ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) என்பது பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு (aPL) ஆன்டிபாடிகளின் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறி சிக்கலானது மற்றும் சிரை மற்றும்/அல்லது தமனி இரத்த உறைவு, பழக்கமான கருச்சிதைவு மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி என்ற நோய் முதன்முதலில் 1983 ஆம் ஆண்டில் ஜி. ஹியூஸால் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் நோயாளிகளுக்கு விவரிக்கப்பட்டது, மேலும் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் 90 களின் பிற்பகுதியில் இந்த நோயியலை ஆய்வு செய்வதில் விஞ்ஞானியின் பங்கை அங்கீகரிக்கும் வகையில் இது "ஹியூஸ் நோய்க்குறி" என்று பெயரிடப்பட்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸைப் போலவே, இளம் வயதிலேயே முக்கியமாக உருவாகிறது, பெண்களில் ஆண்களை விட 4-5 மடங்கு அதிகமாக, இருப்பினும், சமீபத்தில் முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு அதிகரிப்பதற்கான போக்கு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. மக்கள்தொகையில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் உண்மையான பரவல் இன்னும் முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை. ஆரோக்கியமான மக்களில் பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறியும் அதிர்வெண் சராசரியாக 6 (0-14)% ஆகும், இருப்பினும், த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய அவற்றின் உயர் டைட்டர், ஆரோக்கியமான மக்களில் 0.5% க்கும் குறைவாகவே பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

தொடர்ச்சியான மகப்பேறியல் நோயியல் உள்ள பெண்களில், இந்த ஆன்டிபாடிகள் 5-15% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் நோயாளிகளில், பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறியும் அதிர்வெண் சராசரியாக 40-60% ஆகும், இருப்பினும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைவாகவே உருவாகின்றன: முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உள்ள நோயாளிகளில் த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் அதிர்வெண் 35-42% ஐ அடைகிறது, அதே நேரத்தில் அவை இல்லாத நிலையில் அது 12% ஐ விட அதிகமாக இல்லை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

காரணங்கள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. பெரும்பாலும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி வாத மற்றும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களில், முக்கியமாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் உருவாகிறது.

பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகளிலும் ( ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கி மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகி, மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோய், எச்.ஐ.வி, சைட்டோமெலகோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்கள், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி மற்றும் பிற நுண்ணுயிரிகள், அத்தகைய நோயாளிகளில் இரத்த உறைவு அரிதாகவே உருவாகிறது), வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் மற்றும் சில மருந்துகளின் பயன்பாடு (ஹைட்ராலசைன், ஐசோனியாசிட், வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள், இன்டர்ஃபெரான்கள்) பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் அளவு அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

எதிர்-பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் என்பது எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட (அயனி) பாஸ்போலிப்பிடுகள் மற்றும்/அல்லது பாஸ்போலிப்பிட்-பிணைப்பு (இணை காரணி) பிளாஸ்மா புரதங்களின் ஆன்டிஜெனிக் தீர்மானிப்பாளர்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட மக்கள்தொகை ஆகும். எதிர்-பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் குடும்பத்தில் தவறான-நேர்மறை வாசர்மேன் எதிர்வினையை ஏற்படுத்தும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன; லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த உறைதல் சோதனைகளில் இன் விட்ரோ இரத்த உறைதல் நேரத்தை நீட்டிக்கும் ஆன்டிபாடிகள்); கார்டியோலிபின் ஏபிஎல் மற்றும் பிற பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் வினைபுரியும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன.

