ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் தோல்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X (ஒத்திசைவு: ஹிஸ்டியோசைடிக் மெடுல்லரி ரெட்டிகுலோசிஸ், வீரியம் மிக்க ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடோசிஸ்). லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோஸ்கள் என்பது லெட்டரர்-சைவே நோய், ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன் நோய், ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா, பிறவி சுய-குணப்படுத்தும் ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் மற்றும் தீர்மானிக்கப்படாத செல்களின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய ஒரு குழுவாகும்.

மோனோநியூக்ளியர்-ஹிஸ்டியோசைடிக் அமைப்பின் ஒரு அரிய முற்போக்கான முறையான நோய், இது வித்தியாசமான ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் மற்றும் பிற மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட்டுகளின் நியோபிளாஸ்டிக் பெருக்கத்துடன் உள்ளது. நோயின் போக்கு கடுமையானது, சராசரியாக 6 மாதங்கள் வரை ஆயுட்காலம் கொண்டது. ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல், விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள், மஞ்சள் காமாலை, காய்ச்சல் மற்றும் இரத்த சோகை ஆகியவை காணப்படுகின்றன. எச். ராப்பபோர்ட் (1966) வீரியம் மிக்க ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் இரண்டு மருத்துவ வடிவங்களை வேறுபடுத்துகிறார்: ஹீமாடோபாய்டிக் உறுப்புகளின் ஆரம்பகால ஈடுபாட்டுடன் கூடிய உள்ளுறுப்பு வடிவம் மற்றும் தோராயமாக 10% வழக்குகளில் காணப்படும் தோல் வடிவம்.

தோல் வடிவத்தில், மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகளில் பிளேக் போன்ற எரித்மா அல்லது பழுப்பு நிறத்தில் இருந்து ஊதா நிறத்தில் பல பருக்கள், இரத்தக்கசிவு மற்றும் புண் ஏற்படும் போக்கு, தோலடி முடிச்சுகள் எரித்மா நோடோசத்தில் உள்ளதைப் போன்றது, ஊதா நிறத்தில், சில நேரங்களில் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் காணப்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல். தோலில் முக்கியமாக குவிய பாலிமார்பிக் ஊடுருவல் உள்ளது, இந்த வழியில் பெரிவாஸ்குலர் மற்றும் பெரிஃபோலிகுலர் முறையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது. ஒரு பெரிய ஊடுருவல் சருமத்தின் ஆழமான பகுதிகளையும் தோலடி கொழுப்பு திசுக்களையும் ஆக்கிரமிக்கிறது. சைட்டோலாஜிக்கல் அறிகுறிகள் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன. பெருகும் செல்களின் பின்வரும் குழுக்கள் வேறுபடுகின்றன: வித்தியாசமான நியோபிளாஸ்டிக் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் - குமிழி வடிவ அல்லது ஹைப்பர்குரோமாடிக், பெரும்பாலும் நியூக்ளியோலியைக் கொண்ட லோபுலேட்டட் கருக்கள் மற்றும் பாசோபிலிக் பைரோலினோபிலிக் சைட்டோபிளாசம்; பல்வேறு கட்டமைப்புகளின் கருக்களைக் கொண்ட மேக்ரோபேஜ்கள், அவற்றின் சைட்டோபிளாஸில் எரித்ரோபாகோசைட்டோசிஸ், செல்லுலார் குப்பைகள், த்ரோம்போசைட்டுகள், ஹீமோசைடரின் மற்றும் லிப்பிட் கொண்ட வளாகங்களின் விளைவாக ஏராளமான எரித்ரோசைட்டுகளைக் கொண்டுள்ளன; நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் ஈசினோபிலிக் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் பாகோசைட்டேஸ் செய்யப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் பிற சேர்த்தல்களைக் கொண்ட குமிழி வடிவ கருவுடன் பெரிய ஓவல் அல்லது நீளமான செல்கள் ஆகும். மேலே உள்ள வடிவங்களில், ஏராளமான இடைநிலை செல்கள் உள்ளன. நெக்ரோசிஸ் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுக்கு கூடுதலாக, ஊடுருவல்களில் நியூட்ரோபிலிக் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், லிம்போசைட்டுகள், ராட்சத செல்கள், பெரும்பாலும் வினோதமான வடிவங்கள், ரெட்டிகுலோசர்கோமா செல்களை ஒத்திருக்கும். வெளிர் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் ஹைப்பர்குரோமடிக் கருக்கள் கொண்ட சிறிய பாகோசைடிக் அல்லாத செல்கள் புரோஹிஸ்டியோசைட்டுகள் என்று அழைக்கப்படுபவற்றுடன் ஒத்தவை, இருப்பினும் அவற்றின் அமைப்பு தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை. தோலடி கொழுப்பு திசுக்களில், குவிய லிபோகிரானுலோமாக்களுடன் கூடிய பானிகுலிடிஸின் படம் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஹிஸ்டோகெமிக்கல் ரீதியாக, பல செல்களில், குறிப்பிட்ட அல்லாத எஸ்டெரேஸின் செயல்பாடு பரவலாக அல்லது துகள்களின் வடிவத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் ரீதியாக, ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் X இன் நம்பகமான கண்டறியும் குறிப்பானாக செயல்படும் "ராக்கெட்டுகள்" வடிவத்தில் குறிப்பிட்ட வடிவங்கள் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளில் கண்டறியப்படுகின்றன, இது ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் X இன் நம்பகமான கண்டறியும் குறிப்பானாக செயல்படும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]