மைக்ரோபெனிஸ்

மைக்ரோபெனிஸ் என்பது ஆண்குறியின் வளர்ச்சியின்மையுடன் தொடர்புடைய வேறு எந்த புலப்படும் நோயியலும் இல்லாத நிலையில், விதிமுறையிலிருந்து 2 நிலையான விலகல்களுக்குக் குறைவான ஆண்குறியை விவரிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு சொல் (எ.கா. ஹைப்போஸ்பேடியாஸ், ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசம்).

ஆண்குறியின் அளவு பொதுவாக அடிப்பகுதியிலிருந்து முனை வரை முதுகுப் பகுதி வழியாக இழுப்பதன் மூலம் அளவிடப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஆண்குறியின் சாதாரண அளவு சுமார் 3.5 செ.மீ ஆகும். மைக்ரோபெனிஸ் - ஆண்குறி 2 செ.மீ க்கும் குறைவாக (இயல்பை விட 2 எஸ்டி குறைவாக) இருக்கும்.

காரணங்கள் நுண் ஆண்குறி

ஆண்குறியின் முக்கிய வளர்ச்சி கருப்பையக காலத்தின் இரண்டாம் பாதியில் தொடங்குகிறது. எனவே, முன்கூட்டிய பிறப்புகளில், புதிதாகப் பிறந்த ஆண் குழந்தைகளின் ஆண்குறி முழுநேரக் குழந்தைகளை விடக் குறைவாக இருக்கும், ஆனால் இது மைக்ரோ ஆண்குறி இருப்பதாக அர்த்தமல்ல. துலாதர் மற்றும் பலர் (1998) கர்ப்பத்தின் 24 மற்றும் 36 வாரங்களுக்கு இடையில் பிறந்த குழந்தைகளில் ஆண்குறியின் நீளம் மற்றும் கர்ப்பகால வயது ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான உறவுக்கான சூத்திரத்தை உருவாக்கினர்:

ஆண்குறி நீளம் (செ.மீ) = 2.27 + 0.16 x கர்ப்ப வாரங்கள்.

பிறப்புக்குப் பிறகு, பருவமடைதல் வரை பரிமாணங்கள் சிறிது மாறுகின்றன, இது பாலியல் ஹார்மோன்களின் செல்வாக்கால் அல்ல, ஆனால் பொதுவான சோமாடிக் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது. வயதைப் பொறுத்து நீளத் தரநிலைகளின் அட்டவணைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன.

ஆண் கருவின் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் இயல்பான வளர்ச்சிக்கு டெஸ்டோஸ்டிரோனின் கருப்பையக தொகுப்பு மற்றும் டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோனாக மாற்றுவது அவசியம். கர்ப்பத்தின் தொடக்கத்தில், LH ஏற்பியுடன் பிணைக்கும் hCG இன் செல்வாக்கின் கீழ், பிறப்புறுப்புகளின் ஆரம்ப வேறுபாடு மற்றும் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. தோராயமாக 14 வது வாரத்திலிருந்து, கருவின் சொந்த ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறது, எனவே, இந்த அமைப்பில் ஒரு குறைபாட்டுடன், கருவின் ஆண்குறி வளர்ச்சி சாதாரணமாக நிகழ்கிறது (வளர்ச்சியில் முக்கிய செல்வாக்கு தாய்வழி hCG ஆல் செலுத்தப்படுவதால்), ஆனால் ஆண்குறி வளராது, மேலும் ஒரு மைக்ரோபெனிஸ் உருவாகும். மறுபுறம், கருப்பையக வளர்ச்சியின் 7-10 வது வாரத்தில் ஏற்படும் கோனாட்களின் வளர்ச்சியின் மீறலும் அதன் வளர்ச்சி இல்லாததற்கு வழிவகுக்கும். எனவே, வளர்ச்சியின்மைக்கான முக்கிய காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• ஹைபர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம் - கோனாடல் வளர்ச்சியின் கோளாறு (அனார்கிசம், க்லைன்ஃபெல்டர் நோய்க்குறி, கோனாடல் டிஸ்ஜெனெசிஸ், லேடிக் செல் ஹைப்போபிளாசியா, LH மரபணு அல்லது LH ஏற்பியில் உள்ள குறைபாட்டின் விளைவு);
• டெஸ்டோஸ்டிரோன் உயிரியக்கத்தில் குறைபாடுகள்;
• 17.20-லைஸ் செயல்பாட்டின் குறைபாடு;
• 3பீட்டா-ஹைட்ராக்ஸிஸ்டீராய்டு டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு (30-HSD);
• 17β-ஹைட்ராக்ஸிஸ்டீராய்டு டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு;
• டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பில் குறைபாடு - 5a-ரிடக்டேஸ் குறைபாடு;
• ஆண்ட்ரோஜன் ஏற்பி உணர்திறன் இல்லாமை;
• ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம் (ஹைபோபிட்யூட்டரிசம், கால்மேன் நோய்க்குறி, செப்டோ-ஆப்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா, இடியோபாடிக் ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம்);
• குடும்ப வடிவம் (குடும்பத்தில் உள்ள ஆண்களுக்கு பிற கோளாறுகள் இல்லாத நிலையில் சிறிய ஆண்குறி அல்லது மைக்ரோபெனிஸ் இருக்கும்).

