ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா

ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா என்பது ஒரு வீரியம் மிக்க எலும்புக் கட்டியாகும், இது வேகமாகப் பெருகும் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் வீரியம் மிக்க மாற்றத்தின் விளைவாக உருவாகிறது மற்றும் வீரியம் மிக்க ஆஸ்டியோயிடை உருவாக்கும் சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்டுள்ளது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• C40. எலும்பு மற்றும் மூட்டு குருத்தெலும்புகளின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.
• C41. எலும்பு மற்றும் மூட்டு குருத்தெலும்புகளின் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத இடங்களின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.

தொற்றுநோயியல்

ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 1 மில்லியன் குழந்தைகளுக்கு 1.6-2.8 வழக்குகள் ஆகும். இந்த நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 60% வரை வாழ்க்கையின் 2வது தசாப்தத்தில் நிகழ்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ஆஸ்டியோசர்கோமா எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்த நோயின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் தன்னிச்சையானவை, ஆனால் ஆஸ்ஜியோஜெனிக் சர்கோமாவின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியில் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு மற்றும் முந்தைய கீமோதெரபியின் முக்கியத்துவம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, அத்துடன் ரெட்டிகோபிளாஸ்டோமா மரபணு RB-1 இருப்புடனான தொடர்பும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. பேஜெட்ஸ் நோய் (சிதைக்கும் ஆஸ்டியோசிஸ்) மற்றும் ஒலியர்ஸ் நோய் (டிஸ்காண்ட்ரோபிளாசியா) உள்ளவர்களில் அதிகரித்த நிகழ்வு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

கட்டி வளர்ச்சிக்கான ஒரு பொதுவான ஆதாரம் மெட்டாடியாஃபிசல் வளர்ச்சி மண்டலம் ஆகும். எவிங்கை விட ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவிற்கு மெட்டாடியாஃபிசிஸ் சேதம் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் அதன் நோய்க்குறியியல் அறிகுறியாக செயல்பட முடியாது. 70% வழக்குகளில், முழங்கால் மூட்டுக்கு அருகிலுள்ள மண்டலம் பாதிக்கப்படுகிறது - தொடை எலும்பின் டிஸ்டல் மெட்டாடியாஃபிசிஸ் மற்றும் திபியாவின் ப்ராக்ஸிமல் மெட்டாடியாஃபிசிஸ். 20% வழக்குகளில், ஹியூமரஸின் ப்ராக்ஸிமல் மெட்டாடியாஃபிசிஸ் பாதிக்கப்படுகிறது. முதுகெலும்பு, மண்டை ஓடு மற்றும் இடுப்பு எலும்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது மிகவும் அரிதானது மற்றும் தீவிர அறுவை சிகிச்சையின் சாத்தியமற்ற தன்மை காரணமாக பொதுவாக ஒரு அபாயகரமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

ஆஸ்டியோசர்கோமா எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

பொதுவாக மையப் பகுதிகளில் ஏற்படும் ஆஸ்டியோஜெனிக் எலும்பு சர்கோமா, வளர்ச்சியின் போது புறணியை அழித்து, கட்டியில் உள்ள மூட்டு மென்மையான திசுக்களை உள்ளடக்கியது. இந்த காரணத்திற்காக, நோயறிதலின் போது, இது பொதுவாக இரண்டு-கூறு அமைப்பைப் பெறுகிறது, அதாவது எலும்பு மற்றும் வெளிப்புற எலும்பு (மென்மையான திசு) கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது. கட்டியுடன் சேர்ந்து பிரிக்கப்பட்ட எலும்பின் ஒரு நீளமான பகுதி மெடுல்லரி கால்வாயின் விரிவான படையெடுப்பை வெளிப்படுத்துகிறது.

கட்டி வளர்ச்சியின் உருவவியல் படி, பின்வரும் வகையான ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா வேறுபடுகின்றன: ஆஸ்டியோபிளாஸ்டிக் (32%), ஆஸ்டியோலிடிக் (22%) மற்றும் கலப்பு (46%). இந்த உருவவியல் வகைகள் கட்டியின் ரேடியோகிராஃபிக் படத்தின் மாறுபாடுகளுக்கு ஒத்திருக்கின்றன. நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு கதிரியக்க உருவவியல் மாறுபாட்டைச் சார்ந்தது அல்ல. குருத்தெலும்பு (காண்ட்ரோக்னீமியஸ்) கூறு கொண்ட நோய் தனித்தனியாக வேறுபடுகிறது. அதன் அதிர்வெண் 10-20% ஆகும். இந்த கட்டி மாறுபாட்டிற்கான முன்கணிப்பு குருத்தெலும்பு கூறு இல்லாத ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவை விட மோசமானது.

