையுடன் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இரும்புச்சத்து வழங்கல் மிகவும் முக்கியமானது. முன்கூட்டியே பிறந்தால், கர்ப்பத்தின் கடைசி வாரங்களுடன் தொடர்புடைய ஊட்டச்சத்து குவிப்பு (படிவு) காலத்தை குழந்தை இழக்கிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு, குறிப்பாக இரும்பு, தாமிரம் மற்றும் வைட்டமின் பி12 க்கு தேவையான கொழுப்பு ஆற்றல் பொருட்களின் கிடங்குகள் அவர்களிடம் இல்லை. தாய்ப்பால், குறிப்பாக ஊட்டச்சத்து குறைவாக உள்ள பாலூட்டும் தாயில், சேமிக்கப்பட்ட ஊட்டச்சத்து கூறுகளின் பற்றாக்குறையை ஈடுசெய்ய முடியாது. இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த ஹீமோகுளோபின் குறைபாடு மற்றும் இரத்தத்திலிருந்து திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜன் பரிமாற்றத்தின் திசு வழிமுறைகளில் ஏற்படும் இடையூறுகள் மூலம் ஆக்ஸிஜன் விநியோகத்திற்கு ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, குழந்தைக்கு போதுமான ஊட்டச்சத்து வழங்குதல் மற்றும் இரத்த சோகையைத் தடுப்பது குறித்து இளம் குழந்தைகளைக் கண்காணிக்கும் குழந்தை மருத்துவர்களின் சிறப்பு விழிப்புணர்வு. முழு பசுவின் பால் அல்லது அதன் கலவைகளை குழந்தையின் உணவில் அறிமுகப்படுத்துவது வாழ்க்கையின் 1-2 வது ஆண்டின் இறுதியில் இரும்புச்சத்து வழங்கலையும் பாதிக்கும். இங்கே, எரித்ரோசைட்டுகளுடன் இரும்பு இழப்புகள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, டயாபெடிசிஸ் மூலம் குடல் லுமினுக்குள் நுழைகின்றன. இறுதியாக, இளமைப் பருவத்தில், குறிப்பாக மாதவிடாய் தொடங்கிய பெண்களில், இரும்புச்சத்து குறைபாடு மற்றும் இரத்த சோகையின் வளர்ச்சிக்கான அதிக நிகழ்தகவு மீண்டும் உள்ளது. இரும்புச்சத்து குறைபாட்டின் தொடக்கத்தை அடையாளம் காண குழந்தை மருத்துவம் பல ஆய்வக அணுகுமுறைகளைப் பயன்படுத்துகிறது, குறிப்பாக ஃபெரிடின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம், இரும்புடன் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவு போன்றவை. இருப்பினும், நோயறிதலின் முதல் வரிசை சந்தேகத்திற்கு இடமின்றி இரத்த சோகையின் ஆரம்ப அறிகுறிகளை ஒப்பீட்டளவில் முன்கூட்டியே கண்டறிவதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஹீமாட்டாலஜிக்கல் ஆய்வுகள் ஆகும்.

ஊட்டச்சத்துக்களின் பட்டியல் மிகவும் விரிவானது, இதன் குறைபாடு இயற்கையாகவே இரத்த சோகை மற்றும் சில நேரங்களில் லுகோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. அனைத்து வயதினரிடமும் சிறு வயதிலேயே இரும்பு மற்றும் தாமிரக் குறைபாடுகள் மற்றும் ஊட்டச்சத்து குறைபாடுகளின் கலவை ஏற்கனவே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. வைட்டமின் அல்லது ஃபோலிக் அமிலக் குறைபாடு அல்லது தியாமின் குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில் மெகாலோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை, வைட்டமின் பி6 குறைபாடுள்ள ஹைபோக்ரோமிக் இரத்த சோகை, எடை குறைந்த குழந்தைகளில் வைட்டமின் ஈ குறைபாடுள்ள ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை ஆகியவையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

