Alloimmune, அல்லது isoimmune, பிறந்த குழந்தை நியூட்ரோபீனியா

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அல்லோஇம்யூன் அல்லது ஐசோஇம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவின் நிகழ்வு 1000 உயிருள்ள பிறப்புகளுக்கு 2 வழக்குகள் ஆகும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அல்லோஇம்யூன் அல்லது ஐசோஇம்யூன், நியூட்ரோபீனியா, கருவில் உள்ள குழந்தையின் மற்றும் தாயின் நியூட்ரோபில்களின் ஆன்டிஜெனிக் இணக்கமின்மை காரணமாக ஏற்படுகிறது. தாயின் ஐசோஆன்டிபாடிகள் IgG வகுப்பைச் சேர்ந்தவை, அவை நஞ்சுக்கொடி தடையை ஊடுருவி குழந்தையின் நியூட்ரோபில்களை அழிக்கின்றன. ஐசோஆன்டிபாடிகள் பொதுவாக லுகோஆக்ளூட்டினின்கள் ஆகும், அவை நோயாளி மற்றும் அவரது தந்தையின் செல்களுடன் வினைபுரிகின்றன, தாயின் செல்களுடன் வினைபுரிவதில்லை.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அல்லோஇம்யூன் அல்லது ஐசோஇம்யூன், நியூட்ரோபீனியா, பிறந்த குழந்தை பருவத்திலும், வாழ்க்கையின் முதல் 3 மாதங்களிலும் கண்டறியப்படுகிறது. நோயாளியின் இரத்த சீரத்தில் ஐசோஆன்டிபாடிகள் இருப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்:

• நோயாளியின் இரத்த சீரத்தில் உள்ள ஆட்டோஆன்டிகிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகள்;
• முந்தைய தொற்று (பொதுவாக வைரஸ்) நோய்கள் மற்றும்/அல்லது மருந்து உட்கொள்ளல் (சல்போனமைடுகள், NSAIDகள் போன்றவை) உடன் நியூட்ரோபீனியாவின் தொடர்பு;
• புற இரத்தத்தில் பிளாஸ்மா செல்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் அவற்றின் எண்ணிக்கைக்கும் நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கைக்கும் இடையே ஒரு தலைகீழ் தொடர்பு;
• நோயெதிர்ப்பு மோதல் மற்ற இரத்த அணுக்களுக்கு பரவுதல்.

முக்கிய அளவுகோல் நியூட்ரோபில்களுக்கான ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் ஆகும்.

இளம் குழந்தைகளில், ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவின் கடுமையான மிதமான வடிவங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. இந்த மாறுபாட்டில், லுகோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை இயல்பானது, முழுமையான நியூட்ரோபீனியா 0.5-1.0x10 ⁹ /l ஆகும். இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை காணப்படலாம். மைலோகிராமில், நியூட்ரோபிலிக் முளை சாதாரணமானது அல்லது அதிகரிக்கிறது, பட்டை மற்றும் பிரிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, மேலும் லிம்போசைட் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கலாம். பிற எலும்பு மஜ்ஜை குறிகாட்டிகள் இயல்பானவை.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அல்லோஇம்யூன் அல்லது ஐசோஇம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவில் தொற்று சிகிச்சை வழக்கமான வழிமுறைகளைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மிதமான வடிவங்களில், நரம்பு வழி நிர்வாகத்திற்கு (IVIG) இம்யூனோகுளோபுலின்கள் (IgG) பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அரிதான கடுமையான வடிவங்களில் - IVIG மற்றும் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் இணைந்து கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி. தொற்றுகள் இல்லாத நிலையில், சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுவதில்லை. 3-4 மாத வயதில் நோய் தானாகவே சரியாகிவிடும். முழுமையான நிவாரணத்தை அடைந்த ஒரு வருடம் கழித்து தடுப்பு தடுப்பூசிகள் செய்யப்படுகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியா சிகிச்சையானது நோயின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் போக்கைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது. லேசான வடிவங்களுக்கு சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை. மிதமான மற்றும் கடுமையான ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவில், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ஒரு நாளைக்கு 2-5 மி.கி/கிலோ என்ற அளவிலும், சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG - ஆக்டாகம், சாண்டோகுளோபுலின், பைவன்) 1.5-2 கிராம்/கிலோ என்ற அளவிலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அடிப்படை சிகிச்சையுடன் (பாக்டீரியா எதிர்ப்பு, பூஞ்சை எதிர்ப்பு மற்றும்/அல்லது ஆன்டிவைரல்) இணைந்து ஒரு நாளைக்கு 8-10 mcg/kg என்ற அளவிலும் கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணியின் வளர்ச்சி காரணிகள் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள். நாள்பட்ட ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவில், கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி மற்றும் IVIG ஆகியவை பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியா உள்ள குழந்தைகளில், நோய்த்தடுப்பு தடுப்பூசி பிரச்சினை அதன் காரணத்தைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது. லேசான கடுமையான முதன்மை ஆட்டோ இம்யூன் நியூட்ரோபீனியாவுக்குப் பிறகு, தடுப்பூசிகள் 1 வருடம் வரை ஒத்திவைக்கப்பட வேண்டும். கடுமையான வடிவங்கள் மற்றும் நாள்பட்ட போக்கில், தந்திரோபாயங்கள் தனிப்பட்டவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]