த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி - சிகிச்சை

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி சிகிச்சையில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்துவது அடங்கும், இதன் நோக்கம் இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்த உறைவு உருவாவதையும் திசு சேதத்தையும் தடுப்பது அல்லது கட்டுப்படுத்துவது, மேலும் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தை நீக்குவது அல்லது கட்டுப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஆதரவு சிகிச்சை. இருப்பினும், ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் இந்த வகையான சிகிச்சையின் விகிதம் வேறுபட்டது.

வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை

வயிற்றுப்போக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையின் அடிப்படையானது துணை சிகிச்சையாகும்: நீர்-எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், இரத்த சோகை, சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றை சரிசெய்தல். குழந்தைகளில் ரத்தக்கசிவு பெருங்குடல் அழற்சியின் கடுமையான வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து அவசியம்.

நீர் சமநிலை கட்டுப்பாடு

ஹைபோவோலீமியா ஏற்பட்டால், கூழ் மற்றும் படிகக் கரைசல்களை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் BCC ஐ நிரப்புவது அவசியம். அனூரியாவின் நிலைமைகளில், அதிக அளவு திரவத்தை நிர்வகிப்பது எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும், ஏனெனில் ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் உருவாகும் அதிக ஆபத்து உள்ளது, அதனால்தான் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுக்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளிக்க வேண்டியது அவசியம். ஒலிகுரியாவின் முன்னிலையில், சில சந்தர்ப்பங்களில் அதிக அளவு ஃபுரோஸ்மைடுடன் படிகங்களை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது குளோமெருலோனெப்ரிடிஸைத் தவிர்க்க உதவுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

இரத்த சோகை திருத்தம்

இரத்த சோகை சிகிச்சைக்கு இரத்த சிவப்பணுக்களின் பரிமாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது. குறிப்பாக மத்திய நரம்பு மண்டல பாதிப்பு ஏற்பட்டால், ஹீமாடோக்ரிட்டை 33-35% அளவில் பராமரிப்பது அவசியம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு சிகிச்சை

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பைக் குணப்படுத்த ஹீமோடையாலிசிஸ் அல்லது பெரிட்டோனியல் டயாலிசிஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

நோயின் கடுமையான காலகட்டத்தில் இறப்பைக் குறைப்பதில் இரத்த சோகை மற்றும் நீர்-எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகளை சரிசெய்வதோடு டயாலிசிஸ் ஒரு அடிப்படை பங்கை வகிக்கிறது.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியுடன் வயிற்றுப்போக்கில் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி செயல்முறையைத் தடுக்க அல்லது கட்டுப்படுத்த, தன்னிச்சையான மீட்பு விகிதம் மற்றும் நிரூபிக்கப்படாத செயல்திறன் அதிகமாக இருப்பதால், புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை குறிப்பிடப்படவில்லை.

வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் முரணாக உள்ளன, ஏனெனில் அவை நுண்ணுயிரிகளின் இறப்பு காரணமாக இரத்த ஓட்டத்தில் நச்சுப் பொருட்களின் பெருமளவிலான வருகையை ஏற்படுத்தும், இது மைக்ரோஆஞ்சியோபதி சேதத்தை அதிகரிக்கிறது, மேலும் குடல் இயக்கத்தைத் தடுக்கும் வயிற்றுப்போக்கு எதிர்ப்பு மருந்துகள். இரத்த ஓட்டத்தில் புதிய பிளேட்லெட்டுகள் தோன்றுவதால் இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்த உறைவு உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறு அதிகரிப்பதால், பிளேட்லெட் செறிவை நிர்வகிக்கும்போது எச்சரிக்கை தேவை.

குடலில் வெரோடாக்சினை பிணைக்க, செயற்கை பிசின்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட சோர்பெண்டுகளின் வாய்வழி பயன்பாடு முன்மொழியப்பட்டது, ஆனால் இந்த முறைகள் இன்னும் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி/த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா சிகிச்சை

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் உட்பட, சிகிச்சையின் அடிப்படையானது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா ஆகும். புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையின் இரண்டு முறைகள் உள்ளன - உட்செலுத்துதல் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ். வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் சூப்பர்-லார்ஜ் மல்டிமர்கள், ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் அமைப்பின் கூறுகள் தொடர்பாக புரோட்டியோலிடிக் செயல்பாட்டைக் கொண்ட பிளாஸ்மாவில் இயற்கையான கூறுகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் இன்ட்ராவாஸ்குலர் த்ரோம்பஸ் உருவாவதை நிறுத்துவதே சிகிச்சையின் குறிக்கோள். பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் போது, இந்த காரணிகளின் குறைபாட்டை நிரப்புவதோடு, மைக்ரோஆஞ்சியோபதி செயல்முறையை ஆதரிக்கும் மத்தியஸ்தர்களையும் வான் வில்பிரான்ட் காரணி மல்டிமர்களையும் இயந்திரத்தனமாக அகற்றுவதும் அடையப்படுகிறது. புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவின் உட்செலுத்துதல்களுடன் ஒப்பிடும்போது பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் உயர் செயல்திறன், ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் ஆபத்து இல்லாமல் செயல்முறையின் போது அதிக அளவு பிளாஸ்மாவை அறிமுகப்படுத்தும் சாத்தியத்துடன் தொடர்புடையதாக நம்பப்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, அனூரியா, சுற்றோட்ட செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் இதயத்திற்கு கடுமையான சேதம் ஆகியவை பிளாஸ்மாபெரிசிஸுக்கு முழுமையான அறிகுறிகளாகும்.

FFP உட்செலுத்துதல்களுடன் சிகிச்சையளிக்கும்போது, பிளாஸ்மா முதல் நாளில் உடல் எடையில் 30-40 மி.கி/கிலோ அளவிலும், அடுத்தடுத்த நாட்களில் 10-20 மி.கி/கிலோ அளவிலும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. எனவே, உட்செலுத்துதல் முறை ஒரு நாளைக்கு சுமார் 1 லிட்டர் பிளாஸ்மாவை நிர்வகிக்க அனுமதிக்கிறது. TMA நோயாளிகளுக்கு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் செய்யும்போது, ஒரு அமர்வுக்கு 1 அளவு பிளாஸ்மாவை அகற்ற வேண்டும் (40 மி.லி/கிலோ உடல் எடை), அதை போதுமான அளவு புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் மாற்ற வேண்டும். அகற்றப்பட்ட பிளாஸ்மாவை அல்புமின் மற்றும் படிகங்களுடன் மாற்றுவது பயனற்றது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் நடைமுறைகளின் அதிர்வெண் மற்றும் சிகிச்சையின் மொத்த காலம் துல்லியமாக வரையறுக்கப்படவில்லை, ஆனால் முதல் வாரத்தில் தினசரி பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஒவ்வொரு நாளும் அமர்வுகள். பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்தின் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையை தீவிரப்படுத்தலாம். புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சைக்கு பயனற்ற த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி நோயாளிகளில், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறை பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஆகும், இது நிர்வகிக்கப்படும் பிளாஸ்மாவின் மறுசுழற்சி நேரத்தைக் குறைக்க ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை 1 அளவு பிளாஸ்மாவை மாற்றுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மறைந்து ஹீமோலிசிஸ் நிறுத்தப்படுவதன் மூலம், நிவாரணம் ஏற்படும் வரை புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சை தொடர வேண்டும். எனவே, புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையானது இரத்தத்தில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மற்றும் LDH அளவை தினமும் தீர்மானிப்பதன் மூலம் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். பல நாட்கள் நீடிக்கும் அவற்றின் நிலையான இயல்பாக்கம், பிளாஸ்மா சிகிச்சையை நிறுத்த அனுமதிக்கிறது. புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா சிகிச்சையானது, அதன் வடிவத்தைப் பொறுத்து, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட 70-90% நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில் ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் (ஹெப்பரின்) பயன்பாடு நிரூபிக்கப்படவில்லை. கூடுதலாக, HUS/TTP நோயாளிகளுக்கு அவற்றைப் பயன்படுத்தும்போது இரத்தக்கசிவு சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகம்.

நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் கூடிய மோனோதெரபி பயனற்றது மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது. மீட்பு கட்டத்தில், த்ரோம்போசைட்டோசிஸுக்கு ஒரு போக்கு இருக்கும்போது, இது அதிகரித்த பிளேட்லெட் திரட்டலுடன் சேர்ந்து, அதனால், அதிகரிக்கும் அபாயத்துடன் இருக்கும்போது, ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். எண்டோடெலியல் செயலிழப்பைக் குறைப்பதே இதன் நோக்கமாக இருக்கும் புரோஸ்டாசைக்ளின் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் செயல்திறன் இன்னும் நிரூபிக்கப்படவில்லை.

மருந்துகளால் ஏற்படும் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களில், தொடர்புடைய மருந்துகளை நிறுத்துவது அவசியம். ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களில் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் வளர்ச்சிக்கு அடிப்படை செயல்முறையின் செயலில் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, முதன்மையாக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையை பரிந்துரைத்தல் அல்லது தீவிரப்படுத்துதல், இதன் பின்னணியில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் கிளாசிக்கல் வடிவங்களின் குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை இந்த மருந்துகள் மோனோதெரபியாகப் பயன்படுத்தப்படும்போது பயனற்றது, மேலும் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் இணைந்து அவற்றைப் பயன்படுத்துவது அவற்றின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதை கடினமாக்குகிறது, எனவே, இந்த வகையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளில், ப்ரெட்னிசோலோன் பொருத்தமற்றது. த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் கிளாசிக்கல் வடிவங்களுக்கு சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளுடன் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் வின்கிரிஸ்டினின் செயல்திறன் பற்றிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விளக்கங்கள் மட்டுமே உள்ளன. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவைத் நரம்பு வழியாக IgG மூலம் சிகிச்சையளிக்க முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டுள்ளன, ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சையின் செயல்திறன் இன்றுவரை நிரூபிக்கப்படவில்லை.

நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி வடிவங்களில், மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது எதிர்காலத்தில் நோய் மீண்டும் வருவதைத் தடுக்கும் என்று நம்பப்படுகிறது.

HUS/TTP நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்த சிகிச்சைக்கு, தேர்வுக்கான மருந்து ACE தடுப்பான்கள் ஆகும். இருப்பினும், வீரியம் மிக்க, சிகிச்சை-எதிர்ப்பு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்த என்செபலோபதியின் முன்னிலையில், இருதரப்பு நெஃப்ரெக்டோமி குறிக்கப்படுகிறது.

சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை

HUS/TTP உள்ள நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமான சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும். இருப்பினும், இந்த நோயாளிகளுக்கு ஒட்டுண்ணியில் மீண்டும் மீண்டும் வரும் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி ஏற்படும் அபாயம் அதிகம், இது சைக்ளோஸ்போரின் A பயன்படுத்துவதால் மேலும் அதிகரிக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, HUS/TTP உள்ள நோயாளிகளுக்கு சாண்டிம்யூனை பரிந்துரைப்பதைத் தவிர்ப்பது நல்லது.