பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகளின் சேர்க்கை

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சில நோய்கள் பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகளின் கலவையாக வெளிப்படுகின்றன. இந்த முன்னணி மருத்துவ நோய்க்குறிகள் பிற வெளிப்பாடுகளுடன் (டிமென்ஷியா, அட்டாக்ஸியா, அப்ராக்ஸியா மற்றும் பிற) சேர்ந்து இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் நோய்க்குறிகளின் சுட்டிக்காட்டப்பட்ட கலவையே நோயின் முக்கிய மருத்துவ மையமாக அமைகிறது.

முக்கிய காரணங்கள்:

1. மூளையில் அட்ராபிக் செயல்முறைகள்
2. முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி
3. கார்டிகோபாசல் சிதைவு
4. பல அமைப்புச் சிதைவு (ஸ்ட்ரியோனிகிரல் சிதைவு, ஷை-டிரேஜர் நோய்க்குறி, OPCA)
5. அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம்
6. பார்கின்சன் நோய் - ALS - டிமென்ஷியா காம்ப்ளக்ஸ்
7. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்
8. வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசம்
9. பின்ஸ்வேங்கர் நோய்
10. டோபா-பதிலளிக்கக்கூடிய டிஸ்டோனியா (செகாவா நோய்)
11. என்செபாலிடிஸ் (எச்.ஐ.வி தொற்று உட்பட)
12. சேமிப்பு நோய்கள்
13. வளர்சிதை மாற்ற என்செபலோபதிகள்
14. ஹண்டிங்டனின் கோரியா
15. மூளையில் கன அளவு வடிவங்கள்

மூளையில் அட்ராபிக் செயல்முறைகள்

கிளாசிக்கல் அல்சைமர் நோய் அல்லது பிக்ஸ் நோய் (இது பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்) தவிர, மருத்துவ நடைமுறையில் சில நேரங்களில் சமச்சீரற்ற கார்டிகல் சிதைவு நோய்க்குறிகள் காணப்படுகின்றன, அவற்றின் நோசோலாஜிக்கல் சுதந்திரம் மற்றும் தன்மையை தீர்மானிப்பது மிகவும் கடினம். கார்டிகல் ஈடுபாட்டின் நிலப்பரப்பைப் பொறுத்து, கோளாறுகளின் சிறப்பியல்பு நரம்பியல் மற்றும் அறிவாற்றல் சுயவிவரங்கள் காணப்படுகின்றன. அவை மெதுவாக முற்போக்கான அஃபாசியா அல்லது பார்வை-மோட்டார் கோளாறுகளாக வெளிப்படுகின்றன; முன்பக்க அல்லது முன்பக்க தற்காலிக செயலிழப்பு நோய்க்குறி, அல்லது இருதரப்பு தற்காலிக (இருபக்க) கோளாறுகளும் காணப்படலாம். அவை பொதுவாக பெரும்பாலான வித்தியாசமான கார்டிகல் டிமென்ஷியாக்களுடன் வருகின்றன. இந்த நோய்க்குறிகள் ஒவ்வொன்றும் தனித்தனி சிதைவு நோயா அல்லது ஒரு நோயின் மாறுபாடுகளில் ஒன்றை மட்டுமே பிரதிபலிக்கிறதா என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. ஒரு உதாரணம் மோட்டார் நியூரான் நோய், இது சில நேரங்களில் பல வகையான சமச்சீரற்ற கார்டிகல் சிதைவுடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம், இதில் முன்பக்க மடல் நோய்க்குறிகள் மற்றும் முற்போக்கான அஃபாசியா (தடுப்பு-டிமென்ஷியா-பார்கின்சோனிசம்-அமியோட்ரோபி நோய்க்குறி) ஆகியவை அடங்கும்.

குறிப்பிடப்படாத லோபார் அட்ராபிகள் மற்றும் பிக்ஸ் நோய் பல பொதுவான வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன. ஒவ்வொன்றும் முன்பக்க மற்றும்/அல்லது டெம்போரல் லோப்களின் குவியச் சிதைவை ஏற்படுத்தக்கூடும், மேலும் ஒவ்வொன்றும் "முதன்மை முற்போக்கான அஃபாசியா" அல்லது ஃப்ரண்டல் லோபார் டிமென்ஷியாவுக்கு வழிவகுக்கும். இந்த அடிப்படையில், சில ஆசிரியர்கள் முதன்மை முற்போக்கான அஃபாசியா மற்றும் ஃப்ரண்டல் டிமென்ஷியா ஆகியவை ஒற்றை "பிக்-லோபார் அட்ராபி"யின் வெவ்வேறு வெளிப்பாடுகள் என்று கூறுகின்றனர், இது "ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா" அல்லது "ஃப்ரண்டோடெம்போரல் லோபார் டிஜென்ஷேஷன்" என்றும் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆனால் முதன்மை முற்போக்கான அஃபாசியா கார்டிகோபாசல் சிதைவிலும் ஏற்படுகிறது.

இந்த ஆய்வறிக்கை, அல்சைமர் நோயில் முற்போக்கான பார்வைக் குறைபாடு (ஃபிசுரா கால்கரினாவிற்கு மேலே உள்ள கார்டிகல் செயலிழப்பை பிரதிபலிக்கும் கீழ் பார்வை புல குறைபாடு) உள்ள நோயாளிகளை விவரிக்கிறது, இது இதுவரை வெவ்வேறு நோய்களின் வெளிப்பாடுகளால் ஏற்பட்டது. மூளையில் உள்ள ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் படம் கார்டிகோபாசல் சிதைவு, பிக்ஸ் நோய் மற்றும் அல்சைமர் நோயை ஒன்றுடன் ஒன்று இணைத்த நிகழ்வுகள் பற்றிய குறிப்புகளை இலக்கியம் கொண்டுள்ளது. முற்போக்கான ஸ்பாஸ்டிசிட்டியுடன் கூடிய அல்சைமர் நோய் (முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்) அல்லது முன்பக்க நரம்பியல் உளவியல் குறைபாட்டுடன் கூடிய முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் வழக்குகளின் விளக்கங்களையும் இது கொண்டுள்ளது. ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் படத்தில் கார்டிகோபாசல் சிதைவு மற்றும் பிக்ஸ் நோய்; பிக்ஸ் நோய் மற்றும் பரவலான லூயி உடல் நோய்; அல்சைமர் நோய், பார்கின்சோனிசம் மற்றும் ALS; கார்டிகோபாசல் சிதைவு, முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி மற்றும் மல்டிபிள் சிஸ்டம் அட்ராபி; பார்கின்சன் நோய் மற்றும் மோட்டார் நியூரான் நோய் ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகள் அடங்கிய அவதானிப்புகளுக்கு தனி விளக்கங்கள் அர்ப்பணிக்கப்பட்டுள்ளன.

இந்த நிகழ்வுகள் அனைத்தும் MRI இல் சமச்சீரற்ற ஒப்பீட்டளவில் குவியப் புறணிச் சிதைவைக் காட்டுகின்றன (சில சந்தர்ப்பங்களில் வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கத்துடன் கூடுதலாக).

மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகள் உட்பட மேலும் ஆய்வுகள், இந்த அரிய அட்ரோபிக்-சீரழிவு கலப்பு நோய்க்குறிகளின் தன்மை குறித்து வெளிச்சம் போட்டுக் காட்டும்.

முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி

இந்த நோய் பொதுவாக வாழ்க்கையின் 5-6வது தசாப்தத்தில் தொடங்குகிறது, படிப்படியாக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது கடினம். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முக்கியமாக மூன்று நோய்க்குறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

1. அணுக்கருவுக்கு அப்பாற்பட்ட பார்வை கோளாறுகள்
2. சூடோபல்பார் நோய்க்குறி (முக்கியமாக டைசர்த்ரியா)
3. எக்ஸ்டென்சர் தசைகளின் (முக்கியமாக கழுத்து தசைகள்) அச்சு விறைப்பு மற்றும் டிஸ்டோனியா.

மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் கீழே பார்க்கும்போது பார்வை தொந்தரவுகள், டிஸ்பாசியா மற்றும் விவரிக்கப்படாத வீழ்ச்சிகளுடன் கூடிய தோரணை உறுதியற்ற தன்மை, "நேரான" தோரணை (நீட்டிப்பு நிலையில் கடினமான கழுத்து), மிதமான ஹைபோகினீசியா. ஹைபோகினீசியா, போஸ்டரல் உறுதியற்ற தன்மை மற்றும் டைசர்த்ரியா இருப்பதால் முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் வாதம் பார்கின்சோனிசத்தை மட்டுமே ஒத்திருக்கிறது; இந்த நோயில் உண்மையான பார்கின்சோனிசம் பற்றி பேசுவது அரிது. சில சந்தர்ப்பங்களில், லேசான பிரமிடு அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் வாதத்திற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் மற்றும் விலக்கு அளவுகோல்கள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன.

கார்டிகோபாசல் சிதைவு

இது முதிர்வயதில் ஏற்படும் ஒரு அவ்வப்போது ஏற்படும், மெதுவாக முன்னேறும் சிதைவு நோயாகும், இது சமச்சீரற்ற இயக்க-கட்டுப்பாடற்ற நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது, மற்ற ("பார்கின்சோனிசம் பிளஸ்") தன்னிச்சையான இயக்கங்கள் (மயோக்ளோனஸ், டிஸ்டோனியா, நடுக்கம்) மற்றும் பக்கவாட்டு கார்டிகல் செயலிழப்பு (மூட்டு அப்ராக்ஸியா, அன்னிய கை நோய்க்குறி, ஆஸ்டெரியோக்னோசிஸ் வடிவத்தில் உணர்ச்சி தொந்தரவுகள், பாகுபாடு உணர்வின் கோளாறுகள், உள்ளூர்மயமாக்கலின் உணர்வு) ஆகியவற்றுடன் வெளிப்படுகிறது. நோயின் பிற்பகுதியில் அறிவாற்றல் குறைபாடு உருவாகிறது. ஆதிக்கம் செலுத்தும் அரைக்கோளம் பாதிக்கப்பட்டால், அஃபாசியா தோன்றக்கூடும், இது பொதுவாக மிகவும் கடுமையானது அல்ல. பிரமிடு அறிகுறிகளும் பொதுவானவை, ஆனால் பொதுவாக மிதமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, பல்வேறு அளவு தீவிரத்தன்மையின் ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியாவால் மட்டுமே வெளிப்படுகின்றன.

இயக்கங்களின் படிப்படியாக மெதுவாக இருத்தல், முகமூடி போன்ற முகம், தசை விறைப்பு, நெகிழ்வு நிலை, டிஸ்பாசியா (தோரணை கோளாறுகள் மற்றும் விழுதல்), ஒரு மூட்டு (பெரும்பாலும் கையில்) மற்றும் கார்டிகல் மயோக்ளோனஸ் போன்ற சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் உள்ளன. பிடிப்பு அனிச்சை மற்றும் பரடோனியா வடிவத்தில் முன்பக்க அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில், கார்டிகோபாசல் சிதைவு முன்பக்க மற்றும் பாரிட்டல் கோர்டெக்ஸில் சமச்சீரற்ற அட்ராபியை வெளிப்படுத்துகிறது, குறிப்பாக ரோலண்டிக் மற்றும் சில்வியன் பிளவுகளைச் சுற்றியுள்ள பகுதியில். சப்ஸ்டாண்டியா நிக்ராவின் நிறமாற்றம் குறைவான சிறப்பியல்பு அல்ல. நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில், சமச்சீரற்ற ஃப்ரண்டோபாரிட்டல் அட்ராபி CT அல்லது MRI தரவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. ஆரம்ப கட்டங்களில், இந்த நோயை பார்கின்சன் நோயின் வெளிப்பாடுகளுடன் எளிதில் குழப்பலாம். சரியான நோயறிதலுக்கு, சமச்சீரற்ற அட்ராக்ஸிக் கோளாறுகளைக் கண்டறிவதற்கு அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்படுகிறது. இந்த நோய்க்கான மற்றொரு பெயர் முற்போக்கான அட்ராக்ஸிக் விறைப்பு என்பதை நினைவில் கொள்வோம். டோபா கொண்ட மருந்துகள் பொதுவாக பயனுள்ளதாக இருக்காது.

பல அமைப்புச் சிதைவுகள்

மருத்துவ ரீதியாக, பல அமைப்பு அட்ராபியின் அனைத்து வடிவங்களும் (ஸ்ட்ரியோனிகிரல் சிதைவு, ஷை-டிரேஜர் நோய்க்குறி, OPCA) எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் மற்றும் பிரமிடல் அறிகுறிகளாலும், முற்போக்கான தன்னியக்க தோல்வியின் அறிகுறிகளாலும் வெளிப்படுகின்றன. MSA மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் மூளையில் சிதைவு செயல்முறையின் பரவலின் அம்சங்களைப் பொறுத்து, இது OPCA (சிறுமூளை அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன), அல்லது ஸ்ட்ரியோனிகிரல் சிதைவின் வடிவத்தில் (பார்கின்சோனிசத்தின் படம் நிலவுகிறது), அல்லது ஷை-டிரேஜர் மாறுபாட்டின் விளக்கத்திற்கு பொருந்தும் (PVN இன் அறிகுறிகள் முதலில் வருகின்றன). மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைவாக குறிப்பிட்டதாக இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், "மல்டிசிஸ்டம் அட்ராபி"யை ஒரு நோயறிதல் வார்த்தையாகப் பயன்படுத்துவது சட்டபூர்வமானது. பொதுவாக, முக்கிய மோட்டார் வெளிப்பாடுகளில், பார்கின்சோனிசம் முதலில் வருகிறது (அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 90%), அதைத் தொடர்ந்து சிறுமூளை அறிகுறிகள் (சுமார் 55%) மற்றும் பிரமிடல் அறிகுறிகள் (சுமார் 50%-60%). பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஓரளவு PVN (74%) ஐ வெளிப்படுத்துகிறார்கள். ஒரு விதியாக, நோயாளிகள் L-DOPA சிகிச்சைக்கு பதிலளிப்பதில்லை (சில விதிவிலக்குகளுடன்).

பார்கின்சன் நோயைப் போலல்லாமல், MSA-வில் பார்கின்சோனிசம், நடுக்கம் இல்லாத சமச்சீரான அகினெடிக்-ரிஜிட் நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது. விதிவிலக்காக மட்டுமே ஓய்வு நடுக்கத்துடன் கூடிய சமச்சீரற்ற பார்கின்சோனிசத்தைக் காண முடியும், ஆனால் சிறுமூளை மற்றும் பிரமிடல் அறிகுறிகள் பார்கின்சன் நோயின் சிறப்பியல்பு அல்ல. MSA-வின் படத்தில் உள்ள சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா, ஒரு விதியாக, நடைபயிற்சி (டிஸ்பாசியா) மற்றும் பேச்சின் போது வெளிப்படுகிறது. MSA-வில் டிஸ்பாசியா மற்றும் டைசர்த்ரியா இரண்டும் கலப்பு இயல்புடையவை, ஏனெனில் அவை முக்கியமாக எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் மற்றும் சிறுமூளை கோளாறுகளால் ஏற்படுகின்றன. கைகால்களில் தசை தொனி கலப்பு பிரமிடல்-எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் வகையைச் சேர்ந்தது, இதில் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி மற்றும் விறைப்புத்தன்மையின் கூறுகளை தனிமைப்படுத்தி அளவிடுவது பெரும்பாலும் கடினம்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், PVN இன் அறிகுறிகள் மோட்டார் கோளாறுகளுக்கு முன்னதாகவே தோன்றும் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன், அன்ஹைட்ரோசிஸ், சிறுநீர்ப்பை கோளாறுகள் (நியூரோஜெனிக் சிறுநீர்ப்பை என்று அழைக்கப்படுபவை) மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகின்றன. PVN இன் பிற அறிகுறிகளும் (நிலையான இதயத் துடிப்பு, குழந்தைப் பை கோளாறுகள், தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல் போன்றவை) தோன்றக்கூடும்.

அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம்

அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம், குறிப்பாக கடுமையானது, பிரமிடல் நோய்க்குறியின் (மோனோ-, ஹெமி-, பாரா-, ட்ரை- மற்றும் டெட்ராபரேசிஸ்) எந்த வகைகளுக்கும் வழிவகுக்கும் மற்றும் பல்வேறு எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகளுடன் அவற்றின் கலவையும் ஏற்படலாம் (பொதுவாக அகினெடிக்-ரிஜிட் சிண்ட்ரோம் வடிவத்தில், குறைவாக அடிக்கடி - பிற ஹைபர்கினெடிக் சிண்ட்ரோம்கள்).

பார்கின்சோனிசம் - அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் - டிமென்ஷியா காம்ப்ளக்ஸ்

இந்த வடிவம், முக்கியமாக குவாம் தீவில், உள்ளூர் பகுதிகளில் காணப்படுகிறது.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்

இந்த நோய் பிரியான் எனப்படும் மிகவும் சிறப்பு வாய்ந்த தொற்று துகளால் ஏற்படும் பிரியான் நோய்களின் குழுவிற்கு சொந்தமானது. வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் 50-60 வயதில் தொடங்குகிறது மற்றும் ஒரு சப்க்ரோனிக் போக்கைக் கொண்டுள்ளது (பொதுவாக 1-2 ஆண்டுகள்) மற்றும் ஒரு மரண விளைவு. க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய் டிமென்ஷியாவுடன் கூடுதலாக, அகினெடிக்-ரிஜிட் நோய்க்குறி மற்றும் பிற எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள் (மயோக்ளோனஸ், டிஸ்டோனியா, நடுக்கம்), பிரமிடல், சிறுமூளை மற்றும் முன்புற கார்னியல் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மூன்றில் ஒரு பங்கு வழக்குகளில் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் உருவாகின்றன.

Creutzfeldt-Jakob நோயைக் கண்டறிவதில், சப்அக்யூட் முற்போக்கான டிமென்ஷியா, மயோக்ளோனஸ், EEG இல் வழக்கமான கால இடைவெளி வளாகங்கள் (200 μV வரை வீச்சுடன் கூடிய கடுமையான வடிவத்தின் ட்ரைபாசிக் மற்றும் பாலிஃபாசிக் செயல்பாடு, 1.5-2 அதிர்வெண்ணில் நிகழ்கிறது. வினாடிக்கு), மற்றும் சாதாரண செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ கலவை போன்ற வெளிப்பாடுகளின் கலவைக்கு அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்படுகிறது.

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயில் பார்கின்சோனிசம் நோய்க்குறி, அகினெடிக்-ரிஜிட் நோய்க்குறிகளின் செமியாலஜிக்கு அப்பாற்பட்ட பாரிய நரம்பியல் (பிரமிடு உட்பட) அறிகுறிகளின் பின்னணியில் காணப்படுகிறது.

வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசம்

பாரா கிளினிக்கல் பரிசோதனை மற்றும் பொருத்தமான மருத்துவ படம் இருப்பதைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டால் மட்டுமே வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தைக் கண்டறிய முடியும்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த நோயாளிகளின் நரம்பியல் நிலையில் டிஸ்கர்குலேட்டரி என்செபலோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கண்டறிவது எப்போதும் சாத்தியமில்லை, அவை மூளையின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வாஸ்குலர் பேசின்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதைக் குறிக்கும் மைக்ரோசிம்ப்டம்கள் அல்லது கடுமையான நரம்பியல் நோய்க்குறிகள் வடிவில் உள்ளன. வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே பிரமிடு பற்றாக்குறை, மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட சூடோபல்பார் நோய்க்குறி, சிறுமூளை அறிகுறிகள், உணர்ச்சி தொந்தரவுகள், நினைவூட்டல் மற்றும் அறிவுசார் கோளாறுகள் போன்ற சிறுமூளை சுழற்சி கோளாறுகளின் பல்வேறு எஞ்சிய வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. அத்தகைய அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட்டால், அவை வாஸ்குலர் மைலோபதியின் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம், இது பெருமூளை மற்றும் முதுகெலும்பு மட்டங்களில் பரவலான வாஸ்குலர் பற்றாக்குறையைக் குறிக்கிறது. உள் உறுப்புகள் (இதயம், சிறுநீரகங்கள், கண்கள்) மற்றும் கைகால்களின் பாத்திரங்களுக்கு வாஸ்குலர் சேதத்தின் அறிகுறிகளை பெரும்பாலும் கண்டறிய முடியும்.

பார்கின்சோனிசத்தின் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளின் அம்சங்களுக்கு கவனம் செலுத்துவது மிகவும் முக்கியம். வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தின் ஆரம்பம் கடுமையானதாகவோ அல்லது சப்அக்யூட்டாகவோ இருக்கும் (ஆனால் நாள்பட்டதாகவும் இருக்கலாம்) அதைத் தொடர்ந்து தன்னிச்சையான முன்னேற்றம் அல்லது நிலையான போக்கைக் கொண்டிருக்கும். நோயறிதல் ரீதியாக கடினமான சந்தர்ப்பங்களில், போக்கானது முற்போக்கானதாக இருக்கலாம், ஆனால் அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் கூட, ஒரு விதியாக, ஒரு படிப்படியான முன்னேற்றம் உள்ளது, இது ஏற்ற இறக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகளின் ஒப்பீட்டு மீளக்கூடிய தன்மையை பிரதிபலிக்கிறது.

வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தின் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளும் விசித்திரமானவை. இது நடுக்கம் இல்லாதது மற்றும் ஒரு விதியாக, டோபா கொண்ட மருந்துகளுக்கு பதிலளிக்காதது ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது என்பதை நினைவில் கொள்வோம், இது பெரும்பாலும் இருபுறமும் உள்ள கீழ் முனைகளை ("உடலின் கீழ் பாதியின் பார்கின்சோனிசம்" என்று அழைக்கப்படுகிறது) உச்சரிக்கப்படும் டிஸ்பாசியாவுடன் பாதிக்கிறது. அதே நேரத்தில், வாஸ்குலர் ஹெமிபார்கின்சோனிசமும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது (மிகவும் அரிதான நோய்க்குறி).

இன்று பொதுவாக வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தைக் கண்டறிவதற்கு கட்டாய நியூரோஇமேஜிங் (முன்னுரிமை எம்ஆர்ஐ உடன்) தேவைப்படுகிறது என்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது, இது இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் பல பெருமூளைச் சிதைவுகள் (பொதுவாக) அல்லது ஒற்றை லாகுனர் சிதைவுகள் அல்லது ரத்தக்கசிவுகளை (அரிதாக) வெளிப்படுத்துகிறது. எம்ஆர்ஐயில் மாற்றங்கள் இல்லாதது நோயின் சாத்தியமான தன்மையை மேலும் பரிசோதித்து தெளிவுபடுத்துவதற்கு ஒரு காரணமாக இருக்க வேண்டும்.

பின்ஸ்வேங்கர் நோய்

பின்ஸ்வேங்கர் நோய் அல்லது சப்கார்டிகல் ஆர்ட்டெரியோஸ்கிளெரோடிக் என்செபலோபதி என்பது வாஸ்குலர் டிமென்ஷியாவின் ஒரு மாறுபாடாகும், இது முதன்மையாக உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் தொடர்புடையது மற்றும் டிமென்ஷியா, சூடோபல்பார் நோய்க்குறி, உயர் தசைநார் அனிச்சைகள், ஹைபோகினீசியா, பார்கின்சன் போன்ற டிஸ்பாசியா மற்றும் எம்ஆர்ஐ படத்தில் ஏற்படும் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள் (லுகோஆராயோசிஸ்) ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. பின்ஸ்வேங்கர் நோயின் படம் வாஸ்குலர் பார்கின்சோனிசத்தின் உண்மையான நோய்க்குறியையும் விவரிக்கிறது. எனவே, இந்த நோயில் பிரமிடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகளின் கலவை ஏற்படலாம்.

டோபா-பதிலளிக்கக்கூடிய டிஸ்டோனியா

லெவோடோபாவுக்கு உணர்திறன் கொண்ட டிஸ்டோனியா (செகாவா நோய்) என்பது பரம்பரை முதன்மை டிஸ்டோனியாவின் ஒரு சுயாதீனமான வடிவமாகும். இது வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்தில் தோன்றுதல், கால்களில் முதல் அறிகுறிகள், அறிகுறிகளின் தினசரி ஏற்ற இறக்கங்கள் (நோய்க்கான மற்றொரு பெயர்: உச்சரிக்கப்படும் தினசரி ஏற்ற இறக்கங்களுடன் டிஸ்டோனியா), பார்கின்சோனிசம் அறிகுறிகளின் இருப்பு மற்றும் சிறிய அளவிலான லெவோடோபாவின் வியத்தகு விளைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகளில் தினசரி ஏற்ற இறக்கங்கள் சில நேரங்களில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன, நோயாளி காலையில் சாதாரணமாக நகரும் போது, பகலில் உதவி இல்லாமல் நடக்க முடியாது. சில நேரங்களில் கடுமையான டிஸ்டோனியா பாராப்லீஜியாவை உருவகப்படுத்துகிறது. வளைந்த முழங்கால்கள், குறுக்குவெட்டு, இழுக்கும் கால்களுடன் நடை ஸ்பாஸ்டிக் போல் தெரிகிறது. தசைநார் அனிச்சைகள் துடிப்பானவை அல்லது உயர்ந்தவை. சில நேரங்களில் பார்கின்சோனிசத்தின் கூறுகள் வெளிப்படுகின்றன: "கோக்வீல்" நிகழ்வோடு விறைப்பு, ஹைப்போமிமியா, ஹைபோகினீசியா, அரிதாக - ஓய்வில் நடுக்கம். இத்தகைய நோயாளிகள் பெரும்பாலும் பெருமூளை வாதம் அல்லது ஸ்ட்ரம்பெல் நோய் அல்லது இளம் பார்கின்சோனிசம் என தவறாகக் கண்டறியப்படுகிறார்கள்.

மூளைக்காய்ச்சல்

வைரஸ் (எச்.ஐ.வி தொற்று உட்பட) அல்லது பிந்தைய மற்றும் பாராஇன்ஃபெக்ஷியஸ் என்செபலிடிஸ் (மெனிங்கோஎன்செபலிடிஸ் மற்றும் என்செபலோமைலிடிஸ்) சில நேரங்களில் அவற்றின் மோட்டார் வெளிப்பாடுகளில் பல்வேறு ஹைபர்கினெடிக் மற்றும் பிற எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் மற்றும் பிரமிடல் நோய்க்குறிகளை உள்ளடக்கியிருக்கலாம். பொதுவான சந்தர்ப்பங்களில், பொதுவான தொற்று அறிகுறிகளுடன் அல்லது அதற்கு முந்தைய, நனவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் பிற சாத்தியமான நோய்க்குறிகள் (செபல்ஜிக், கால்-கை வலிப்பு, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம்) சிறப்பியல்பு.

சேமிப்பு நோய்கள்

சேமிப்பு நோய்கள் (லிப்பிடோஸ்கள், லுகோடிஸ்ட்ரோபிகள், மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ்கள்) பரம்பரையாக வருகின்றன, பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலேயே தங்களை வெளிப்படுத்தத் தொடங்குகின்றன, மேலும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மன வளர்ச்சி கோளாறுகள், பிரமிடல், எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல், சிறுமூளை கோளாறுகள், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் உள்ளிட்ட பாலிசிஸ்டமிக் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. கண்கள் (ரெட்டினிடிஸ்) மற்றும் உள் உறுப்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

வளர்சிதை மாற்ற என்செபலோபதிகள்

கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், கணையம், நாளமில்லா சுரப்பி மற்றும் பிற சோமாடிக் நோய்களால் உருவாகக்கூடிய வளர்சிதை மாற்ற என்செபலோபதிகள், கடுமையான அல்லது மெதுவாக முன்னேறும் பொது பெருமூளைக் கோளாறுகள் (குறைபாடுள்ள உணர்வு உட்பட), ஆஸ்டெரிக்ஸிஸ், சில நேரங்களில் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், மனநல கோளாறுகள் (குழப்பம், அறிவாற்றல் குறைபாடு), EEG இல் மின் செயல்பாட்டைக் குறைப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகின்றன. கூடுதலாக, வளர்சிதை மாற்ற நடுக்கம், மயோக்ளோனஸ், தசைநார் ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியா, நோயியல் கால் அறிகுறிகள் சில நேரங்களில் நரம்பியல் நிலையில் கண்டறியப்படுகின்றன. நோயாளியின் சோமாடிக் பரிசோதனை மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுக்கான பரிசோதனை ஆகியவை நோயறிதலில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

ஹண்டிங்டனின் கோரியா

ஹண்டிங்டனின் கோரியாவின் சில வடிவங்கள், குறிப்பாக வெஸ்ட்பால் வடிவம் (நோயின் தொடக்கத்தில் அகினெடிக்-ரிஜிட்) அல்லது கிளாசிக்கல் ஹண்டிங்டனின் கோரியாவின் பிற்பகுதி நிலைகள், கோரிக் மற்றும் அகினெடிக்-ரிஜிட் நோய்க்குறிகளுக்கு கூடுதலாக, பிரமிடு அறிகுறிகளாலும் வெளிப்படுகின்றன.

மூளையில் கன அளவு வடிவங்கள்

மூளையில் இடத்தை ஆக்கிரமிக்கும் புண்கள் பெரும்பாலும் பெருமூளைக் கோளாறுகள் அதிகரிப்பதன் பின்னணியில் முற்போக்கான பிரமிடல் நோய்க்குறி அல்லது மண்டை நரம்பு சேதமாக வெளிப்படத் தொடங்குகின்றன; இருப்பினும், ஒருங்கிணைந்த பிரமிடல்-எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறி ஏற்படலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, பிரமிடல் அறிகுறிகளுடன் கூடிய ஹெமிபார்கின்சோனிசம் நோய்க்குறி). பார்கின்சோனிசம் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் மருத்துவப் படத்தில் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. உண்மையில், எந்தவொரு ஹெமிபார்கின்சோனிசமும், நோயறிதல் நடைமுறைகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட கட்டத்தில், இடத்தை ஆக்கிரமிக்கும் செயல்முறையை விலக்க வேண்டும், குறிப்பாக மற்ற (பிரமிடல் மற்றும்/அல்லது பொது பெருமூளை) வெளிப்பாடுகளுடன் இணைந்தால். நோயறிதல் பெரும்பாலும் CT அல்லது MRI ஐப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. பார்கின்சோனிசம் உள்ள ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் நியூரோஇமேஜிங் முறைகளைப் பயன்படுத்தி பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.

ஹைப்போமிமியாவைக் காணலாம்:

• பார்கின்சன் நோய்க்குறியில்
• மனச்சோர்வு ஏற்பட்டால் (மனநிலை, நடத்தை, வரலாறு தரவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்)
• கார்டிகோபல்பார் பாதையின் இருதரப்பு புண்களில் சூடோபல்பார் பக்கவாதத்தின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாக
• டெக்மெண்டத்தின் முன்புறப் பகுதியான மூளைத்தண்டுக்கு இருதரப்பு சேதம் ஏற்படுவதால் வாய் மற்றும் விழுங்கும் தசைகளின் தானியங்கி மோட்டார் செயல்பாட்டைப் பாதுகாப்பதன் மூலம், தன்னார்வ மோட்டார் செயல்பாட்டின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கோளாறாக, ஃபாக்ஸ்-கவானி-மேரி நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சைக்கோஜெனிக் மற்றும் ஆர்கானிக் ஹைப்பர்கினேசிஸின் சேர்க்கை (சிறப்பியல்பு மருத்துவ அம்சங்கள்)

• சைக்கோஜெனிக் டிஸ்கினீசியாக்கள் பொதுவாக டிஸ்கினெடிக் நோய்க்குறியுடன் ஏற்படும் முந்தைய கரிம நோயை சிக்கலாக்குகின்றன, அதாவது, சைக்கோஜெனிக் ஹைப்பர்கினேசிஸ் வடிவத்தில் சைக்கோஜெனிக் இயக்கக் கோளாறுகள் (PMD), ஏற்கனவே இருக்கும் கரிம ஹைப்பர்கினேசிஸின் மீது "மேலோட்டமாக" இருக்கும்.
• புதிய (சைக்கோஜெனிக்) வகை டிஸ்கினீசியா, அசல் (ஆர்கானிக்) டிஸ்கினீசியாவிலிருந்து நிகழ்வு ரீதியாக வேறுபட்டது, ஆனால் அது ஒத்ததாகவும் இருக்கலாம் (நடுக்கம், பார்கின்சோனிசம், டிஸ்டோனியா, முதலியன).
• சைக்கோஜெனிக் டிஸ்கினீசியா பொதுவாக உடலின் அதே பகுதியை கரிம ஹைப்பர்கினீசியாவைப் போலவே பாதிக்கிறது. சைக்கோஜெனிக் டிஸ்கினீசியா பொதுவாக நோயாளியின் தவறான மாற்றத்திற்கு முக்கிய காரணமாகும்: இது அதனுடன் வரும் கரிம ஹைப்பர்கினீசியாவை விட அதிக உச்சரிக்கப்படும் தவறான மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
• பரிந்துரை அல்லது மருந்துப்போலி PDR ஐக் குறைக்கிறது அல்லது நிறுத்துகிறது, கரிம டிஸ்கினீசியாவில் "அடுக்கு". PDR இன் மோட்டார் வடிவங்கள் கரிம வகை ஹைப்பர்கினீசியாவுடன் ஒத்துப்போவதில்லை.
• பிற MDD (பல இயக்கக் கோளாறுகள்) இருப்பது. பல உடல் சோர்வு மற்றும் வெளிப்படையான மனநல கோளாறுகள்.