அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு ( LAD ). LAD வகை 1 ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது மற்றும் இரு பாலினத்தையும் பாதிக்கிறது. நியூட்ரோபில் இன்டெக்ரினின் பீட்டா 2 -துணை அலகை (செல்லுலார் நிரப்பு-சார்ந்த தொடர்புகளில் மைய இணைப்பு) குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வால் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. ஒட்டுதல் செயல்முறைகளில் (CD11a/CD18) ஈடுபடும் செல் மேற்பரப்பில் உள்ள ஏற்பிகளின் உள்ளடக்கம் கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது அல்லது கண்டறிய முடியாதது. LAD-1 என்பது நியூட்ரோபில்களின் டிரான்செண்டோதெலியல் ஒட்டுதல் மற்றும் கீமோடாக்சிஸ், அத்துடன் CD3-ஆப்சோனைஸ் செய்யப்பட்ட பாக்டீரியாவை ஜீரணிக்கும் திறன் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
சியாலில்-லூயிஸ் எக்ஸ் கட்டமைப்பில் (LAD-2) உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படும் லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு. பரம்பரை பெறுவதற்கான சாத்தியமான முறை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும், மேலும் இது மிகவும் அரிதானது. LAD-2 நியூட்ரோபில் ஒட்டுதல் குறைபாடு ஃபுகோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தில் உள்ள குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, அநேகமாக ஃபுகோசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வு காரணமாக இருக்கலாம்.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் குறைபாடுள்ள நியூட்ரோபில் இயக்கத்துடன் தொடர்புடைய பிற அசாதாரணங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
LAD இன் மருத்துவ படம் குறைபாட்டின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. CD18/CD11b முழுமையாக இல்லாத நோயாளிகளில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை பருவத்தில் நோயின் ஆரம்பம் காணப்படுகிறது: தொப்புள் காயம் குணமடையாதது, ஓம்பலிடிஸ், பெரிரெக்டல் செல்லுலிடிஸ், அல்சரேட்டிவ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஒரு அபாயகரமான போக்கைக் கொண்ட செப்சிஸ். குறைபாட்டின் மிதமான தீவிரத்துடன் - அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா தொற்றுகள், முக்கியமாக தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், பீரியண்டோன்டிடிஸ், சைனசிடிஸ், இரைப்பை குடல் புண்கள் (உணவுக்குழாய் அழற்சி, அரிப்பு இரைப்பை அழற்சி, நெக்ரோடைசிங் என்டோரோகோலிடிஸ்). வீக்கத்தின் மையத்தில் சீழ் இல்லாதது சிறப்பியல்பு. நோய்த்தொற்றின் உச்சத்தில், தொடர்ச்சியான லுகோசைடோசிஸ் (பெரும்பாலும் ஹைப்பர்லுகோசைடோசிஸ்) மற்றும் நியூட்ரோபிலியா ஆகியவை பொதுவானவை, குணமடையும் போது நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. LAD-2 க்கான மருத்துவ படம் மற்றும் சிகிச்சையின் கொள்கைகள் LAD-1 க்கான சிகிச்சையைப் போலவே இருக்கும். LAD-2 இன் ஃபுகோசைலேஷன் குறைபாடு, நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டிற்கு கூடுதலாக, நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட பினோடைப்பில் வெளிப்படுகிறது: குட்டையான உயரம், தட்டையான முகம், அகன்ற மூக்கு பாலம், குறுகிய கைகால்கள், அகன்ற உள்ளங்கைகள், தாமதமான மன மற்றும் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி. நோயாளிகளின் நியூட்ரோபில்கள் வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்தை ஒட்டிக்கொண்டு வீக்கத்தின் இடத்திற்குள் ஊடுருவ முடியாது.
லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு வகை 1 நோயறிதல், CD 18 மற்றும் CD 11b ஆகியவற்றின் மேற்பரப்பில் உள்ள வெளிப்பாட்டில் உள்ள குறைபாட்டைக் கண்டறிய, ஓட்ட சைட்டோமெட்ரியைப் பயன்படுத்தி நியூட்ரோபில்களின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்கை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
கடுமையான தொற்றுகளின் போது சரியான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களை லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு வகை 1 சிகிச்சையில் உள்ளடக்கியது, பாக்டீரியாவியல் ஆய்வுகளின் முடிவுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது மற்றும் கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்கள் உட்பட அனைத்து சாத்தியமான தொற்று கட்டுப்பாட்டு நடவடிக்கைகளையும் பயன்படுத்துதல். முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. இணக்கமான நன்கொடையாளரின் முன்னிலையில் அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே குணப்படுத்த முடியும். மிதமான சந்தர்ப்பங்களில், போதுமான மருந்து (கோ-ட்ரைமோக்சசோல்) மற்றும் பல் நோய்த்தடுப்பு மூலம் நோய்த்தொற்றின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு சாத்தியமாகும்.
[