எலும்பு மஜ்ஜை கால்வாயுடன் தொடர்புடைய இடத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டு, கதிரியக்க ரீதியாக, கட்டியானது கிளாசிக்கல், பெரியோஸ்டீல் மற்றும் பரோஸ்டீல் வடிவங்களாகப் பிரிக்கப்படுகிறது.

• இந்த நோயின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில், கிளாசிக்கல் வடிவத்தின் ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா உள்ளது. இது எலும்பின் முழு குறுக்குவெட்டுக்கும் சேதம் விளைவிக்கும் வழக்கமான மருத்துவ மற்றும் கதிரியக்க அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இந்த செயல்முறை பெரியோஸ்டியம் வரை விரிவடைந்து சுற்றியுள்ள திசுக்களுக்குள் சென்று மென்மையான திசு கூறு உருவாகி எலும்பு மஜ்ஜை கால்வாயை கட்டி வெகுஜனங்களால் நிரப்புகிறது.
• பெரியோஸ்டீல் வடிவத்தின் ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா, மெடுல்லரி கால்வாயில் கட்டி பரவாமல் கார்டிகல் அடுக்குக்கு சேதம் ஏற்படுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒருவேளை இந்த வடிவம் மெடுல்லரி கால்வாயில் பரவுவதற்கு முன்பு ஒரு உன்னதமான கட்டியின் மாறுபாடு அல்லது வளர்ச்சியின் கட்டமாகக் கருதப்பட வேண்டும்.
• பரோஸ்டீயல் ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா, புறணிப் புறணியிலிருந்து உருவாகி, புறணி அல்லது மெடுல்லரி கால்வாயில் ஆழமாக ஊடுருவாமல் எலும்பின் சுற்றளவில் பரவுகிறது. அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 4% ஆகவும், முதன்மையாக வயதானவர்களில் ஏற்படக்கூடியதாகவும் இருக்கும் இந்த வடிவத்திற்கான முன்கணிப்பு, கிளாசிக் வடிவத்தை விட சிறந்தது.

ஆஸ்டியோசர்கோமா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

1920 ஆம் ஆண்டு எவிங் இந்தக் கட்டியை விவரித்த காலத்திலிருந்து 1970கள் வரை சிகிச்சை உத்தி உறுப்புகளை அகற்றும் அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு மட்டுமே - உறுப்புகளை துண்டித்தல் மற்றும் மூட்டு நீக்கம் செய்தல். இலக்கியத்தின்படி, இத்தகைய தந்திரோபாயங்களுடன் 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 20% ஐ விட அதிகமாக இல்லை, மேலும் உள்ளூர் மறுபிறப்புகளின் அதிர்வெண் 60% ஐ எட்டியது. நோயாளிகளின் மரணம், ஒரு விதியாக, மெட்டாஸ்டேடிக் நுரையீரல் சேதம் காரணமாக 2 ஆண்டுகளுக்குள் ஏற்பட்டது. நவீன நிலைப்பாட்டில் இருந்து, ஆரம்பகால ஹீமாடோஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாசிஸுக்கு ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் திறனைக் கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், கீமோதெரபியைப் பயன்படுத்தாமல் சாதகமான விளைவு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் சாத்தியமில்லை.

1970 களின் முற்பகுதியில், இந்தக் கட்டிக்கு பயனுள்ள கீமோதெரபி சிகிச்சையின் முதல் வழக்குகள் பதிவாகின. அப்போதிருந்து, குழந்தைகளில் உள்ள பிற வீரியம் மிக்க கட்டிகளைப் போலவே, பாலிகீமோதெரபியை உள்ளடக்கிய சிகிச்சை மட்டுமே ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கும் வெற்றிகரமாக இருக்கும் என்பது உறுதியாக நிறுவப்பட்டுள்ளது. தற்போது, ஆந்த்ராசைக்ளிக் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (டாக்ஸோரூபிகின்), அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, ஐபோஸ்ஃபாமைடு), பிளாட்டினம் வழித்தோன்றல்கள் (சிஸ்பிளாட்டின், கார்போபிளாட்டின்), டோபோயிசோமரேஸ் தடுப்பான்கள் (எட்டோபோசைடு) மற்றும் அதிக அளவு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகியவற்றின் செயல்திறன் சிகிச்சையில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கீமோதெரபி துணை அல்லாத (அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்) மற்றும் துணை (அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு) முறைகளில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பிராந்திய (இன்ட்ரா-தமனி) கீமோதெரபி முறையான (நரம்பு வழியாக) விட மிகவும் பயனுள்ளதாக இல்லை. இதைக் கருத்தில் கொண்டு, சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் நரம்பு வழியாக உட்செலுத்துவதை விரும்ப வேண்டும். ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா ஒரு கதிரியக்க எதிர்ப்பு கட்டி மற்றும் அதற்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

ஆஸ்டியோசர்கோமாவின் நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கான சிகிச்சையின் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி நிலைகளின் வரிசையின் கேள்வி, மெட்டாஸ்டேஸ் செயல்முறையின் தீவிரம் மற்றும் இயக்கவியலைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு நுரையீரலில் நான்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் வரை கண்டறியப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், மெட்டாஸ்டேஸ்களை அகற்றி, கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சையைத் தொடங்குவது நல்லது. நுரையீரலில் அல்லது இருதரப்பு மெட்டாஸ்டேஸ் புண்களில் நான்குக்கும் மேற்பட்ட மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்பட்டால், கீமோதெரபி ஆரம்பத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து சாத்தியமான தீவிர அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. மெட்டாஸ்டேஸ்டிக் நுரையீரல் புண்களின் ஆரம்பத்தில் அகற்ற முடியாத தன்மை, கட்டி ப்ளூரிசி இருப்பது மற்றும் கீமோதெரபி சிகிச்சைக்குப் பிறகு அகற்ற முடியாத மெட்டாஸ்டேஸ்கள் தொடர்ந்து இருந்தால், மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சை அளிக்க முயற்சிப்பது பொருத்தமற்றது.

ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

15 முதல் 21 வயது வரையிலானவர்களுக்கு, இளைய நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது முன்கணிப்பு சிறப்பாக உள்ளது, எல்லா வயதினரிடமும் பெண்களில் முன்கணிப்பு சிறப்பாக உள்ளது. ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, அது எழுந்த எலும்பு பெரியது, இது கட்டி செயல்முறையின் சாத்தியமான நீண்ட மறைந்திருக்கும் போக்கோடு தொடர்புடையது மற்றும் நோயறிதலின் நிலை மற்றும் சிறப்பு சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கு முன்பு கட்டி செல்களின் பெரிய நிறை அடையப்படுகிறது.

தற்போது, ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவிற்கான ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 70% அடையப்பட்டுள்ளது, ஆனால் திட்ட அடிப்படையிலான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட்டால். உறுப்பு அகற்றுதல் அல்லது உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சையைப் பொறுத்து உயிர்வாழும் விகிதங்கள் வேறுபடுவதில்லை. மெட்டாஸ்டேடிக் நுரையீரல் புண்கள் ஏற்பட்டால், ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 30-35% ஆகும். நுரையீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஆரம்பத்தில் தோன்றுவது (சிகிச்சையின் முடிவில் இருந்து 1 வருடத்திற்குள்) பின்னர் கண்டறியப்பட்ட மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் ஒப்பிடும்போது குணமடைவதற்கான வாய்ப்பைக் கணிசமாகக் குறைக்கிறது. பிரிக்க முடியாத நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், மெட்டாஸ்டேடிக் எலும்பு மற்றும் நிணநீர் முனை புண்கள் மற்றும் முதன்மைக் கட்டியை அகற்ற முடியாத நிலையில் முன்கணிப்பு ஆபத்தானது. நோயாளி இளமையாக இருக்கும்போது, முன்கணிப்பு மோசமாக இருக்கும். சிறுவர்களை விட பெண்கள் அடிக்கடி குணமடைவார்கள்.