மயோடோனிக் நோய்க்குறி

மயோடோனிக் நோய்க்குறி என்பது தசைகள் அவற்றின் சுறுசுறுப்பான சுருக்கத்திற்குப் பிறகு மெதுவாக தளர்வதை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு நிகழ்வு ஆகும். மயோடோனிக் நிகழ்வு குறிப்பாக கணிசமான முயற்சியுடன் செய்யப்படும் வேகமான இயக்கத்தால் தூண்டப்படுகிறது. அதன் பிறகு, தளர்வு கட்டம் 5-30 வினாடிகள் தாமதமாகும். உண்மையான மயோடோனியாவுடன், நோயாளி முதல் இயக்கங்களுடன் மிகப்பெரிய சிரமங்களை அனுபவிக்கிறார்; மீண்டும் மீண்டும் இயக்கங்கள் மிகவும் சுதந்திரமாக செய்யப்படுகின்றன, சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு அவை இயல்பாக்கப்படலாம்.

இதனால், மயோட்டோனியாவில் மெதுவான தளர்வு என்பது அதிகரித்த தொனியுடன் தொடர்புடையது, இதன் குறைப்பு கணிசமாக தாமதமாகும். பரந்த பொருளில், மயோடோனிக் நோய்க்குறி என்பது பிரமிடு அல்லது எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் ஹைபர்டோனஸுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத மற்றும் நிலையற்றதாகவோ அல்லது நிரந்தரமாகவோ இருக்கக்கூடிய அதிகரித்த தசை தொனியின் எந்தவொரு பலவீனமான தளர்வாகவும் புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

மயோடோனிக் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

1. தாம்சனின் மையோடோனியா மற்றும் (குறைவாக அடிக்கடி) பெக்கரின் மையோடோனியா.
2. யூலன்பர்க்கின் பாராமியோடோனியா.
3. நியூரோமியோடோனியா (ஐசக்ஸ் நோய்க்குறி).
4. ரிஜிட் பெர்சன் சிண்ட்ரோம்.
5. விறைப்புத்தன்மையுடன் கூடிய என்செபலோமைலிடிஸ்.
6. டிஸ்ட்ரோபிக் மயோட்டோனியா.
7. ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி.
8. ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் சைடோமயோடோனியா.
9. டெட்டனஸ் (டெட்டனஸ்).
10. கர்ப்பப்பை வாய் ரேடிகுலோபதியில் சூடோமியோடோனியா.
11. கருப்பு விதவை சிலந்தி கடி.
12. வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியா.
13. நியூரோலெப்டிக் வீரியம் மிக்க நோய்க்குறி.
14. டெட்டனி.

மையோடோனியா தாம்சோனி

மயோடோனிக் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறந்த உதாரணம் தாம்சனின் மயோடோனியா ஆகும், இது ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் (அரிதாக ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு - பெக்கர் நோய்) மரபுரிமையுடன் கூடிய ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது எந்த வயதிலும் தொடங்குகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ தொடங்குகிறது. ஒரு குழந்தையில், ஆரம்ப அறிகுறிகள் பொதுவாக தாய்க்கு கவனிக்கத்தக்கவை: முதல் உறிஞ்சும் அசைவுகள் மெதுவாக இருக்கும், பின்னர் அதிக சுறுசுறுப்பாக மாறும்; விளையாட்டின் போது விழுந்த பிறகு, குழந்தை நீண்ட நேரம் எழுந்திருக்க முடியாது; குழந்தையிடமிருந்து ஒரு பொருளை எடுக்க, தனது விரல்களை வலுக்கட்டாயமாக அவிழ்ப்பது அவசியம். பள்ளியில், நோயாளி உடனடியாக எழுதத் தொடங்கவோ அல்லது தனது மேசையிலிருந்து விரைவாக எழுந்து பலகைக்குச் செல்லவோ முடியாது. விரைவான அசைவுகள் தேவைப்படும் விளையாட்டுகளில் இந்த குழந்தைகள் பங்கேற்பதில்லை. கன்று தசைகளில் ஏற்படும் பிடிப்புகள் மிகவும் பொதுவானவை. மெதுவான தசை தளர்வு சில நேரங்களில் அவர்களின் மயோடோனிக் பிடிப்புடன் இருக்கும். சிறிய முயற்சியுடன் அல்லது மெதுவாக செய்யப்படும் செயலற்ற அசைவுகள் மற்றும் தன்னார்வ அசைவுகள் மயோடோனிக் பிடிப்புடன் இருக்காது. மயோடோனிக் பிடிப்புகளை பல்வேறு குழுக்களாகக் காணலாம்: கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகள், கழுத்து, மெல்லுதல், கண் இயக்க தசைகள், முக தசைகள், நாக்கு மற்றும் உடற்பகுதியின் தசைகள். குளிர் மயோடோனியாவின் வெளிப்பாடுகளை அதிகரிக்கிறது; ஆல்கஹால் தணிக்கிறது. மயோடோனியாவில் டானிக் பிடிப்பின் நிலை பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வினாடிகளில் அளவிடப்படுகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட ஒன்று அல்லது இரண்டு நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடிக்காது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் உடலின் பல்வேறு பகுதிகளில் வலி இருப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர்.

தாம்சனின் மையோடோனியா, கோடுகள் கொண்ட தசைகளின் தடகள அமைப்பு மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க ஹைபர்டிராபி (சில நேரங்களில் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இடம்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மையோடோனியாவைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு மதிப்புமிக்க சோதனை படிக்கட்டுகளில் நடப்பது. சமதளமான தரையில் நடக்கும்போது, குறிப்பாக நீண்ட கால ஓய்வுக்குப் பிறகு, அதே போல் இயக்கத்தின் வேகம் அல்லது தன்மையை மாற்றும்போது சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன. கைகளில் உள்ள மையோடோனிக் பிடிப்புகள் எழுதுதல், கைகுலுக்கல் மற்றும் பிற கையாளுதல்களை கடினமாக்குகின்றன. முதல் சில வார்த்தைகளை உச்சரிக்கும்போது (மங்கலான பேச்சு); விழுங்கும்போது (முதல் விழுங்கும் அசைவுகள்) உச்சரிப்பில் மயோடோனிக் நிகழ்வு வெளிப்படலாம். சில நோயாளிகளில், ஆர்பிகுலரிஸ் ஓக்குலி தசைகளில் மையோடோனிக் பிடிப்பு காணப்படுகிறது. இறுக்கமாகப் பார்த்த பிறகு கண்களைத் திறக்க முயற்சிப்பது கடினம்; இதன் விளைவாக ஏற்படும் பிடிப்பு படிப்படியாக நீக்கப்படும், சில நேரங்களில் 30-40 வினாடிகளுக்குப் பிறகு.

தசைகளின் இயந்திர மற்றும் மின் தூண்டுதலில் அதிகரிப்புதான் மயோடோனியாவின் ஒரு சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடாகும்: EMG ஆய்வுகளில் "பெர்குஷன் மயோடோனியா" மற்றும் "மயோடோனிக் நிகழ்வு" என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஒரு நரம்பியல் சுத்தியலால் தாக்கப்படும்போது, அடிபட்ட இடத்தில் ஒரு சிறப்பியல்பு மனச்சோர்வு உருவாகிறது, இது டெல்டாய்டு, குளுட்டியல், தொடை மற்றும் கன்று தசைகளில், குறிப்பாக நாக்கின் தசையில் கவனிக்கத்தக்கது. கட்டைவிரலின் மேற்புறத்தில் சுத்தியலால் தாக்கும்போது கட்டைவிரல் சேருவது எளிமையான நிகழ்வு. மற்றொரு தெளிவான அறிகுறி விரல்களை ஒரு முஷ்டியில் கூர்மையாக இறுக்குவது, அதன் பிறகு நோயாளி உடனடியாக அதை அவிழ்க்க முடியாது. மயோடோனிக் "குழி"யின் காலம் ஒட்டுமொத்தமாக மயோடோனியாவின் தீவிரத்தை பிரதிபலிக்கிறது. தூக்கத்திற்குப் பிறகு, மயோடோனிக் அறிகுறிகள் தற்காலிகமாக தீவிரமடையக்கூடும் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. அதிகரிப்பின் ஆரம்ப காலத்திற்குப் பிறகு நோயின் போக்கு பொதுவாக நிலையானது.

ரிமிடென்ட் மயோடோனியா (அதிகப்படியான பொட்டாசியத்துடன் தீவிரமடையும் மயோடோனியா) என்றும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது; அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தாம்சன் நோயைப் போலவே இருக்கும். மயோடோனியா பொதுவானது, முக தசைகளிலும் வெளிப்படுகிறது. நாளுக்கு நாள் மயோடோனியாவின் தீவிரத்தில் ஏற்ற இறக்கங்கள் சிறப்பியல்பு (தீவிரமான உடல் உழைப்புக்குப் பிறகு அல்லது உணவுடன் அதிக அளவு பொட்டாசியத்தை உட்கொண்ட பிறகு அதிகரிக்கும்). மயோடோனிக் நிகழ்வு EMG இல் வெளிப்படுகிறது; தசை பயாப்ஸியில் எந்த நோயியலும் காணப்படவில்லை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

பரமியோடோனியா யூலன்பர்க்

யூலன்பர்க்கின் பாராமியோடோனியா என்பது பிறவி பாராமியோடோனியா எனப்படும் ஒரு அரிய ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கக் கோளாறாகும். குளிர்விக்கப்படாதபோது நோயாளிகள் ஆரோக்கியமாக உணர்கிறார்கள். நன்கு வளர்ந்த தசைகள் மற்றும் தசைகளின் அதிகரித்த இயந்திர உற்சாகம் (நாக்கில் ஒரு "குழி", கட்டைவிரல் அறிகுறி) பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. பொதுவான குளிர்ச்சிக்குப் பிறகு (அரிதாக உள்ளூர் குளிர்ச்சிக்குப் பிறகு), ஒரு தசை பிடிப்பு உருவாகிறது, இது மயோடோனிக்கை நினைவூட்டுகிறது. முக தசைகள் முதன்மையாக இதில் ஈடுபடுகின்றன (ஆர்பிகுலரிஸ் ஓகுலி, ஓரிஸ், மெல்லுதல் மற்றும் சில நேரங்களில் வெளிப்புற தசைகள்). கைகளின் தொலைதூரப் பகுதிகளின் தசைகளின் ஈடுபாடும் சிறப்பியல்பு. மயோடோனியாவைப் போலவே, இந்த தசைகளின் கூர்மையான சுருக்கத்திற்குப் பிறகு, ஓய்வெடுப்பதில் கூர்மையான சிரமம் உள்ளது. இருப்பினும், தாம்சனின் மயோடோனியாவைப் போலல்லாமல், மீண்டும் மீண்டும் அசைவுகளுடன் இந்த பிடிப்பு குறையாது, மாறாக, தீவிரமடைகிறது (விறைப்பு).

பெரும்பாலான நோயாளிகள் தசைப்பிடிப்புக்குப் பிறகு விரைவில் பரேசிஸ் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட தசைகளின் பக்கவாதத்தை உருவாக்குகிறார்கள், இது பல நிமிடங்கள் முதல் பல மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்கள் வரை நீடிக்கும். ஹைபோகாலேமியா அல்லது ஹைபர்காலேமியாவின் பின்னணியில் இந்த பக்கவாதங்கள் உருவாகின்றன. மிகவும் அரிதாக, பிறவி பாராமயோடோனியா நோயாளிகள் நிலையான தசை பலவீனம் மற்றும் அட்ராபியை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். தசை பயாப்ஸி மயோபதியின் லேசான அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் நொதி செயல்பாடு இயல்பானது.

[ 9 ]

நியூரோமியோடோனியா

நியூரோமயோடோனியா (ஐசக்ஸ் நோய்க்குறி, சூடோமயோடோனியா, நிலையான தசை நார் செயல்பாட்டின் நோய்க்குறி) எந்த வயதிலும் (பொதுவாக 20-40 வயதில்) கைகள் மற்றும் கால்களின் தூரப் பகுதிகளில் தசை தொனியில் (விறைப்பு) நிலையான அதிகரிப்புடன் தொடங்குகிறது. படிப்படியாக, இந்த செயல்முறை கைகால்களின் அருகாமைப் பகுதிகளுக்கும், முகம் மற்றும் குரல்வளையின் தசைகளுக்கும் பரவுகிறது. தண்டு மற்றும் கழுத்தின் தசைகள் குறைவாகவும் குறைந்த அளவிலும் ஈடுபடுகின்றன. தூக்கத்தின் போது மறைந்துவிடாத நிலையான தசை ஹைபர்டோனிசிட்டியின் விளைவாக, நெகிழ்வு தசை சுருக்கங்கள் உருவாகத் தொடங்குகின்றன. கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகளில் நிலையான பெரிய மெதுவான பாசிக்குலர் இழுப்பு (மயோகிமியா) சிறப்பியல்பு. செயலில் உள்ள இயக்கங்கள் தசை பதற்றத்தை அதிகரிக்கும் (பிடிப்புகளை ஒத்தவை). தசைகளின் இயந்திர உற்சாகம் அதிகரிக்காது. தசைநார் அனிச்சைகள் குறைக்கப்படுகின்றன. செயல்முறை பொதுமைப்படுத்தப்படும் போக்கோடு நோய் மெதுவாக முன்னேறும். கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கடினமான முறையில் நடை - "ஆர்மாடில்லோ" நடை. EMG - ஓய்வில் தன்னிச்சையான ஒழுங்கற்ற செயல்பாடு.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

ரிஜிட் பெர்சன் சிண்ட்ரோம்

ஸ்டிஃப்-மேன் நோய்க்குறி பொதுவாக வாழ்க்கையின் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது தசாப்தத்தில் அச்சு தசைகளில், குறிப்பாக கழுத்து மற்றும் கீழ் முதுகில் ஒரு மறைமுகமான விறைப்புத் தொடக்கத்துடன் தொடங்குகிறது. படிப்படியாக, தசை பதற்றம் அச்சிலிருந்து அருகாமை தசைகள் வரை பரவுகிறது. மேம்பட்ட நிலைகளில், தொலைதூர மூட்டுகள் மற்றும் எப்போதாவது, முகத்தை உள்ளடக்கும் போக்கு (அரிதாக) உள்ளது. சமச்சீர், நிலையான தசை பதற்றம் பொதுவாக கைகால்கள், தண்டு மற்றும் கழுத்தில் காணப்படுகிறது; தசைகள் படபடப்புக்கு உறுதியாக இருக்கும். வயிற்று சுவர் மற்றும் பாராஸ்பைனல் தசைகளின் விறைப்பு இடுப்புப் பகுதியில் ஒரு சிறப்பியல்பு நிலையான ஹைப்பர்லார்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஓய்வில் தொடர்கிறது. இந்த தோரணை நிகழ்வு மிகவும் பொதுவானது, அது இல்லாத நிலையில் நோயறிதலை கேள்விக்குள்ளாக்க வேண்டும். கடுமையான விறைப்பு காரணமாக இயக்கம் கடினமாக உள்ளது. மார்பு தசைகளில் பதற்றம் சுவாசத்தை கடினமாக்கும்.

தசை விறைப்புத்தன்மையின் பின்னணியில், உணர்ச்சி அல்லது உணர்ச்சி இயல்புடைய எந்தவொரு திடீர் தூண்டுதலும் வலிமிகுந்த (வலிமிகுந்த) தசை பிடிப்புகளைத் தூண்டும். எதிர்பாராத சத்தம், கூர்மையான ஒலிகள், கைகால்களில் சுறுசுறுப்பான மற்றும் செயலற்ற அசைவுகள், தொடுதல், பயம் மற்றும் விழுங்குதல் மற்றும் மெல்லுதல் ஆகியவை தூண்டுதல்களில் அடங்கும். தூக்கம், மயக்க மருந்து மற்றும் பென்சோடியாசெபைன் அல்லது பேக்லோஃபென் நிர்வாகத்தின் போது விறைப்பு குறைகிறது. இருப்பினும், தூக்கத்தின் போது கூட, ஹைப்பர்லார்டோசிஸ் அகற்றப்படுவதில்லை, இது மிகவும் உச்சரிக்கப்படலாம் (நோயாளி படுத்திருக்கும் போது மருத்துவரின் கைகள் பாராஸ்பைனல் தசைகளின் கீழ் சுதந்திரமாக செல்கின்றன).

ரிஜிட் பெர்சன் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளில் ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பங்கு பேர் டைப் I நீரிழிவு நோய் மற்றும் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களை (தைராய்டிடிஸ், மயஸ்தீனியா, பெர்னீசியஸ் அனீமியா, விட்டிலிகோ போன்றவை) உருவாக்குகிறார்கள், இது இந்த நோயை ஆட்டோ இம்யூன் என வகைப்படுத்த அனுமதிக்கிறது. 60% நோயாளிகள் குளுட்டமிக் அமில டெகார்பாக்சிலேஸுக்கு மிக அதிக ஆன்டிபாடி டைட்டரைக் கொண்டிருப்பதன் மூலமும் இது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

ரிஜிட்-மேன் நோய்க்குறியின் ஒரு மாறுபாடு "ஜெர்க் ஸ்ஃபிஃப்-மேன் நோய்க்குறி" ஆகும், இதில், நிலையான தசை பதற்றத்துடன் கூடுதலாக, கைகால்களின் அச்சு மற்றும் அருகிலுள்ள தசைகளின் விரைவான, உச்சரிக்கப்படும் (இரவு மற்றும் பகல்) மயோக்ளோனிக் ஜெர்க்ஸ் காணப்படுகின்றன. மயோக்ளோனிக் ஜெர்க்ஸ் பொதுவாக பல ஆண்டுகளாக இருக்கும் ஒரு நோயின் பின்னணியில் தோன்றும் மற்றும் டயஸெபமுக்கு பதிலளிக்கிறது. இந்த நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் தூண்டுதல்-உணர்திறன் மயோக்ளோனஸ் இருக்கும்.

ஐசக்ஸ் நோய்க்குறியுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, இதில் EMG இல் மயோகிமியா கண்டறியப்படுகிறது. சில நேரங்களில் பிரமிடல் நோய்க்குறியில் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி (இருப்பினும், ரிஜிட்-பர்சன் நோய்க்குறியில் அதிக அனிச்சைகள் இல்லை) மற்றும் முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சியில் விறைப்பு (இங்கே பார்கின்சோனிசம் மற்றும் டிஸ்டோனியாவை ஒத்த அறிகுறிகள் உள்ளன) ஆகியவற்றை விலக்குவது அவசியம். கடுமையான தசை பிடிப்பு பெரும்பாலும் டெட்டனஸிலிருந்து நோயை வேறுபடுத்தும்படி கட்டாயப்படுத்துகிறது, ஆனால் டிரிஸ்மஸ் ரிஜிட்-பர்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு அல்ல. எலக்ட்ரோமோகிராபி இந்த நோய்க்குறியை ஐசக்ஸ் நோய்க்குறியிலிருந்து மட்டுமல்ல, பல்வேறு வகையான மயோபதி மற்றும் தசைநார் சிதைவிலிருந்தும் வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது.

[ 14 ], [ 15 ]

விறைப்புத்தன்மையுடன் கூடிய முற்போக்கான என்செபலோமைலிடிஸ்.

விறைப்புத்தன்மையுடன் கூடிய முற்போக்கான என்செபலோமைலிடிஸ் (அல்லது "சப்அகுட் மயோக்ளோனிக் ஸ்பைனல் நியூரோனிடிஸ்") அச்சு மற்றும் அருகாமையில் உள்ள தசைகளின் விறைப்பு மற்றும் வலிமிகுந்த தசை பிடிப்புகளையும் ஏற்படுத்துகிறது, இவை உணர்வு மற்றும் உணர்ச்சித் தூண்டுதல்களால் தூண்டப்படுகின்றன. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் லேசான ப்ளோசைட்டோசிஸ் சாத்தியமாகும். நரம்பியல் நிலையில், நோய் முன்னேறும்போது லேசான சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகிறது. எம்ஆர்ஐ இந்த நோயை விலக்க முடியும்.

[ 16 ]

டிஸ்ட்ரோபிக் மையோடோனியா

டிஸ்ட்ரோபிக் மையோடோனியா (அல்லது மையோடோனிக் டிஸ்ட்ரோபி) என்பது மையோடோனியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் இது மூன்று முக்கிய நோய்க்குறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

1. மயோடோனிக் வகை இயக்கக் கோளாறு;
2. அமியோட்ரோபிகளின் சிறப்பியல்பு பரவலுடன் கூடிய மயோபதி நோய்க்குறி (முகம், கழுத்து, கைகள் மற்றும் கால்களின் தொலைதூரப் பகுதிகளின் தசைகளுக்கு சேதம்);
3. செயல்பாட்டில் நாளமில்லா சுரப்பி, தன்னியக்க சுரப்பி மற்றும் பிற அமைப்புகளின் ஈடுபாடு (மல்டிசிஸ்டம் வெளிப்பாடுகள்).

நோய் தொடங்கும் வயது மற்றும் அதன் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் மாறுபடும். மயோடோனிக் கோளாறுகள் விரல்களின் நெகிழ்வுகளில் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன (பொருட்களைப் பிடிப்பது மிகவும் கடினம்); மீண்டும் மீண்டும் அசைவுகளுடன், மயோடோனிக் நிகழ்வு குறைந்து மறைந்துவிடும். பலவீனம் மற்றும் தசைச் சிதைவு, ஒரு விதியாக, பின்னர் தோன்றும். அவை முகத்தின் தசைகளை பாதிக்கின்றன, குறிப்பாக மெல்லும் தசைகள், இதில் டெம்போரல், ஸ்டெர்னோக்ளிடோமாஸ்டாய்டு தசைகள் மற்றும் மேல் கண்ணிமை உயர்த்தும் தசைகள், பெரியோரல் தசைகள் ஆகியவை அடங்கும்; ஒரு பொதுவான தோற்றம் உருவாகிறது: அமிமியா, பாதி தொங்கும் கண் இமைகள், உச்சரிக்கப்பட்ட டெம்போரல் ஃபோசே, முக தசைகளின் பரவலான அட்ராபி, டைசர்த்ரியா மற்றும் குறைந்த, மந்தமான குரல். கைகளின் தொலைதூரப் பகுதிகள் மற்றும் கால்களில் உள்ள பெரோனியல் தசைக் குழுவின் அட்ராபி பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது.

கண்புரை பொதுவானது; ஆண்களில் - டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு; பெண்களில் - குழந்தைப் பேறு மற்றும் ஆரம்ப மாதவிடாய் நிறுத்தம். 90% நோயாளிகளில், ECG, மிட்ரல் வால்வு புரோலாப்ஸ் மற்றும் இரைப்பை குடல் இயக்க செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் சில அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. MRI பெரும்பாலும் கார்டிகல் அட்ராபி, வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கம், வெள்ளை விஷயத்தில் குவிய மாற்றங்கள் மற்றும் டெம்போரல் லோப்களில் உள்ள அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. ஹைப்பர் இன்சுலினீமியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. CPK அளவு பொதுவாக இயல்பானது. EMG சிறப்பியல்பு மயோடோனிக் வெளியேற்றங்களைக் காட்டுகிறது. தசை பயாப்ஸி பல்வேறு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அசாதாரணங்களைக் காட்டுகிறது.

[ 17 ], [ 18 ]

ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி

ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி (காண்ட்ரோடிஸ்ட்ரோபிக் மயோட்டோனியா) வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தொடங்குகிறது மற்றும் தசைகளின் அதிகரித்த இயந்திர மற்றும் மின் உற்சாகத்துடன் இணைந்து சுருக்கப்பட்ட தசைகளை தளர்த்துவதில் கூர்மையான சிரமத்தால் வெளிப்படுகிறது. சில நேரங்களில் தன்னிச்சையான தசை சுருக்கங்கள் மற்றும் பிடிப்புகள் காணப்படுகின்றன. சில தசைகள் ஓய்வில் படபடப்புடன் ஹைபர்டிராஃபி மற்றும் அடர்த்தியாக இருக்கும். கைகால்கள், வயிற்று தசைகள் மற்றும் முகத்தில் வலிமிகுந்த சுருக்கங்கள் காணப்படுகின்றன (மயோடோனிக் பிளெபரோஸ்பாஸ்ம்; குரல்வளை, நாக்கு, குரல்வளை ஆகியவற்றின் தசைகளின் வலிமிகுந்த சுருக்கங்கள், இது சில நேரங்களில் மூச்சுத்திணறலை ஏற்படுத்தும்). பெரும்பாலும், பல்வேறு எலும்பு முரண்பாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன - குள்ளவாதம், குறுகிய கழுத்து, கைபோசிஸ், ஸ்கோலியோசிஸ், முக சமச்சீரற்ற தன்மை, ரெட்ரோக்னாதியா போன்றவை. ஒரு விதியாக, மன வளர்ச்சியில் தாமதம் உள்ளது. EMG - மயோடோனிக் வெளியேற்றங்கள்.

[ 19 ], [ 20 ]

ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் சூடோமியோடோனியா

இந்த நோய்க்குறி மெதுவான சுருக்கம் மற்றும் தசைகளின் சமமான மெதுவான தளர்வு மூலம் வெளிப்படுகிறது, இது தசைநார் அனிச்சைகளைத் தூண்டும்போது, குறிப்பாக அகில்லெஸ் அனிச்சையைத் தூண்டும்போது தெளிவாக வெளிப்படுகிறது. தசைகள் வீக்கமடைகின்றன. EMG இல் வழக்கமான மயோடோனிக் வெளியேற்றங்கள் எதுவும் இல்லை; தன்னார்வ சுருக்கத்திற்குப் பிறகு சில நேரங்களில் பின்விளைவு சாத்தியக்கூறுகள் தெரியும். ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் சூடோமயோட்டோனியாவை அடையாளம் காண ஹைப்போ தைராய்டிசத்தை சரியான நேரத்தில் கண்டறிவது முக்கியம்.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

