வெபர் நோய்க்குறி

வெபர் நோய்க்குறி போன்ற ஒரு நோயை முதன்முதலில் 19 ஆம் நூற்றாண்டில் ஆங்கில மருத்துவர் ஹெர்மன் டேவிட் வெபர் விவரித்தார். இந்த நோய்க்குறியின் முக்கிய பண்புகள்: ஒருதலைப்பட்ச ஓக்குலோமோட்டர் பக்கவாதம், ஹெமிபிலீஜியா மற்றும் ஹெமிபரேசிஸ், அத்துடன் முகம் மற்றும் ஹைபோகுளோசல் நரம்புகளுக்கு சேதம். சில நேரங்களில் இந்த நோய் ஹெமியானோப்சியாவால் சிக்கலாகிறது.

வெபர் நோய்க்குறி என்பது மிகவும் சிக்கலான மற்றும் அரிதான நோயாகும், மேலும் இது பாத மாற்று நோய்க்குறிகளின் வகையைச் சேர்ந்த நரம்பியல் நோயியலின் வகைகளில் ஒன்றாகும்.

நோயியல்

வெபர் நோய்க்குறியின் தொற்றுநோயியல் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ]

காரணங்கள் வெபர் நோய்க்குறி

பெருமூளைப் பாதங்களுக்கு அருகாமையில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்களுடன் நோயின் ஆரம்பம் தொடர்புடையது. இத்தகைய மாற்றங்கள் பெருமூளைச் சுழற்சி கோளாறுகள் (பெருமூளை இஸ்கெமியா), மூளை நாளங்களின் ஒருமைப்பாட்டை சீர்குலைத்தல் மற்றும் கட்டி செயல்முறைகளின் விளைவாக இருக்கலாம்.

கூடுதலாக, கட்டி இந்தப் பகுதியிலிருந்து சிறிது தொலைவில் அமைந்திருந்தாலும், பெருமூளைப் பூவின் தண்டுகளில் நியோபிளாஸின் உள்ளூர் அழுத்தத்துடன் நோயியலின் வளர்ச்சி தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

[ 3 ], [ 4 ]

ஆபத்து காரணிகள்

வெபர் நோய்க்குறிக்கான பின்வரும் ஆபத்து காரணிகளை அடையாளம் காணலாம்:

• இஸ்கிமிக் அல்லது ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம்;
• மூளையின் தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள்;
• அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம்.

[ 5 ], [ 6 ]

நோய் தோன்றும்

நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்:

• பிரதான தமனி நாளத்திற்குள் இரத்த ஓட்டக் கோளாறு ஏற்பட்டால்;
• மூளையின் தற்காலிக மடலில் பெரிய அளவிலான விரிவடையும் செயல்பாட்டில்;
• மூளையின் அடிப்பகுதியின் பகுதியில் உள்ள மெனிங்க்களில் ஒரு அழற்சி செயல்முறையின் வளர்ச்சியில்;
• நடுத்தர மண்டை ஓடு குழியில் சப்அரக்னாய்டு ரத்தக்கசிவில்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அறிகுறிகள் வெபர் நோய்க்குறி

இந்த நோயின் முதல் அறிகுறிகள், மைய மாறுபாட்டில் முக தசைகள், நாக்கு தசைகள், கைகள் மற்றும் கால்களின் அதிகரித்த பக்கவாதம் ஆகும். மருத்துவ அறிகுறிகள் ஓக்குலோமோட்டர் நரம்பின் முழுமையான அல்லது பகுதியளவு அசையாமையால் விளக்கப்படுகின்றன. தசைக் கோளாறு கண் பார்வையை தற்காலிக பக்கத்திற்கு கட்டாயமாக விலக்க வழிவகுக்கிறது. பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்திலிருந்து கண் எதிர் திசையில் "பார்ப்பது" போல் தெரிகிறது.

காட்சி அமைப்பு பாதைகள் ஒரே நேரத்தில் பாதிக்கப்படும்போது, ஹெமியானோப்சியா ஏற்படுகிறது - பார்வைத் துறையின் பாதி இருதரப்பு குருட்டுத்தன்மை. நோயாளிக்கு பரந்த ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் உள்ளது, காட்சி செயல்பாடு குறைகிறது, நிறங்கள் மற்றும் நிழல்கள் மிகுந்த பதற்றத்துடன் வேறுபடுகின்றன.

