மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரான் நோய்கள், கார்டிகோஸ்பைனல் பாதைகளின் முற்போக்கான சிதைவு, முன்புற கொம்பு நியூரான்கள், பல்பார் மோட்டார் கருக்கள் அல்லது இந்த புண்களின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறிகளில் தசை பலவீனம் மற்றும் அட்ராபி, மயக்கங்கள், உணர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் சுவாச தசை பலவீனம் ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதலில் கடத்தல் வேக சோதனை, EMG மற்றும் நியூரோஇமேஜிங் மற்றும் ஆய்வக சோதனை மூலம் பிற அசாதாரணங்களை விலக்குதல் ஆகியவை அடங்கும். மோட்டார் நியூரான் நோய்க்கான சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும்.

காரணங்கள் மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரான் நோயின் பல வடிவங்கள் உள்ளன, மேலும் அவற்றின் நோய்க்காரணி பெரும்பாலும் தெரியவில்லை. பெயரிடல் மற்றும் அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்தும் காயத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது. மோட்டார் நியூரான் நோயின் மருத்துவப் படத்தை உருவகப்படுத்தும் மயோபதிகளில் தசை சவ்வு, சுருங்கும் கருவி மற்றும் மயோசைட் உறுப்புகளின் புண்கள் உள்ளன.

[ 1 ]

அறிகுறிகள் மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

மேல் (மத்திய) மற்றும் கீழ் (புற) மோட்டார் நியூரான்களுக்கு ஏற்படும் சேதத்தை வேறுபடுத்துவது வழக்கம்; சில நேரங்களில் (எடுத்துக்காட்டாக, அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸில்) இரண்டு நியூரான்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன.

மேல் மோட்டார் நியூரான் பாதிக்கப்படும்போது (எ.கா., முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்), நியூரான்கள் மோட்டார் கார்டெக்ஸிலிருந்து மூளைத்தண்டு (கார்டிகோபல்பார் டிராக்ட்ஸ்) அல்லது முதுகுத் தண்டு (கார்டிகோஸ்பைனல் டிராக்ட்ஸ்) வரை பாதிக்கப்படுகின்றன. அறிகுறிகளில் விறைப்பு, சிரமம் மற்றும் மோசமான அசைவுகள் ஆகியவை அடங்கும், முதலில் வாய் மற்றும் தொண்டையின் தசைகளிலும், பின்னர் கைகால்களிலும்.

கீழ் மோட்டார் நியூரான் கோளாறுகள் முதுகுத் தண்டின் முன்புற கொம்பு நியூரான்களையோ அல்லது எலும்பு தசைகளுக்கு அவற்றின் வெளியேறும் அச்சுகளையோ பாதிக்கின்றன. பல்பார் பால்சி மூளைத்தண்டில் உள்ள மண்டை ஓடு மோட்டார் நரம்புகளின் பல்பார் கருக்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது. முக பலவீனம், டிஸ்ஃபேஜியா மற்றும் டைசர்த்ரியா ஆகியவை பொதுவான புகார்களாகும். முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி போன்ற முன்புற கொம்பு நியூரான் கோளாறுகள் பலவீனம் மற்றும் அட்ராபி, ஃபாசிகுலேஷன்கள் (தெரியும் தசை இழுப்பு) மற்றும் கைகள், கால்கள் அல்லது நாக்கில் பிடிப்புகளை ஏற்படுத்துகின்றன. கீழ் மோட்டார் நியூரான் நோய்களில் போலியோமைலிடிஸ் மற்றும் என்டோவைரஸ் தொற்று ஆகியவை அடங்கும், முன்புற கொம்பு நியூரான்கள் பாதிக்கப்படும்போது, மற்றும் போஸ்ட்போலியோ நோய்க்குறி.

உடல் பரிசோதனை மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரானின் புண்களையும், கீழ் மோட்டார் நியூரானின் புண்களால் ஏற்படும் பலவீனத்தையும் மயோபதிகளால் ஏற்படும் பலவீனத்திலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது.

படிவங்கள்

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS)

ALS (லூ கெஹ்ரிக் நோய், சார்கோட் நோய்க்குறி) என்பது மோட்டார் நியூரான் நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். இந்த நோய் சமச்சீரற்ற பிடிப்புகள், பலவீனம் மற்றும் கைகள் (பொதுவாக) அல்லது கால்களின் அமியோட்ரோபியுடன் தொடங்குகிறது. பின்னர் வசீகரம், ஸ்பாஸ்டிசிட்டி, அதிகரித்த ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகள், எக்ஸ்டென்சர் பிளாண்டர் அனிச்சைகள், இயக்கங்களின் விறைப்பு, எடை இழப்பு, சோர்வு மற்றும் முகபாவனை மற்றும் நாக்கு அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமம் ஆகியவை உள்ளன. பிற அறிகுறிகளில் டிஸ்ஃபோனியா, டிஸ்ஃபேஜியா, டைசர்த்ரியா மற்றும் திரவ உணவை மூச்சுத் திணறச் செய்தல் ஆகியவை அடங்கும். பின்னர் பொருத்தமற்ற, தன்னிச்சையற்ற மற்றும் கட்டுப்படுத்த முடியாத (சூடோபல்பார் நோய்க்குறி) சிரிப்பு அல்லது அழுகை தாக்குதல்கள் உள்ளன. உணர்திறன், உணர்வு, அறிவாற்றல் கோளம், தன்னார்வ கண் அசைவுகள், பாலியல் செயல்பாடு மற்றும் ஸ்பிங்க்டர் செயல்பாடு பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை. சுவாச தசைகள் செயலிழப்பதால் மரணம் ஏற்படுகிறது, பாதி நோயாளிகள் நோய் தொடங்கியதிலிருந்து முதல் 3 ஆண்டுகளில் இறக்கின்றனர், 20% பேர் 5 ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர், 10% - 10 ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர். 30 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது அரிது.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

முற்போக்கான பல்பார் பால்சி

மண்டை நரம்புகள் மற்றும் கார்டிகோபல்பார் பாதைகளால் புனரமைக்கப்பட்ட தசைகளின் கோளாறுகள் மெல்லுதல், விழுங்குதல், பேசுதல், நாசி குரல், குறையும் வாந்தி அனிச்சை, மயக்கங்கள் மற்றும் முக தசைகள் மற்றும் நாக்கின் பலவீனம் ஆகியவற்றில் படிப்படியாக சிரமங்களை ஏற்படுத்துகின்றன. கார்டிகோபல்பார் பாதை பாதிக்கப்படும்போது, உணர்ச்சி குறைபாடுடன் கூடிய சூடோபல்பார் பக்கவாதம் உருவாகிறது. டிஸ்ஃபேஜியாவுடன், முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது, ஆஸ்பிரேஷன் காரணமாக சுவாச சிக்கல்கள் 1-3 ஆண்டுகளுக்குள் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

முற்போக்கான தசைச் சிதைவு

பல சந்தர்ப்பங்களில், குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில் இந்த நோய் தொடங்கினால், அது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், இது அவ்வப்போது தோன்றும். பொதுவாக, இந்த நோய் எந்த வயதிலும் உருவாகலாம். இது முன்புற கொம்புகளின் நியூரான்களை மட்டுமே பாதிக்கலாம் அல்லது கார்டிகோஸ்பைனல் பாதைகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தை விட இது மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கலாம். இந்த நோய் மற்ற மோட்டார் நியூரான் கோளாறுகளை விட மெதுவாக முன்னேறும். ஆரம்பகால வெளிப்பாடு மயக்கங்களாக இருக்கலாம். தசைச் சிதைவு மற்றும் பலவீனம் கைகளில் தொடங்கி, பின்னர் கைகள், தோள்கள் மற்றும் கால்களுக்கு பரவுகிறது. உயிர்வாழ்வது பொதுவாக 25 ஆண்டுகளுக்கு மேல் ஆகும்.

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் முற்போக்கான சூடோபல்பார் வாதம்

முற்போக்கான சூடோபல்பார் வாதத்தில், தொலைதூரப் பகுதிகளில் பதற்றம் மற்றும் பலவீனம் படிப்படியாக அதிகரித்து, காடால் மண்டை நரம்புகளால் இணைக்கப்பட்ட கைகால்கள் மற்றும் தசைகளைப் பாதிக்கிறது. வெகு காலத்திற்குப் பிறகு, தசைப்பிடிப்பு மற்றும் தசைச் சிதைவு தோன்றக்கூடும். பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, இந்தக் கோளாறுகள் முழுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்.

கண்டறியும் மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

குறிப்பிடத்தக்க உணர்வு குறைபாடு இல்லாமல் படிப்படியாக ஏற்படும் பொதுவான மோட்டார் பலவீனம் போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் இந்த நோய் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட தசை பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும் பிற நரம்பியல் நோய்களில் நரம்புத்தசை பரவல் கோளாறுகள் மற்றும் பல்வேறு மயோபதிகள் அடங்கும். மோட்டார் பலவீனத்திற்கான பெறப்பட்ட காரணங்களில் அழற்சியற்ற மயோபதிகள், பாலிமயோசிடிஸ், டெர்மடோமயோசிடிஸ், தைராய்டு மற்றும் அட்ரீனல் கோளாறுகள், எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் (ஹைபோகாலேமியா, ஹைபர்கால்சீமியா, ஹைபோபாஸ்பேட்மியா) மற்றும் பல்வேறு தொற்றுகள் (எ.கா., சிபிலிஸ், லைம் நோய், ஹெபடைடிஸ் சி) ஆகியவை அடங்கும்.

மண்டை நரம்புகள் பாதிக்கப்படும்போது, இரண்டாம் நிலை காரணம் குறைவாக இருக்கும். கீழ் மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் மற்றும் முக பலவீனம் ஆகியவை அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸுடன் ஒத்துப்போகின்றன.

நரம்புத்தசை பரவுதல் மற்றும் நரம்புகளின் மைலினேஷன் கோளாறுகளை விலக்க மின் நோயறிதல் ஆய்வுகள் செய்யப்படுகின்றன. MN சேதம் ஏற்பட்டால், நோயின் பிற்பகுதி வரை கிளர்ச்சி கடத்தும் வேகம் பொதுவாக பாதிக்கப்படாது. மிகவும் தகவலறிந்த ஊசி EMG ஆகும், இது ஃபைப்ரிலேஷன்கள், நேர்மறை அலைகள், ஃபாசிகுலேஷன்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் மோட்டார் அலகுகளின் மாபெரும் செயல் திறன்களை நிரூபிக்கிறது, வெளிப்படையாக பாதிக்கப்படாத மூட்டுகளில் கூட.

மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்பட்டதைக் குறிக்கும் மருத்துவ மற்றும் EMG தரவு இல்லாத நிலையில், கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பின் MRI பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய நோய்களைக் கண்டறிய, முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை செய்யப்படுகிறது, எலக்ட்ரோலைட்டுகள், கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸ், தைராய்டு ஹார்மோன்கள், சீரம் மற்றும் சிறுநீர் புரதம் ஆகியவற்றின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளுக்கு இம்யூனோஃபிக்சேஷன் மூலம் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் செய்யப்படுகிறது, மெய்லின்-தொடர்புடைய கிளைகோபுரோட்டீன் (MAG) க்கு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் கன உலோக போதை சந்தேகம் இருந்தால், அவற்றின் உள்ளடக்கம் தினசரி சிறுநீரில் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இடுப்பு பஞ்சர் செய்யப்பட வேண்டும்: லுகோசைட்டுகள் அல்லது புரதத்தின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் மற்றொரு நோயறிதலைக் குறிக்கிறது.

