குளுக்கோஸ்டெரோமா

மொத்த ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட 25-30% நோயாளிகளில் குளுக்கோஸ்டெரோமா ஏற்படுகிறது. மற்ற கார்டிகல் கட்டிகளில், இது மிகவும் பொதுவானது. இந்த குழுவில் உள்ள நோயாளிகள் தங்கள் நிலையில் மிகவும் கடுமையானவர்களாகக் கருதப்படுகிறார்கள். கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகளுக்கு வீரியம் மிக்க கட்டி உள்ளது. பெண்களில் தீங்கற்ற அடினோமாக்கள் அதிகமாக இருந்தால் (ஆண்களை விட 4-5 மடங்கு அதிகமாக), வீரியம் மிக்க கட்டிகள் இரு பாலினருக்கும் சம அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகின்றன. அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு மற்றும் நோயின் வளர்ச்சி கட்டியின் அளவைப் பொறுத்தது அல்ல; அதன் ஹார்மோன் செயல்பாடு மட்டுமே முக்கியமானது.

[ 1 ]

நோய் தோன்றும்

குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள் பொதுவாக தனியாகவும் ஒரு பக்கமாகவும் இருக்கும், மேலும் அரிதாக இரு பக்கமாகவும் இருக்கலாம். கட்டிகளின் அளவு 2-3 முதல் 20-30 செ.மீ வரை விட்டம் மற்றும் அதற்கு மேல் மாறுபடும்; அவற்றின் எடை அதற்கேற்ப மாறுபடும்: பல கிராம் முதல் 2-3 கிலோ வரை. கட்டியின் அளவு, எடை மற்றும் வளர்ச்சி முறைக்கு இடையே ஒரு குறிப்பிட்ட உறவு உள்ளது. அதன் எடை 100 கிராம் வரை மற்றும் விட்டம் 5 செ.மீ வரை இருந்தால், அது பொதுவாக தீங்கற்றது; பெரிய கட்டிகளும் அதிக எடை கொண்டவை வீரியம் மிக்கவை. தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க கார்டிகோஸ்டெரோமாக்கள் தோராயமாக ஒரே அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கின்றன. சில கட்டிகள் வளர்ச்சி முறையில் ஒரு இடைநிலை நிலையை வகிக்கின்றன.

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் அடினோமாக்கள் (குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள்) பெரும்பாலும் வட்டமானவை, நன்கு வாஸ்குலரைஸ் செய்யப்பட்ட மெல்லிய நார்ச்சத்து காப்ஸ்யூலால் மூடப்பட்டிருக்கும், இதன் மூலம் அட்ரோபிக் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் காவி-மஞ்சள் பகுதிகள் பிரகாசிக்கின்றன. அவை பொதுவாக மென்மையாகவும், பளபளப்பாகவும், பெரும்பாலும் பெரிய-மடல் அமைப்பைக் கொண்டதாகவும், மாறுபட்ட தோற்றத்துடனும் இருக்கும்: காவி-மஞ்சள் பகுதிகள் சிவப்பு-பழுப்பு நிறத்துடன் மாறி மாறி வருகின்றன. சிறிய கட்டிகளில் கூட, நெக்ரோசிஸ் மற்றும் கால்சிஃபிகேஷன்கள் ஏற்படலாம். அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டி இல்லாத பகுதிகள் புறணிப் பகுதியில் கடுமையான அட்ராபிக் மாற்றங்களைக் கொண்டுள்ளன.

