சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸ் குழுவில், முற்போக்கான கடுமையான போக்கைக் கொண்ட நாள்பட்ட மற்றும் சப்அக்யூட் என்செபாலிடிஸின் குறிப்பிட்ட வடிவங்கள் அடங்கும் (டாசன் சேர்த்தல்களுடன் கூடிய என்செபாலிடிஸ், வான் போகார்ட்டின் சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸ், பெட்-டோரிங்கின் நோடுலர் பேனென்ஸ்ஃபாலிடிஸ்). அவற்றின் மருத்துவ படம் மற்றும் உருவ அமைப்பில் உள்ள வேறுபாடுகள் ஒப்பீட்டளவில் மற்றும் முக்கியமற்றவை என்பதால், அவை தற்போது ஒரு நோயாகக் கருதப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் "சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் பேனென்ஸ்ஃபாலிடிஸ்" என்ற பெயரில். இந்த நோய்களின் குழுவில் ஷில்டரின் பெரியாக்சியல் என்செபாலிடிஸ் (டிஃப்யூஸ் பெரியாக்சியல் ஸ்க்லரோசிஸ்) அடங்கும், இது சில தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட மருத்துவ மற்றும் நோய்க்குறியியல் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸின் காரணங்கள்

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் என்செபாலிடிஸின் காரணவியலில், தொடர்ச்சியான வைரஸ் தொற்று, வெளிப்படையாக தட்டம்மை, என்டோவைரஸ், டிக்-பரவும் என்செபாலிடிஸ் வைரஸ் ஆகியவற்றால் முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் பேன்செஃபாலிடிஸ் நோயாளிகளில், தட்டம்மை ஆன்டிபாடிகளின் மிக உயர்ந்த டைட்டர்கள் இரத்தத்திலும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்திலும் காணப்படுகின்றன (கடுமையான தட்டம்மை தொற்று நோயாளிகளில் கூட காணப்படவில்லை).

ஆட்டோ இம்யூன் வழிமுறைகள், அதே போல் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் வாங்கிய அல்லது பிறவி குறைபாடுகள், நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பங்கு வகிக்கின்றன.