குழந்தைகளில் ஹீமோகுளோபினோபதிகள்

ஆப்பிரிக்கா, ஆசியா, மத்திய கிழக்கு மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் பகுதிகளிலிருந்து தோன்றிய இனக்குழுக்களிடையே இவை மிகவும் பொதுவானவை. இந்த குழுவின் நோய்கள் ஹீமோகுளோபினில் உள்ள அசாதாரண குளோபின் கட்டமைப்புகளின் கேரியரிங் மற்றும் மரபணு மரபுரிமையால் ஏற்படுகின்றன. இந்த குழுவின் மிகவும் பொதுவான பிரதிநிதிகள் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மற்றும் தலசீமியா (பெரிய மற்றும் சிறிய). ஹீமோகுளோபினோபதிகளின் பொதுவான வெளிப்பாடுகள் நாள்பட்ட இரத்த சோகை, மண்ணீரல்- மற்றும் ஹெபடோமெகலி, ஹீமோலிடிக் நெருக்கடிகள் மற்றும் ஹீமோசிடிரோசிஸ் அல்லது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் காரணமாக பல உறுப்பு சேதம் ஆகும். இடைப்பட்ட தொற்றுகள் அடிப்படை நோயின் நெருக்கடிகளைத் தூண்டுகின்றன.

அங்கீகாரத்திற்கான திறவுகோல் ஹீமோகுளோபினின் உயிர்வேதியியல் ஆய்வு ஆகும். ட்ரோபோபிளாஸ்ட் பயாப்ஸி தரவுகளின் அடிப்படையில் கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஏற்கனவே அங்கீகாரம் சாத்தியமாகும்.

குழந்தைகளில் கடுமையான லுகேமியா

குழந்தைகளில் காணப்படும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் மிகவும் பொதுவான வடிவம் லுகேமியா ஆகும். பெரும்பாலான கடுமையான லுகேமியாக்கள் லிம்பாய்டு திசுக்களில் இருந்து (85%) உருவாகின்றன. இது குழந்தைகளில் லிம்பாய்டு வடிவங்களின் விதிவிலக்கான விரைவான வளர்ச்சி விகிதத்தால் இருக்கலாம், இது உடலில் உள்ள வேறு எந்த உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் வளர்ச்சி விகிதத்தை விட அதிகமாகும். வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் இன்சுலின் அமைப்புகள் மூலம் மிகவும் சக்திவாய்ந்த வளர்ச்சி தூண்டுதலுடன் கூடுதலாக, லிம்பாய்டு வடிவங்கள் ஏராளமான தொற்றுகள், தடுப்பூசிகள் மற்றும் காயங்களால் கூடுதலாக தூண்டப்படுகின்றன. குழந்தை பருவ லுகேமியாவின் "உச்சநிலை" 2 முதல் 4 வயது வரை ஏற்படுகிறது என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மேலும் சிறந்த குடும்பம், வாழ்க்கைச் சூழல் மற்றும் ஊட்டச்சத்து உள்ள குழந்தைகளில் லுகேமியாவின் அதிக நிகழ்வு காணப்படுகிறது. டவுன் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் ஒரு விசித்திரமான விதிவிலக்கு, அவர்களுக்கு லுகேமியா உருவாகும் அதிக ஆபத்து உள்ளது.

லுகேமியாவின் மருத்துவ படம், சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸின் இடப்பெயர்ச்சி அறிகுறிகளை இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் பெரும்பாலும் ரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகள், ஹீமாடோபாய்டிக் உறுப்புகளில் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் - கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் கணுக்கள், பெரும்பாலும் ஈறுகள், சிறுவர்களில் விந்தணுக்கள் மற்றும் கட்டி பெருக்கம் நீட்டிக்கும் எந்த உள் உறுப்புகளின் விரிவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கிறது. நோயறிதலில் முக்கிய வழி, மைலோகிராம் அல்லது எலும்பு பயாப்ஸியில் அனாபிளாஸ்டிக் ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களின் பெருக்கத்தின் அறிக்கையாகும். 20 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக, குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா ஒரு ஆபத்தான நோயாக நிறுத்தப்பட்டுள்ளது. நவீன பாலிகெமோதெரபி முறைகளின் பயன்பாடு, சில நேரங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைகளுடன் இணைந்து, பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நீண்டகால உயிர்வாழ்வை அல்லது நோய்க்கான நடைமுறை சிகிச்சையை உறுதி செய்கிறது.

கடுமையான லுகேமியாவின் பிற உருவவியல் வடிவங்கள் இன்னும் தொடர்ந்து முன்னேறக்கூடும், மேலும் அவற்றின் சிகிச்சையின் நீண்டகால முடிவுகள் இன்னும் ஓரளவு மோசமாகவே உள்ளன.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]