தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இந்த உறுப்பில் உள்ள அனைத்து லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் செயல்முறைகளிலும் தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்கள் தோராயமாக 25% ஆகும், மேலும், மிக முக்கியமாக, தோலின் முதன்மை பி-செல் லிம்போமாக்கள் நோடல் அனலாக்ஸுக்கு மாறாக ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பி-லிம்போமாக்கள் பி-தொடர் லிம்போசைட்டுகளிலிருந்து உருவாகின்றன மற்றும் பெரும்பாலும் பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஜெர்மினல் செல்கள் - சென்ட்ரோசைட்டுகள் மற்றும் சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்களின் சைட்டோலாஜிக்கல் பண்புகளை பிரதிபலிக்கின்றன. ஒரு ஸ்டெம் செல்லிலிருந்து பி-லிம்போசைட்டின் வளர்ச்சியின் போது, இரண்டு வெவ்வேறு ஆன்டிஜென் சார்ந்த பி-செல் எதிர்வினைகள் நடைபெறுவதே இதற்குக் காரணம். ஒன்றில், அவை இம்யூனோபிளாஸ்ட்களாக - லிம்போபிளாஸ்மாசைட்டாய்டு செல்கள் - பிளாஸ்மா செல்கள் என மாற்றப்படுகின்றன, இது பிளாஸ்மா செல் எதிர்வினையை தீர்மானிக்கிறது. மற்றொன்று பி-செல் அமைப்பின் ஆன்டிஜென்-தூண்டும் எதிர்வினை, இது ஒரு பொதுவான மையமாகும், இதில் சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்கள் - சென்ட்ரோசைட்டுகள் - நினைவக செல்கள் (B2) தூண்டப்படுகின்றன.

பி-லிம்போமாக்களின் மருத்துவ மாறுபாடுகள் வேறுபட்டவை. கட்டி வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் அதன் மெட்டாஸ்டாஸைஸ் போக்கு நேரடியாக கட்டியின் உருவவியல் வகையைப் பொறுத்தது, குறிப்பாக பெருகும் லிம்போசைட் குளோனின் வேறுபாட்டின் அளவைப் பொறுத்தது.

தோல் பி-செல் லிம்போமாக்களின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். தோல் டி-செல் லிம்போமாக்களைப் போலவே, தோல் பி-செல் லிம்போமாக்கள் (CBCL) அசாதாரண பி-லிம்போசைட்டுகளின் பெருக்கத்தால் ஏற்படுகின்றன.

VKL இல், தோல், நிணநீர் முனைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளில் வேகமாக முன்னேறும் காயம் உள்ளது. ஊடுருவல் B-லிம்போசைட்டுகளால் குறிக்கப்படுகிறது. T-லிம்போசைட்டுகளைப் போலன்றி, B-செல்கள் எபிடெர்மோட்ரோபிசத்தைக் கொண்டிருக்கவில்லை, எனவே அவை முக்கியமாக சருமத்தின் ரெட்டிகுலர் அடுக்கில் அமைந்துள்ளன.

தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களின் அறிகுறிகள். மருத்துவப் போக்கின் தன்மை மற்றும் தீவிரத்தன்மையைப் பொறுத்து, தோலின் மூன்று வகையான பி-செல் லிம்போமாக்கள் வேறுபடுகின்றன.

முதல், குறைந்த தர வீரியம் மிக்க, தோலின் பி-செல் லிம்போமா வகை, ஒப்பீட்டளவில் தீங்கற்ற போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அனைத்து வயதினரிடமும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் வயதானவர்களிடமும் காணப்படுகிறது. மருத்துவ படம் பிளேக் மற்றும் முடிச்சு கூறுகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது.

தோலின் பி-செல் லிம்போமாவின் முடிச்சு வடிவம், புள்ளிகள் மற்றும் பிளேக்குகளின் முந்தைய உருவாக்கம் இல்லாமல் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அரைக்கோள முனைகளின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முனைகள் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையுடன், 3 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் கொண்டவை, மஞ்சள் அல்லது பழுப்பு நிறம், மென்மையான மேற்பரப்பு கொண்டவை, மேலும் அவை பெரும்பாலும் டெலஞ்சியெக்டேசியாவால் மூடப்பட்டிருக்கும். பெரும்பாலும், அத்தகைய முனைகள் சிதைவதில்லை, ஆனால் பின்வாங்கி, அட்ராபி மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷனை விட்டுச்செல்கின்றன. செயல்முறை முன்னேறும்போது, அவை அளவில் கூர்மையாக அதிகரிக்கின்றன. பிளேக் வடிவத்தில் (தோலின் முதன்மை ரெட்டிகுலோசிஸ்), இந்த செயல்முறை பழுப்பு அல்லது மஞ்சள்-இளஞ்சிவப்பு புள்ளிகள், ஃபோலிகுலர் வடிவத்துடன் வட்டமான வெளிப்புறங்கள் தோன்றுவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. புள்ளி படிப்படியாக ஊடுருவி, மெல்லிய-லேமல்லர் உரித்தல் கொண்ட பிளேக்குகளாக மாறும். முகத்தின் தோலில் உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவலுடன், ஃபேசிஸ் லியோனைன் உருவாகலாம். இந்த வகையுடன் அகநிலை உணர்வுகள் பெரும்பாலும் இல்லை.

இரண்டாவது, மிதமான வீரியம் மிக்க வகை பி-செல் தோல் லிம்போமாக்கள் கோட்கிரானின் ரெட்டிகுலோசர்கோமாவாக நிகழ்கின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த சொறி 3-5 செ.மீ விட்டம் கொண்ட பல பெரிய அடர்த்தியான முனைகளால் குறிக்கப்படுகிறது, அடர் சிவப்பு அல்லது ஊதா நிறத்தில், பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட உரித்தல் கொண்டது. முதல் வெளிப்பாடுகள் தொடங்கிய 2-5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு இந்த நோய் அதன் உச்சத்தை அடைகிறது. முனைகளின் பரவல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இணையாக, நிணநீர் முனைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளில் வீரியம் மிக்க செல்கள் ஊடுருவுவது காணப்படுகிறது.

மூன்றாவது, உயர்தர வீரியம் மிக்க வகை தோலின் பி-செல் லிம்போமா, 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் தோலில் ஆழமாக அமைந்துள்ள ஒரு முனை (கட்டி) உருவாவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முனை 3-5 செ.மீ விட்டம் கொண்டது, நீல-ஊதா நிறம் மற்றும் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, இந்த செயல்முறை ஏராளமான முனைகளின் வடிவத்தில் பரவுகிறது மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகளின் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் வீரியம் குறிப்பிடப்படுகிறது. நிணநீர் முனை அடினோபதி மற்றும் கட்டி கூறுகளின் சிதைவு காணப்படுகிறது. நோயின் காலம் 1-2 ஆண்டுகள் ஆகும். அகநிலை உணர்வுகள் பலவீனமான, இடைப்பட்ட அரிப்பு வடிவத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் வலி இல்லை.

ஃபோலிகுலர் சென்டர் செல் லிம்போமா (சின். ஃபோலிகுலர் லிம்போமா) என்பது தோலின் முதன்மை லிம்போமா ஆகும்.

மருத்துவ ரீதியாக, ஃபோலிகுலர் சென்டர் செல் லிம்போமா உச்சந்தலையில், உடற்பகுதியில் ஒற்றை, பெரும்பாலும் பல முனைகள் அல்லது பிளேக்குகளாக வெளிப்படுகிறது. காலப்போக்கில், கூறுகள் புண்களாக மாறக்கூடும்.

நோய்க்குறியியல். தோலில், தோலடி கொழுப்பு திசுக்களில் பரவி, சருமத்தின் கீழ் பகுதிகளில் அடர்த்தியான பெருக்கம் அமைந்துள்ளது. பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட அல்லது இல்லாத மேன்டில் மண்டலத்துடன் கூடிய ஃபோலிகுலர் கட்டமைப்புகள் பெருகும் செல்கள் மத்தியில் தெரியும். தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட விளிம்பு மண்டலம் பொதுவாக இல்லை. நுண்ணறைகளில் பல்வேறு விகிதாச்சாரங்களில் சென்ட்ரோசைட்டுகள் மற்றும் சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்கள் உள்ளன. இன்டர்ஃபோலிகுலர் மண்டலங்களில், எதிர்வினையாற்றும் சிறிய லிம்போசைட்டுகளின் கொத்துகள் உள்ளன, ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு ஈசினோபில்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் கலந்த ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் உள்ளன. பினோடைப்: கட்டி செல்கள் பான்-பி ஆன்டிஜென்கள் CD19, CD20, CD79a, சில வகைகளில் CD10 ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. CD21 ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் ஃபோலிகுலர் டென்ட்ரிடிக் செல்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது லிம்போசைட்டோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது. ஃபோலிகுலர் மைய செல்களிலிருந்து முதன்மை பி-லிம்போமா செல்களில் BCL-2 புரத வெளிப்பாடு இல்லாததால், இந்த வகை முறையான லிம்போமாவிலிருந்து இதை வேறுபடுத்தி அறிய முடிகிறது, இதன் செல்கள் t(14;18) இடமாற்றத்தின் விளைவாக BCL-2+ பினோடைப்பைக் கொண்டுள்ளன.

இம்யூனோசைட்டோமா. இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான ஃபோலிகுலர் சென்டர் செல் லிம்போமா, இம்யூனோசைட்டோமாக்கள் குறைந்த தர லிம்போமாக்கள் ஆகும்.

WHO வகைப்பாட்டின் படி - லிம்போபிளாஸ்மாசைடிக் லிம்போமா/இம்யூனோசைட்டோமா; EORTC வகைப்பாட்டின் படி - இம்யூனோசைட்டோமா/விளிம்பு மண்டல லிம்போமா.

மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய்களில் தோலில் ஏற்படும் புண்கள் பி-லிம்போமாக்களின் வழக்கமான வெளிப்பாடுகளிலிருந்து சிறிதும் வேறுபடுவதில்லை: தனித்த கட்டிகள் தோன்றும், பொதுவாக பெரிய அளவில், நீலம்-சிவப்பு நிறத்தில், கோள வடிவில், பெரும்பாலும் கீழ் முனைகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்.

நோய்க்குறியியல். சருமத்தில், பெரிய-குவிய அல்லது பரவலான பெருக்கம் ஹைப்போடெர்மிஸில் பரவுகிறது, இதில் லிம்போசைட்டுகளுடன் சேர்ந்து, ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான பிளாஸ்மாசைட்டோயிட் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள், ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் உள்ளன. குறைவான, கூர்மையாக பாசோபிலிக் சைட்டோபிளாசம் கொண்ட லிம்போபிளாஸ்மோசைட்டோயிட் செல்கள், கரடுமுரடான சிதறடிக்கப்பட்ட குரோமாடினுடன் ஒரு விசித்திரமாக அமைந்துள்ள கரு. பிளாஸ்மாசைட்டோயிட் அல்லது பிளாஸ்மா செல்களின் கருக்களில், குளோபுல்ஸ் (டச்சர் உடல்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை) வடிவத்தில் பெரும்பாலும் PAS-+ சேர்க்கைகள் இருக்கலாம். இம்யூனோசைட்டோவேதியியல் ரீதியாக, அவை இம்யூனோகுளோபுலின்களுடன் ஒத்திருக்கின்றன, முக்கியமாக IgM-k. பினோடைப்: CD19+, CD02+, CD22+, CD79a-, CD5-, CD10-. கட்டி செல்கள் இம்யூனோகுளோபுலின் IgM-k இன் ஒளி சங்கிலிகளின் மோனோக்ளோனல் வெளிப்பாட்டை நிரூபிக்கின்றன. இரண்டாம் நிலை தோல் புண்களில் உள்ள கட்டி குவியங்கள் முதன்மை இம்யூனோசைட்டோமாவை விட பரவலாகவும் சிதறடிக்கப்பட்டதாகவும் இருக்கும்; ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக, முதன்மை இம்யூனோசைட்டோமாக்களைப் போலல்லாமல், லிம்போபிளாஸ்மாசைட்டோயிட் இயற்கையின் மோனோடைபிக் பெருகும் செல்கள் ஊடுருவல் முழுவதும் விநியோகிக்கப்படுகின்றன; முறையான செயல்முறைகளின் இரத்தத்தில், இம்யூனோகுளோபுலின்கள் (பொதுவாக IgM), பாராபுரோட்டீன்கள் மற்றும் லுகேமியா (30-40% வழக்குகளில்) அதிகரித்த அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளிலிருந்து புற இரத்தத்தில் லிம்போபிளாஸ்மாசைட்டோயிட் செல்கள் நுழைவதால் ஏற்படுகிறது. இந்த செல்கள் பினோடைபிக் குறிப்பான்களைக் கொண்டுள்ளன: CD20+, CD45RO+. முறையான லிம்போபிளாஸ்மாசைட்டோயிட் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் உள்ளன: ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ், இது முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை செயல்முறைகளின் வேறுபட்ட நோயறிதலிலும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

பிளாஸ்மாசைட்டோமா, பல்வேறு முதிர்ச்சியடைந்த பிளாஸ்மா செல்களை ஒத்த செல்களிலிருந்து உருவாகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது மைலோமாவுடன் தொடர்புடையது. தோலின் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி மைலோமா (பிளாஸ்மோசைட்டோமா), மைலோமாவைப் போலல்லாமல், குறிப்பிட்ட எலும்பு மஜ்ஜை சேதம் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது, அதே போல் பொதுவாக முறையான செயல்பாட்டில் ஈடுபடும் பிற உறுப்புகளும் (மண்ணீரல், நிணநீர் முனைகள்). எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி மைலோமாக்களில் தோல் சேதம் 4% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. தோலின் முதன்மை பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான மருத்துவப் போக்கைக் கொண்ட பி-லிம்போமா ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் ஹைபர்கால்சீமியாவை உள்ளடக்கிய மெட்டாஸ்டாஸிஸ் இல்லாத நிலையில், 40% நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் 10 ஆண்டுகளை அடைகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, நீல நிறத்துடன் கூடிய ஒற்றை அல்லது பல அடர் சிவப்பு முனைகள் தோலில் தோன்றும், அவை புண்களை உருவாக்கும் போக்கைக் கொண்டுள்ளன. கட்டி முக்கியமாக முதிர்ந்த பிளாஸ்மா செல்களின் ஒன்றோடொன்று இறுக்கமாக ஒட்டிய மோனோமார்பிக் வளாகங்களைக் கொண்டுள்ளது. சைட்டோபிளாஸில், PAS-நேர்மறை, டயஸ்டேஸ்-எதிர்ப்பு சேர்க்கைகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, அவை எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் கீழ் குறிப்பாக கவனிக்கத்தக்கவை. இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள், பிளாஸ்மாபிளாஸ்ட்கள், லிம்போசைட்டுகள், ஒரு விதியாக, இல்லை. சில நேரங்களில், கட்டி செல்கள் மத்தியில் அல்லது இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் அமிலாய்டு படிவுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. பல அவதானிப்புகளில், எண்டோடெலியல் புறணி இல்லாமல் லாகுனே போன்ற அமைப்புகளில் எரித்ரோசைட்டுகளைக் கொண்ட போலி ஆஞ்சியோமாட்டஸ் கட்டமைப்புகள் இருப்பது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் முறையைப் பயன்படுத்தி பிளாஸ்மாசைடிக் செல்களின் சைட்டோபிளாஸில் இம்யூனோகுளோபுலின்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் பினோடைபிக் பண்புகள்: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-; p63+. மரபணு ஆய்வுகள் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் ஒளி மற்றும் கனமான சங்கிலிகளை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் மோனோக்ளோனல் மறுசீரமைப்பு இருப்பதைக் காட்டுகின்றன.

விளிம்பு மண்டல லிம்போமா. WHO வகைப்பாட்டின் படி - B-செல் விளிம்பு மண்டல லிம்போமா; EORTC வகைப்பாட்டின் படி - இம்யூனோசைட்டோமா/விளிம்பு மண்டல லிம்போமா.

நிணநீர் முனையின் விளிம்பு மண்டலத்தில் உள்ள லிம்போசைட்டுகளின் சைட்டோலாஜிக்கல், நோயெதிர்ப்பு மற்றும் மரபணு பண்புகள் கொண்ட லிம்போசைட்டுகளிலிருந்து விளிம்பு மண்டல லிம்போமா உருவாகிறது. இது அரிதானது. அவற்றின் உருவவியல் பண்புகளில், விளிம்பு மண்டல செல்கள் மோனோசைட்டோயிட் பி செல்களைப் போலவே இருப்பதால், கே. லெனார்ட் மற்றும் ஏ. ஃபெல்லர் (1992) மோனோசைட்டோயிட் பி செல் லிம்போமாவில் விளிம்பு செல் லிம்போமாவைச் சேர்த்தனர்.

மருத்துவ ரீதியாக, தோல் வெளிப்பாடுகள் பப்புலர், பிளேக் அல்லது முடிச்சு கூறுகளால் குறிக்கப்படுகின்றன, பொதுவாக கைகால்கள் அல்லது உடற்பகுதியில்.

நோய்க்குறியியல். செல் பெருக்கம் மேலோட்டமாகவோ அல்லது ஆழமாகவோ, பரவக்கூடியதாகவோ அல்லது முடிச்சு வடிவமாகவோ இருக்கலாம். மேல்தோல் பொதுவாக அப்படியே இருக்கும் மற்றும் கொலாஜன் இழைகளின் குறுகிய துண்டு மூலம் பெருக்கத்திலிருந்து பிரிக்கப்படுகிறது. பெருக்கத்தில் பல்வேறு அளவு சென்ட்ரோசைட் போன்ற செல்கள், லிம்போபிளாஸ்மாசைடாய்டு மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஒற்றை இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள் உள்ளன. மேக்ரோபேஜ்களைக் கொண்ட எதிர்வினை முளை மையங்கள் இருப்பது மற்றும் விளிம்பு மண்டலத்தின் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் மூலம் ஃபோலிகுலர் கட்டமைப்புகளின் காலனித்துவம் ஆகியவை சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் அடங்கும். பிளாஸ்மா செல்களின் அதிக உள்ளடக்கம் இருந்தால், இந்த செயல்முறையை இம்யூனோசைட்டோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். விளிம்பு செல் பி-லிம்போமாவின் பினோடைபிக் பண்புகள் பின்வருமாறு: CD20+; CD79a+; CD5-; KiMlp+; CDw32+. இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளி சங்கிலிகளின் மோனோடைபிக் வெளிப்பாடு 40-65% வழக்குகளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எதிர்வினை முளை மைய செல்களைத் தவிர, bcl-2 இன் நேர்மறை வெளிப்பாடு. சில நோயாளிகளில், கட்டி செல்களில் HHV-8 அல்லது பொரேலியா பர்க்டோர்ஃபெரி மரபணு கண்டறியப்பட்டது.

அனைத்து பி-லிம்போமாக்களிலும் சுமார் 4% மற்றும் அனைத்து தோல் லிம்போமாக்களிலும் தோராயமாக 1% மேன்டில் மண்டல லிம்போமா ஆகும். கட்டியானது முளை மைய மைய செல்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் மேன்டில் லிம்போசைட்டுகளின் அம்சங்களைக் கொண்ட CD5+ செல்களின் துணை மக்கள்தொகையைக் கொண்டுள்ளது என்று நம்பப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, ஒரு முறையான செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் போது தோல் இரண்டாம் நிலையாக பாதிக்கப்படுகிறது. முதன்மை லிம்போமாவின் நிகழ்தகவு கேள்விக்குரியதாகவே உள்ளது.

முகம், மேல் மூட்டுகள் மற்றும் உடற்பகுதியில் பெரும்பாலும் பிளேக்குகள் மற்றும் முடிச்சுகள் வடிவில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்.

நோய்க்குறியியல். ஒழுங்கற்ற வடிவ கருக்கள், சில நேரங்களில் சுருக்கங்கள், நன்றாக சிதறடிக்கப்பட்ட குரோமாடின் மற்றும் ஒரு சிறிய நியூக்ளியோலஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்ட சிறிய அல்லது நடுத்தர அளவிலான செல்களின் மோனோமார்பிக் கொத்துகள் வெளிப்படுகின்றன. செல்களின் சைட்டோபிளாசம் நடைமுறையில் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. சென்ட்ரோபிளாஸ்ட் மற்றும் இம்யூனோபிளாஸ்ட் வகையின் பாசோபிலிக் செல்கள் அரிதானவை. பாலிடைபிக் பிளாஸ்ட் செல்கள் (சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள்) முளை மையங்களின் எச்சங்களாகக் காணப்படுகின்றன. கட்டி செல்களில் மேக்ரோபேஜ்கள், ஃபோலிகுலர் மையத்தின் டென்ட்ரிடிக் செல்கள், ஒரு அரிதான செல்லுலார் நெட்வொர்க்கை உருவாக்குகின்றன, மற்றும் பிளாஸ்மாபிளாஸ்ட்கள் - எதிர்வினை பிளாஸ்மா செல்களின் முன்னோடிகள்.

மேன்டில் செல் பி-லிம்போமாவின் பினோடைபிக் பண்புகள்: CD19+, CD20+; CD79a+; CD5+. ஃபோலிகுலர் மைய செல்களிலிருந்து சென்ட்ரோபிளாஸ்ட்-சென்ட்ரோசைடிக் லிம்போமாவை வேறுபடுத்துவது மரபணு வகையைப் பயன்படுத்தி சாத்தியமாகும். மேன்டில் செல் லிம்போமாவில், ஒரு இடமாற்றம் உள்ளது, இது bct-1 லோகஸின் மறுசீரமைப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. ஃபோலிகுலர் சென்டர் செல் லிம்போமாவில், bcl-2 லோகஸின் மறுசீரமைப்புடன் ஒரு இடமாற்றம் t(l4;18) உள்ளது.

பரவலான பெரிய பி-செல் லிம்போமா. WHO வகைப்பாட்டின் படி - பரவலான பெரிய பி-செல் லிம்போமா; EORTC வகைப்பாட்டின் படி - கீழ் முனைகளின் பரவலான பெரிய பி-செல் லிம்போமா.

இந்த நோய் முறையானதாகவோ அல்லது முதன்மையாக தோலில் உருவாகவோ இருக்கலாம். பெயரில் உள்ளூர்மயமாக்கலை குறிப்பாக நிர்ணயிக்கும் EORTC குழு, கீழ் முனைகளில் இந்த செயல்முறையின் மிகவும் தீவிரமான போக்கின் உண்மையை உறுதிப்படுத்துகிறது, இருப்பினும் அதை ஒரு சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் வடிவமாக தனிமைப்படுத்துவதற்கான அத்தகைய நியாயப்படுத்தல் சர்ச்சைக்குரியது.

மருத்துவ ரீதியாக - புண்கள் ஏற்படும் போக்குடன் கூடிய பிளேக்குகள் அல்லது முடிச்சுகள் வடிவில் தடிப்புகள்.

நோய்க்குறியியல். சருமத்தில், இம்யூனோபிளாஸ்ட் மற்றும் சென்ட்ரோபிளாஸ்ட் வகையின் பெரிய லிம்போசைட்டுகளைக் கொண்ட தோலடி கொழுப்பு திசுக்களில் பரவி ஒரு பரவலான பெருக்கம் உள்ளது. அவற்றில், பல மடல்கள் கொண்ட, அரிக்கப்பட்ட கருக்கள், அனாபிளாஸ்டிக் செல்கள் கொண்ட பெரிய செல்கள் உள்ளன. மைட்டோடிக் செயல்பாடு அதிகமாக உள்ளது. பினோடைப்: கட்டி செல்கள் பொதுவாக CD20, CD79a ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளி சங்கிலிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. கீழ் முனைகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நோயின் ஆக்கிரமிப்பு வடிவங்களில், BCL-2 புரதத்தின் வெளிப்பாடு உள்ளது. மரபணு ரீதியாக, JH மரபணுக்களின் மறுசீரமைப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில் இடமாற்றம் t(8;l4) கண்டறியப்பட்டது.

இன்ட்ராவாஸ்குலர் பி-செல் லிம்போமா. வழக்கொழிந்த பெயர் "வீரியம் மிக்க ஆஞ்சியோஎண்டோதெலியோமாடோசிஸ்". இந்த வகை லிம்போமாவில், குளோனல் லிம்போசைட்டுகள் நாளங்களுக்குள் பெருகும். முதன்மை தோல் புண்கள் மிகவும் அரிதானவை மற்றும் பொதுவாக உள் உறுப்புகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த மாற்றங்கள் பானிகுலிடிஸில் உள்ள மாற்றங்களை ஒத்திருக்கின்றன. தண்டு மற்றும் கைகால்களின் தோலில் பிளேக் மற்றும் முடிச்சு கூறுகள் தோன்றக்கூடும்.

நோய்க்குறியியல். தோலில், வித்தியாசமான லிம்பாய்டு செல்கள் பெருக்கத்துடன் கூடிய நாளங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரித்துள்ளது, சில சமயங்களில் லுமினின் முழுமையான அடைப்பு மற்றும் மறுகால்மயமாக்கல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. பினோடைப்: கட்டி செல்கள் CD20, CD79a மற்றும் பொதுவான லுகோசைட் ஆன்டிஜென் (LCA) ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. எண்டோதெலியல் செல் குறிப்பான்கள் - காரணி VIII மற்றும் CD31 - எண்டோடெலியல் புறணி மற்றும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் கட்டி பெருக்கத்தை தெளிவாக வேறுபடுத்துகின்றன. மரபணு ரீதியாக, Jh மரபணுக்களின் மோனோக்ளோனல் மறுசீரமைப்பு பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா பி-லிம்போசைட் முன்னோடிகளிலிருந்து (லிம்போபிளாஸ்ட்கள்) உருவாகிறது மற்றும் இது மிகவும் ஆக்ரோஷமான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முதன்மை தோல் புண்கள் கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் காணப்படுவதில்லை.

மருத்துவ ரீதியாக, இது தலை மற்றும் கழுத்தின் தோலில் பல பிளேக்-முடிச்சு கூறுகளின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக இளைஞர்களில்.

நோய்க்குறியியல். சருமத்தில், வட்டமான அல்லது பீன் வடிவ கருக்கள், நன்றாக சிதறடிக்கப்பட்ட குரோமாடின் மற்றும் மிகக் குறைந்த சைட்டோபிளாசம் கொண்ட நடுத்தர அளவிலான லிம்போசைட்டுகளின் பரவலான பெருக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மைட்டோடிக் செயல்பாடு அதிகமாக உள்ளது. லிம்போசைட் செல்களின் தொகுப்பிற்கு கூடுதலாக, அதிக எண்ணிக்கையிலான மேக்ரோபேஜ்கள் உள்ளன. பினோடைப்: CD19+, CD79a+, TdT+, dgM+, CD10+, CD34+. மரபணு ரீதியாக, JH மரபணுக்களின் மோனோக்ளோனல் மறுசீரமைப்பு மற்றும் குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன: t(l;19), t(9;22), l lql3.

டி-செல்கள் நிறைந்த பி-செல் லிம்போமா. இந்த வகை லிம்போமா, குளோனல் பி-செல்களுக்கு கூடுதலாக, பெருக்கத்தில் அதிக எண்ணிக்கையிலான எதிர்வினை டி-லிம்போசைட்டுகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது செயல்முறையின் உண்மையான தன்மையை சிதைக்கிறது. பெரும்பாலும், நோய் இயற்கையில் முறையானது, முதன்மை தோல் புண்கள் ஒரு விதிவிலக்கு, இருப்பினும் பிந்தையவற்றின் போக்கு மிகவும் சாதகமானது.

மருத்துவ ரீதியாக, முகம் மற்றும் உடற்பகுதியின் தோலில் பாப்புலர்-பிளேக் மற்றும் முடிச்சு கூறுகள் தோன்றும், சில சமயங்களில் எரித்மா நோடோசத்தைப் பின்பற்றுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். சருமத்தில் பரவல் பெருக்கம் முக்கியமாக சிறிய லிம்போசைட்டுகளைக் கொண்டுள்ளது, அவற்றில் பெரிய வெடிப்பு வடிவங்கள் உள்ளன. வழக்கமான கறைகளைப் பயன்படுத்தி செயல்முறையின் பி-செல் தன்மையை அடையாளம் காண இயலாது. பினோடைப்: கட்டி செல்கள் CD20 மற்றும் CD79a ஆன்டிஜென்களின் வெளிப்பாட்டை நிரூபிக்கின்றன. எதிர்வினை லிம்போசைட்டுகள் T-உதவியாளர்கள் CD3+, CD4+, CD43+, CD45RO+, CD8-.

மரபணு ரீதியாக, JH மரபணுக்களின் ஒரு மோனோக்ளோனல் மறுசீரமைப்பு கண்டறியப்படுகிறது, இது பி-லிம்போசைட்டுகளின் கட்டி குளோன் இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது.

திசு நோயியல். வரலாற்று ரீதியாக, தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களில், ஊடுருவல்கள் முக்கியமாக பல்வேறு அளவிலான வீரியம் மிக்க பி-லிம்போசைட்டுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களின் பிளேக் வடிவத்தில், லிம்போசைட்டுகளுக்கு கூடுதலாக, பல ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான லிம்போபிளாஸ்ட்கள் ஊடுருவலில் காணப்படுகின்றன, அதேசமயம் அதிக அளவு வீரியம் மிக்க தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களில், பெருக்கம் முக்கியமாக இம்யூனோபிளாஸ்ட்களைக் கொண்டுள்ளது.

தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களின் சிகிச்சை. சிகிச்சையானது வீரியம் மிக்க கட்டியின் அளவைப் பொறுத்தது. தோலின் பி-செல் லிம்போமாக்களின் பிளேக் வடிவத்தில், 30-40 கிராம் மொத்த குவிய அளவுகளுடன் எலக்ட்ரான் கற்றை சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மிதமான மற்றும் அதிக அளவிலான வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் விஷயத்தில், பாலிகீமோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது - CVP-சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அட்ரியோமைசின், வின்கிறிஸ்டைன் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது CVP-சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிறிஸ்டைன் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]