நுண்ணோக்கி மூலம், ஓச்சர்-மஞ்சள் பகுதிகள் பெரிய மற்றும் சிறிய ஸ்பாஞ்சியோசைட்டுகளால் உருவாகின்றன, அவற்றின் சைட்டோபிளாசம் லிப்பிடுகளால் நிறைந்துள்ளது, குறிப்பாக கொழுப்பால் பிணைக்கப்பட்டவை. இந்த செல்கள் வடங்கள் மற்றும் அல்வியோலியை உருவாக்குகின்றன, குறைவாக அடிக்கடி - திடமான அமைப்பின் பகுதிகள். சிவப்பு-பழுப்பு மண்டலங்கள் கூர்மையான ஆக்ஸிஃபிலிக் சைட்டோபிளாசம் கொண்ட சிறிய செல்களால் உருவாகின்றன, மோசமானவை அல்லது லிப்பிடுகள் இல்லாதவை. கட்டி செல்களின் செயலில் பெருக்கத்தின் உருவவியல் அறிகுறிகள் பொதுவாக இல்லை, ஆனால் கட்டி வளர்ச்சி, பல அணுக்கரு செல்கள் இருப்பது போன்றவை அவை தீவிரமாகப் பிரிந்து வருவதைக் குறிக்கின்றன, வெளிப்படையாக அமிட்டோடிக் முறையில். இரத்தத்தில் ஆண்ட்ரோஜன் அளவுகள் உயர்ந்த நோயாளிகளில், ரெட்டிகுலர் மண்டலத்தைப் போன்ற செல்களின் கலவையுடன் மாதிரிகளும் உள்ளன. அவை லிப்போஃபுசின் கொண்டிருக்கின்றன மற்றும் புறணியின் ரெட்டிகுலர் மண்டலத்தை ஒத்த கட்டமைப்புகளை உருவாக்குகின்றன. சில கட்டிகளில், குளோமருலர் மண்டலத்தின் கூறுகளால் உருவாக்கப்பட்ட பகுதிகள் உள்ளன. இத்தகைய நோயாளிகள் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நிகழ்வுகளையும் உருவாக்குகிறார்கள். மிகவும் அரிதாக, அடினோமாக்கள் முற்றிலும் லிப்போஃபுசின் மாறி அளவுகளைக் கொண்ட ஆக்ஸிஃபிலிக் சைட்டோபிளாசம் கொண்ட செல்களால் உருவாகின்றன. இந்த நிறமியின் இருப்பு கட்டிக்கு கருப்பு நிறத்தை அளிக்கிறது. இத்தகைய அடினோமாக்கள் கருப்பு என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

வீரியம் மிக்க கட்டிகள் பொதுவாக பெரியதாகவும், 100 கிராம் முதல் 3 கிலோ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எடையுள்ளதாகவும், மென்மையாகவும், மெல்லியதாகவும், அதிக அளவில் வாஸ்குலரைஸ் செய்யப்பட்ட காப்ஸ்யூலால் மூடப்பட்டதாகவும் இருக்கும். அதன் கீழ், அட்ராஃபிட் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் தீவுகள் காணப்படுகின்றன. பிரிவில், அவை பலவிதமான தோற்றத்தில் உள்ளன, ஏராளமான நெக்ரோசிஸ் பகுதிகள், புதிய மற்றும் பழைய இரத்தக்கசிவுகள், கால்சிஃபிகேஷன்கள், பெரிய-மடல் அமைப்பின் இரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களைக் கொண்ட சிஸ்டிக் பகுதிகள் உள்ளன. மடல்கள் நார்ச்சத்து திசுக்களின் அடுக்குகளால் பிரிக்கப்படுகின்றன. நுண்ணோக்கி ரீதியாக, புற்றுநோய்கள் கட்டமைப்பு மற்றும் சைட்டோலாஜிக்கல் அம்சங்களில் குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸத்தால் வேறுபடுகின்றன.

