சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை வளர்சிதை மாற்றமானது, SCF பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை.

எபிதீலியல் செல்கள் பைகார்பனேட்டுகளை மீண்டும் உறிஞ்சும் திறன் குறையும் போது அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகிறது. ஃபான்கோனி நோய்க்குறியில் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை) தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை அல்லது அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை காணப்படுகிறது.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, கார்போனிக் அன்ஹைட்ரேஸ் செயல்பாட்டில் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட குறைவால் ஏற்படுகிறது அல்லது அசிடசோலாமைட்டின் நீண்டகால பயன்பாட்டுடன் தொடர்புடையது.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, டிஸ்டல் டியூபூலின் லுமினுக்குள் ஹைட்ரஜன் அயனிகள் சுரக்கப்படாமலோ அல்லது நெஃப்ரானின் இந்தப் பிரிவின் எபிதீலியல் செல்கள் அவற்றை உறிஞ்சுவதில் அதிகரிப்பாலோ உருவாகிறது.

உருவாக்கத்தின் மற்றொரு வழிமுறை, சிறுநீர் இடையகங்களின் கிடைக்கும் தன்மை குறைவது, முதன்மையாக அம்மோனியம் அயனிகள், அவற்றின் உருவாக்கத்தில் குறைவு அல்லது இடைநிலையில் அதிகப்படியான குவிப்பு ஆகும்.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் (ஆல்பிரைட்-பட்லர் நோய்க்குறி) மரபுரிமையாகப் பரவக்கூடும்.

பல நோய்களில், இரண்டாம் நிலை டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகிறது. ஹைபர்கால்சியூரியா மற்றும் ஹைபோகாலேமியா பொதுவாக ஏற்படாது.

இரண்டாம் நிலை டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை பின்வருவனவற்றில் காணப்படுகிறது:

• ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா;
• கிரையோகுளோபுலினீமியா;
• ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய் மற்றும் நோய்க்குறி;
• தைராய்டிடிஸ்;
• இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்;
• முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்;
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்;
• நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ்;
• முதன்மை ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம்;
• வைட்டமின் டி போதை;
• வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்;
• ஃபேப்ரி நோய்;
• இடியோபாடிக் ஹைபர்கால்சியூரியா;
• ஹைப்பர் தைராய்டிசம்;
• மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (ஆம்போடெரிசின் பி);
• டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரோபதி (உள்ளூர் பால்கன் நெஃப்ரோபதி, தடைசெய்யும் யூரோபதி);
• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை நெஃப்ரோபதி;
• சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்கள் (மெடுல்லரி ஸ்பாஞ்ச் சிறுநீரகம், மெடுல்லரி சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்);
• பரம்பரை நோய்கள் (எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை).

ஹைபர்கேமியாவுடன் டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகலாம். அதன் பெரும்பாலான வகைகள் முழுமையான அல்லது தொடர்புடைய ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவை.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அறிகுறிகள் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் அறிகுறிகள் (அருகாமை வடிவம்) பெரும்பாலும் இருக்காது.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் அறிகுறிகள் (தூர வடிவம்) சிறுநீரில் கால்சியம் இழப்பால் ஏற்படுகின்றன, பெரும்பாலும் எலும்புகளில் ரிக்கெட்ஸ் போன்ற மாற்றங்கள், ஆஸ்டியோமலேசியா, நோயியல் எலும்பு முறிவுகள் சாத்தியமாகும். கால்சியம் செறிவு அதிகரிப்புடன் கூடிய கார சிறுநீர் எதிர்வினை கால்சியம் நெஃப்ரோலிதியாசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆல்பிரைட்-பட்லர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் வளர்ச்சி குறைபாடு, கடுமையான தசை பலவீனம், பாலியூரியா, ரிக்கெட்ஸ் (பெரியவர்களில் ஆஸ்டியோமலாசியா), நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோலிதியாசிஸ். இந்த நோயின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தை பருவத்திலேயே உருவாகின்றன, ஆனால் பெரியவர்களில் இது அறிமுகமான நிகழ்வுகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

படிவங்கள்

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் அருகாமை மற்றும் தொலைதூர வகைகள் உள்ளன.

ஹைபர்கேமியாவுடன் டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் மாறுபாடுகள்

அமிலத்தன்மைக்கான காரணம்	நோய்
மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாடு	ஒருங்கிணைந்த கனிம- மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு குறைபாடு அடிசன் நோய் இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமி அட்ரீனல் திசுக்களின் அழிவு (இரத்தக்கசிவு, கட்டி) அட்ரீனல் நொதிகளின் பிறவி குறைபாடுகள் 21-ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாடு 3b-ஹைட்ராக்ஸிடைஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு கொலஸ்ட்ரால் மோனோஆக்ஸிஜனேஸ் குறைபாடு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைபாடு குடும்ப மெத்தில் ஆக்சிடேஸ் குறைபாடு நாள்பட்ட இடியோபாடிக் ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் குழந்தை பருவத்தில் நிலையற்ற ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் மருந்துகள் (சோடியம் ஹெப்பரின், ACE தடுப்பான்கள்)
ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம்	நீரிழிவு நெஃப்ரோபதி குழாய் இடைநிலை நெஃப்ரோபதி அடைப்பு யூரோபதி அரிவாள் செல் இரத்த சோகை ஸ்டீராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்
போலி ஹைப்போஆல்டோஸ்டெரோனிசம்	முதன்மை போலி-ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் ஸ்பைரோனோலாக்டோனை எடுத்துக்கொள்வது

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

கண்டறியும் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் ஆய்வக நோயறிதல்

அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையில், குறிப்பிடத்தக்க பைகார்பனேட்டூரியா, ஹைப்பர்குளோரெமிக் அமிலத்தன்மை மற்றும் சிறுநீரின் pH அதிகரிப்பு ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.

சோடியத்தின் அதிகரித்த வெளியேற்றம் காரணமாக (சோடியம் பைகார்பனேட்டின் ஒரு பகுதியாக), ஹைபோகாலேமியாவுடன் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் அடிக்கடி உருவாகிறது.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையில், கடுமையான முறையான அமிலத்தன்மைக்கு கூடுதலாக, சிறுநீரின் pH, ஹைபோகாலேமியா மற்றும் ஹைபர்கால்சியூரியா ஆகியவற்றில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை (டிஸ்டல் வடிவம்) நோயறிதலில் அம்மோனியம் குளோரைடு அல்லது கால்சியம் குளோரைடுடன் கூடிய சோதனையைப் பயன்படுத்துதல் அடங்கும் - சிறுநீரின் pH 6.0 ஐ விடக் குறைவாக இல்லை. pH மதிப்புகள் <5.5 இல், டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை விலக்கப்பட வேண்டும்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

சிகிச்சை சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை (அருகாமை வடிவம்) சிகிச்சையானது அதிக அளவு சோடியம் பைகார்பனேட்டைப் பயன்படுத்துவதைக் கொண்டுள்ளது. சிட்ரேட் கலவைகளைப் பயன்படுத்துவதும் சாத்தியமாகும். சோடியம் பைகார்பனேட்டை தியாசைட் போன்ற டையூரிடிக்ஸுடன் இணைப்பது நல்லது, இருப்பினும், பிந்தையது சில நேரங்களில் ஹைபோகாலேமியாவை அதிகரிக்கிறது - இந்த சந்தர்ப்பங்களில், பொட்டாசியம் தயாரிப்புகளை ஒரே நேரத்தில் நிர்வகிப்பது அவசியம்.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை (டிஸ்டல் வடிவம்) சிகிச்சையில் பைகார்பனேட்டுகளை வழங்குவது அடங்கும். ஹைபர்கேலமிக் மாறுபாடுகளுடன் கூடிய சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மைக்கு மினரல்கார்டிகாய்டுகள் மற்றும் லூப் டையூரிடிக்ஸ் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது.