குடும்ப தீங்கற்ற நாள்பட்ட வெசிகிள்ஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

குடும்ப தீங்கற்ற நாள்பட்ட பெம்பிகஸ் (ஒத்திசைவு. கோகெரோட்-ஹெய்லி-ஹெய்லி நோய்) என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபுவழி நோயாகும், இது பருவமடைதலில் தோன்றும், ஆனால் பெரும்பாலும் பின்னர், பல தட்டையான கொப்புளங்கள் விரைவாக ஒன்றாக ஒட்டிக்கொண்டு கழுத்து, அக்குள், பெரினியம், குடல் மடிப்புகள், தொப்புளைச் சுற்றி, பாலூட்டி சுரப்பிகளின் கீழ் அரிப்புகளை உருவாக்குகின்றன, பெரும்பாலும் விரிசல்கள் மற்றும் தாவரங்களுடன். குணமடைந்த பிறகு, ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் உள்ளது. குடும்ப தீங்கற்ற நாள்பட்ட பெம்பிகஸின் போக்கு நாள்பட்டது, மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது. இந்த நோயின் வித்தியாசமான மாறுபாடுகள் உள்ளன - பிறப்புறுப்புகள், பெரியனல் மற்றும் குடல்-தொடை பகுதியின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண்களுடன், நேரியல் அகாந்தோலிடிக் டெர்மடோசிஸ் வடிவத்தில். வித்தியாசமான நிகழ்வுகளில், நோய்க்குறியியல் பரிசோதனை நோயறிதலுக்கு குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது,

தீங்கற்ற நாள்பட்ட குடும்ப பெம்பிகஸின் நோய்க்குறியியல். சொறியின் புதிய கூறுகளில், டேரியர் நோயுடன் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தில் ஒரு ஒற்றுமை காணப்படுகிறது: விரிசல்கள் அல்லது லாகுனே உருவாவதோடு சுப்ரபாசல் அகாந்தோலிசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் வளர்ந்த கூறுகளில் - கொப்புளங்கள். சிறுநீர்ப்பையின் குழிக்குள் நீண்டு கொண்டிருக்கும் சருமத்தின் பாப்பில்லரி வளர்ச்சிகள் உருவாகுவது ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும். தனிப்பட்ட அகாந்தோலிடிக் செல்கள் அல்லது அவற்றின் குழுக்கள் சிறுநீர்ப்பையின் குழியில் காணப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையானது டேரியர் நோயிலிருந்து வேறுபட்ட கட்டமைப்பு மாற்றங்களின் சிறப்பியல்பு வடிவத்தை வெளிப்படுத்துகிறது: இடைவெளிகளின் தளங்களை உருவாக்கும் அடித்தள எபிடெலியல் செல்களில், டோனோஃபிலமென்ட்களின் மூட்டைகள் குழப்பமாக அமைந்துள்ளன, இன்டர்செல்லுலர் எடிமா வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எபிடெலியல் செல்களின் மேற்பரப்பில், ஏராளமான சைட்டோபிளாஸ்மிக் வளர்ச்சிகள் - மைக்ரோவில்லி வெளிப்படுகின்றன, சாதாரண மைக்ரோவில்லியைப் போலல்லாமல், அவை மெலிந்து, நீளமாக, கிளைத்திருக்கும். டெஸ்மோசோம்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படுகிறது அல்லது அவை இல்லாமல் போகின்றன, அவற்றின் முனையப் பிரிவுகளின் சிதைவு மற்றும் இரண்டு பகுதிகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது. அகாந்தோலிடிக் செல்கள், குறிப்பாக அவை பிரிந்த உடனேயே, மைக்ரோவில்லியைத் தக்கவைத்துக்கொள்கின்றன, டோனோஃபிலமென்ட்கள் கருவைச் சுற்றி ஒடுங்குகின்றன, டெஸ்மோசோம்களுடன் தொடர்பு இல்லாமல் உள்ளன. அவை நன்கு வளர்ந்த உறுப்புகளைக் கொண்டுள்ளன, டிஸ்ட்ரோபியின் அறிகுறிகள் இல்லை, இது சாதாரண பெம்பிகஸில் உள்ள அகாந்தோலிடிக் செல்களிலிருந்து அவற்றை வேறுபடுத்துகிறது. சுழல் அடுக்கில், டோனோஃபிலமென்ட்களின் ஒடுக்கம் மிகவும் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, அவை தடிமனாகின்றன, பெரிய மூட்டைகளில் சேகரிக்கப்படுகின்றன, சில நேரங்களில் சுழல்களாக முறுக்கப்படுகின்றன. சிறுமணி எபிதீலியல் செல்கள் டோனோஃபிலமென்ட்களுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத வட்டமான அல்லது ஓவல் வடிவிலான சில முதிர்ச்சியடையாத கெரடோஹயலின் துகள்களைக் கொண்டுள்ளன. கொம்பு செதில்கள் கருக்கள் மற்றும் உறுப்புகளைக் கொண்டுள்ளன, இது முழுமையற்ற கெரடினைசேஷனைக் குறிக்கிறது. டிஸ்கெராடோடிக் செல்களில், தாவர ஃபோலிகுலர் டிஸ்கெராடோசிஸைப் போலவே, டோனோஃபிலமென்ட்களின் ஒடுக்கம் ஏற்படுகிறது, கெரடோஹயலின் துகள்கள் இல்லை.

தீங்கற்ற நாள்பட்ட குடும்ப பெம்பிகஸின் ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். எலக்ட்ரான் நுண்ணிய தரவுகளின் அடிப்படையில், சில ஆசிரியர்கள் இந்த நோயில் அகாந்தோலிசிஸ் எபிதீலியல் செல் சவ்வின் மேற்பரப்பு பண்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் விளைவாக போதுமான செல்லுலார் ஒட்டுதலால் ஏற்படுகிறது என்று நம்புகிறார்கள், இது அதிக எண்ணிக்கையிலான மைக்ரோவில்லி உருவாவதன் மூலம் உருவவியல் ரீதியாக வெளிப்படுகிறது, மற்றவர்கள் டேரியர் நோயைப் போலவே டோனோஃபிலமென்ட்-டெஸ்மோசோம் வளாகத்தில் உள்ள குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்று நம்புகிறார்கள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]