ட்ரைகோனோசெபலி

மண்டை ஓட்டின் சிதைவு வடிவத்தில் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை, இதில் குழந்தைகளின் தலை ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் மண்டை ஓடு முக்கோணமாகத் தோன்றுகிறது, இது ட்ரைகோனோசெபாலி (கிரேக்க ட்ரைகோனான் - முக்கோணம் மற்றும் கெஃபேல் - தலை என்பதிலிருந்து) என வரையறுக்கப்படுகிறது. [ 1 ]

நோயியல்

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் பரவல் 10,000 நேரடி பிறப்புகளுக்கு தோராயமாக ஐந்து வழக்குகள் என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது (அல்லது பொது மக்கள் தொகையில் 2,000–2,500 பேருக்கு ஒரு வழக்கு). [ 2 ]

85% வழக்குகளில், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது, மீதமுள்ள வழக்குகள் ஒரு நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக நிகழ்கின்றன. [ 3 ]

புள்ளிவிவரங்களின்படி, நடுத்தர முன்பக்கத் தையலின் முன்கூட்டிய இணைவு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் இரண்டாவது பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் ட்ரைகோனோசெபலி 5-15 ஆயிரம் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது; இந்த ஒழுங்கின்மை கொண்ட ஆண் குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை பெண் குழந்தைகளை விட கிட்டத்தட்ட மூன்று மடங்கு அதிகம். [ 4 ]

தோராயமாக 5% வழக்குகளில், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை குடும்ப வரலாற்றில் உள்ளது. [ 5 ]

காரணங்கள் முக்கோணத் தலை

மண்டை ஓட்டின் இயல்பான உருவாக்கம், அதில் முதன்மை வளர்ச்சி மற்றும் எலும்பு மறுவடிவமைப்பு மையங்கள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது - கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோஸ்கள் (மூட்டுகள்), இது தலை எலும்புக்கூட்டின் வளர்ச்சியின் போது ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்தில் மூடப்பட்டு, எலும்புகளின் இணைவை உறுதி செய்கிறது. [ 6 ]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் மண்டை ஓட்டின் முன் எலும்பு (os frontale) இரண்டு பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது, அவற்றுக்கிடையே செங்குத்து நார்ச்சத்து இணைப்பு உள்ளது - நடுத்தர முன்பக்க அல்லது மெட்டோபிக் தையல் (கிரேக்க மெட்டோபான் - நெற்றியில் இருந்து), இது மூக்கின் பாலத்தின் மேலிருந்து நெற்றியின் நடுப்பகுதி வரை முன்புற ஃபோண்டானெல் வரை செல்கிறது. குழந்தை பருவத்தில் குணமாகும் ஒரே நார்ச்சத்து மண்டை ஓடு தையல் இதுதான்: 3-4 மாதங்கள் முதல் 8-18 வரை. [ 7 ]

மேலும் காண்க - பிறந்த பிறகு மண்டை ஓட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்

ட்ரைகோனோசெபாலியின் காரணங்கள் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் (கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ்) அல்லது மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸ் (கிரேக்க சின் - ஒன்றாக மற்றும் ஆஸ்டியோன் - எலும்பு), அதாவது, முன்கூட்டிய (மூன்றாம் மாதத்திற்கு முன்) மண்டை ஓடு எலும்புகளின் அசைவற்ற இணைவு ஆகும். இதனால், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் மற்றும் ட்ரைகோனோசெபாலியும் காரணம் மற்றும் விளைவு அல்லது ஒரு நோயியல் செயல்முறை மற்றும் அதன் விளைவாக தொடர்புடையவை. [ 8 ]

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குழந்தைக்கு ட்ரைகோனோசெபலி என்பது முதன்மை (தனிமைப்படுத்தப்பட்ட) கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் விளைவாகும், இதற்கான சரியான காரணம் தெரியவில்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது, இது மரபணு மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் கலவையால் இருக்கலாம். [ 9 ]

ஆனால் ட்ரைகோனோசெபலி என்பது பல்வேறு மரபணுக்களின் குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் பிறழ்வுகள் காரணமாக எழும் பிறவி நோய்க்குறிகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்: ஓபிட்ஸ் ட்ரைகோனோசெபலி நோய்க்குறி (போரிங்-ஓபிட்ஸ் நோய்க்குறி), அபெர்ட் நோய்க்குறி, லோயிஸ்-டயட்ஸ் நோய்க்குறி, ஃபைஃபர் நோய்க்குறி, ஜாக்சன்-வெயிஸ் நோய்க்குறி, கிரானியோஃபேஷியல் டைசோஸ்டோசிஸ் அல்லது க்ரூசன் நோய்க்குறி, ஜேக்கப்சன், சேத்ரே-சோட்ஸன், முன்கே நோய்க்குறிகள். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ட்ரைகோனோசெபலி நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. [ 10 ]

பிறக்கும் போது, மூளையின் அளவு பொதுவாக அதன் வயதுவந்தோரின் அளவின் 25% ஆகும், மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இறுதியில் அது வயதுவந்தோரின் மூளையின் 75% ஐ அடைகிறது. ஆனால் மூளை வளர்ச்சியில் முதன்மை தாமதத்துடன், இரண்டாம் நிலை கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுவது சாத்தியமாகும். தாமதத்தின் காரணவியல் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், சில ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நோய்கள் மற்றும் கருவில் உள்ள ரசாயனங்களின் டெரடோஜெனிக் விளைவுகள் (மருந்துகளில் உள்ளவை உட்பட) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. [ 11 ]

நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அல்லது பிறவி நோய்க்குறியின் விளைவாக, குழந்தை பருவத்தில் சிகிச்சை பெறாத பெரியவர்களில் ட்ரைகோனோசெபாலி வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். [ 12 ]

ஆபத்து காரணிகள்

ட்ரைகோனோசெபாலியின் முக்கிய ஆபத்து காரணிகள் (மற்றும் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அதன் காரணமாக) மரபணு சார்ந்தவை என்று நிபுணர்கள் நம்புகின்றனர்: கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களாக, 60 க்கும் மேற்பட்ட மரபணுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவற்றின் பிறழ்வுகள் குழந்தைகளின் மண்டை எலும்புகளின் முன்கூட்டிய, அசைவற்ற இணைவுடன் தொடர்புடையவை.

கர்ப்ப காலத்தில் கருவின் அசாதாரண தோற்றம், கருப்பையக ஹைபோக்ஸியா, பல கர்ப்பம், மது அருந்துதல், போதைப்பொருள் பயன்பாடு அல்லது புகைபிடித்தல் போன்ற நிகழ்வுகளில் கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோசிஸ் மற்றும் பொது ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ் (எலும்பு உருவாக்கம்) ஆகியவற்றின் நோய்க்குறியீடுகளை உருவாக்கும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. [ 13 ]

நோய் தோன்றும்

நடைமுறையில் உள்ள கோட்பாட்டின் படி, ட்ரைகோனோசெபாலியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் கர்ப்பத்தின் ஆரம்ப கட்டங்களில் கரு ஆஸ்டியோஜெனீசிஸின் சீர்குலைவில் வேரூன்றியுள்ளது, இது பெரும்பாலும் மரபணு காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, ஏனெனில் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சீரற்ற குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, மிகவும் பொதுவான ஒன்று ட்ரைசோமி 9p ஆகும், இது கிரானியோஃபேஷியல் மற்றும் எலும்புக்கூடு குறைபாடுகள், மனநல குறைபாடு மற்றும் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. [ 14 ]

நடுத்தர முன்பக்கத் தையலின் மிக விரைவில் இணைவு காரணமாக, மண்டை ஓட்டின் இந்தப் பகுதியில் வளர்ச்சி தடைபடுகிறது: முன்புற மண்டை ஓடு சுருக்கப்படுவதால் முன்பக்க எலும்பின் பக்கவாட்டு வளர்ச்சி குறைவாக உள்ளது; நெற்றியின் நடுப்பகுதியில் ஒரு எலும்பு முகடு உருவாகிறது; தற்காலிக எலும்புகளின் சுற்றுப்பாதைகள் மற்றும் தாழ்வை உருவாக்கும் எலும்புகளின் ஒருங்கிணைப்பு உள்ளது. [ 15 ]

ஆனால் மற்ற பகுதிகளில் மண்டை ஓட்டின் வளர்ச்சி தொடர்கிறது: மண்டை ஓட்டின் பின்புறத்தின் ஈடுசெய்யும் சாகிட்டல் (முன்-பின்) மற்றும் குறுக்கு வளர்ச்சி (அதன் பாரிட்டல்-ஆக்ஸிபிடல் பகுதியின் விரிவாக்கத்துடன்), அத்துடன் முகத்தின் மேல் பகுதியின் செங்குத்து மற்றும் சாகிட்டல் வளர்ச்சியும் உள்ளது. இந்த கோளாறுகளின் விளைவாக, மண்டை ஓடு ஒரு ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைப் பெறுகிறது - முக்கோண.

அறிகுறிகள் முக்கோணத் தலை

ட்ரைகோனோசெபாலியின் முக்கிய அறிகுறிகள் தலையின் வடிவம் மற்றும் தோற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகும்:

• தலையின் கிரீடத்திற்கு மேலே இருந்து பார்க்கும்போது, மண்டை ஓடு ஒரு முக்கோண வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது;
• குறுகலான நெற்றி;
• நெற்றியின் மையத்தில் இயங்கும் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அல்லது தொட்டுணரக்கூடிய முகடு (எலும்பு நீட்டிப்பு), முன் எலும்புக்கு ஒரு கூர்மையான (கீல் வடிவ) தோற்றத்தை அளிக்கிறது;
• சுற்றுப்பாதைகளின் மேல் பகுதியின் சிதைவு (சூப்பர்ஆர்பிட்டல் முகடுகளின் தட்டையானது) மற்றும் ஹைபோடெலோரிசம் (கண்களுக்கு இடையிலான தூரம் குறைக்கப்பட்டது).

முன்புற (முன்புற) எழுத்துருவும் முன்கூட்டியே மூடப்படலாம்.

சிண்ட்ரோமிக் ட்ரைகோனோசெபாலியில் குழந்தைகளில் பிற முரண்பாடுகள் மற்றும் மனநல குறைபாடு அறிகுறிகள் உள்ளன. [ 16 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தம் உடன் சேர்ந்து, வாந்தி, தலைவலி மற்றும் பசியின்மை ஏற்படுகிறது. [ 17 ]

கூடுதலாக, அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தம் கடுமையான மூளை சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது அறிவாற்றல் குறைபாடு அல்லது வளர்ச்சி தாமதங்களுக்கு வழிவகுக்கும். [ 18 ]

கண்டறியும் முக்கோணத் தலை

பிறக்கும்போதோ அல்லது பிறந்த சில மாதங்களுக்குள் ட்ரைகோனோசெபலி கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் குறைவான கடுமையான கண்டுபிடிப்புகள் குழந்தைப் பருவம் வரை கண்டறியப்படாமல் போகலாம்.

மண்டை ஓட்டின் நோயியலைக் காட்சிப்படுத்த, தலையின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி கருவி நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. [ 19 ], [ 20 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸிலிருந்து நோய்க்குறி குறைபாட்டை வேறுபடுத்துவதற்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம், இதற்காக குழந்தைக்கு மரபணு வகை சோதனை வழங்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை முக்கோணத் தலை

சில குழந்தைகளில், மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸ் மிகவும் லேசானதாக இருக்கும் (நெற்றியில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பள்ளம் மட்டுமே இருக்கும்போது மற்றும் வேறு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாதபோது), இதற்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை. [ 21 ]

கடுமையான ட்ரைகோனோசெபலிக்கு சிகிச்சையளிப்பது அறுவை சிகிச்சையாகும், மேலும் தலையின் வடிவத்தை சரிசெய்து சாதாரண மூளை வளர்ச்சியை உறுதி செய்வதற்கான அறுவை சிகிச்சையையும், முக எலும்பு குறைபாடுகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் சரிசெய்வதையும் உள்ளடக்கியது. [ 22 ]

இந்த அறுவை சிகிச்சை முறை - மெட்டோபிக் தையலின் சினோஸ்டெக்டோமி, ஆர்பிட்டல் ரிம் ஷிஃப்ட் மற்றும் கிரானியோபிளாஸ்டி - 6 மாத வயதிற்கு முன்பே செய்யப்படுகிறது. குழந்தை ஒரு வருடம் வரை கண்காணிக்கப்படுகிறது; வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில், பேச்சு, மோட்டார் திறன்கள் அல்லது நடத்தையில் எந்தப் பிரச்சினையும் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த குழந்தை அவ்வப்போது பரிசோதிக்கப்படுகிறது. [ 23 ]

தடுப்பு

இந்த பிறவி குறைபாட்டைத் தடுப்பதற்கான முறைகள் எதுவும் இல்லை, ஆனால் மரபணு ஆலோசனையானது குணப்படுத்த முடியாத கிரானியோசெரிபிரல் நோயியல் கொண்ட குழந்தையின் பிறப்பைத் தடுக்கலாம்.

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் அதன் தலையின் மகப்பேறுக்கு முந்தைய அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்வதன் மூலம் கருவில் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸைக் கண்டறியலாம்.

முன்அறிவிப்பு

முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் மண்டை ஓட்டின் சிதைவின் அளவைப் பொறுத்தது, இது மூளையின் நரம்பியல் அறிவாற்றல் செயல்பாடுகளை பாதிக்கிறது. மேலும் சரியான அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால், ட்ரைகோனோசெபலி உள்ள குழந்தைகள் - ஆரோக்கியமான சகாக்களுடன் ஒப்பிடும்போது - குறைந்த பொதுவான அறிவாற்றல் திறன்கள், பேச்சு, பார்வை, கவனம் மற்றும் நடத்தை ஆகியவற்றில் சிக்கல்களைக் கொண்டுள்ளனர்.