முன் மடலின் மெனிஞ்சியோமா

மண்டையோட்டுக்குள்ளான கட்டிகளில், மூளை சவ்வுகளின் (மெனிங்ஸ்) ஒரு நியோபிளாசம் உள்ளது, இது அதன் சிலந்தி வலையின் மெனிங்கோதெலியல் செல்களிலிருந்து உருவாகிறது, இது பெரிய அரைக்கோளங்களின் முன் மடலுக்கு (லோபஸ் ஃப்ரண்டாலிஸ்) அருகில் உள்ளது - முன் மடலின் மெனிங்கியோமா. ஒரு விதியாக, அத்தகைய கட்டி தீங்கற்றது. [ 1 ]

நோயியல்

மூளை சவ்வுகளில் ஏற்படும் பொதுவான கட்டிகள் மெனிங்கியோமாக்கள் ஆகும், மேலும் புள்ளிவிவரப்படி அனைத்து இன்ட்ராக்ரானியல் கட்டிகளிலும் 15-18% ஆகும். மெனிங்கியோமாக்கள் 60 வயதிற்குள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், மேலும் வயதுக்கு ஏற்ப அவற்றின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

80-81% வழக்குகளில் தீங்கற்ற மெனிங்கியோமாக்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன; 17-18% வழக்குகள் தரம் II மெனிங்கியோமாக்கள் மற்றும் 1-1.7% வழக்குகள் தரம் III மெனிங்கியோமாக்கள் ஆகும்.

மெனிஞ்சியோமா அகற்றப்பட்ட பத்து ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அதன் மறுநிகழ்வு விகிதம் தீங்கற்ற கட்டிகளுக்கு 7-25% ஆகவும், வித்தியாசமான கட்டிகளுக்கு 30-52% ஆகவும் உள்ளது. 50-94% நோயாளிகளில் அனாபிளாஸ்டிக் மெனிஞ்சியோமாக்கள் மீண்டும் ஏற்படுவது காணப்படுகிறது.

மூளை சவ்வுகளின் தீங்கற்ற கட்டிகள் பெண்களில் அதிகமாகக் காணப்பட்டாலும், தரம் II மற்றும் III மெனிங்கியோமாக்கள் ஆண்களில் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. [ 2 ]

காரணங்கள் முன் மடலின் மூளைக்காய்ச்சல்

மற்ற இரண்டு மூளை ஓடுகளைப் போலவே (கடினமான மற்றும் மென்மையான), அவற்றுக்கிடையே உள்ள சிலந்தி வலை (அராக்னாய்டியா மேட்டர்) மூளையை இயந்திர சேதத்திலிருந்து பாதுகாக்கிறது மற்றும் அதன் ஹோமியோஸ்டாசிஸுக்கு ஆதரவை வழங்குகிறது.

கருவின் நரம்பு முகட்டின் மெசெக்டோடெர்மிலிருந்து அராக்னாய்டு உறை உருவாகிறது; இதற்கு இரத்த நாளங்கள் அல்லது நரம்புகள் இல்லை; இது இணைப்பு திசு நீட்டிப்புகளால் அடிப்படை மென்மையான பெருமூளை உறையுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த சவ்வுகளுக்கு இடையில் திரவத்துடன் (செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம்) சப்அரக்னாய்டு இடம் உள்ளது, இது டிராபெகுலேக்களின் வலையமைப்பில் சுழன்று, சிலந்தி வில்லி வழியாக மூளையின் சிரை சைனஸ்களில் நுழைகிறது - சிலந்தி உறையின் நுண்ணிய வளர்ச்சிகள் துராவுக்குள்.

மெனிங்கியோமாக்கள் டியூரா மேட்டரில் சேர்ந்து உருவாகி அதனுடன் இணைகின்றன, ஆனால் வெளிப்புறமாகவும் வளரக்கூடும் (மண்டை ஓட்டின் உள்ளூர் தடிமனை ஏற்படுத்துகிறது). டியூரா மேட்டரின் உயிரியலில் அதிக ஆராய்ச்சி இருந்தபோதிலும், அவற்றின் நிகழ்வுக்கான சரியான காரணங்கள் தெரியவில்லை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், மெனிங்கியோமாக்கள் அவ்வப்போது நியோபிளாம்களாகக் கருதப்படுகின்றன, இருப்பினும் அவற்றின் குரோமோசோம் அசாதாரணங்கள் மற்றும் மரபணு மாற்றங்களுடன் எட்டியோலாஜிக் தொடர்பு இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது.