நோய்க்கூறு உருவவியல்

நுண்ணோக்கி மூலம், பெருமூளை அரைக்கோளங்களின் வெள்ளைப் பொருளின் உச்சரிக்கப்படும் பரவலான டிமைலினேஷன் மற்றும் கிளியோசிஸ் கண்டறியப்படுகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், பல கிளைல் முடிச்சுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், கார்டெக்ஸ், சப்கார்டெக்ஸ் மற்றும் மூளைத் தண்டின் நியூரான்களின் கருக்களில் அவற்றின் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களின் பின்னணியில் ஆக்ஸிஃபிலிக் சேர்க்கைகள் கண்டறியப்படுகின்றன. அச்சு சிலிண்டர்கள் ஆரம்பத்தில் ஒப்பீட்டளவில் அப்படியே இருக்கும், பின்னர் இறக்கின்றன. லிம்பாய்டு மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் மூலம் மிதமான உச்சரிக்கப்படும் பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. ஷில்டரின் லுகோஎன்செபாலிடிஸ் ஸ்க்லரோசிஸின் குவியத்துடன் கிளைல் பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் முக்கியமாக 2 முதல் 15 வயது வரையிலான குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரை பாதிக்கிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் இந்த நோய் முதிர்வயதில் ஏற்படுகிறது. நோயின் ஆரம்பம் சப்அக்யூட் ஆகும். நரம்புத் தளர்ச்சி என்று கருதப்படும் அறிகுறிகள் தோன்றும்: கவனக்குறைவு, எரிச்சல், சோர்வு, கண்ணீர். பின்னர் ஆளுமை மாற்றங்கள் மற்றும் நடத்தை விலகல்களின் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. நோயாளிகள் அலட்சியமாகி, தூரம், நட்பு, கடமை, உறவுகளின் சரியான தன்மை, ஒழுக்கம் ஆகியவற்றின் உணர்வை இழக்கிறார்கள். பேராசை, சுயநலம், கொடுமை போன்ற ஆதிக்கம் செலுத்தத் தொடங்குகிறார்கள். அதே நேரத்தில், உயர் மூளை செயல்பாடுகளின் கோளாறுகள் (அக்ராஃபியா, அஃபாசியா, அலெக்ஸியா, அப்ராக்ஸியா), இடஞ்சார்ந்த நோக்குநிலை மற்றும் உடல் திட்டக் கோளாறுகள் தோன்றி மெதுவாக அதிகரிக்கின்றன. நோய் தொடங்கிய 2-3 மாதங்களுக்குப் பிறகு, நரம்பியல் நிலையில் மயோக்ளோனஸ், முறுக்கு பிடிப்பு, ஹெமிபாலிஸ்மஸ் போன்ற வடிவங்களில் ஹைபர்கினிசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், சிறிய வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் கோசெவ்னிகோவ்ஸ்கி கால்-கை வலிப்பு வகையின் நிலையான பகுதி வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன. பின்னர், நோய் முன்னேறும்போது, ஹைப்பர்கினேசிஸ் பலவீனமடைகிறது, ஆனால் பார்கின்சோனிசம் மற்றும் டிஸ்டோனிக் கோளாறுகள் அதிகரிக்கத் தொடங்குகின்றன, இது மெதுவாக விறைப்புத்தன்மை வரை குறைகிறது. எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள் பொதுவாக உச்சரிக்கப்படும் தாவர கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன: முகத்தில் எண்ணெய் பசை, உமிழ்நீர் சுரப்பு, ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், வாசோமோட்டர் லேபிலிட்டி, டாக்ரிக்கார்டியா, டாக்கிப்னியா. தன்னிச்சையான சிரிப்பு மற்றும் அழுகை, திடீர் அலறல்கள் ("கடல் அழுகை") அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. ஒரு பொதுவான அறிகுறி முன் தோற்றத்தின் நிலையான மற்றும் லோகோமோட்டர் அட்டாக்ஸியா (நோயாளி உடலை நிமிர்ந்த நிலையில் வைத்திருக்கவில்லை).

நோயின் பிற்பகுதியில், ஸ்பாஸ்டிக் தன்மை கொண்ட மோனோ-, ஹெமி- மற்றும் டெட்ராபரேசிஸ் ஏற்படுகின்றன, அவை எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் மற்றும் ஃப்ரண்டோசெரிபெல்லர் மோட்டார் கோளாறுகளில் மிகைப்படுத்தப்படுகின்றன. உணர்வு மற்றும் மோட்டார் அஃபாசியா, செவிப்புலன் மற்றும் காட்சி அக்னோசியா ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன. கேசெக்ஸியா முன்னேறுகிறது.

பாடநெறி மற்றும் முன்கணிப்பு

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் என்செபாலிடிஸின் போக்கில், 3 நிலைகள் வேறுபடுகின்றன.

