ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா

ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள் - வைரலைசிங் கட்டிகள் - ஒரு அரிய நோயியல் (அனைத்து கட்டிகளிலும் 1-3%); அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் வைரலைசிங், ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டி, முக்கியமாக அதன் ரெட்டிகுலர் மண்டலத்திலிருந்து உருவாகிறது, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை அதிகமாக சுரக்கிறது, ஆனால் முக்கியமாக ஆண்ட்ரோஜன்கள், மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி செயலிழப்பைப் போன்ற ஒரு மருத்துவ படத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள் பெரிய அளவுகளை அடையலாம் - 1000-1200 கிராம் வரை.

[ 1 ], [ 2 ]

நோயியல்

ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா நோய் எந்த வயதிலும், பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவருக்குமே ஏற்படலாம். பெண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர், பெரும்பாலும் 35 வயதுக்குட்பட்டவர்கள். ஆண்களில் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவின் அரிதான தன்மைக்கான ஆராய்ச்சியாளர்களின் குறிப்பு, நோயறிதலின் சிரமம் காரணமாக இருக்கலாம் - வயது வந்த ஆண்களில், வைரலைசேஷன் குறைவாகவே கவனிக்கப்படுகிறது, மேலும், வெளிப்படையாக, அவர்களின் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள் சில ஹார்மோன் செயலற்ற அட்ரீனல் கட்டிகள் என்ற போர்வையில் நிகழ்கின்றன.

நோய் தோன்றும்

கட்டி திசுக்களால் ஹார்மோன்கள், முக்கியமாக ஆண்ட்ரோஜன்கள் உற்பத்தி அதிகரிப்பதால் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது. நோயியல் பரிசோதனையில் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. இது பொதுவாக மென்மையாகவும், உறைந்ததாகவும் இருக்கும். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக, கட்டி முக்கியமாக உச்சரிக்கப்படும் பாலிமார்பிஸத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் இருண்ட செல்களைக் கொண்டுள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ரெட்டிகுலர் மண்டலத்தின் அமைப்பை ஒத்திருக்கிறது. வீரியம் மிக்க ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவில், உச்சரிக்கப்படும் பாலிமார்பிசம், செல்லுலார் அட்டிபியா, கட்டி செல்களின் ஊடுருவல் வளர்ச்சி மற்றும் நெக்ரோசிஸின் பல குவியங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. வீரியம் மிக்க ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம், கல்லீரல் மற்றும் நுரையீரலுக்கு மெட்டாஸ்டாஸிஸ் ஏற்படலாம்.

ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா பொதுவாக பரவலாக உறைந்திருக்கும், வெட்டப்பட்ட மேற்பரப்பு சிவப்பு-பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும், பெரும்பாலும் நெக்ரோசிஸ், இரத்தக்கசிவு மற்றும் நீர்க்கட்டி-மாற்றப்பட்ட பகுதிகள் இருக்கும். கட்டிகள் பொதுவாக ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நொதி குறைபாடுகளைக் கொண்டுள்ளன, இதனால் கட்டி திசுக்கள் அதிகப்படியான அளவு ஆண்ட்ரோஜன்களை உற்பத்தி செய்கின்றன. செல்கள் சிறியவை, சாதாரண அளவில், வெசிகுலர் கருக்களுடன் இருக்கும்; அவை வடங்கள் மற்றும் அசிநார் கட்டமைப்புகளை உருவாக்குகின்றன. வீரியம் மிக்க கட்டிகளில், உச்சரிக்கப்படும் அணு மற்றும் செல்லுலார் பாலிமார்பிசம் மற்றும் அட்டிபிசம் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. இத்தகைய செல்கள் ஒத்திசைவு மற்றும் அல்வியோலர் கட்டமைப்புகளை உருவாக்குகின்றன; ஒரு சிக்கலான வகை அமைப்பு காணப்படுகிறது. மைட்டோஸ்கள் அரிதானவை. குழந்தைகளில், வைரலைசிங் கட்டிகள் பொதுவாக வீரியம் மிக்கவை.

அறிகுறிகள் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள்

ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா நோயாளிகளின் மருத்துவ படம், கட்டியால் ஆண் பாலின ஹார்மோன்கள் - ஆண்ட்ரோஜன்கள் - அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதால் ஏற்படுகிறது. வைரலைசேஷன் அளவு கட்டியின் ஹார்மோன் செயல்பாடு மற்றும் நோயின் கால அளவைப் பொறுத்தது. பெண்களில், ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா பல்வேறு அளவுகளில் வைரலைசேஷன் மூலம் வெளிப்படுகிறது. தோலடி கொழுப்பு அடுக்கு குறைகிறது, தசைகள் தனித்து நிற்கின்றன, அவற்றின் நிறை அதிகரிக்கிறது, குரல் கரடுமுரடானது, குறைவாகிறது; உடல் மற்றும் கைகால்களில் முடி வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது; முகத்தில் - தாடி மற்றும் மீசை வடிவில், தலையில் அவை உதிர்ந்தால், ஒரு வழுக்கை புள்ளி உருவாகிறது. பாலூட்டி சுரப்பிகள் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உச்சரிக்கப்படும் அட்ராபிக்கு உட்படுகின்றன. மாதவிடாய் குழப்பமடையத் தொடங்கி விரைவில் நின்றுவிடும். வெளிப்புற பிறப்புறுப்பில் ஒரு மாற்றம் சிறப்பியல்பு - பெண்குறிமூலத்தின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் வைரலைசேஷன். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நோயாளிகளின் நல்வாழ்வு நன்றாகவே உள்ளது. உடல் வலிமை மற்றும் செயல்திறன் கூட அதிகரிக்கலாம் (ஆண்ட்ரோஜன்களின் விளைவு).

[ 3 ]

கண்டறியும் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள்

அட்ரீனல் சுரப்பிகளைக் காட்சிப்படுத்த CT பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் ஒருதலைப்பட்ச அட்ரீனல் கட்டியை வெளிப்படுத்துகிறது. ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவைக் கண்டறிவதில் CT தரவு தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. இருதரப்பு வைரலைசிங் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். இந்த நோக்கத்திற்காக, ACTH மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோனை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. கட்டியின் ஒரு குறிப்பிட்ட சுயாட்சி காரணமாக, அதாவது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஒழுங்குமுறை செல்வாக்கிலிருந்து அதன் செயல்பாட்டின் சுதந்திரம் காரணமாக, ACTH மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோனை அறிமுகப்படுத்துவது 17-KS வெளியேற்றத்தில் மாற்றத்துடன் இல்லை. எக்ஸ்ரே பரிசோதனை (சூப்பர்ரெனோகிராபி) பின்னோக்கி அல்லது உட்செலுத்துதல் பைலோகிராஃபியுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. வைரலைசேஷனுடன் கூடிய பிற நோய்களில், ஆண்ட்ரோஜன்களை உற்பத்தி செய்யும் கருப்பை கட்டிகள், அட்ரினோபிளாஸ்டோமாக்கள் பற்றி ஒருவர் நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், 17-KS இன் வெளியேற்றம் மாறாமல் அல்லது மிதமாக வைரலைசேஷன் அளவிற்கு போதுமானதாக இல்லை. கண்டறியும் முறை மகளிர் மருத்துவ பரிசோதனை மற்றும் எக்ஸ்ரே நோயறிதல் (ஆக்ஸிபெல்வியோகிராபி) ஆகும்.

ஒரு பக்கத்தில் பெரிதாகிய கருப்பை கட்டி இருப்பதாக சந்தேகிக்கக் காரணம் கொடுக்கிறது. கருப்பையில் உள்ள அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் எக்டோபிக் கட்டியுடன் கருப்பையின் லிபாய்டு செல் கட்டி காரணமாக வைரலைசேஷன் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கான தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் உள்ளன. கைனகோகிராபி உட்பட அதே நோயறிதல் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கருப்பை கட்டிகள் உள்ள பெண்களில் ஹார்மோன் ஆய்வுகள் ஆண்ட்ரோஸ்டிரோன், எட்டியோகோலனோலோன், ப்ரிக்னானெட்ரியோல் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் குளுகுரோனைடு ஆகியவற்றின் அதிகரித்த சுரப்பைக் காட்டுகின்றன. மெட்டாபிரோன் அல்லது கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் நிர்வகிக்கப்படும் போது, இந்த ஸ்டீராய்டுகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது. சிறுவர்களில், ஆண்ட்ரோஸ்டிரோமாவை மத்திய நரம்பு மண்டலம், பினியல் கட்டி மற்றும் டெஸ்டிகுலர் கட்டிக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடைய முன்கூட்டிய பருவமடைதலிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். இந்த அனைத்து நோயியல்களுடனும், 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகளின் வெளியேற்றம் ஆண்ட்ரோஸ்டிரோமாவைப் போல உயர்ந்த நிலையை எட்டாது. மூளைக்குள் செயல்முறைகளுடன் நரம்பியல் அறிகுறிகள் உள்ளன.

நோயின் தெளிவான மருத்துவ படம் இருந்தபோதிலும், ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா பெரும்பாலும் தாமதமாகக் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் நோயாளிகள் கருப்பை செயலிழப்பு, வழுக்கை, அரசியலமைப்பு ஹிர்சுட்டிசம் போன்றவற்றுக்கு பல ஆண்டுகளாக சிகிச்சை பெறுகிறார்கள். குழந்தைகளைப் பொறுத்தவரை, விவரிக்கப்பட்ட அறிகுறிகளுக்கு கூடுதலாக, பெண்களில் பாலின வகையின்படி முன்கூட்டிய உடல் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது, மேலும் சிறுவர்களில் ஐசோசெக்சுவல் வகையின்படி. எலும்பு வயது பாஸ்போர்ட் வயதை விட முந்தியுள்ளது. வளர்ச்சி மண்டலங்களை முன்கூட்டியே மூடுவதன் விளைவாக, நோயாளிகள் குணமடைந்த பிறகும் குறைவாகவே இருக்கிறார்கள். உடல் எடை பொதுவாக அதிகரிக்காது, சில நேரங்களில் எடை இழப்பு குறிப்பிடப்படுகிறது. பிந்தைய கட்டங்களில், சோர்வு, பலவீனம் ஏற்படுகிறது, கட்டியின் பெரிய அளவு காரணமாக வலி ஏற்படலாம்.

ஆண்ட்ரோஸ்டிரோமா உள்ள நோயாளிகள் குளுக்கோஸ்டிரோமா உள்ள நோயாளிகளைப் போலவே பெரிய வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளைக் காட்டுவதில்லை. சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தில் தீர்மானிக்கப்படும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அளவு சில நேரங்களில் பத்து மடங்கு அதிகரிக்கிறது.

ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவின் மருத்துவ வழக்கு

1987 ஆம் ஆண்டு பிறந்த நோயாளி GN, கடந்த 2-3 ஆண்டுகளாக உடல் முழுவதும் முடி வளர்ச்சி, கடந்த மூன்று மாதங்களாக மாதவிடாய் இல்லாதது, கடந்த 2 ஆண்டுகளில் 10 கிலோ எடை இழப்பு, அதிகரித்த உணர்திறன், விவரிக்கப்படாத ஆக்கிரமிப்பு, மனநிலை குறைபாடு மற்றும் நிலையான பலவீனம் போன்ற புகார்களுடன் 2011 கோடையில் RCH இல் ஒரு நாளமில்லா சுரப்பியியல் நிபுணரை அணுகினார்.

நல்ல பசியின் பின்னணியில் எடை இழப்பு, உடலில் முடி வளர்ச்சி அதிகரித்தல், ஒழுங்கற்ற மாதவிடாய் சுழற்சி போன்ற அறிகுறிகளை அவள் கவனிக்கத் தொடங்கியபோது, சுமார் 2-3 வருடங்களாக அவள் உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருப்பதாகக் கருதுகிறாள். கடந்த சில மாதங்களாக, இந்த அறிகுறிகள் மோசமடைந்துள்ளன, மாதவிடாய் முற்றிலும் நின்றுவிட்டது. அவள் முதல் முறையாக மருத்துவரிடம் சென்றாள்.

நாளமில்லா சுரப்பி நோய்களுக்கான பரம்பரை சுமையாக இல்லை. மகளிர் மருத்துவ வரலாறு: 14 வயது முதல் மாதவிடாய், வழக்கமான, லேசான, வலியற்ற. தற்போது - மாதவிலக்கு. கர்ப்பம் இல்லை.

பரிசோதனையில், நோயாளியின் நிலை திருப்திகரமாக உள்ளது. உயரம் 168 செ.மீ., எடை 52 கிலோ, பி.எம்.ஐ 18 கிலோ/மீ2. நார்மோஸ்டெனிக் உடல் வகை. முடி வளர்ச்சி ஆண் வகை. தோல் வறண்டது. தெரியும் சளி சவ்வுகள் சுத்தமாகவும், வெளிர் நிறமாகவும், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இல்லாமல் இருக்கும். தைராய்டு சுரப்பி தொட்டுணரக்கூடியதாக இல்லை. நுரையீரலில், வெசிகுலர் சுவாசம் கேட்கிறது, மூச்சுத்திணறல் இல்லை. தொடர்புடைய இதய மந்தநிலையின் எல்லைகள் வயது விதிமுறைக்குள் உள்ளன. இதய துடிப்பு அதிகரிக்கிறது (96 துடிப்புகள்/நிமிடம்), இதய ஒலிகள் மந்தமாக இருக்கும். இரத்த அழுத்தம் 100/60 மிமீ எச்ஜி (உட்கார்ந்த நிலையில்). ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சோதனை எதிர்மறையாக உள்ளது. நாடித்துடிப்பு திருப்திகரமாக நிரப்பப்படுகிறது, நாடித்துடிப்பு பற்றாக்குறை இல்லை. வயிறு மென்மையானது, வலியற்றது. கல்லீரல் பெரிதாகவில்லை, குர்லோவின் கூற்றுப்படி பரிமாணங்கள் 9x8x7 செ.மீ. மண்ணீரல் பெரிதாகவில்லை. புற எடிமா அல்லது பாஸ்டோசிட்டி இல்லை.

ஆராய்ச்சி முடிவுகள்

DHEA-S = 1460.7 (N-80.2 - 511.7 mcg/dl), டெஸ்டோஸ்டிரோன் = 13.4 (N 0.17 - 4.13 nmol/l), கார்டிசோல் = 8.2 (N 3.7 - 24.0 mcg/dl), ACTH = 14.2 (N-0-46 pg/ml). LH, FSH, STH, 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன், எஸ்ட்ராடியோல், சோமாடோமெடின்-c ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது.

கணினி டோமோகிராபி - இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பல முடிச்சு வடிவங்கள். அடினோமாக்கள். பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை - பாரிய இரத்தக்கசிவுகளுடன் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருண்ட செல் அடினோமா. கருப்பை மற்றும் பிற்சேர்க்கைகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் - இந்த நிலை ஹைப்போ ஈஸ்ட்ரோஜனிசத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

வரலாறு மற்றும் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில், ஒரு மருத்துவ நோயறிதல் செய்யப்பட்டது: இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா.

நோயாளிக்கு இடது அட்ரினலெக்டோமி மற்றும் வலது அட்ரினல் சுரப்பியை பிரித்தல் செய்யப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒரு மாதத்தில், மாதவிடாய் சுழற்சியின் மறுசீரமைப்பு, எடை உறுதிப்படுத்தல், மனநிலை உறுதிப்படுத்தல் மற்றும் அவரது நல்வாழ்வில் ஒரு தரமான முன்னேற்றம் ஆகியவற்றை நோயாளி கவனித்தார். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய பரிசோதனை முடிவுகள்: DHEA-S = 161.3 mcg/dl, டெஸ்டோஸ்டிரோன் = 1.27 nmol/l.

[ 4 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிறவியிலேயே ஏற்படும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் செயலிழப்பு, ஸ்டீன்-லெவென்டல் நோய்க்குறி, பெண்களில் வைரலைசிங் கருப்பை கட்டி, டெஸ்டிகுலர் கட்டி உள்ள ஆண்கள் மற்றும் சிறுவர்களில், அதே போல் பிற வகையான முன்கூட்டிய பருவமடைதல் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும். எங்கள் தரவுகளின்படி, ஆண்ட்ரோஸ்டிரோனின் பாதி, மற்றும் சில அவதானிப்புகளின்படி, இன்னும் அதிகமாக இருப்பதால், ஆரம்பகால நோயறிதலின் சிக்கல்கள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. கட்டியை வெற்றிகரமாக அகற்றினால், நோயின் அறிகுறிகள் மிகவும் விரைவான பின்னடைவுக்கு உட்படுகின்றன.

சிகிச்சை ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாக்கள்

ஆண்ட்ரோஸ்டிரோமாவிற்கான ஒரே சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை - கட்டியால் பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியை அகற்றுதல்.

முன்அறிவிப்பு

ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சரியான நேரத்தில் அறுவை சிகிச்சை மூலம், தீங்கற்ற ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமாவுக்கு சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது. வீரியம் மிக்க ஆண்ட்ரோஸ்டெரோமா மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதால், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.