மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமா

மூளையின் பினியல் அல்லது பினியல் நாளமில்லா சுரப்பியில் ஒரு அரிய வகை புற்றுநோய் நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டியான பிளாஸ்டோமா உருவாவது மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா என வரையறுக்கப்படுகிறது.

ICD-10 நியோபிளாசம்ஸ் பிரிவில், இந்தக் கட்டி C75.3 (பிற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்) குறியீட்டைக் கொண்டுள்ளது. WHO வகைப்பாட்டின் படி, பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள் தரம் IV கட்டிகளாகக் கருதப்படுகின்றன. [ 1 ]

நோயியல்

புள்ளிவிவரங்களின்படி, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமா ஒன்று முதல் 12 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது, இது குழந்தை பருவத்தில் கண்டறியப்பட்ட பெருமூளை வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் 1-2% ஆகும். ஆனால் பைனியல் சுரப்பி கட்டிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பைனோபிளாஸ்டோமா ஆகும், இதன் மறைந்த காலம் சராசரியாக ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும். [ 2 ]

பெரியவர்களில் மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா, மூளை கட்டமைப்புகளின் அனைத்து கட்டிகளிலும் 0.5% க்கும் அதிகமாக கண்டறியப்படவில்லை.

காரணங்கள் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பினியல் உடலான பினியல் நாளமில்லா சுரப்பி, நடுமூளையில் அமைந்துள்ளது. இது மெலடோனின் (தூக்கம் மற்றும் விழிப்பு சுழற்சிகளை ஒத்திசைக்கிறது), நரம்பியக்கடத்தி செரோடோனின் மற்றும் லிப்பிட் ஹார்மோன் அட்ரினோகுளோமெருலோட்ரோபின் (அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பின் தூண்டுதல்) ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது.

பைனோபிளாஸ்டோமாவின் குறிப்பிட்ட காரணங்கள் தெரியவில்லை, இருப்பினும் சில மரபணு அசாதாரணங்களுடன் - கட்டி அடக்கி மரபணுக்களான RB1 அல்லது DICER1 இல் உள்ள கிருமி வரிசை பிறழ்வுகளுடன் - தொடர்பு இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன.

கரு சுற்றுச்சூழலில் அதிக அளவு கதிர்வீச்சுக்கு ஆளாதல், கருப்பையக போதை அல்லது ஆன்டோஜெனீசிஸின் போது கருவின் ஆக்ஸிஜன் பட்டினி போன்ற ஆபத்து காரணிகள் வளரும் மூளை கட்டமைப்புகளின் செல்களின் அவ்வப்போது ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்களின் மட்டத்தில் எதிர்மறையான மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கும் என்பதை நிபுணர்கள் நிராகரிக்கவில்லை.

இருப்பினும், பைனோபிளாஸ்டோமா உருவாகும் வாய்ப்பை அதிகரிக்கும் மிகவும் சாத்தியமான காரணி, பெற்றோரின் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குழந்தைக்கு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் பரவும் நிலையில், பரம்பரை முன்கணிப்பாகக் கருதப்படுகிறது. [ 3 ]

நோய் தோன்றும்

மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சியில் ஆன்கோஜெனீசிஸின் பல-நிலை செயல்முறையின் வழிமுறை ஆராய்ச்சிக்கு உட்பட்டது.

வயதுவந்த பினியல் சுரப்பியில் பினியல்சைட்டுகள், ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள், மைக்ரோக்லியா மற்றும் பிற இடைநிலை செல்கள் உள்ளன. கரு உருவாக்கத்தின் போது அதன் உருவாக்கம் மூன்று நிலைகளைக் கடந்து செல்கிறது, இது மூளையின் மூன்றாவது வென்ட்ரிக்கிளின் கூரையில் ஒரு நியூரோஎபிதீலியல் வெளிவளர்ச்சியாகத் தொடங்குகிறது. வெளிவளர்ச்சியின் அடிப்படையானது முன்னோடி செல்கள் (மல்டிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள்) Pax6 ஆல் உருவாகிறது; பினியல் பாரன்கிமாவின் பினியல்சைட்டுகளும் முன்னோடி செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன. இவை பிளாஸ்டோசைட்டுகள் எனப்படும் இடைநிலை, பகுதியளவு வேறுபடுத்தப்பட்ட செல்கள்.

பினியல் சுரப்பி பிளாஸ்டோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், பினியல் சுரப்பி உருவாவதற்கான ஒரு கட்டத்தில், உயிரணு வளர்ச்சியையும் டிஎன்ஏ புரதங்களின் வெளிப்பாட்டையும் கட்டுப்படுத்தும் கட்டி அடக்கி மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் காரணமாக, பிளாஸ்டோசைட்டுகளின் கட்டுப்பாடற்ற மைட்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது என்பதில் காணப்படுகிறது. [ 4 ]

அறிகுறிகள் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமாவின் ஆரம்ப அல்லது முதல் அறிகுறிகள் தலைவலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி. இது மூளையைச் சுற்றி செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் குவிவதால் ஏற்படும் அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தத்தின் விளைவாகும் - ஹைட்ரோகெபாலஸ். [ 5 ]

கட்டியின் அளவு மற்றும் அது மூளையின் அருகிலுள்ள பகுதிகளுக்கு பரவியுள்ளதா என்பதைப் பொறுத்து பிற அறிகுறிகள் இருக்கும், அவற்றுள்:

• அதிகரித்த சோர்வு;
• உடல் வெப்பநிலையின் உறுதியற்ற தன்மை;
• பார்வைக் குறைபாடு (நிஸ்டாக்மஸ், இரட்டை பார்வை, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் வடிவில் கண் அசைவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்);
• தசை தொனி குறைந்தது;
• இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பில் சிக்கல்கள்;
• தூக்கக் கோளாறுகள்;
• நினைவாற்றல் குறைபாடு.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமா மிகவும் அரிதாகவே அதன் எல்லைகளுக்கு அப்பால் சென்றாலும், இந்த வீரியம் மிக்க நியோபிளாஸின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் வழியாக பரவுவதோடு, விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்களில் பல்வேறு அளவுகளில் நரம்பியல், அறிவாற்றல் மற்றும் நாளமில்லா கோளாறுகளின் மறுபிறப்புகள் மற்றும் வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும்.

குறிப்பாக, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயலிழப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

கண்டறியும் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பைனோபிளாஸ்டோமா சந்தேகிக்கப்பட்டால், மருத்துவப் படத்தின் அடிப்படையில் நோயறிதல் இருக்க முடியாது: நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸ் மற்றும் குரோமோக்ரானின்-ஏ ஆகியவற்றிற்கான இரத்தப் பரிசோதனைகள் அவசியம்; இடுப்பு பஞ்சர் மூலம் எடுக்கப்பட்ட செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் பகுப்பாய்வும் அவசியம்.

கட்டி செல்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கான பயாப்ஸி, அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்போ அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் போதோ ஆஸ்பிரேஷன் மூலம் பைனோபிளாஸ்டோமாவை அகற்றலாம்.

கருவி கண்டறிதல்கள் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை: மூளையின் MRI அல்லது CT, காந்த அதிர்வு நிறமாலை, PET (பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் பினியல் சுரப்பி நீர்க்கட்டி, டெரடோமா, க்ளியோமா (க்ளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம்), ஜெர்மினோமா, கரு புற்றுநோய், மெடுல்லோபிளாஸ்டோமா, பாப்பில்லரி கட்டி, பினோசைட்டோமா ஆகியவை அடங்கும்.

சிகிச்சை பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பைனோபிளாஸ்டோமாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் கடினம், மேலும் அதன் அடிப்படை அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையாகும் - முடிந்தவரை கட்டியை அகற்றுதல்.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, பெரியவர்கள் மற்றும் மூன்று வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் முழு மூளை மற்றும் முதுகுத் தண்டுவடத்தின் கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு உட்படுகிறார்கள் - கிரானியோஸ்பைனல் கதிர்வீச்சு, அதே போல் கீமோதெரபி. மேலும் கட்டியை அகற்றிய பிறகு மூன்று வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் கீமோதெரபிக்கு மட்டுமே உட்படுத்தப்பட முடியும். [ 6 ]

தடுப்பு

இந்தக் கட்டியின் வளர்ச்சியை தற்போது தடுக்க முடியாது.

முன்அறிவிப்பு

மூளையின் பைனோபிளாஸ்டோமா என்பது பீனியல் சுரப்பி பாரன்கிமாவின் மிகவும் தீவிரமான கட்டியாகும், மேலும் அதன் வளர்ச்சியின் வேகம் மற்றும் பிற பெருமூளை கட்டமைப்புகளுக்கும் பரவுவதால் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

பைனோபிளாஸ்டோமா உள்ள குழந்தைகளின் ஒட்டுமொத்த ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 60-65%, பெரியவர்களுக்கு - 54-58%.