கட்டியைக் கொண்ட அட்ரீனல் சுரப்பியிலும், எதிர் பக்க அட்ரீனல் சுரப்பியிலும், உச்சரிக்கப்படும் அட்ராபிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. புறணி முக்கியமாக ஒளி செல்களால் உருவாகிறது, காப்ஸ்யூல் தடிமனாக இருக்கும், பெரும்பாலும் எடிமாட்டஸாக இருக்கும். கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கலின் பகுதிகளில், புறணி கிட்டத்தட்ட முழுமையாக சிதைந்துவிடும், குளோமருலர் மண்டலத்தின் ஒற்றை கூறுகள் மட்டுமே பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

உட்புற உறுப்புகள், எலும்புக்கூடு எலும்புகள், தோல், தசைகள் போன்றவற்றில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் காணப்படும் மாற்றங்களைப் போலவே இருக்கும்.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கார்டிசோல்-சுரக்கும் அடினோமாக்கள் ACTH-உருவாக்கும் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் அல்லது ACTH-உருவாக்கும் பிட்யூட்டரி செல்களின் குவிய ஹைப்பர் பிளேசியாவுடன் இணைக்கப்படுகின்றன.

அறிகுறிகள் குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள்

நோயின் மருத்துவப் படத்தில், அனைத்து வகையான வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மற்றும் கார்டிசோலின் உயர் உற்பத்தியின் பிற அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபட்ட அளவுகளில் வெளிப்படுத்தப்படலாம், எனவே நோயாளிகள் தோற்றத்திலும் நிலையின் தீவிரத்திலும் ஒருவருக்கொருவர் கணிசமாக வேறுபடுகிறார்கள். கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் தொந்தரவு குளுக்கோஸ்டெரோமாவின் சிறப்பியல்பு மற்றும் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படலாம். எடை அதிகரிப்பு பொதுவாக அதன் மறுபகிர்வுக்கு இணையாக செல்கிறது, "மேட்ரோனிசம்" தோன்றும், ஒரு க்ளைமாக்டெரிக் கூம்பு, கைகால்கள் ஒப்பீட்டளவில் மெல்லியதாகின்றன. இருப்பினும், உடல் பருமன் நோயின் கட்டாய அறிகுறி அல்ல. பெரும்பாலும் உடல் எடையில் அதிகரிப்பு இல்லை, ஆனால் கொழுப்பு திசுக்களின் ஆண்ட்ரோஜெனிக் மறுபகிர்வு மட்டுமே. இதனுடன், உடல் எடை குறையும் நோயாளிகளும் உள்ளனர்.

உடல் பருமன் (அல்லது கொழுப்பு மறுபகிர்வு) தவிர, ஆரம்ப அறிகுறிகளில் பெண்களில் மாதவிடாய் கோளாறு, உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் தொடர்புடைய தலைவலி, சில நேரங்களில் தாகம் மற்றும் பாலிடிப்சியா ஆகியவை அடங்கும். தோல் வறண்டு, மெல்லியதாகி, பளிங்கு வடிவத்தைப் பெறுகிறது, ஃபோலிகுலிடிஸ், பியோடெர்மா மற்றும் சிறிய காயத்துடன் இரத்தக்கசிவு ஆகியவை பொதுவானவை. மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளில் ஒன்று ஊதா நிற நீட்சி மதிப்பெண்கள் ஆகும், இது பொதுவாக வயிறு, அக்குள் மற்றும் தோள்கள் மற்றும் இடுப்புகளில் குறைவாகவே இருக்கும்.

குளுக்கோஸ்டெரோமா உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேருக்கு கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு உள்ளது - குளுக்கோஸ் ஏற்றப்பட்ட பிறகு கிளைசெமிக் வளைவின் நீரிழிவு தன்மையிலிருந்து இன்சுலின் அல்லது பிற இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மருந்துகள் மற்றும் உணவுமுறை தேவைப்படும் கடுமையான நீரிழிவு நோய் வரை. கீட்டோஅசிடோசிஸ் அரிதானது என்பதையும், இந்த நோயாளிகளில் சீரம் இன்சுலின் செயல்பாட்டில் குறைவு இல்லாததையும் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். ஒரு விதியாக, கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு மீளக்கூடியது, மேலும் கட்டி அகற்றப்பட்டவுடன், இரத்த குளுக்கோஸ் அளவு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும்.

நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையில் ஏற்படும் மாற்றங்களில், ஹைபோகாலேமியா மிக முக்கியமான நடைமுறை முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது, இது தீங்கற்ற நோயாளிகளில் தோராயமாக 1/4 பேரிலும், வீரியம் மிக்க குளுக்கோஸ்டெரோமா நோயாளிகளில் 2/3 பேரிலும் காணப்படுகிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் கேடபாலிக் செயலால் ஏற்படும் தசை நிறை மற்றும் சீரழிவு மாற்றங்கள் குறைவது கடுமையான பலவீனத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஹைபோகாலேமியாவால் மேலும் மோசமடைகிறது.

ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் தீவிரம் கட்டியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

கண்டறியும் குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள்

முழுமையான ஹைபர்கார்டிசிசம் உள்ள நோயாளிகளின் சிறப்பியல்பு தோற்றம் மற்றும் புகார்கள் முதல் பரிசோதனையிலேயே இந்த நோயைக் குறிக்கின்றன. குளுக்கோஸ்டெரோமாவால் ஏற்படும் நோய்க்குறியான இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோயிலிருந்து வேறுபட்ட நோயறிதலில் சிரமங்கள் உள்ளன, இது எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி, இது பெரும்பாலும் ஒரு வீரியம் மிக்க நாளமில்லா கட்டியால் ஏற்படுகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன்கள் அல்லது சிறுநீரில் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்களின் அளவு நிர்ணயம் இந்த விஷயத்தில் உதவாது (ஸ்டீராய்டுகள் இருப்பதற்கான பகுப்பாய்வு). இரத்தத்தில் ACTH இன் சாதாரண அல்லது குறைக்கப்பட்ட அளவு பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் கட்டியைக் குறிக்கிறது. ACTH, மெட்டாபிரோன், டெக்ஸாமெதாசோன் ஆகியவற்றுடன் மருந்தியல் சோதனைகள் வேறுபட்ட நோயறிதலில் பெரிதும் உதவுகின்றன, ஏனெனில் அவை கட்டி செயல்முறையின் சிறப்பியல்பு ஹார்மோன் உருவாக்கத்தின் சுயாட்சியை வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த அர்த்தத்தில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளை ஸ்கேன் செய்வது மிகவும் தகவலறிந்ததாகும். மருந்து உறிஞ்சுதலின் சமச்சீரற்ற தன்மை ஒரு கட்டி இருப்பதைக் குறிக்கிறது, மேலும் காயத்தின் பக்கமும் ஒரே நேரத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. எக்டோபிக் குளுக்கோஸ்டெரோமாவின் விஷயத்தில் இந்த ஆய்வு இன்றியமையாதது, நோயறிதலைச் செய்வது மிகவும் கடினமாக இருக்கும்போது.

குளுக்கோஸ்டெரோமா நோயாளிகளில் நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின் மீறல் பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, ஹைபோகாலேமியா ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது, இது ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தியில் அதிகரிப்பால் மட்டுமல்ல (சிலவற்றில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது), ஆனால் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் செல்வாக்கினாலும் ஏற்படுகிறது.

குளுக்கோஸ்டெரோமா நோயாளிகளிலும், இட்சென்கோ-குஷிங் நோயிலும் கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் விளைவாக, முதுகெலும்பு, மண்டை ஓடு எலும்புகள் மற்றும் தட்டையான எலும்புகளில் வெளிப்படும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் உருவாகிறது. நீண்ட காலமாக ஸ்டீராய்டு மருந்துகள் அல்லது ACTH பெறும் நோயாளிகளிலும் இதேபோன்ற எலும்பு மாற்றங்கள் காணப்பட்டன, இது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான உற்பத்தியுடன் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் காரண உறவை நிரூபிக்கிறது.