குரல்வளை குறைபாடுகள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

குரல்வளை குறைபாடுகள் அரிதானவை. அவற்றில் சில வாழ்க்கைக்கு முற்றிலும் பொருந்தாதவை, எடுத்துக்காட்டாக, குரல்வளை அல்லது மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் முழுவதுமாக அடைக்கப்படும் அட்ரேசியா போன்றவை. பிற குறைபாடுகள் அவ்வளவு உச்சரிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் அவற்றில் சில குழந்தை பிறந்த உடனேயே கடுமையான சுவாசப் பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்தக்கூடும், இதனால் அவரது உயிரைக் காப்பாற்ற உடனடி அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது. இத்தகைய குறைபாடுகளில் எபிக்ளோடிஸ் மற்றும் அதன் நீர்க்கட்டிகள், குரல்வளை மற்றும் அதன் உதரவிதானத்தின் வெஸ்டிபுலின் நீர்க்கட்டிகள் ஆகியவை அடங்கும். மிகவும் பொதுவானவை லேசான வடிவ குறைபாடுகள் ஆகும், அவை பிறப்புக்குப் பிறகு வெவ்வேறு நேரங்களில் கண்டறியப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் குழந்தை இயக்கம் மற்றும் குரல் செயல்பாட்டின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்தத் தொடங்கும் போது. சில நேரங்களில் குழந்தை இந்த குறைபாடுகளுக்கு நன்கு பொருந்துகிறது, மேலும் அவை பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு குரல்வளையின் வழக்கமான பரிசோதனையின் போது தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகின்றன. இத்தகைய குறைபாடுகளில் பிளவுபட்ட எபிக்ளோடிஸ் அல்லது குரல் மடிப்புகள், முழுமையற்ற குரல்வளை உதரவிதானங்கள் போன்றவை அடங்கும். குரல்வளையின் சில செயல்பாடுகளின் விளைவாக ஏற்படும் தொந்தரவுகள் காரணமாக, பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஆன்டோஜெனீசிஸில் (நீர்க்கட்டிகள், முதலியன) படிப்படியான வளர்ச்சியின் செயல்பாட்டில் பிற குரல்வளை குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. குரல்வளையின் செயல்பாடுகளை சீர்குலைத்து அதன் கட்டமைப்பு மாற்றங்களை ஏற்படுத்தக்கூடிய பாராலரிங்க் வளர்ச்சி குறைபாடுகளில், தைராய்டு சுரப்பி, குரல்வளை போன்றவற்றின் வளர்ச்சி குறைபாடுகளைக் கவனிக்க வேண்டியது அவசியம்.

லாரிங்கோப்டோசிஸ். இந்தக் குறைபாடு, குரல்வளையின் இயல்பை விடக் குறைவான நிலையில் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: கிரிகாய்டு குருத்தெலும்பின் கீழ் விளிம்பு ஸ்டெர்னமின் மேனுப்ரியத்தின் மட்டத்தில் இருக்கலாம்; குரல்வளை முழுவதுமாக ஸ்டெர்னமுக்கு பின்னால் அமைந்திருக்கும்போது, தைராய்டு குருத்தெலும்பின் மேல் விளிம்பு அதன் மேனுப்ரியத்தின் மட்டத்தில் இருக்கும்போது, லாரிங்கோப்டோசிஸ் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. லாரிங்கோப்டோசிஸ் என்பது பிறவி மட்டுமல்ல, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் புண்களிலிருந்து எழும் வடுக்களின் இழுவை நடவடிக்கையின் விளைவாகவோ அல்லது மேலே இருந்து குரல்வளையை அழுத்தும் கட்டிகளிலிருந்தோ உருவாகும் ஒரு பெறப்பட்ட குறைபாடாகவும் இருக்கலாம்.

பிறவி லாரிங்கோப்டோசிஸில் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகள் குரலின் அசாதாரண ஒலியால் மட்டுமே வெளிப்படுகின்றன, இது ஒரு குறிப்பிட்ட நபரின் தனிப்பட்ட அம்சமாக மதிப்பிடப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் வாங்கிய வடிவங்கள் குரல் செயல்பாட்டில் வித்தியாசமான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகின்றன, அவை பெரும்பாலும் சுவாசக் கோளாறுகளுடன் இருக்கும். சாதாரண லாரிங்கோப்டோசிஸில் குரல்வளையில் எந்த கட்டமைப்பு எண்டோலரிஞ்சியல் மாற்றங்களையும் லாரிங்கோஸ்கோபி வெளிப்படுத்தாது.

லாரிங்கோப்டோசிஸைக் கண்டறிவது கடினம் அல்ல; நோயறிதல் எளிதில் படபடப்பு மூலம் நிறுவப்படுகிறது, இதன் போது ஆதாமியின் எலும்புக்கூடு கழுத்து பகுதியில் அமைந்திருக்கும், ஆனால் அது ஒரு பொதுவான இடத்தில் தீர்மானிக்கப்படுவதில்லை.

பிறவி லாரிங்கோப்டோசிஸுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, அதே சமயம் இரண்டாம் நிலை லாரிங்கோப்டோசிஸுக்கு, குறிப்பாக குரல்வளை அடைப்புடன் இணைந்து, பெரும்பாலும் டிராக்கியோடோமி தேவைப்படுகிறது, இது போன்ற நோயாளிகளில் பெரும்பாலும் தோலடி மற்றும் மீடியாஸ்டினல் எம்பிஸிமா, நியூமோதோராக்ஸ் அல்லது சப்ளோடிக் இடத்தின் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றால் சிக்கலாகிறது.

தைராய்டு குருத்தெலும்பின் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் மிகவும் அரிதானவை. அவற்றில் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது அதன் வயிற்றுப் பகுதியைப் பிரிப்பது, குரல் மடிப்புகளின் டிஸ்டோபியாவுடன் (அவற்றுக்கும் வெவ்வேறு நிலைகளில் அவற்றின் இருப்பிடத்திற்கும் இடையிலான அதிகரித்த தூரம்) இணைந்து. மிகவும் பொதுவான குறைபாடு தைராய்டு குருத்தெலும்பின் மேல் கொம்புகள் இல்லாதது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், இந்த வடிவங்கள் குறிப்பிடத்தக்க அளவுகளை அடையலாம், ஹையாய்டு எலும்பை அடையலாம், இதன் மூலம் அவை ஒவ்வொன்றும் ஒரு கூடுதல் எண்கணித குரல்வளை மூட்டை உருவாக்க முடியும். தைராய்டு குருத்தெலும்பின் தட்டுகளின் வளர்ச்சியில் சமச்சீரற்ற தன்மைகளும் உள்ளன, இது குரல் மடிப்புகள், குரல்வளையின் வென்ட்ரிக்கிள்கள் மற்றும் பிற எண்டோலரிஞ்சியல் வளர்ச்சி குறைபாடுகளின் நிலை மற்றும் வடிவத்தில் மாற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளது, இது குரல் செயல்பாட்டின் சில டிம்பர் அம்சங்களை உள்ளடக்கியது. குரல்வளையின் சுவாச செயல்பாடு பாதிக்கப்படுவதில்லை. இந்த குறைபாடுகளுக்கு எந்த சிகிச்சையும் மேற்கொள்ளப்படுவதில்லை.

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட குறைபாடுகளை விட எபிக்ளோட்டிஸின் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. அவற்றில் வடிவம், அளவு மற்றும் நிலை குறைபாடுகள் அடங்கும். மிகவும் பொதுவான குறைபாடு எபிக்ளோட்டிஸின் பிளவு ஆகும், இது அதன் இலவச பகுதியை மட்டுமே ஆக்கிரமிக்க முடியும் அல்லது அதன் அடிப்பகுதி வரை நீட்டி, அதை இரண்டு பகுதிகளாகப் பிரிக்கிறது.

எபிக்ளோட்டிஸின் குறைபாடுகளில், அதன் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மிகவும் பொதுவானவை. மீள் குருத்தெலும்பின் அமைப்பு காரணமாக, வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் ஒரு குழந்தையின் எபிக்ளோட்டிஸ் பெரியவர்களை விட நெகிழ்வானதாகவும் மென்மையாகவும் இருக்கும், இதன் காரணமாக அது பல்வேறு வடிவங்களைப் பெறலாம், எடுத்துக்காட்டாக, வளைந்த முன்புற விளிம்புடன், இது சில நேரங்களில் பெரியவர்களில் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், மிகவும் பொதுவானது மேல்நோக்கி வளைந்த பக்கவாட்டு விளிம்புகளைக் கொண்ட பள்ளத்தின் வடிவத்தில் உள்ள எபிக்ளோட்டிஸ் ஆகும், இது நடுக்கோட்டில் ஒன்றிணைந்து எபிக்ளோட்டிக் இடத்தைக் குறைக்கிறது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், குதிரைவாலி வடிவ அல்லது Щ-வடிவ எபிக்ளோட்டிகள் காணப்படுகின்றன, அவை முன்னோக்கி பின்புற திசையில் தட்டையானவை.