கூடுதலாக, தசைச் சுருக்கங்களைத் தள்ளுவதால் ஏற்படும் தீவிரமான மற்றும் தாள குளோனஸ் வகை இயக்கங்கள் கண்டறியப்படலாம். காலப்போக்கில், நோயாளியின் நிலை மோசமடைகிறது: பாதுகாப்பு அனிச்சையின் மட்டத்தில் மணிக்கட்டின் நெகிழ்வு செயல்பாடு பலவீனமடைகிறது.

படிவங்கள்

வெபர் நோய்க்குறி என்பது ஒரு மாற்று நோய்க்குறி ஆகும், இதன் சாராம்சம் காயத்தின் பக்கவாட்டில் உள்ள மண்டை நரம்புகளின் செயல்பாட்டுக் கோளாறு, அத்துடன் மோட்டார் செயல்பாட்டின் கோளாறு (பரேசிஸ் மற்றும் பக்கவாதம் வடிவில்), உணர்திறன் இழப்பு (கடத்தல் மாறுபாடு) மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு ஆகும்.

நோயியல் மையத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து, இத்தகைய நோய்க்குறிகள் பின்வரும் வகைகளாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன:

• பெடன்குலர் நோய்க்குறி (மூளையின் அடிப்பகுதி அல்லது கால்களுக்கு சேதம் ஏற்பட்டால்);
• பொன்டைன் நோய்க்குறி (பால நோயியல்);
• பல்பார் நோய்க்குறி (மெடுல்லா நீள்வட்டத்திற்கு சேதம்).

வெபர் நோய்க்குறி நோயின் ஒரு பாத வகையாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weber நோய்க்குறி

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே-வெபர் நோய்க்குறி, நாம் பெயரில் மட்டுமே விவரிக்கும் வெபர் நோய்க்குறியைப் போன்றது. நோயின் சாராம்சம் கணிசமாக வேறுபட்டது: நோயியல் வாஸ்குலர் அமைப்பில் ஒரு பிறவி குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது கரு காலத்தில் அமைக்கப்பட்டுள்ளது.

பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் மற்றும் சிரை-தமனி அனஸ்டோமோஸ்கள் ஆகியவற்றின் பின்னணியில், டெலங்கிஜெக்டேசியா வகையின் மூட்டுகளில் ஒரு நெவஸ் தோன்றுவதன் மூலம் இந்த நோய் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட கால் அல்லது (குறைவாக அடிக்கடி) கையின் பகுதியளவு ஜிகாண்டிசம் வழக்குகள் அசாதாரணமானது அல்ல. சில நோயாளிகளுக்கு முதுகெலும்பின் வளைவு, இடுப்பு இடப்பெயர்வு, மூட்டுகள் மற்றும் கால்களில் சிதைவு மாற்றங்கள் உள்ளன. பார்வை உறுப்புகள், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் பாத்திரங்களும் மாறுகின்றன.

நோயியலின் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறியின் மற்றொரு பெயர் பார்க்ஸ்-வெபர்-ரூபஷோவ் நோய்க்குறி, அல்லது வெறுமனே வெபர்-ரூபஷோவ் நோய்க்குறி.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ஸ்டர்ஜ்-வெபர்-கிராப் நோய்க்குறி

மற்றொரு பரம்பரை நோய்க்குறி, ஸ்டர்ஜ்-வெபர்-க்ராப், குழந்தை பிறந்த உடனேயே தோன்றும் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• தோலில் பல ஆஞ்சியோமாக்கள் (வாஸ்குலர் வடிவங்கள்), சில நேரங்களில் நெவி;
• பார்வை உறுப்புகளின் பாத்திரங்களுக்கு சேதம், இது கண் குழி மற்றும் கிளௌகோமாவில் திரவத்தின் ஏற்றத்தாழ்வுக்கு வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக - கண் சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், விழித்திரைப் பற்றின்மை, குருட்டுத்தன்மை;
• மூளைக்காய்ச்சல் நாளங்களுக்கு சேதம், பியா மேட்டரில் ஆஞ்சியோமாக்கள் தோன்றுதல், ஹெமிபரேசிஸ் (உடலின் பாதியை அசையாமல் இருத்தல்), ஹெமியானோப்சியா (ஒரு பக்க பார்வை இழப்பு), அதிவேகத்தன்மை, பெருமூளை விபத்துக்கள், மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு கோளாறுகள், வலிப்பு நோய்க்குறி, அறிவுசார் குறைபாடுகள்.