முதன்மை டியூரா மேட்டரின் மெசன்கிமல் செல்களிலிருந்து வேறுபடும் வகையில், அராக்னாய்டியா மேட்டர் செல்கள் மூளைக்குள் இருக்கலாம், அங்கு அவை சில இரத்த நாளங்களைச் சுற்றியுள்ள இடங்களை (விர்ச்சோ-ராபின் இடைவெளிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன) மறைக்கின்றன. எனவே, சில மெனிங்கியோமாக்கள் மூளைக்குள் இருக்கும் மற்றும் மூளையின் முன் மடல்களைப் பாதிக்கலாம்.

திசுவியல் அம்சங்களின் அடிப்படையில், மெனிங்கியோமாக்கள் மெதுவாக வளரும் தீங்கற்ற (தரம் I), வித்தியாசமான (தரம் II) - இடைநிலை வீரியம் மிக்க கட்டிகள் மற்றும் அனாபிளாஸ்டிக் (தரம் III) - வேகமாக வளரும் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

ஆபத்து காரணிகள்

மூளைக்காய்ச்சல் உருவாவதற்கான ஆபத்து காரணிகளை நிபுணர்கள் கருதுகின்றனர் (முன் மடல் உட்பட):

• அதிகரித்த கதிரியக்க பின்னணி மற்றும் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுக்கு மூளையின் நேரடி வெளிப்பாடு;
• உடல் பருமன்;
• மதுப்பழக்கம்;
• வெளிப்புற ஹார்மோன்களுக்கு (ஈஸ்ட்ரோஜன்கள், புரோஜெஸ்ட்டிரோன், ஆண்ட்ரோஜன்கள்) வெளிப்பாடு;
• மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 2; ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய் (கட்டி அடக்கி மரபணுக்களில் ஒன்றில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது); பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை 1 (MEN 1); லி-ஃபிருமேனி நோய்க்குறி, பரம்பரை நோய்க்குறி அல்லது கௌடன் நோய் போன்ற நோய்களின் வரலாற்றைக் கொண்டிருத்தல்.

நோய் தோன்றும்

பொதுவாக மூளையின் மேற்பரப்பில் மெனிங்கியோமாக்கள் உருவாகி மெதுவாக வளரும். இந்த கட்டிகள் உருவாகும் வழிமுறை சிலந்தி வலையின் ஆரோக்கியமான மெனிங்கியோதெலியல் செல்களின் நோயியல் மைட்டோசிஸ் (கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம்) மற்றும் அவற்றில் நிகழும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் செயல்முறைகளில் உள்ளது. ஆனால் மெனிங்கியோமாக்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

கட்டியின் மெனிங்கோதெலியல் செல்கள் சில நேரங்களில் மெல்லிய நார்ச்சத்துள்ள செப்டாவால் பிரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் எபிதீலியல் செல்களின் பகுதியளவு பினோடைபிக் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் நுண்ணோக்கியின் கீழ் தெரியும் அவற்றின் பாரம்பரிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்களில் ஓவல் மோனோமார்பிக் கருக்கள் கொண்ட பலகோண அல்லது சுழல் வடிவ செல்கள், சாம்மோமாட்டஸ் கார்பஸ்கல்ஸ் (கால்சியத்தின் வட்டக் குவிப்புகள்), அணு துளைகள் (கருக்களின் ஓடுகளின் துளையிடல்), ஈசினோபிலிக் தன்மையின் இன்ட்ராசைட்டோபிளாஸ்மிக் சேர்க்கைகள் போன்றவை அடங்கும்.

கிரேடு II மற்றும் III ஃப்ரண்டல் லோப் மெனிங்கியோமாக்கள் பொதுவாக மூளை திசுக்களின் வெளிப்புற உறையில் விரிவடையும் கட்டியாகத் தோன்றும் மற்றும் மூளையின் படையெடுப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன (மூளை திசுக்களில் ஊடுருவக்கூடும்). [ 3 ]

அறிகுறிகள் முன் மடலின் மூளைக்காய்ச்சல்

பெரும்பாலான மூளைக்காய்ச்சல் அறிகுறிகள் இல்லாதவை. மெதுவாக வளரும் முன்பக்க மூளைக்காய்ச்சல் அமைதியாக இருப்பது அசாதாரணமானது அல்ல, மேலும் கட்டி முன்பக்க மடல்களை அழுத்தும் போது ஏற்படும் முதல் அறிகுறிகள் தலைவலி, பலவீனம் மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு, நடப்பதில் சிரமம், கவனச்சிதறல், குழப்பம், குமட்டல் மற்றும் வாந்தி போன்றவையாக இருக்கலாம்.

பிந்தைய கட்டங்களில், அறிகுறிகள் முன்பக்க மடலில் உள்ள கட்டியின் குறிப்பிட்ட பகுதியைப் பொறுத்தது, இது பெறப்பட்ட மோட்டார் திறன்கள் மற்றும் சைகைகள், நோக்கமான செயல்களைத் திட்டமிடுதல், சிந்தனை, கவனம், பேச்சு, மனநிலை போன்றவற்றைக் கட்டுப்படுத்துகிறது.

உதாரணமாக, இடது பக்கத்தில் உள்ள முன் மடல் மூளைக்காய்ச்சல், முகம் மற்றும் கைகால்களின் வலது பக்கத்தில் தசை வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் (குளோனிக் மற்றும் டானிக்-குளோனிக்) வெளிப்படலாம். முகத்தின் இடது பக்கத்திலும் இடது கைகால்களிலும் உள்ள அதே குவிய வலிப்புத்தாக்கங்கள், பெரும்பாலும் வலது பக்கத்தில் முன் மடல் மூளைக்காய்ச்சலால் வெளிப்படுகின்றன. கூடுதலாக, வலது பக்க கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கலுடன், இருமுனை பாதிப்புக் கோளாறு மற்றும் காட்சி மாயத்தோற்றங்கள் உள்ளன.

முன் மூளை மூளைக்காய்ச்சல் மனநல கோளாறுகளுடன் வெளிப்படும்: பதட்டம்; ஸ்கிசோஃப்ரினியா போன்ற போலி மனச்சோர்வு - அக்கறையின்மை, மந்தநிலை மற்றும் எண்ணங்களை வெளிப்படுத்துவதில் சிரமம்; சூடோமேனிக் நோய்க்குறி - பரவசம் மற்றும் பேசும் தன்மையுடன். நடத்தை அசாதாரணங்களும் காணப்படலாம்: தடுப்பு நீக்கம், அதிகரித்த எரிச்சல், ஆக்கிரமிப்பு.

பொதுவாக, ஃப்ரண்டல் லோப் சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது, வெளியீட்டில் அதிகம் - ஃப்ரண்டல் லோப் புண்களின் அறிகுறிகள்

சில கட்டிகளில் கால்சிய படிவுகள் இருக்கும், இவை கண்டறியப்படும்போது, கால்சிய முன் மடல் மெனிஞ்சியோமா/தடைசெய்யப்பட்ட மெனிஞ்சியோமா கண்டறியப்படுகிறது. [ 4 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

முன்பக்க மெனிகியோமா இருக்கும்போது, சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள் பின்வருமாறு:

• அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம் (செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் பலவீனமான சுழற்சி காரணமாக);
• பெரிட்யூமரல் மூளை திசுக்களின் வீக்கம் (இது கட்டி செல்கள் மூலம் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி VEGF-A சுரப்பதால் உருவாகிறது);
• மண்டை ஓடு பெட்டகத்தின் ஹைப்பரோஸ்டோசிஸ் (முதன்மை எக்ஸ்ட்ராடூரல் மெனிங்கியோமாக்களின் நிகழ்வுகளில்);
• பக்கவாதத்திற்கு ஆளாகும் அளவுக்கு மூட்டு பலவீனம்;
• பார்வை, நினைவகம் மற்றும் கவனம் செலுத்துவதில் சிக்கல்கள்;
• வாசனை உணர்வு இழப்பு;
• மோட்டார் பேச்சிழப்பு;
• முற்போக்கான நரம்பியல் பற்றாக்குறைகள்.

கட்டி செல்கள் மதுபானம் மூலம் மூளையின் பிற பகுதிகளுக்குப் பரவக்கூடும், மேலும் தரம் III மெனிங்கியோமாக்கள் மற்ற உறுப்புகளுக்கும் பரவக்கூடும்.

கண்டறியும் முன் மடலின் மூளைக்காய்ச்சல்

நோயாளிகளின் நரம்பியல் பரிசோதனையுடன் நோயறிதல் தொடங்குகிறது, ஆனால் கருவி நோயறிதல்களால் மட்டுமே மெனிங்கியோமாக்களைக் கண்டறிய முடியும். மண்டையோட்டுக்குள் கட்டிகளைப் படம்பிடிப்பதற்கான தங்கத் தரநிலை மூளையின் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI) ஆகும். நிபுணர்கள் கான்ட்ராஸ்ட் மற்றும் பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராஃபியுடன் கூடிய கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபியையும் பயன்படுத்தலாம்.

கட்டியை அகற்றிய பிறகு, கட்டியின் வகை, தரம் மற்றும் நிலை ஆகியவற்றை தீர்மானிக்க கட்டியின் திசு மாதிரியின் பயாப்ஸி மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக் பகுப்பாய்வு தேவைப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அராக்னாய்டு நீர்க்கட்டி, மெனிங்கோதெலியல் ஹைப்பர் பிளாசியா, க்ளியோமா மற்றும் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா, மெனிங்கீயல் கார்சினோமாடோசிஸ், லெனாக்ஸ்-காஸ்டோ நோய்க்குறி போன்றவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை முன் மடலின் மூளைக்காய்ச்சல்

தீங்கற்ற முன் மடல் மூளைக்காய்ச்சல் மெதுவாக வளரும், மேலும் அது அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தவில்லை என்றால், அவ்வப்போது MRI ஸ்கேன்கள் மூலம் அதன் வளர்ச்சியைக் கண்காணிப்பது நல்லது.

ஆன்டிநியோபிளாஸ்டிக் மற்றும் இம்யூனோமோடூலேட்டரி மருந்துகளுடன் பழமைவாத சிகிச்சை சாத்தியமாகும்; இவை ஹைட்ராக்ஸியூரியா, சாண்டோஸ்டாடின், இன்டர்ஃபெரான் ஆல்ஃபா-2ஏ, இன்டர்ஃபெரான் ஆல்ஃபா-2பி போன்ற மருந்துகள்.

ஆனால் வேகமாக வளரும் கட்டிகள், பெரிய மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் அறிகுறிகள் இருந்தால், கட்டியை மொத்தமாக பிரித்தெடுப்பதன் மூலம் அறுவை சிகிச்சை அவசியம்.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோ சர்ஜரி, மீண்டும் மீண்டும் வருவது அல்லது மீதமுள்ள கட்டியின் தொடர்ச்சியான வளர்ச்சியை மற்றொரு எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன் மூலம் கண்டறிய பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பகுதியளவு அகற்றப்பட்ட மெனிங்கியோமாக்கள் மற்றும் வித்தியாசமான அல்லது அனாபிளாஸ்டிக் கட்டிகளில் மீண்டும் நிகழும் விகிதங்களைக் குறைக்க துணை கதிர்வீச்சு அல்லது கீமோதெரபி (மோனோக்ளோனல் IgG1 ஆன்டிபாடி கொண்ட பெவாசிஸுமாப் உடன்) தேவைப்படலாம்.

தடுப்பு

ஃப்ரண்டல் லோப் மெனிஞ்சியோமா போன்ற முதன்மை மத்திய நரம்பு மண்டலக் கட்டிகள் உருவாவதைத் தடுப்பது உருவாக்கப்படவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

தீங்கற்ற மெனிஞ்சியோமா நோயாளிகளுக்கு விளைவு சாதகமானது. வித்தியாசமான அல்லது அனாபிளாஸ்டிக் மெனிஞ்சியோமாவிற்கான முன்கணிப்பு கட்டியை சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல் (முன்னுரிமை ஆரம்ப கட்டத்தில்) மற்றும் போதுமான சிகிச்சையைப் பொறுத்தது. தற்போது, மெனிஞ்சியோமா அகற்றப்பட்ட பிறகு 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 80% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது, மேலும் 10 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 70% ஆகும்.