குரல்வளையின் உள் கட்டமைப்புகளின் குறைபாடுகள். கரு வளர்ச்சியின் முதல் 2 மாதங்களில் குரல்வளையின் லுமினை நிரப்பும் மெசன்கிமல் திசுக்களின் பலவீனமான மறுஉருவாக்கத்தின் விளைவாக இந்த குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த திசுக்களின் மறுஉருவாக்கம் தாமதமாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருந்தால், பகுதி அல்லது மொத்த குரல்வளை அட்ரேசியா, வட்ட உருளை ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும், பெரும்பாலும், குரல்வளை சவ்வுகள் - முழுமையான அல்லது பகுதியளவு, குரல் மடிப்புகளுக்கு இடையில் அமைந்துள்ளன மற்றும் குரல்வளை உதரவிதானம் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

குரல்வளை உதரவிதானம் பொதுவாக முன்புற கமிஷரில் அமைந்துள்ளது மற்றும் குரல் மடிப்புகளின் விளிம்புகளை ஒன்றாக இழுக்கும் அரிவாள் வடிவ சவ்வின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. குரல்வளை உதரவிதானத்தின் தடிமன் மாறுபடும், பெரும்பாலும் இது ஒரு வெண்மையான சாம்பல் அல்லது சாம்பல்-சிவப்பு நிற மெல்லிய சவ்வு ஆகும், இது உள்ளிழுக்கும் போது நீண்டு ஒலிக்கும் போது மடிப்புகளாக சேகரிக்கப்படுகிறது. இந்த மடிப்புகள் குரல் மடிப்புகள் ஒன்றாக வருவதைத் தடுக்கின்றன மற்றும் குரலுக்கு ஒரு சத்தமிடும் தன்மையைக் கொடுக்கின்றன. சில நேரங்களில் குரல்வளையின் உதரவிதானம் தடிமனாக இருக்கும், பின்னர் குரல் செயல்பாடு மிகவும் கணிசமாக பலவீனமடைகிறது.

குரல்வளை உதரவிதானங்கள் குரல்வளை லுமினின் 1/3 முதல் 2/3 வரை ஆக்கிரமித்துள்ள வெவ்வேறு பகுதிகளைக் கொண்டிருக்கலாம். உதரவிதானத்தின் அளவைப் பொறுத்து, மூச்சுத்திணறல் வரை பல்வேறு அளவுகளில் சுவாசக் கோளாறு உருவாகிறது, இது பெரும்பாலும் குரல்வளையின் சளி அல்லது அதன் ஒவ்வாமை எடிமாவின் பின்னணியில் மிதமான ஸ்டெனோசிஸுடன் கூட நிகழ்கிறது. சிறிய குரல்வளை உதரவிதானங்கள் இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது முதிர்வயதிலோ தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகின்றன. சுவாசக் கோளாறுகள் ஏற்பட்டதன் விளைவாக உடனடியாக அல்லது பிறந்த முதல் மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களில் கூட்டுத்தொகை அல்லது மொத்த வடிவங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன: கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் - முழுமையற்ற உதரவிதானத்துடன் மூச்சுத்திணறலின் அறிகுறிகளின் தோற்றம் - சத்தமான சுவாசம், சில நேரங்களில் சயனோசிஸ், குழந்தைக்கு உணவளிப்பதில் நிலையான சிரமம்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் நோயறிதல் குரல்வளையின் இயந்திர அடைப்பு அறிகுறிகள் மற்றும் நேரடி லாரிங்கோஸ்கோபி மூலம் நிறுவப்படுகிறது, இதன் போது மருத்துவர் உடனடியாக உதரவிதானத்தை துளைக்க அல்லது அதை அகற்ற தயாராக இருக்க வேண்டும். எனவே, நேரடி லாரிங்கோஸ்கோபி ஒரு மைக்ரோஎண்டோலரிஞ்ஜாலஜிக்கல் அறுவை சிகிச்சை தலையீடாக தயாரிக்கப்பட வேண்டும்.