நோய்க்குறியின் சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

இல்லையெனில், இந்த நோய்க்குறி என்செபலோட்ரிஜெமினல் ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

வெபர்-ஓஸ்லர் நோய்க்குறி

வெபர்-ஓஸ்லர் நோய்க்குறியின் சரியான பெயர் ரெண்டு-வெபர்-ஓஸ்லர் நோய்.

இந்த நோயியலின் அடிப்படையானது டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் புரத எண்டோக்ளின் குறைபாடாகும், இது வளர்ச்சி காரணி β ஐ மாற்றும் ஏற்பி அமைப்பின் ஒரு மூலப்பொருளாகும். இந்த நோய் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபுரிமையால் பரவுகிறது மற்றும் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• 1-3 மிமீ அளவுள்ள ஊதா-சிவப்பு நிறத்தின் ஏராளமான ஆஞ்சியோஎக்டேசியாக்கள்;
• விரிவடைந்த தோல் தந்துகி நாளங்கள்;
• அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தப்போக்கு.

இந்த நோய்க்குறி ஏற்கனவே குழந்தை பருவத்திலேயே வெளிப்படுகிறது, பருவமடைதல் தொடங்கிய பிறகு மோசமடைகிறது.

கண்டறியும் வெபர் நோய்க்குறி

வெபர் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம். துரதிர்ஷ்டவசமாக, நோயை 100% தீர்மானிக்கக்கூடிய குறிப்பிட்ட முறைகள் எதுவும் இல்லை. எனவே, சரியான நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு முழுமையான நோயறிதல் வளாகத்தைப் பயன்படுத்துவது அவசியம்.

• ஆய்வக நோயறிதல்கள் மூளையின் செயல்பாடுகளை ஆய்வு செய்வதற்கான பல்வேறு முறைகளைப் பயன்படுத்துவதை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. வெபர் நோய்க்குறி சிறுநீர் அல்லது இரத்தத்தின் கலவையில் எந்த மாற்றங்களையும் ஏற்படுத்தாது, எனவே தொடர்புடைய சோதனைகள் தகவல் இல்லாததாகக் கருதப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் மேலும் பரிசோதனைக்காக திரவத்தை சேகரிப்பதன் மூலம் முதுகெலும்பு பஞ்சர் பரிந்துரைக்கப்படலாம். அதே நேரத்தில், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் அழுத்தம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
• கருவி நோயறிதலில் பின்வருவன அடங்கும்:
  • ஃபண்டஸின் வாஸ்குலர் நெட்வொர்க்கின் மதிப்பீடு (வீக்கம், முழுமை, வாஸ்குலர் பிடிப்பு, இரத்தக்கசிவுகள் இருப்பது);
  • நியூரோசோனோகிராபி (மூளையின் கட்டமைப்பு கூறுகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, எடுத்துக்காட்டாக, மூளை குழிகள் - வென்ட்ரிக்கிள்கள்);
  • கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் NMR - மின்காந்தப் பொருளால் அதிர்வு உறிஞ்சுதல் அல்லது உமிழ்வுக்கான ஒரு முறை.

[ 20 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கண் நோய்கள், கடுமையான பெருமூளை வாஸ்குலர் விபத்து மற்றும் கட்டி நியோபிளாம்கள் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சிகிச்சை வெபர் நோய்க்குறி

வெபர் நோய்க்குறி சிகிச்சையானது மூளையின் அடிப்பகுதியில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்களுக்கான முக்கிய காரணத்தை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும். எனவே, சிகிச்சையின் கவனம் பெருமூளைச் சுழற்சி கோளாறுகள், வாஸ்குலர் கோளாறுகள், மூளைக்காய்ச்சல் அழற்சி செயல்முறைகள், கட்டிகளை அகற்றுதல், அனூரிஸம்கள் போன்றவற்றின் சிகிச்சையாகும்.

பின்வருபவை ஒதுக்கப்படலாம்:

• வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் அல்லது சைக்கோட்ரோபிக் மருந்துகள்;
• மண்டையோட்டுக்குள்ளும், கண்களின் கீழும் அழுத்தத்தைக் குறைப்பதற்கான மருந்துகள்.

தேவைப்பட்டால், வாஸ்குலர் மற்றும் கட்டமைப்பு கோளாறுகளை சரிசெய்ய மருத்துவர்கள் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை நாடுகிறார்கள்.

தற்போது, எந்தவொரு தோற்றத்தின் மாற்று நோய்க்குறிகளுக்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கான மிகவும் பயனுள்ள முறைகளில் ஒன்று ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையாகக் கருதப்படுகிறது.

மூளையில் இடமாற்றம் செய்யப்பட்ட பிறகு ஸ்டெம் செல்கள் திசு மறுசீரமைப்பை (நரம்பு திசு உட்பட) செயல்படுத்துகின்றன, இது சேதமடைந்த மூளை கட்டமைப்புகளின் சிகிச்சை மற்றும் மீளுருவாக்கத்திற்கு மிகவும் சாதகமான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது. மூளை திசுக்களின் இறுதி மறுசீரமைப்பிற்குப் பிறகு, வெபர் நோய்க்குறியின் போக்கு கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

தடுப்பு

வெபர் நோய்க்குறி ஒரு சுயாதீனமான நோயியல் அல்ல: ஒரு விதியாக, இது மூளை மற்றும் முதுகுத் தண்டில் உள்ள சுற்றோட்டக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பிற நோய்கள் அல்லது காயங்களின் விளைவு அல்லது சிக்கலாகும். இந்த காரணத்திற்காக, நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதற்கான தடுப்பு நடவடிக்கைகள் மூளைக்குள் சுழற்சியின் பல்வேறு கோளாறுகளைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

இந்த வகையான தடுப்பு என்ன பரிந்துரைகளை உள்ளடக்கியது?

• நீங்கள் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்த வேண்டும், உங்களுக்கான உகந்த உடல் செயல்பாடுகளை தீர்மானிக்க வேண்டும்.
• புகைபிடித்தல் மற்றும் மது அருந்துவதை கைவிடுவது முக்கியம்.
• உடலின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை ஆதரிப்பது, அவ்வப்போது மல்டிவைட்டமின் மற்றும் தாது வளாகங்களை எடுத்துக்கொள்வது, உங்களை கடினப்படுத்துவது மற்றும் உடலின் உடல் செயல்பாடுகளை உறுதி செய்வது அவசியம்.

கூடுதலாக, மன அழுத்த எதிர்ப்பை வளர்த்துக் கொள்ளவும், மோதல் சூழ்நிலைகளைத் தவிர்க்கவும் மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர். இந்த குறிப்புகள் அனைத்தும் நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதுகாக்கவும், நோயியல் மாற்றங்களைத் தடுக்கவும் உதவும்.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

முன்அறிவிப்பு

சரியான நேரத்தில் மருத்துவ பராமரிப்பு மற்றும் பெருமூளைப் பாதத்தில் சிறிதளவு அழுத்தம் இருந்தால், முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமாக இருக்கும். காயம் விரிவானதாகவோ அல்லது கட்டி செயல்முறையால் ஏற்பட்டாலோ அது மோசமாக இருக்கும். இந்த நிலையில், பலவீனமான மூளை செயல்பாடுகள் மீட்டெடுக்கப்படாமல் போகலாம்.

வெபர் நோய்க்குறியின் விளைவுகள் மாறுபடலாம்:

• முழுமையான மற்றும் மீளமுடியாத குருட்டுத்தன்மை ஏற்படலாம்;
• நரம்புகள், மனநோய்கள் மற்றும் டிமென்ஷியா கூட ஏற்படலாம்;
• கோமா நிலை மற்றும் மரணம் கூட ஏற்படலாம்.

வெபர்ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற நோயின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு நோயாளி தொடர்ந்து மருத்துவ மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். ஒப்பீட்டளவில் நிலையான நிலையில் இருந்தாலும், காணக்கூடிய சரிவு இல்லாமல், ஒருவர் விழிப்புணர்வை இழக்கக்கூடாது: காலப்போக்கில் எதிர்மறையான விளைவுகள் ஏற்படலாம்.