அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்.

பெஹ்செட் நோய் (அதன் மூன்று முக்கிய அறிகுறிகளை விவரித்த துருக்கிய தோல் மருத்துவரின் பெயரிடப்பட்டது) என்று அழைக்கப்படும் நாள்பட்ட இயற்கையின் பல அமைப்பு அழற்சி நோய், மற்றொரு பெயரிடப்பட்ட பெயரைக் கொண்டுள்ளது - அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்க்குறி அல்லது நோய், இது இந்த நோய் மற்றும் அதன் நோயறிதலின் ஆய்வுக்கு பெரும் பங்களிப்பைச் செய்த கிரேக்க கண் மருத்துவரின் பெயரைப் பதிவு செய்கிறது.

ஆனால் அதிகாரப்பூர்வமாக அங்கீகரிக்கப்பட்ட WHO பெயர் பெஹ்செட் நோய் (ICD-10 குறியீடு - M35.2). [ 1 ]

நோயியல்

உலகளாவிய மருத்துவ புள்ளிவிவரங்களின்படி, 100,000 பேருக்கு அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோயின் பரவல் இங்கிலாந்தில் 0.6 வழக்குகளாகவும், ஜெர்மனியில் 2.3 வழக்குகளாகவும்; ஸ்வீடனில் 4.9 வழக்குகளாகவும்; அமெரிக்காவில் 5.2; பிரான்சில் 7; ஜப்பானில் 13.5; சவுதி அரேபியாவில் 20; துருக்கியில் 421 வழக்குகளாகவும் மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. [ 2 ], [ 3 ]

மேலும், நோயாளிகளில், 25-40 வயதுடைய ஆண்கள் அதிகமாக உள்ளனர், ஆனால் அமெரிக்கா, சீனா மற்றும் வடக்கு ஐரோப்பிய பிராந்தியங்களில், இந்த நோய் பெண்களில் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. [ 4 ]

இளம் நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய் மிகவும் கடுமையான போக்கைக் கொண்டுள்ளது. [ 5 ]

காரணங்கள் அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்.

அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்க்கான சரியான காரணங்கள் தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை என்றாலும், கண்கள், தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளை பாதிக்கும் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் ஏற்படும் தன்னுடல் தாக்க வீக்கத்துடன் அதன் காரணவியல் தொடர்பு - முறையான வாஸ்குலிடிஸ் - மறுக்க முடியாதது. [ 6 ]

(பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த நாளங்களின் அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டு) முறையான வாஸ்குலிடிஸின் பாரம்பரிய சர்வதேச வகைப்பாட்டின் படி, பெஹ்செட் நோய் என்பது எண்டோதெலியத்தை பாதிக்கும் ஒரு வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும் - எந்த அளவு மற்றும் வகையின் தமனி மற்றும் சிரை நாளங்களின் உள் புறணி, அவற்றின் அடைப்பை ஏற்படுத்துகிறது. [ 7 ]

வெளியீடுகளில் மேலும் படிக்க:

• பெரியவர்களில் பெஹ்செட் நோய்
• குழந்தைகளில் பெஹ்செட் நோய்

ஆபத்து காரணிகள்

பெஹ்செட் நோயின் (அடமான்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்) வளர்ச்சிக்கான நேரடி ஆபத்து காரணிகள் மரபணு காரணிகளாகும், அதாவது, சில மரபணுக்களின் கேரியர்களின் முன்கணிப்பால் ஏற்படுகின்றன.

குறிப்பாக, மத்திய கிழக்கு மற்றும் ஆசிய நாடுகளில் வசிப்பவர்களிடையே, மனித லுகோசைட் ஆன்டிஜென் HLA B51 ஐக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளவர்களுக்கு இந்த நோய் உருவாகும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது மற்றும் லுகோசைட் நியூட்ரோபில்களின் ஹைப்பர் ரியாக்டிவிட்டியுடன் தொடர்புடையது - இரத்த நாளங்கள் வழியாக வீக்கத்தின் இடத்திற்கு இடம்பெயரும் முதிர்ந்த இரத்த பாகோசைட்டுகள். [ 8 ], [ 9 ]

தன்னுடல் தாக்கம் மற்றும் அழற்சி எதிர்வினைகளில் பங்கேற்கும் மரபணு குறியாக்க புரதங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களும் வாஸ்குலிடிஸுடன் தொடர்புடையவை: கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி (TNF α), மேக்ரோபேஜ் புரதங்கள் (MIP-1β) மற்றும் புற-செல்லுலார் வெப்ப அதிர்ச்சி புரதங்கள் (HSP மற்றும் αβ-படிகம்). [ 10 ], [ 11 ]

பின்வரும் தொற்றுகளை தூண்டுதல்களாக நிராகரிக்க முடியாது: ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸ், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் சாங்குயிஸ், HSV-1 (ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ் வகை I), முதலியன, இவை மரபணு ரீதியாக முன்கூட்டியே உள்ளவர்களில் தன்னியக்க அழற்சி எதிர்வினையை ஏற்படுத்துகின்றன - அதிகரித்த அளவிலான ஆன்டிவைரல் ஆன்டிபாடிகள் IgG மற்றும் பொதுவான நோயெதிர்ப்பு அதிகப்படியான வெளிப்பாடு. [ 12 ]