டெட்டனஸ்

டெட்டனஸ் ஒரு தொற்று நோய். 80% வழக்குகளில் டிரிஸ்மஸ் ("தாடை அடைப்பு") என்பது டெட்டனஸின் முதல் அறிகுறியாகும். டிரிஸ்மஸைத் தொடர்ந்து, சில சமயங்களில் அதனுடன் ஒரே நேரத்தில், தலையின் பின்புற தசைகளில் பதற்றம் மற்றும் முகத்தின் தசைகள் சுருங்குதல் (ஃபேசீஸ் டெட்டானிகா): நெற்றியில் சுருக்கங்கள், கண்கள் குறுகி, வாய் சிரிக்கும் முகபாவனையாக ("சர்டோனிக் புன்னகை") நீண்டுள்ளது. டெட்டனஸின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று டிஸ்ஃபேஜியா ஆகும். ஆக்ஸிபிடல் தசைகளில் அதிகரிக்கும் பதற்றத்துடன், முதலில் தலையை முன்னோக்கி சாய்ப்பது சாத்தியமற்றது, பின்னர் தலை பின்னால் வீசப்படுகிறது (ஓபிஸ்டோடோனஸ்). முதுகு தசைகளின் பிடிப்பு உருவாகிறது; தண்டு மற்றும் வயிற்றின் தசைகள் பதட்டமாகி, மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாகிறது. வயிறு ஒரு பலகை போன்ற கடினத்தன்மையைப் பெறுகிறது, வயிற்று சுவாசம் கடினம். விறைப்பு கைகால்களையும் பாதித்தால், இந்த நிலையில் நோயாளியின் முழு உடலும் ஒரு நெடுவரிசையின் வடிவத்தை (ஆர்த்தோடோனஸ்) பெறலாம், அதனால்தான் நோய் அதன் பெயரைப் பெற்றது. பிடிப்புகள் மிகவும் வேதனையானவை மற்றும் கிட்டத்தட்ட தொடர்ச்சியாக நிகழ்கின்றன. எந்தவொரு வெளிப்புற தூண்டுதலும் (தொடுதல், தட்டுதல், ஒளி போன்றவை) பொதுவான டெட்டானிக் பிடிப்புகளைத் தூண்டும்.

பொதுவான டெட்டனஸுடன் கூடுதலாக, உள்ளூர் டெட்டனஸ் ("முக பக்கவாத டெட்டனஸ்") என்றும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

டெட்டனி, ரேபிஸ், ஹிஸ்டீரியா, கால்-கை வலிப்பு, மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் ஸ்ட்ரைக்னைன் விஷம் ஆகியவற்றுடன் டெட்டனஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கர்ப்பப்பை வாய் ரேடிகுலோபதியில் சூடோமியோடோனியா

இது C7 வேர் சேதத்துடன் காணப்படும் ஒரு அரிய நோய்க்குறி ஆகும். அத்தகைய நோயாளிகள் ஒரு பொருளைப் பிடித்த பிறகு கையைத் திறப்பதில் சிரமம் இருப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர். கையின் படபடப்பு தசை பதற்றத்தை வெளிப்படுத்துகிறது ("சூடோமயோட்டோனியா"), இது விரல் நீட்டிப்புகளை செயல்படுத்த முயற்சிக்கும்போது விரல் நெகிழ்வுகளின் முரண்பாடான சுருக்கத்தின் காரணமாக ஏற்படுகிறது.

ஒரு கருப்பு விதவை சிலந்தி கடித்தால், கடித்த பகுதியில் தசை தொனி அதிகரித்தல், இழுப்பு மற்றும் தசைப்பிடிப்பு ஏற்படலாம்.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

வீரியம் மிக்க ஹைபர்தெர்மியா

வீரியம் மிக்க ஹைப்பர்தெர்மியா என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது மயக்க மருந்துக்கு பயன்படுத்தப்படும் சில பொருட்களுக்கு அதிகரித்த உணர்திறனை அடிப்படையாகக் கொண்டது. உடல் வெப்பநிலையில் மெதுவான (மணிநேர) அல்லது விரைவான உயர்வு, டாக்ரிக்கார்டியா, அரித்மியா, டாக்கிப்னியா, தசை வசீகரம், அதிகரித்த தசை தொனி ஆகியவை காணப்படுகின்றன. பொதுவான தசை விறைப்பு மற்றும் கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, மயோகுளோபினூரியா உருவாகின்றன. சிகிச்சை இல்லாமல், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் உருவாகின்றன மற்றும் மரணம் ஏற்படலாம். மயக்க மருந்துடன் தெளிவான தொடர்பு இருப்பதால், நோயறிதல் கடினம் அல்ல. CPK இன் அளவு சாதாரண மதிப்புகளை சுமார் 10 மடங்கு மீறுகிறது.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

நியூரோலெப்டிக் மாலிக்னன்ட் சிண்ட்ரோம் (NMS)

நியூரோலெப்டிக் சிகிச்சையின் ஆபத்தான சிக்கலாக NMS உள்ளது, இது ஹைப்பர்தெர்மியா, தசை விறைப்பு மற்றும் CPK இன் அதிகரித்த அளவுகளால் வெளிப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி பொதுவாக நனவின் தொந்தரவுகள் (குழப்பம், மயக்கம்) மற்றும் தன்னியக்க கோளாறுகள்: டாக்ரிக்கார்டியா, அரித்மியா, ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படும் மற்றும் ஆபத்தான சிக்கல் ராப்டோமயோலிசிஸ் ஆகும், இது தசை திசுக்களின் கடுமையான பரவலான முறிவில் வெளிப்படுகிறது, இது மிக அதிக அளவு CPK, ஹைபர்கேமியா, மயோகுளோபினீமியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இதற்கு தற்காலிக டயாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது.

நியூரோலெப்டிக் வீரியம் மிக்க நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதலில், ராப்டோமயோலிசிஸின் பிற சாத்தியமான காரணங்களை (சுருக்க காயங்கள், ஆல்கஹால் துஷ்பிரயோகம், வெப்ப பக்கவாதம், நீடித்த அசையாமை), அத்துடன் வீரியம் மிக்க ஹைபர்தெர்மியா, கடுமையான டிஸ்டோனிக் பிடிப்புகள், கொடிய கேடடோனியா, செரோடோனின் நோய்க்குறி ஆகியவற்றை விலக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் நியூரோலெப்டிக் வீரியம் மிக்க நோய்க்குறியை மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் தொற்று புண்கள், மருந்துகளுக்கு ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், ஹைப்பர் தைராய்டிசம், டெட்டனி மற்றும் பார்கின்சன் நோயிலிருந்து கூட வேறுபடுத்த வேண்டும்.

[ 42 ]

டெட்டனி

டெட்டனி வெளிப்படையான அல்லது மறைந்திருக்கும் பாராதைராய்டு சுரப்பி பற்றாக்குறையை (ஹைபோபராதைராய்டிசம்) பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் அதிகரித்த நரம்புத்தசை உற்சாகத்தின் நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது. வெளிப்படையான வடிவம் எண்டோகிரைனோபதியில் காணப்படுகிறது மற்றும் தன்னிச்சையான தசை பிடிப்புகளுடன் ஏற்படுகிறது. மறைந்திருக்கும் வடிவம் பெரும்பாலும் நியூரோஜெனிக் ஹைப்பர்வென்டிலேஷன் (நிரந்தர அல்லது பராக்ஸிஸ்மல் சைக்கோவெஜிடேட்டிவ் கோளாறுகளின் படத்தில்) மூலம் தூண்டப்படுகிறது மற்றும் கைகால்கள் மற்றும் முகத்தில் பரேஸ்தீசியா, அத்துடன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தசை பிடிப்புகள் ("கார்போபெடல் பிடிப்பு", "மகப்பேறியல் நிபுணரின் கை") மற்றும் உணர்ச்சி கோளாறுகள் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. மற்ற முக தசைகளின் டிரிஸ்மஸ் மற்றும் பிடிப்பு காணப்படலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், முதுகு, உதரவிதானம் மற்றும் குரல்வளை (லாரிங்கோஸ்பாஸ்ம்) ஆகியவற்றின் தசைகள் கூட இதில் ஈடுபடலாம். ச்வோஸ்டெக் அறிகுறி மற்றும் ட்ரூசோ-பான்ஸ்டோர்ஃப் அறிகுறி மற்றும் பிற ஒத்த அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. குறைந்த கால்சியம் அளவுகள் (நார்மோகால்செமிக் நியூரோஜெனிக் மாறுபாடுகளும் உள்ளன) மற்றும் இரத்தத்தில் அதிகரித்த பாஸ்பரஸ் அளவுகளும் சாத்தியமாகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்: பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் நோய்கள், தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகள், நரம்பு மண்டலத்தின் மனோவியல் கோளாறுகள் ஆகியவற்றை விலக்குவது அவசியம்.

மயோடோனிக் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் சோதனைகள்

பொது மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், சிறுநீர் பரிசோதனைகள், இரத்தத்தில் எலக்ட்ரோலைட் அளவுகள் மற்றும் CPK பற்றிய ஆய்வுகள்; தைராய்டு மற்றும் பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் ஹார்மோன்களின் அளவை தீர்மானித்தல்; EMG; நரம்பு வழியாக கிளர்ச்சி கடத்தலின் வேகம் பற்றிய ஆய்வு; தசை பயாப்ஸி; மயோடோனிக் நிகழ்வின் ஆய்வு (மருத்துவ ரீதியாகவும் எலக்ட்ரோமோகிராஃபி ரீதியாகவும்); மரபணு பகுப்பாய்வு மற்றும் பிற, சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி, நோயறிதல் ஆய்வுகள் (செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம், சோமாடோசென்சரி தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்கள், முதுகுத் தண்டு மற்றும் முதுகெலும்பின் MRI, முதலியன).

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]