மேற்கூறிய காரணங்களுடன் கூடுதலாக, பல்வேறு நோய்க்குறி நோய்கள் மற்றும் குரோமோசோமால் குறைபாடுகளில் (பிரேடர்-வில்லி நோய்க்குறி, பார்டர்-பீடல் நோய்க்குறி, நூனன் நோய்க்குறி, ராபினோ நோய்க்குறி, ரூட் நோய்க்குறி, சார்ஜ் நோய்க்குறி) மைக்ரோபெனிஸ் காணப்படுகிறது.

"தவறான நுண் ஆண்குறி" - பருமனான நோயாளிகளில், ஆண்குறியின் சுருக்கத்தை அதன் அடிப்பகுதியின் மேல் தொங்கும் கொழுப்பின் மடிப்பு - மூழ்கிய ஆண்குறி என்று அழைக்கப்படுவதால் பார்வைக்கு தீர்மானிக்க முடியும்.

அறிகுறிகள் நுண் ஆண்குறி

வளர்ச்சியடையாத அல்லது மைக்ரோபெனிஸ் புகார்களைக் கொண்ட ஒரு நோயாளியை பரிசோதிக்கும்போது, u200bu200bகுடும்ப வரலாற்றைச் சேகரிப்பது அவசியம்: பிறந்த குழந்தையில் மரணம், குடும்பத்தில் குறுகிய உயரம், உறவினர்களிடையே வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் வளர்ச்சியின் நோயியல்.

கண்டறியும் நுண் ஆண்குறி

ஆய்வு மற்றும் உடல் பரிசோதனை

குழந்தையின் உயரம் அளவிடப்பட்டு வளர்ச்சி விகிதம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. டைசெம்பிரியோஜெனீசிஸின் ஏதேனும் களங்கங்கள் அல்லது பிற அமைப்புகளின் ஒருங்கிணைந்த குறைபாடுகள் விலக்கப்பட்டுள்ளன.

பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபோகிளைசீமியா மற்றும் வயதான காலத்தில் வளர்ச்சி குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் மைக்ரோபெனிஸ் இணைந்தால், ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸத்தை விலக்குவது அவசியம். ஆல்ஃபாக்டரி குறைபாடு கால்மேன் நோய்க்குறியை (அனோஸ்மியா மற்றும் ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம், மைக்ரோபெனிஸ்) சந்தேகிக்க அனுமதிக்கிறது. வளர்ச்சி குறைபாடுகள் அல்லது கரு வளர்ச்சியின் களங்கங்கள் இருப்பதற்கு குரோமோசோமால் நோய்க்குறியியல் மற்றும் பிற மரபணு நோய்க்குறிகளை விலக்க ஒரு மரபியல் நிபுணருடன் ஆலோசனை தேவை.

[ 1 ]

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள்

குரோமோசோமால் நோயியல் மற்றும் டைசெம்பிரியோஜெனிசிஸ் களங்கங்கள் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால், காரியோடைப்பிங் மற்றும் குரோமோசோமால் பகுப்பாய்வு குறிக்கப்படுகின்றன.

LH மற்றும் FSH உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்: வாழ்க்கையின் 1 முதல் 2 மாதங்கள் வரையிலான காலகட்டத்தில், அவற்றின் செறிவு பருவமடைதலுக்கு ஒத்திருக்கிறது, எனவே, மிகைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது குறைத்து மதிப்பிடப்பட்ட மதிப்புகள் ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் அல்லது ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தைக் குறிக்கும் (முறையே). டெஸ்டோஸ்டிரோன், டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோன். கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினுடன் மாதிரியில் உள்ள T/DHT விகிதம் 5a-ரிடக்டேஸ் குறைபாட்டை விலக்க அனுமதிக்கிறது.

தைராய்டு ஹார்மோன் அளவுகள், கார்டிசோல், IGF-1, குளுக்கோஸ் - ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் சந்தேகிக்கப்பட்டால், குறிப்பாக மைக்ரோபெனிஸ் உள்ள குழந்தைக்கு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ஏற்பட்டால் ஆய்வுகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன.

சிகிச்சை நுண் ஆண்குறி

டெஸ்டோஸ்டிரோன் குறைபாடுள்ள குழந்தைகளுக்கு டெஸ்டோஸ்டிரோன் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் மைக்ரோபெனிஸின் பயனுள்ள சிகிச்சையை அனுமதிக்கிறது, ஆண்குறியின் அளவை பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட விதிமுறைகளுக்கு அதிகரிக்கிறது. டெஸ்டோஸ்டிரோன் பல்வேறு வடிவங்களில் (ஜெல்கள், பேட்ச்கள், ஊசிகள்) பயன்படுத்தப்படுகிறது. பின்-அப்பாஸ் (1999) குழந்தைகளுக்கு 4 வார இடைவெளியில் 25-50 மி.கி என்ற மூன்று டெஸ்டோஸ்டிரோன் ஊசிகள் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு குறிப்பு அளவுகளை அடைய அனுமதிக்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது.

மைக்ரோபெனிஸின் அறுவை சிகிச்சை

உண்மையான மைக்ரோபெனிஸ் இருந்தால், ஃபாலோபிளாஸ்டி பயன்படுத்தப்படுகிறது.