• நிலை I இல், ஆளுமை மாற்றங்கள், நடத்தை விலகல்கள், உயர் மூளை செயல்பாடுகளில் அதிகரிக்கும் குறைபாடுகள், பல்வேறு ஹைப்பர்கினேசிஸ், வலிப்பு மற்றும் வலிப்பு அல்லாத வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவை முக்கிய அறிகுறிகளாகும்.
• இரண்டாம் கட்டத்தில், எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் தொனி தொந்தரவுகள் மற்றும் தன்னியக்க மைய ஒழுங்குமுறையின் கோளாறுகள் அதிகரிக்கின்றன.
• நிலை III, கேசெக்ஸியா மற்றும் முழுமையான டெகோர்டிகேஷன் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஸ்க்லரோசிங் என்செபாலிடிஸின் போக்கு சீராக முன்னேறி எப்போதும் மரணத்தில் முடிகிறது. நோயின் காலம் பொதுவாக 6 மாதங்கள் முதல் 2-3 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். அவ்வப்போது நிவாரணம் பெறும் நாள்பட்ட வடிவங்கள் உள்ளன. முழுமையான அசைவற்ற நிலையில், கேசெக்ஸியா, மராஸ்மஸ், பெரும்பாலும் வலிப்பு நிலையில் அல்லது நிமோனியா காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் லுகோஎன்செபாலிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆரம்ப கட்டத்திலேயே சில சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன, ஏனெனில் நரம்பு தளர்ச்சி, ஹிஸ்டீரியா மற்றும் ஸ்கிசோஃப்ரினியா ஆகியவை பெரும்பாலும் தவறாகக் கண்டறியப்படுகின்றன. பின்னர், மூளைக் கட்டியுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் செய்யப்படுகின்றன. நோயறிதல், காயத்தின் பரவல் (ஒற்றை-குவியம் அல்ல), மண்டையோட்டுக்குள் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாதது, எக்கோஸ், எம்ஆர்ஐ ஆகியவற்றின் போது மூளையின் நடுப்பகுதி கட்டமைப்புகளின் இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் EEG முடிவுகளின் நோய்க்குறியியல் படம் ஆகியவற்றை நம்பியிருக்க வேண்டும். மூலக்கூறு மரபணு, நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள் மற்றும் நியூரோஇமேஜிங் முறைகளின் முடிவுகளால் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

ஷில்டரின் லுகோஎன்செபாலிடிஸின் அறிகுறிகள் சில தனித்தன்மைகளைக் கொண்டுள்ளன: பிரமிடு அறிகுறிகள் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன, எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் அறிகுறிகளை விட ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, கிராண்ட் மால் வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. ஆரம்ப கட்டங்களில், மனநல கோளாறுகள் நிலவுகின்றன. நோயின் போக்கு ஒரு போலி-கட்டி வடிவத்தின் வடிவத்தில் இருக்கலாம், மேலும் ஒற்றை குவிய அரைக்கோள அறிகுறிகளின் அறிகுறிகளும், இன்ட்ராக்ரானியல் உயர் இரத்த அழுத்தமும் அதிகரிக்கும். மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது சிறப்பியல்பு, குறிப்பாக II மற்றும் VIII ஜோடிகள். அமோரோசிஸ் வரை அம்ப்லியோபியா சாத்தியமாகும். ஃபண்டஸில் பார்வை வட்டுகளின் அட்ராபி கண்டறியப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், அமோரோசிஸின் மைய இயல்பு (ஆக்ஸிபிடல் லோபிற்கு சேதம் ஏற்படுவதால்) காரணமாக, ஒளிக்கு பப்புலரி எதிர்வினைகள் அமோரோசிஸுடன் அப்படியே இருக்கும்.

மிதமான ப்ளியோசைட்டோசிஸ், அதிகரித்த புரதம் மற்றும் γ-குளோபுலின் உள்ளடக்கம் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன. லாங்கேயின் கூழ்ம எதிர்வினை, சப்அக்யூட் ஸ்க்லரோசிங் என்செபாலிடிஸ், அழற்சி மற்றும் கலப்பு - ஷில்டரின் லுகோஎன்செபாலிடிஸில் ஒரு பக்கவாத வளைவை அளிக்கிறது. லாங்கே எதிர்வினை மற்றும் ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினோராச்சியாவில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் லுகோ- மற்றும் பேன்செபாலிடிஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாகும். EEG, அவ்வப்போது ஒரே மாதிரியான வழக்கமான இருதரப்பு ஒத்திசைவான உயர்-அலைவீச்சு மின் செயல்பாட்டின் வெளியேற்றங்களை (ரேட்மேக்கர் வளாகங்கள்) பதிவு செய்கிறது. சூடோடூமரஸ் லுகோஎன்செபாலிடிஸ் உள்ள சந்தர்ப்பங்களில் மேற்கொள்ளப்படும் எக்கோஇஎஸ், நடுக்கோட்டு கட்டமைப்புகளின் இடப்பெயர்வுகளை வெளிப்படுத்தாது. அச்சு CT மிகவும் தகவல் தருகிறது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]