மேலும் படிக்க: சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

நோய் தோன்றும்

இந்த நோயில் வாஸ்குலர் சேதம் மற்றும் முறையான அழற்சி வெளிப்பாடுகளின் வழிமுறை தொடர்ந்து ஆய்வுக்கு உட்பட்டது, ஆனால் பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் பெஹ்செட் நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்தம் என்று நம்பிக்கையுடன் உள்ளனர். [ 13 ]

மூன்று சாத்தியமான விருப்பங்கள் பரிசீலிக்கப்படுகின்றன:

• எண்டோடெலியத்தில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் (ஆன்டிபாடிகளுடன் பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிஜென்களின் மூலக்கூறுகள்) படிதல்;
• பிளாஸ்மா செல்களால் சுரக்கப்பட்டு உடல் முழுவதும் பரவும் ஆன்டிபாடிகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படும் நகைச்சுவை நோயெதிர்ப்பு பதில் (வெளிப்புற மற்றும் எண்டோஜெனஸ் ஆன்டிஜென்களுடன் பிணைப்பு);
• செல்-மத்தியஸ்த டி-லிம்போசைட் பதில் - கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி (TNF-α) மற்றும்/அல்லது மேக்ரோபேஜ் அழற்சி புரதத்தின் (MIP-1β) அதிகரித்த செயல்பாட்டுடன். [ 14 ]

சுட்டிக்காட்டப்பட்ட வழிமுறைகளில் ஒன்றின் செயல்பாட்டின் விளைவாக, புரோஇன்ஃப்ளமேட்டரி சைட்டோகைன்களின் அளவு அதிகரிப்பு, மேக்ரோபேஜ்கள் செயல்படுத்தப்படுதல் மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் கீமோடாக்சிஸ் ஆகியவை ஏற்படுகின்றன, இது எண்டோடெலியல் செல்கள் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது (அவற்றின் வீக்கம் வடிவில்), இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் ஆட்டோ இம்யூன் வீக்கம், அவற்றின் அடுத்தடுத்த அடைப்பு மற்றும் திசு இஸ்கெமியாவுடன். [ 15 ], [ 16 ]

அறிகுறிகள் அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்.

அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய் தாக்குதல்களில் ஏற்படுகிறது, மருத்துவ அறிகுறிகள் சிக்கலானவை, மேலும் காயத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து நோயாளிகளில் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும்.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் ஆரம்ப கட்டத்தில் வாய்வழி குழியில் பல வலிமிகுந்த புண்களை உருவாக்குகிறார்கள், இது வடுக்களை விட்டுச் செல்லாமல் தன்னிச்சையாக குணமடையக்கூடும்.

பத்து நோயாளிகளில் எட்டு பேருக்கு மீண்டும் மீண்டும் பிறப்புறுப்பு புண்கள் (ஸ்க்ரோட்டம், வல்வா, யோனி) ஏற்படுகின்றன.

தோல் அறிகுறிகளில் கீழ் முனைகளில் எரித்மா நோடோசம், பியோடெர்மா, முகப்பரு மற்றும் மயிர்க்கால்களின் வீக்கம் ஆகியவை அடங்கும்.

பாதி நிகழ்வுகளில், கண் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மீண்டும் மீண்டும் வரும் இருதரப்பு யுவைடிஸ் (பொதுவாக முன்புறம்) வடிவத்தில் நிகழ்கின்றன - கண்சவ்வு மற்றும் கருவிழியின் ஹைபர்மீமியா, அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம் மற்றும் கண்ணின் முன்புற அறையின் கீழ் பகுதிகளில் சீழ் குவிதல் (ஹைபோபியன்). [ 17 ]

மூட்டுப் புண்கள் (முழங்கால்கள், கணுக்கால், முழங்கைகள், மணிக்கட்டுகள்) அழற்சி மூட்டுவலி (குறைபாடுகள் இல்லாமல்), பாலிஆர்த்ரிடிஸ் அல்லது ஒலிகோஆர்த்ரிடிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

வாஸ்குலர் அமைப்பிலிருந்து மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடு கீழ் முனைகளின் ஆழமான மற்றும் மேலோட்டமான த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ் ஆகும்; நுரையீரல் அல்லது கரோனரி தமனியின் அனீரிஸம் உருவாகலாம், மேலும் கல்லீரல் நரம்புகளில் அடைப்பும் ஏற்படலாம். இந்த நோயின் மிகவும் பொதுவான இதய வெளிப்பாடு பெரிகார்டியத்தின் வீக்கம் ஆகும். [ 18 ]

இரைப்பை குடல் புண்களில் குடல் சளிச்சுரப்பியின் புண்கள் அடங்கும். நுரையீரல் பாதிக்கப்பட்டால், நோயாளிகளுக்கு இருமல் மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ் ஏற்படுகிறது, மேலும் ப்ளூரிசி உருவாகலாம். [ 19 ], [ 20 ]

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பக்கத்திலிருந்து, பெஹ்செட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 5-10% வழக்குகளில் புண்கள் காணப்படுகின்றன, மேலும் பெரும்பாலும் மூளைத் தண்டு பாதிக்கப்படுகிறது, இதனால் நடை மற்றும் மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு கோளாறுகள், கேட்கும் திறன் மற்றும் பேச்சு பிரச்சினைகள், தலைவலி, [ 21 ] தொட்டுணரக்கூடிய உணர்திறன் குறைதல் போன்றவை ஏற்படுகின்றன. [ 22 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

அதிகரித்த இறப்பு விகிதத்துடன் (நுரையீரல் அல்லது கரோனரி தமனி அனீரிஸம் சிதைவதால் இறப்பு ஆபத்து அதிகரிக்கிறது), இந்த நோய் கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும் மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் எதிர்மறையான விளைவுகளை ஏற்படுத்தும்.

யுவைடிஸ் வடிவத்தில் ஏற்படும் கண் பாதிப்பு, கண்ணாடியாலான உடலின் தொடர்ச்சியான ஒளிபுகாநிலையால் சிக்கலாகி, குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும். [ 23 ]

இதய சிக்கல்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி, காய்ச்சல் ஆகியவை அடங்கும்.

குடல் புண்கள் துளையிடலுக்கு வழிவகுக்கும், நுரையீரல் புண்கள் நுரையீரல் தமனி இரத்த உறைவுக்கு வழிவகுக்கும், மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டல புண்கள் கடுமையான நரம்பியல் பற்றாக்குறைகளுக்கு வழிவகுக்கும்.

கண்டறியும் அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்.

அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோயைக் கண்டறிதல் மருத்துவ ரீதியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் வாய்வழி குழி, தோல் மற்றும் கண் மருத்துவ பரிசோதனை ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

நோய் கண்டறிதல் மூன்று அறிகுறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது, அவற்றில் வாய் புண்கள், கண் வீக்கம், பிறப்புறுப்பு புண்கள் மற்றும் தோல் புண்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

இரத்தப் பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன: பொதுவானவை, வீக்கக் குறிப்பான்கள், IgM ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் (ருமாட்டாய்டு காரணி) மற்றும் IgG ஆன்டிபாடிகள், CIC (சுழற்சி செய்யும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள்) ஆகியவற்றிற்கு. தோல் நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்த, பாதிக்கப்பட்ட தோல் பகுதிகளின் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. [ 24 ]

பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளை ஆய்வு செய்வதை நோக்கமாகக் கொண்ட கருவி நோயறிதல்கள், ஆஞ்சியோகிராபி, மூட்டுகள் அல்லது நுரையீரலின் எக்ஸ்-கதிர்கள், கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் ஆகியவை இதில் அடங்கும். [ 25 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் குறிப்பாக கடினமானது, இது ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஹெர்பெஸ் வல்காரிஸ், ரியாக்டிவ் ஆர்த்ரிடிஸ், அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் அனைத்து அழற்சி குடல் நோய்கள், சிஸ்டமிக் லூபஸ், யூரித்ரிடிஸ் மற்றும் பிற சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகியவற்றை விலக்க வேண்டும். [ 26 ], [ 27 ]

சிகிச்சை அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்.

காயத்தின் தன்மை மற்றும் மருத்துவ படத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [ 28 ]

இன்று, மிகவும் பரந்த அளவிலான மருந்தியல் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, குறிப்பாக:

• உள்ளூர் அல்லது முறையான குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன், மெத்தில்பிரெட்னிசோன், ட்ரையம்சினோலோன்);
• NSAIDகள் (ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்);
• இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா (2a மற்றும் 2b); [ 29 ]
• சல்பசலாசின் (அசுல்பிடின்),
• அசாதியோபிரைன் (இமுரான்),
• கொல்கிசின்;
• இன்ஃப்ளிக்சிமாப் மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப்; [ 30 ]
• அடலிமுமாப்;
• சைக்ளோஸ்போரின்;
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்;
• எட்டனெர்செப்ட்.

நீண்டகால நிவாரணத்தை அடைவதற்கான இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மருத்துவ நடைமுறை உறுதிப்படுத்துகிறது: தோலடி முறையில் நிர்வகிக்கப்படும் செயற்கை லுகோசைட் இன்டர்ஃபெரான். [ 31 ]

தடுப்பு

இன்றுவரை, இந்த நோயைத் தடுப்பதற்கான பரிந்துரைகள் உருவாக்கப்படவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

அடாமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோயில், முன்கணிப்பு ஏமாற்றமளிக்கிறது: இந்த நோய் குணப்படுத்த முடியாதது. ஆனால் 60% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில், நோயின் செயலில் உள்ள நிலைக்குப் பிறகு, நீண்டகால நிவாரணம் ஏற்படுகிறது, மேலும் தீவிரமடையும் காலங்கள் எளிதாக இருக்கும்.