சிறிதளவு சந்தேகத்தின் பேரிலும், சிபிலிஸுக்கு VDRL எதிர்வினை செய்யப்படுகிறது, ESR, ருமாட்டாய்டு காரணி, பொரேலியாவுக்கு ஆன்டிபாடிகள், HIV, ஹெபடைடிஸ் C வைரஸ், ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (ANA), பாரானியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் (Hu எதிர்ப்பு) கட்டமைப்பிற்குள் தோன்றும் நியூரானல் ஆன்டிஜென்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. மரபணு சோதனை (உதாரணமாக, சூப்பர் ஆக்சைடு டிஸ்முடேஸ் மரபணுவின் பிறழ்வு) மற்றும் நொதிகளை தீர்மானித்தல் (உதாரணமாக, ஹெக்ஸோசமினிடேஸ் A) ஆகியவை நோயாளி மரபணு ஆலோசனையில் ஆர்வமாக இருந்தால் மட்டுமே குறிக்கப்படுகின்றன, மேலும் இந்த ஆய்வுகளின் முடிவுகள் சிகிச்சையை எந்த வகையிலும் பாதிக்காது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

சிகிச்சை மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரான் நோய்க்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. ரிலுசோல் என்ற ஆன்டிகுளுட்டமேட் மருந்து ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்பட்டால், பல்பார் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸில் ஆயுளை நீட்டிக்கும். முற்போக்கான நரம்பியல் செயலிழப்பை பல்வேறு சுயவிவரங்களின் நிபுணர்கள் எதிர்கொள்ள வேண்டும். பிசியோதெரபி தசை செயல்பாட்டை பராமரிக்க உதவுகிறது. எலும்பியல் பொருத்துதல் கட்டுகள் மற்றும் நடைபயிற்சி சாதனங்களை பரிந்துரைப்பது முக்கியம். ஒரு பேச்சு சிகிச்சையாளர் போதுமான தகவல் தொடர்பு சாதனங்களைத் தேர்ந்தெடுக்கலாம். தொண்டை பலவீனம் ஏற்பட்டால், உணவு உட்கொள்ளல் ஒரு உண்மையான அச்சுறுத்தலாகும், மேலும் தோல் வழியாக எண்டோஸ்கோபிக் காஸ்ட்ரோஸ்டமி தேவைப்படலாம்.

சுவாசக் கோளாறு ஏற்பட்டால், நுரையீரல் நிபுணர் ஊடுருவாத சுவாச ஆதரவு (எ.கா., இருநிலை நேர்மறை காற்றுப்பாதை அழுத்தம்), மூச்சுக்குழாய் அழற்சி அல்லது முழுமையான இயந்திர காற்றோட்டத்தை பரிந்துரைப்பார்.

பேக்லோஃபென் ஸ்பாஸ்டிசிட்டியைக் குறைக்கிறது, குயினின் அல்லது ஃபீனிடோன் பிடிப்புகளைப் போக்கலாம். ஆன்டிகோலினெர்ஜிக்ஸ் (எ.கா., கிளைகோபைரோலேட், ஆம்ட்ரிப்டைலின், பென்ஸ்ட்ரோபின், ட்ரைஹெக்ஸிஃபெனிடைல், ஹையோசின் பயன்பாடுகள், அட்ரோபின்) உமிழ்நீரைக் குறைக்கின்றன. சூடோபல்பார் புண்களுக்கு அமிட்ரிப்டைலின் மற்றும் ஃப்ளூவோக்சமைன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோய்களின் கடைசி கட்டங்களில், வலிக்கு ஓபியாய்டுகள் மற்றும் பென்சோடியாசெபைன்கள் தேவைப்படலாம். முற்போக்கான பல்பார் பால்சியில் விழுங்குவதை மேம்படுத்த அறுவை சிகிச்சை அதிக பயன்படாது.

பொருத்தமான தலையீட்டின் அளவைத் தீர்மானிக்க, சிகிச்சையளிக்கும் மருத்துவர் மோட்டார் நியூரான் நோயின் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே நோயாளி, குடும்ப உறுப்பினர்கள் மற்றும் பராமரிப்பாளர்களுடன் வெளிப்படையான கலந்துரையாடல்களை நடத்த வேண்டும். இந்த முடிவுகள் அவ்வப்போது மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டு மீண்டும் உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும்.