[ 12 ], [ 13 ]

அறிகுறிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டவை. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பாலிமார்பிசம் நரம்புகள், தமனிகள் அல்லது சிறிய உள் உறுப்பு நாளங்களில் த்ரோம்பியின் உள்ளூர்மயமாக்கலால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, த்ரோம்போஸ்கள் சிரை அல்லது தமனி படுக்கையில் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. புற நாளங்கள் மற்றும் நுண் சுழற்சி படுக்கையின் நாளங்களின் த்ரோம்போடிக் அடைப்பின் கலவையானது பல உறுப்பு இஸ்கெமியாவின் மருத்துவ படத்தை உருவாக்குகிறது, இது சில நோயாளிகளுக்கு பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

படிவங்கள்

தற்போது, இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி வேறுபடுகிறது, முக்கியமாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸுடன் தொடர்புடையது, மற்றும் முதன்மையானது, வேறு எந்த நோயும் இல்லாத நிலையில் உருவாகிறது மற்றும் வெளிப்படையாக, ஒரு சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் வடிவமாக உள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பு மாறுபாடு பேரழிவு தரக்கூடியதாகக் கருதப்படுகிறது, இது முக்கியமாக முக்கிய உறுப்புகளின் நுண் சுழற்சி படுக்கையின் பாத்திரங்களுக்கு (ஒரு நேரத்தில் குறைந்தது மூன்று) கடுமையான த்ரோம்போ-ஆக்லூசிவ் சேதத்தால் ஏற்படுகிறது, பல நாட்கள் முதல் பல வாரங்கள் வரையிலான காலகட்டத்தில் பல உறுப்பு செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன். முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி 53%, இரண்டாம் நிலை - 47% ஆகும்.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

கண்டறியும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, பொதுவாக மிதமானது (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 1 μl இல் 100,000-50,000) மற்றும் ரத்தக்கசிவு சிக்கல்களுடன் இல்லை, மற்றும் கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா. சில சந்தர்ப்பங்களில், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (எவான்ஸ் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றின் கலவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதி நோயாளிகளில், குறிப்பாக பேரழிவு தரும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில், கூம்ப்ஸ்-நெகட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (மைக்ரோஆஞ்சியோபதி) வளர்ச்சி சாத்தியமாகும். இரத்தத்தில் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் உள்ள நோயாளிகளில், செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் மற்றும் புரோத்ராம்பின் நேரம் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

சிகிச்சை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்புக்கான சிகிச்சை தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை, ஏனெனில் இன்றுவரை இந்த நோய்க்குறியீட்டிற்கான வெவ்வேறு சிகிச்சை முறைகளின் செயல்திறனை மதிப்பிடும் பெரிய கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஒப்பீட்டு ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை.

• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் பின்னணியில் இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் நோயின் செயல்பாட்டால் தீர்மானிக்கப்படும் அளவுகளில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அடிப்படை நோயின் செயல்பாட்டை அடக்குவது, ஒரு விதியாக, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.
• குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையானது ஏபிஎல் டைட்டரை இயல்பாக்குவதற்கும் இரத்தத்தில் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் காணாமல் போவதற்கும் வழிவகுக்கிறது என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், இது ஹைப்பர்கோகுலேஷனை அகற்றாது, மேலும் ப்ரெட்னிசோலோன் அதை மேம்படுத்துகிறது, இது சிறுநீரக வாஸ்குலர் படுக்கை உட்பட பல்வேறு வாஸ்குலர் குளங்களில் மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போசிஸிற்கான நிலைமைகளைப் பராமரிக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதிக்கு சிகிச்சையளிக்கும் போது, ஆன்டிகோகுலண்டுகளை மோனோதெரபியாகவோ அல்லது ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் இணைந்து பரிந்துரைக்க வேண்டியது அவசியம். சிறுநீரக இஸ்கெமியாவின் காரணத்தை நீக்குவதன் மூலம் (இன்ட்ரீரனல் நாளங்களின் த்ரோம்போடிக் அடைப்பு), ஆன்டிகோகுலண்டுகள் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தை மீட்டெடுக்கவும், சிறுநீரக செயல்பாட்டில் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கவும் முடியும், இருப்பினும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதி நோயாளிகளுக்கு நேரடி மற்றும் மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் மருத்துவ செயல்திறனை மதிப்பிடும் ஆய்வுகளின் போக்கில் உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது.