வெஸ்ட்ஸ் சிண்ட்ரோம்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் என்பது மூன்று அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு கடுமையான கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறி ஆகும்: குழந்தைப் பிடிப்பு, எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராமின் இடைப்பட்ட காலத்தில் ஏற்படும் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள் (ஹைப்சார்ரித்மியா) மற்றும் மனநல குறைபாடு. 1841 ஆம் ஆண்டில் தனது நோய்வாய்ப்பட்ட மகனைக் கவனித்து, அதன் அனைத்து அறிகுறிகளையும் முதன்முதலில் விவரித்த பிரிட்டிஷ் மருத்துவர் வெஸ்ட்டால் இந்த நோய் அதன் பெயரைப் பெற்றது. இந்த நோய் பின்வரும் பெயர்களிலும் அறியப்படுகிறது: கிப்ஸின் ஹைப்சார்ரித்மியா, குனியும் பிடிப்பு, சலாம்ஸ் ஸ்பாஸ்ம் அல்லது டிக், ஹைப்சார்ரித்மியாவுடன் மயோக்ளோனிக் என்செபலோபதி.

நோயியல்

இந்த நிகழ்வு சுமார் 1:3200 முதல் 1:3500 வரை நேரடி பிறப்புகளாகும். புள்ளிவிவரங்களின்படி, இந்த நோய்க்குறி பெண்களை விட ஆண் குழந்தைகளில் சுமார் 1.3:1 என்ற விகிதத்தில் அதிகமாக உருவாகிறது. பாதிக்கப்பட்ட ஒவ்வொரு 10 குழந்தைகளில் 9 குழந்தைகளில், வாழ்க்கையின் 3வது மற்றும் 8வது மாதங்களுக்கு இடையில் முதலில் பிடிப்பு தோன்றும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முதல் 2 மாதங்களில் வலிப்பு ஏற்படலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் மேற்கு நோய்க்குறி

மூளையின் அழற்சியற்ற நோய்களின் பின்னணியில் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படும் போது, இது என்செபலோபதிக் கால்-கை வலிப்பு எனப்படும் ஒரு குழுவாக வகைப்படுத்தப்படலாம்.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலேயே ஏற்படுகிறது மற்றும் பல காரணங்களைக் கொண்டுள்ளது:

1. மூளையின் வளர்ச்சியில் பிறவி நோயியல் (உதாரணமாக, டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ்).
2. மரபணு நோய்கள், மரபணு மாற்றங்கள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்.
3. மூளை தொற்றுகள்.
4. பிறப்பு மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு, மூளை ஹைபோக்ஸியா (குறிப்பாக குறைமாத குழந்தைகளில்).
5. மூச்சுத்திணறல்.

இந்த ஆபத்தான நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில் மிகவும் பொதுவானதாகக் கருதப்படும் பிந்தைய காரணம் இதுதான். சிக்கலான பிரசவத்தின் விளைவாக கரு மூச்சுத்திணறல் பெரும்பாலும் உருவாகிறது.

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் காரணவியலில் மரபணு குறைபாடுகளின் பங்கு விவாதிக்கப்படுகிறது. இரண்டு மரபணு குறைபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. முதலாவது X குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வு. ARX மரபணு குழந்தைப் பிடிப்புகளின் ஆரம்ப தொடக்கத்துடன் தொடர்புடையது. இரண்டாவது சைக்ளின் சார்ந்த கைனேஸ் மற்றும் புரதம் 5 (CDKL5) இல் உள்ள குறைபாடு ஆகும்.

சில நேரங்களில் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாட்டை சரியாக பாதித்தது எது என்பதை தீர்மானிப்பது மிகவும் கடினம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவர்கள் இடியோபாடிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிகிறார்கள். நோயின் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாத, ஆனால் EEG இல் (அல்லது நேர்மாறாக) மாற்றங்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் ஆபத்து குழு 1 என வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள். அவர்களுக்கு சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை, ஆனால் அவர்கள் வருடாந்திர பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்.

EEG-யில் முக்கிய அறிகுறிகளும் மாற்றங்களும் இருந்தால், நோயாளிகள் 2வது ஆபத்துக் குழுவிற்கு ஒதுக்கப்படுவார்கள். அவர்களுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அவர்கள் வருடத்திற்கு இரண்டு முறை பரிசோதனைக்கும் உட்படுகிறார்கள். கடைசி ஆபத்துக் குழுவில் EEG-யில் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் மற்றும் மாற்றங்கள் உள்ளவர்கள் உள்ளனர்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ஆபத்து காரணிகள்

குழந்தைப் பிடிப்புகளுடன் தொடர்புடைய மகப்பேறுக்கு முந்தைய கோளாறுகள் பின்வருமாறு:

• ஹைட்ரோகெபாலஸ்.
• மைக்ரோசெபாலி.
• ஹைட்ரோஅனென்ஸ்பாலி.
• ஸ்கிசென்ஸ்பாலி.
• பாலிமைக்ரோஜிரியா.
• ஸ்டர்ஜ்-வெபர் நோய்க்குறி.
• டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ்.
• டிரிசோமி 21.
• ஹைபோக்சிக்-இஸ்கிமிக் என்செபலோபதி.
• பிறவி தொற்றுகள்.
• காயங்கள்.

மேற்கு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் பெரினாட்டல் கோளாறுகள் பின்வருமாறு:

• ஹைபோக்சிக்-இஸ்கிமிக் என்செபலோபதி.
• மூளைக்காய்ச்சல்.
• மூளையழற்சி.
• காயங்கள்.
• மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு.

பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய கோளாறுகள்:

• ஹைப்பர் கிளைசீமியா.
• மேப்பிள் சிரப் நோய்.
• பீனைல்கீட்டோனூரியா.
• மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்செபலோபதி.
• மூளைக்காய்ச்சல்.
• மூளையழற்சி.
• சிதைவு நோய்கள்.
• பயோட்டினிடேஸ் குறைபாடு.
• காயங்கள்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

குழந்தைப் பிடிப்புக்கள், புறணி மற்றும் மூளைத்தண்டு கட்டமைப்புகளுக்கு இடையிலான அசாதாரண தொடர்புகளிலிருந்து எழுவதாகக் கருதப்படுகிறது. நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய காரணிகள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் முதிர்ச்சியின்மை மற்றும் மூளை-அட்ரீனல் அச்சின் பலவீனமான பின்னூட்டம் ஆகும். பல்வேறு மன அழுத்த காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், முதிர்ச்சியடையாத மூளை அசாதாரணமான, அதிகப்படியான கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோனை (CRH) உற்பத்தி செய்கிறது, இதன் விளைவாக பிடிப்பு ஏற்படுகிறது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

அறிகுறிகள் மேற்கு நோய்க்குறி

இந்த நோயின் அறிகுறிகளில், பின்வருவனவற்றை முன்னிலைப்படுத்த வேண்டும்:

1. அடிக்கடி வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள். அவற்றை குணப்படுத்துவது மிகவும் கடினம்.
2. இந்த நோயின் சிறப்பியல்பு EEG (ஹைப்சார்ரித்மியா) இல் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.
3. சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியில் தெளிவான தொந்தரவுகள்.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உள்ள கிட்டத்தட்ட அனைத்து குழந்தைகளும் (90%) பிறந்த உடனேயே (4 முதல் 8 மாதங்கள் வரை) அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள். வலிப்புத்தாக்கங்கள் குறுகிய காலம் நீடிக்கும், எனவே உடனடியாக சரியான நோயறிதலைச் செய்வது சாத்தியமில்லை.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் நோயாளியின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இருக்கும் ஒரு தீவிர நோயாகக் கருதப்படுகிறது. இது குழந்தைப் பிடிப்பு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

இந்த வலிப்புத்தாக்கம் எப்போதும் ஒரே மாதிரியாகவே நிகழ்கிறது: குழந்தையின் முழு உடலும் கூர்மையாக முன்னோக்கி வளைகிறது, தலை வலுவாக வளைகிறது. குழந்தை எழுந்திருக்கும்போது அல்லது தூங்கும்போது இதுபோன்ற வலிப்புத்தாக்கங்கள் பொதுவாக ஏற்படும். ஒரே நாளில் பத்து முதல் நூறு வலிப்புத்தாக்கங்கள் வரை இருக்கலாம்.

பெரும்பாலும் தாக்குதல்களின் போது, குழந்தை சுயநினைவை இழக்க நேரிடும். அவற்றின் காரணமாக, குழந்தைகளுக்கு சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியில் தாமதம் ஏற்படுகிறது. வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகள் சுற்றுச்சூழலுக்கு மோசமாக எதிர்வினையாற்றுகிறார்கள் மற்றும் நடைமுறையில் உறவினர்களுடன் தொடர்பு கொள்வதில்லை.

முதல் அறிகுறிகள்

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் தாக்குதலின் முதல் அறிகுறி ஒரு குழந்தையின் சத்தமான அழுகையாகும், எனவே மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு பெருங்குடல் இருப்பதைக் கண்டறிவார்கள். இந்த நோயின் நிலையான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

1. முழு உடலின் வலுவான முன்னோக்கி வளைவுகள்.
2. கீழ் மற்றும் மேல் மூட்டுகளில், முழு உடலிலும் பொதுவான வலிப்பு.
3. கைகால்கள் விருப்பமின்றி விரிந்தன.

பொதுவாக இதுபோன்ற தாக்குதல் ஒன்று அல்லது இரண்டு வினாடிகளுக்கு மேல் நீடிக்காது. ஒரு சிறிய இடைநிறுத்தம் செய்யப்பட்டு தாக்குதல் மீண்டும் தொடங்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பிடிப்புகள் தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் பெரும்பாலும் அவை தொடர்ச்சியாக நிகழ்கின்றன.

வெஸ்ட் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் மிகவும் எரிச்சலூட்டும் தன்மை கொண்டவர்கள், மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட வளர்ச்சி தாமதங்களைக் கொண்டவர்கள், மேலும் இந்த கோளாறு உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் பார்வையற்றவர்கள் போல் நடந்து கொள்கிறார்கள்.

[ 13 ]

மேற்கு நோய்க்குறியில் கால்-கை வலிப்பு

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் என்பது பேரழிவு தன்மை கொண்ட பொதுவான கால்-கை வலிப்பின் ஒரு மாறுபாடாகும். இது அறிகுறியாக (பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில்) அல்லது கிரிப்டோஜெனிக் (அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 10% வரை மட்டுமே) இருக்கலாம். வெஸ்ட் சிண்ட்ரோமின் உன்னதமான மாறுபாடு உச்சரிக்கப்படும் சலாம் அல்லது மயோக்ளோனிக் பிடிப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படலாம். சில நேரங்களில் பிடிப்புகள் குறுகிய தொடர் தலை அசைவுகளின் வடிவத்தை எடுக்கும்.

மேற்கு நோய்க்குறியில் கால்-கை வலிப்பு பல்வேறு நரம்பியல் நோய்க்குறியியல் காரணமாகவோ அல்லது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் சில கோளாறுகள் இல்லாமலோ உருவாகிறது. குழந்தைப் பிடிப்பு குழந்தையின் மன மற்றும் மோட்டார் செயல்பாடுகளின் மெதுவான வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது எதிர்காலத்தில் பொதுவான வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க தாமதத்தை ஏற்படுத்தும்.

80% வழக்குகளில், வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு பெருமூளை வாதம், மைக்ரோசெபலி, அடோனிக் மற்றும் அட்டாக்டிக் கோளாறுகள் உள்ளன.

[ 14 ]

மேற்கு நோய்க்குறியில் என்செபலோபதி

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, வெஸ்ட் நோய்க்குறி ஹைப்சார்ரித்மியாவுடன் கூடிய மயோக்ளோனிக் என்செபலோபதி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. ஹைப்சார்ரித்மியா என்பது இந்த கோளாறு உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒரு பொதுவான ஆனால் நோய்க்குறியியல் EEG வடிவமல்ல.

நிலையான ஹைப்சார்ரித்மியா தொடர்ச்சியான அரித்மிக் மற்றும் உயர்-அலைவீச்சு மெதுவான-அலை செயல்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் ஏராளமான கூர்முனைகள் மற்றும் கூர்மையான அலைகளையும் கொண்டுள்ளது. அதே நேரத்தில், அரைக்கோளங்களின் வெவ்வேறு பகுதிகளுக்கு இடையில் ஒத்திசைவு இல்லை. சில நேரங்களில் வடிவங்கள் வீச்சு சமச்சீரற்ற தன்மையில் வேறுபடலாம்.

ஹைப்சார்ரித்மியா முக்கிய பின்னணி செயல்பாட்டை கிட்டத்தட்ட முழுமையாக மாற்றுகிறது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

அறிகுறி மேற்கு நோய்க்குறி

ஒரு விதியாக, 75% வழக்குகளில், வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் இரண்டாவது அல்லது மூன்றாவது காலாண்டில் தொடங்குகிறது. குழந்தையின் வளர்ச்சியின் முதல் மாதங்கள் மிகவும் சாதாரணமாகத் தோன்றும், அதன் பிறகுதான் வலிப்புத்தாக்கங்கள் தோன்றும், அவை நோய்க்குறியியல் முதல் அறிகுறியாகும். சில நேரங்களில் நோயாளிகள் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியில் தாமதத்தை அனுபவிக்கிறார்கள். மிகவும் அரிதாக, EEG இல் மாற்றங்களைக் காணலாம்.

மயோக்ளோனஸ் அல்லது தசைப்பிடிப்பு கிட்டத்தட்ட முழு உடலையும் பாதிக்கிறது. இதுபோன்ற வலிப்புத்தாக்கங்களின் போது, குழந்தையின் உடலும் கைகால்கள் வளைகின்றன. நெகிழ்வு தசைகளில் ஏற்படும் பிடிப்புகள் மற்றும் சுருக்கங்கள் இருதரப்பு, ஒத்திசைவான, திடீர், சமச்சீரான மற்றும் அதிகபட்சம் 10 வினாடிகள் வரை நீடிக்கும். சில நேரங்களில் அவை ஒரு நாளைக்கு நூறு முறை வரை மீண்டும் மீண்டும் நிகழும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஒரு தசைக் குழுவை மட்டுமே பாதிக்கலாம். வலிப்புத்தாக்கங்களின் போது கீழ் மற்றும் மேல் மூட்டுகள் பக்கவாட்டில் சாய்ந்து, தலை குனிந்து மார்பில் படுத்துக் கொள்ளும். வலிப்புத்தாக்கங்களின் அதிர்வெண் அதிகமாக இருந்தால், குழந்தை தூங்கிவிடக்கூடும்.

இன்று, வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் மூன்று தனித்துவமான வகைகள் உள்ளன, அவை தசை சேதத்தின் அளவு மற்றும் தன்மையில் ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுகின்றன:

1. தலையசைத்தல் - பல மடங்கு தசைப்பிடிப்பு (குறிப்பாக மேல் மூட்டுகள் மற்றும் தலையில்).
2. ஆக்ஸிபிடல் பிடிப்பு - தலை பின்னால் எறியப்படுகிறது. தாக்குதல்கள் ஒரு வினாடி இடைவெளியுடன் பத்து வினாடிகள் வரை நீடிக்கும்.
3. பொதுவான பிடிப்புகள் என்பது உடல் முழுவதும் ஏற்படும் பிடிப்புகள் ஆகும். தலை மார்பில் "கீழே" இருக்கும், மேலும் கைகால்கள் பக்கவாட்டில் இழுக்கப்படும்.

வெஸ்ட் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பிறந்த உடனேயே அல்லது ஆறு மாதங்களுக்குப் பிறகு மோட்டார் மற்றும் மன வளர்ச்சியில் தாமதங்களைக் காட்டுகிறார்கள். அடிக்கடி ஏற்படும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் நிலைமையை மோசமாக்குகின்றன.

மேற்கு நோய்க்குறியில் சிறுமூளை நோய்க்குறி

சில சந்தர்ப்பங்களில், வெஸ்ட் நோய்க்குறி சிறுமூளை நோய்க்குறியுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். இது சிறுமூளையின் காயம் அல்லது மூளையின் பிற பகுதிகளுடனான அதன் தொடர்புகளில் ஏற்படும் இடையூறு ஆகும். சிறுமூளை நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள்:

1. விரல்களின் வேண்டுமென்றே நடுக்கம் (குறிப்பாக இயக்கத்தின் போது).
2. அடியோடோகோகினேசிஸ்.
3. தசை பலவீனம் மற்றும் தளர்வு.
4. தலைகீழ் உந்துதல் இல்லாததற்கான அறிகுறி தோன்றுகிறது.
5. முறையான தலைச்சுற்றல்.

[ 19 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் போக்கு கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும் மிகவும் கடுமையானது, ஏனெனில் இது கடுமையான மூளைக் கோளாறுகளில் வெளிப்படுகிறது. மிகவும் அரிதாகவே, இந்த நோயை பழமைவாத சிகிச்சை மூலம் குணப்படுத்த முடியும். ஆனால் பொதுவாக, பயனுள்ள சிகிச்சைக்குப் பிறகும், காலப்போக்கில் மறுபிறப்புகள் ஏற்படும்.

நோயாளி குணமடைந்த பிறகு, கிட்டத்தட்ட எப்போதும், கடுமையான மற்றும் மிகவும் கடுமையான நரம்பியல் எஞ்சிய விளைவுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன: கால்-கை வலிப்பு மற்றும் அதன் சமமானவை, எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் வெளிப்பாடுகள். நோயாளிகள் மனநல கோளாறுகளையும் வெளிப்படுத்துகிறார்கள்: முட்டாள்தனம் அல்லது லேசான டிமென்ஷியா.

கிப்ஸின் கூற்றுப்படி, 2% வழக்குகளில் மட்டுமே தன்னிச்சையான முழுமையான மீட்பு ஏற்படுகிறது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

கண்டறியும் மேற்கு நோய்க்குறி

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் பின்வரும் மருத்துவர்களால் கண்டறியப்படுகிறது: நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர், கால்-கை வலிப்பு நிபுணர், நரம்பியல் நிபுணர், குழந்தை மருத்துவர், நோயெதிர்ப்பு நிபுணர், எண்டோஸ்கோபிஸ்ட் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி நிபுணர். நவீன சாதனங்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், மிகவும் துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்ய முடியும். பின்வருபவை பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: ரேடியோ காந்த மற்றும் கணினி டோமோகிராபி, கிரானியோஸ்கோபி (மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில்), பெருமூளை ஆஞ்சியோகிராபி. வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களின் நோயியல் மையத்தை அடையாளம் காண நரம்பியல் இயற்பியல் பரிசோதனைகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

மேற்கு நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் பிரபலமான முறைகள்: எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி மற்றும் வாயு என்செபலோகிராபி.

எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராஃபி உயிரியல் வளைவுகளின் ஹைப்சார்ரித்மியாவைக் கண்டறிய முடியும்:

1. உயிரியல் வளைவுகளின் வீச்சு ஒழுங்கற்றது.
2. முக்கிய வளைவுகளின் ஒத்திசைவு இல்லை. தூக்கத்திலோ அல்லது விழித்திருக்கும்போதோ "வளைவு சிகரங்கள்" தோன்றக்கூடும்.
3. ஒளி தூண்டுதலின் குறைந்த செயல்திறன்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், வாயு எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராஃபி பெருமூளை வென்ட்ரிக்கிள்களின் விரிவாக்கத்தைக் காட்டலாம். வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் பிந்தைய கட்டங்களில், ஹைட்ரோகெபாலஸ் காணப்படுகிறது.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைப் பருவத்தில் பொதுவாகக் காணப்படும் கால்-கை வலிப்பு அல்லாத நோய்கள் (கோலிக், மோட்டார் அமைதியின்மை, குழந்தை சுயஇன்பம், ஹைப்பர்எக்ஸ்பிளெக்ஸியா, சுவாசத் தாக்குதல்) மற்றும் சில கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறிகள் (எடுத்துக்காட்டாக, குவிய கால்-கை வலிப்பு) இரண்டிலிருந்தும் வெஸ்ட் நோய்க்குறியை வேறுபடுத்தி அறியலாம். வேறுபட்ட நோயறிதலில் எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி மிக முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

[ 29 ]

சிகிச்சை மேற்கு நோய்க்குறி

சிகிச்சை ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட விஷயத்திலும் தனிப்பட்டது மற்றும் வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் காரணம் மற்றும் மூளை வளர்ச்சியின் நிலையைப் பொறுத்தது.

இன்றைய வெஸ்ட் சிண்ட்ரோமுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முக்கிய முறை அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) (சப்ரில், விகாபட்ரின்) உடன் ஸ்டீராய்டு சிகிச்சை ஆகும். ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சை மிகவும் கவனமாக இருக்க வேண்டும் மற்றும் கடுமையான மருத்துவ மேற்பார்வையின் கீழ் நடைபெற வேண்டும், ஏனெனில் ஸ்டீராய்டு மருந்துகள் மற்றும் விகாபட்ரின் இரண்டும் பல கடுமையான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன. பொருத்தமான வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகளையும், மூளைக்கு இரத்த விநியோகத்தை இயல்பாக்க உதவும் மருந்துகளையும் தேர்ந்தெடுப்பது அவசியம்.

சில நேரங்களில் ஒரு நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் ஒரு அறுவை சிகிச்சையைச் செய்ய வேண்டியிருக்கும், இதன் போது மூளைக்காய்ச்சல் ஒட்டுதல்கள் துண்டிக்கப்பட்டு, பிறவி வாஸ்குலர் அனூரிஸம்களுடன் கூடிய நோயியல் கவனம் அகற்றப்படும். இந்த செயல்முறை ஸ்டீரியோடாக்டிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பல்வேறு எண்டோஸ்கோபிக் முறைகளைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது. வெஸ்ட் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரு புதிய மற்றும் மிகவும் விலையுயர்ந்த முறை ஸ்டெம் செல்களைப் பயன்படுத்துவதாகும். இது பயனுள்ளதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் செயல்முறையின் அதிக செலவு காரணமாக பிரபலமற்றது.

இந்த முறையின் சாராம்சம் என்னவென்றால், மூளையின் சேதமடைந்த பகுதி ஸ்டெம் செல்கள் உதவியுடன் மீட்டெடுக்கப்படுகிறது.

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் இடியோபாடிக் வடிவம் பொதுவாக சிறப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது:

1. வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் - எபிலிம், நைட்ரஸெபம், டெபகோட் (வால்ப்ரோயேட்), டோபமாக்ஸ் (டோபிரமேட்), ஜோனெக்ரான் (சோனிசாமைடு), ஆன்ஃபி (குளோபாசம்) அல்லது குளோனோபின் (குளோனாசெபம்) போன்றவை.
2. ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன் மருந்துகள் - உதாரணமாக, ஹைட்ரோகார்டிசோன், ப்ரெட்னிசோலோன், டெட்ராகோசாக்டைடு.
3. வைட்டமின்கள் - உதாரணமாக, வைட்டமின் B6 (பைரிடாக்சின்).

வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் அதிர்வெண் குறைந்தால் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும். சரியான சிகிச்சையுடன், குழந்தை எதிர்காலத்தில் சாதாரணமாக வளர்ச்சியடைந்து கற்றுக் கொள்ளும்.

ஆனால் நவீன மருந்துகள் கூட பல பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன என்பதைப் புரிந்துகொள்வது மதிப்பு:

1. செறிவு இழப்பு.
2. சோர்வு.
3. ஒவ்வாமை தோல் எதிர்வினைகள்.
4. மன அழுத்தம்.
5. நரம்பு சேதம்.
6. கல்லீரல் செயலிழப்பு.

மேற்கு நோய்க்குறிக்கான உடற்பயிற்சி சிகிச்சை

வெஸ்ட் நோய்க்குறிக்கான பிசியோதெரபி ஒரு மறுவாழ்வு நிபுணர் மற்றும் விளையாட்டு மருத்துவ மருத்துவரின் கடுமையான மேற்பார்வையின் கீழ் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், இதனால் வலிப்புத்தாக்கங்கள் அதிகரிக்காது. இந்த சிகிச்சை முறை மிகவும் பிரபலமானது, ஆனால் மருந்துகளின் சிக்கலானது இல்லாமல் பயனுள்ள முடிவுகளைத் தராது.

குணப்படுத்தும் வழக்குகள்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோமில் நீண்ட காலமாக வலிப்புத்தாக்கங்கள் இல்லாதது நோய் நிவாரண நிலைக்கு வந்துவிட்டதைக் குறிக்க முடியாது. ஆனால் சில மருத்துவர்கள் பிடிப்புகள், வலிப்பு, ஹைப்சார்ரித்மியா மற்றும் EEG இல் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஒரு மாதமாக கவனிக்கப்படாவிட்டால், இது குணமடைந்ததாகக் கருதப்படலாம் என்று நம்புகிறார்கள். துரதிர்ஷ்டவசமாக, இதுபோன்ற வழக்குகள் இன்று மிகவும் அரிதானவை. சில ஆதாரங்களின்படி, அனைத்து நோயாளிகளிலும் 8% மட்டுமே முழுமையாக குணமடைகிறார்கள், கிப்ஸின் கூற்றுப்படி இந்த எண்ணிக்கை 2% மட்டுமே அடையும்.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

தடுப்பு

வெஸ்ட் நோய்க்குறியைத் தடுப்பதற்கான முக்கிய நடவடிக்கை அதன் சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் மற்றும் சரியான சிகிச்சையாகும். இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறியாகக் கருதப்படும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை உறுதிப்படுத்த வேண்டும்.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

முன்அறிவிப்பு

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான பொதுவான முன்கணிப்பைக் கணிப்பது மிகவும் கடினம், ஏனெனில் அதன் நிகழ்வுக்கு வெவ்வேறு காரணங்கள் உள்ளன. உதாரணமாக, இடியோபாடிக் நோய்க்குறியுடன், அறிகுறி நோய்க்குறியை விட முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.

இந்த நோயின் இடியோபாடிக் வடிவம் மிகவும் எளிதானது என்பதன் மூலம் இதை விளக்கலாம்: தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மற்றும் வலிமை குறைவாக இருப்பதால், குழந்தை வளர்ச்சியில் அவ்வளவு பின்தங்குவதில்லை. பொதுவாக, அத்தகைய குழந்தைகளில் இந்த நோய் வலிப்பு நோயின் பிற வடிவங்களாக மாறுகிறது. எதிர்காலத்தில், அத்தகைய குழந்தைகளில் சுமார் 40% பேர் தங்கள் சகாக்களிடமிருந்து வேறுபடுவதில்லை.

மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானது மற்றும் அதன் முடிவுகள் குறைவான செயல்திறன் கொண்டவை. அறிகுறி வெஸ்ட் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் மருந்துகளுக்கு சகிப்புத்தன்மையற்றவர்களாகக் கண்டறியப்பட்டால், சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானது. அத்தகைய நோயாளிகளில் 50% க்கும் குறைவானவர்கள் நிவாரணம் அடைகிறார்கள். ஆராய்ச்சி முடிவுகளின்படி, 30% நோயாளிகள் மட்டுமே மருந்துகளால் முழுமையாகவோ அல்லது கிட்டத்தட்ட முழுமையாகவோ குணப்படுத்தப்படுகிறார்கள்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, வெஸ்ட் நோய்க்குறி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் 90% பேர், சிகிச்சையின் செயல்திறன் எதுவாக இருந்தாலும், உடல் ரீதியாகவோ அல்லது மன ரீதியாகவோ வளர்ச்சி குன்றியவர்களாக உள்ளனர். ஏனெனில் வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் மூளையின் சில பகுதிகளை நிரந்தரமாக சேதப்படுத்துகின்றன.

வெஸ்ட் நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து குழந்தைகளிலும் 60% பேருக்கு எதிர்காலத்தில் ஏதேனும் ஒரு வகையான வலிப்பு நோய் இருக்கும். சில நேரங்களில் இந்த நோய் லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறியாக மாறுகிறது.

சாதகமான முன்கணிப்பு காரணிகள்:

• கிரிப்டோஜெனிக் அல்லது இடியோபாடிக் நோயியல்.
• 4 மாதங்களுக்கும் மேலான வயதில் நோயின் வளர்ச்சி.
• வித்தியாசமான வலிப்புத்தாக்கங்கள் இல்லாதது.
• சமச்சீரற்ற EEG அசாதாரணங்கள் இல்லாதது.
• சிகிச்சையின் செயல்திறன்.

ஆராய்ச்சியின் படி, வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் 5% பேர் ஐந்து வயது வரை உயிர்வாழ்வதில்லை. நோய் அல்லது சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகள் காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது. மூளையின் பிறவி நோய்கள் வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாததால், நோயாளிகளில் ஐந்தில் ஒரு பங்கு பேர் முதல் வருடத்திற்குள் இறக்கின்றனர்.