குரல்வளை உதரவிதானங்களுக்கான சிகிச்சையில், குரல்வளை ஸ்டெனோசிஸைத் தடுக்க, சவ்வை வெட்டுதல் அல்லது வெட்டுதல் ஆகியவை அடங்கும். மிகவும் கடுமையான பிறவி நார்ச்சத்து ஸ்டெனோசிஸில், மூச்சுக்குழாய் அழற்சிக்குப் பிறகு, தைராய்டு குருத்தெலும்பு வெட்டப்படுகிறது (தைரோடமி) மற்றும் வடு திசுக்களின் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து, குரல்வளையின் பெறப்பட்ட சிகாட்ரிசியல் ஸ்டெனோசிஸுக்குப் பயன்படுத்தப்படுவதைப் போலவே, பொருத்தமான பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. பெரியவர்களில், குரல்வளை குழியின் மிகவும் பயனுள்ள அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் பராமரிப்புக்காக ஒரு குரல்வளை பெரும்பாலும் உருவாக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் வெளிப்படும் துகள்களை நிறுத்துதல், காய மேற்பரப்புகளை உள்ளடக்கிய தோல் அல்லது சளி பிளாஸ்டிக் மடலை மறுசீரமைத்தல், கழிப்பறை செய்தல் மற்றும் குரல்வளையை கிருமி நாசினிகளால் சிகிச்சை செய்தல் ஆகியவை பெரும்பாலும் அவசியம். பிளாஸ்டிக் மடிப்புகள் மீள் பஞ்சுபோன்ற பொருளால் ஆன ஒரு போலி அல்லது ஊதப்பட்ட பலூனைப் பயன்படுத்தி அடிப்படை திசுக்களில் சரி செய்யப்படுகின்றன, இது தினமும் மாற்றப்படுகிறது. மடிப்புகள் நன்கு ஒட்டப்பட்டு, கிரானுலேஷன் திசு இல்லாவிட்டால், லாரிங்கோஸ்டமி பிளாஸ்டிக்காக மூடப்பட்டு, டைலேட்டர் பலூனை 2-3 நாட்கள் அதில் விட்டுவிட்டு, பின்னர் அதனுடன் கட்டப்பட்ட ஒரு நூலைப் பயன்படுத்தி அதை அகற்றி, டிராக்கியோஸ்டமி வழியாக வெளியே கொண்டு வரப்படும். ஊதப்பட்ட பலூனுக்கு பதிலாக, AF இவானோவ் டீயைப் பயன்படுத்தலாம்.

குழந்தைகளில், சுவாசக் கோளாறுக்கான வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இருந்தால் மட்டுமே சவ்வை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது செய்யப்படுகிறது, இது உடலின் இயல்பான உடல் வளர்ச்சிக்கு தடையாகவும், சளியின் போது கடுமையான மூச்சுத்திணறல் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து காரணியாகவும் உள்ளது. மற்ற எல்லா நிகழ்வுகளிலும், குரல்வளை முழுமையாக வளர்ச்சியடையும் வரை, அதாவது 20-22 வயது வரை அறுவை சிகிச்சை ஒத்திவைக்கப்படுகிறது. குரல்வளையின் முழுமையான அல்லது மொத்த உதரவிதானம் விஷயத்தில், சவ்வை உடனடியாக துளையிடுவதன் மூலம் மட்டுமே புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் உயிரைக் காப்பாற்ற முடியும், இது 3 மிமீ லாரிங்கோஸ்கோப் மூலம் அல்லது பொருத்தமான நிலைமைகளின் கீழ், டிராக்கியோடமி மூலம் செய்யப்படலாம்.

பிறவி குரல்வளை நீர்க்கட்டிகள், சில குரல்வளை நோய்களின் (தக்கவைப்பு, நிணநீர், போஸ்ட்ட்ராமாடிக், முதலியன) விளைவாக பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஆன்டோஜெனிசிஸின் போது ஏற்படும் நீர்க்கட்டிகளை விட மிகக் குறைவாகவே நிகழ்கின்றன. சில நேரங்களில் பிறவி குரல்வளை நீர்க்கட்டிகள் கரு வளர்ச்சியின் போது தீவிரமாக வளர்ந்து குறிப்பிடத்தக்க அளவுகளை அடைகின்றன, இதன் விளைவாக மூச்சுத்திணறல் மற்றும் பிறப்புக்குப் பிறகு உடனடியாக மரணம் ஏற்படுகிறது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நீர்க்கட்டிகள் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ மெதுவாக உருவாகின்றன, இதனால் சுவாசக் கோளாறு அல்லது உணவளிக்கும் போது விழுங்குவதில் சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன. உண்மையான நீர்க்கட்டி என்பது ஒரு குழி ஆகும், அதன் சுவர்களில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து அடுக்கு மேல்தோல் அமைப்புகளும் உள்ளன: அதன் குழியில் பல்வேறு அளவிலான கெரடோசிஸ், வீங்கிய எபிட்டிலியம் மற்றும் கொழுப்பு படிகங்களுடன் பல அடுக்கு செதிள் எபிட்டிலியத்தின் புறணி உள்ளது. மேல்தோலின் கீழ் ஒரு இணைப்பு திசு அடுக்கு உள்ளது, மேலும் நீர்க்கட்டி வெளிப்புறத்தில் குரல்வளையின் சளி சவ்வுடன் மூடப்பட்டிருக்கும்.

பெரும்பாலான பிறவி குரல்வளை நீர்க்கட்டிகள் பிறந்து 3வது மற்றும் 15வது மாதங்களுக்கு இடையில் குரல்வளை செயலிழப்பின் சில அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகின்றன. இந்தக் கோளாறுகளில், மிகவும் சிறப்பியல்பு குரல்வளை ஸ்ட்ரைடர் ஆகும். பிறவி குரல்வளை நீர்க்கட்டிகளால் ஏற்படும் சுவாசக் கோளாறுகள் படிப்படியாக அதிகரிக்கின்றன, அதே நேரத்தில் தசைநார் மற்றும் குருத்தெலும்பு கருவி ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு குரல்வளைக்குள் தசைகள் வலுப்பெறும்போது எபிக்ளோட்டிஸின் குறைபாடுகள் காரணமாக ஏற்படும் கோளாறுகள் படிப்படியாகக் குறைகின்றன.

நீர்க்கட்டிகள் பொதுவாக குரல்வளையின் நுழைவாயிலின் பகுதியில் எழுகின்றன, அங்கிருந்து அவை கீழ்நோக்கி பரவி, பைரிஃபார்ம் சைனஸ்கள், குரல்வளை வென்ட்ரிக்கிள்கள் மற்றும் குரல்வளைக்கு இடையேயான இடத்தை நிரப்பி, ஆரியெபிக்ளோடிக் மடிப்புகளில் ஊடுருவுகின்றன. பிறவி நீர்க்கட்டிகள் பெரும்பாலும் குரல் மடிப்பில் இடமளிக்கப்படுகின்றன.

பிறவி குரல்வளை நீர்க்கட்டி வகைகளில் ஒன்று பள்ளம் (குரல் மடிப்பின் மேற்பரப்பில் அதன் இலவச விளிம்பிற்கு இணையாக ஒரு குறுகிய வெட்டு) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நீர்க்கட்டி ஸ்ட்ரோபோஸ்கோபி மூலம் மட்டுமே எளிதில் கண்டறியப்படுகிறது, இதில் உண்மையான குரல் மடிப்பிலிருந்து தனித்தனியாக அதன் விறைப்பு மற்றும் அதிர்வு மூலம் ஒலிப்பு போது இது வெளிப்படுகிறது.

நேரடி லாரிங்கோஸ்கோபி மூலம் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது, இதன் போது நீர்க்கட்டியை துளைத்து, அதைத் திறந்து, அதன் சுவரை ஓரளவு அகற்றி, குழந்தையின் மூச்சுத்திணறலைத் தடுக்க முடியும். பெரிய நீர்க்கட்டிகள் ஏற்பட்டால், அதன் துளை வெளியில் இருந்து, தோல் வழியாக செய்யப்படுகிறது, இது அதன் தொற்றுநோயைத் தடுக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]