கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஹார்மோன் உற்பத்தியின் கூர்மையான குறைவு அல்லது முழுமையான நிறுத்தத்தின் விளைவாக உருவாகும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கான காரணங்கள்

வாழ்க்கையின் முதல் 3 வருட குழந்தைகளில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் உடற்கூறியல் மற்றும் உடலியல் முதிர்ச்சியின்மை காரணமாக, கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை சிறிய வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் கூட உருவாகலாம் (மன அழுத்தம், கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், தொற்று நோய்கள் போன்றவை). கடுமையான ஹைபோகார்டிசிசத்தின் வளர்ச்சியானது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி செயலிழப்பு, நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருதரப்பு இரத்தக்கசிவு, மெனிங்கோகோசீமியாவில் வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிக்சென் நோய்க்குறி உட்பட போன்ற நிலைமைகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.

ஆட்டோ இம்யூன் அட்ரினலிடிஸ், அட்ரீனல் நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், பிறவி அட்ரீனல் கட்டிகள், காசநோய், ஹெர்பெஸ், டிப்தீரியா, சைட்டோமெகலோவைரஸ், டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், லிஸ்டீரியோசிஸ் ஆகியவற்றில் கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை காணப்படுகிறது. ஆன்டிகோகுலண்டுகள், அட்ரினலெக்டோமி, கடுமையான பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை திரும்பப் பெறுதல் ஆகியவற்றுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் கடுமையான ஹைபோகார்டிசிசம் ஏற்படலாம். பிறந்த குழந்தை பருவத்தில், ஹைபோகார்டிசிசம் என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு ஏற்படும் பிறப்பு அதிர்ச்சியின் விளைவாகும், பொதுவாக பிரசவத்தின் போது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையில், குளுக்கோ- மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டுகளின் தொகுப்பு இல்லாததால், சோடியம் மற்றும் குளோரைடு அயனிகளின் இழப்பு ஏற்படுகிறது, குடலில் அவற்றின் உறிஞ்சுதலில் குறைவு ஏற்படுகிறது, இது நீரிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் புற-செல்லுலார் இடத்திலிருந்து செல்லுக்குள் நீர் இரண்டாம் நிலை மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. கூர்மையான நீரிழப்பு காரணமாக, சுற்றும் இரத்தத்தின் அளவு குறைகிறது மற்றும் அதிர்ச்சி உருவாகிறது. இரத்த சீரம், இன்டர்செல்லுலார் திரவம் மற்றும் செல்களில் பொட்டாசியத்தின் செறிவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் மயோர்கார்டியத்தின் சுருக்கத்தை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் இல்லாத நிலையில், இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு உருவாகிறது, கல்லீரல் மற்றும் தசைகளில் கிளைகோஜன் இருப்பு குறைகிறது. சிறுநீரகங்களின் வடிகட்டுதல் மற்றும் மறுஉருவாக்க செயல்பாடுகளில் குறைவு சிறப்பியல்பு.

வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிக்சன் நோய்க்குறியில், பாக்டீரியா அதிர்ச்சி உருவாகிறது, இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் புறணி மற்றும் மெடுல்லாவில் கடுமையான வாஸ்குலர் பிடிப்பு, நெக்ரோசிஸ் மற்றும் இரத்தக்கசிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. அட்ரீனல் புண்கள் குவியமாகவும் பரவக்கூடியதாகவும், நெக்ரோடிக் மற்றும் ரத்தக்கசிவாகவும் இருக்கலாம்.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள்

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் ஆரம்ப அறிகுறிகள்: அடினமியா, தசை ஹைபோடோனியா, ரிஃப்ளெக்ஸ் தடுப்பு, வெளிறிய தன்மை, பசியின்மை, இரத்த அழுத்தம் குறைதல், டாக்ரிக்கார்டியா, ஒலிகுரியா, கடுமையான வயிற்று நோய்க்குறி உட்பட பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட உள்ளூர்மயமாக்கப்படாத வயிற்று வலி. சிகிச்சை இல்லாமல், ஹைபோடென்ஷன் வேகமாக முன்னேறுகிறது, மைக்ரோசர்குலேஷன் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் அக்ரோசியானோசிஸ், தோலின் "மார்பிள்" வடிவத்தில் தோன்றும். இதய ஒலிகள் மந்தமாக இருக்கும், துடிப்பு நூல் போன்றது. வாந்தி மற்றும் அடிக்கடி தளர்வான மலம் ஏற்படுகிறது, இது எக்ஸிகோசிஸ் மற்றும் அனூரியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

கோமா உள்ளிட்ட மருத்துவ படம் திடீரென உருவாகிறது, சில சமயங்களில் எந்த புரோட்ரோமல் நிகழ்வுகளும் இல்லாமல் (பல்வேறு தோற்றங்களின் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருதரப்பு இரத்தக்கசிவு, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு திரும்பப் பெறுதல் நோய்க்குறி). அடிசன் நோய் (முழுமையான வடிவம்) மிகவும் குறைவாகவே வெளிப்படுகிறது, மேலும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் மைய வடிவங்கள் மிகவும் அரிதாகவே வெளிப்படுகின்றன. ஒரு தொற்று நோயின் பின்னணிக்கு எதிரான கடுமையான ஹைபோகார்டிசிசம் கடுமையான சயனோசிஸ், மூச்சுத் திணறல், வலிப்பு மற்றும் சில நேரங்களில் தோலில் பெட்டீசியல் சொறி ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் சிதைவு படிப்படியாக, ஒரு வாரம் அல்லது அதற்கு மேல், தோலின் நிறமி அதிகரிப்பு, பொதுவான பலவீனம், பசியின்மை, குமட்டல், அடிக்கடி வாந்தி, வயிற்று வலி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அடினமியா, கடுமையான மனச்சோர்வு, வீங்குதல் உருவாகிறது, மேலும் அதிகரித்து வரும் இருதய பற்றாக்குறையுடன் நோயாளி கோமாவில் விழுகிறார்.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையைக் கண்டறிதல்

குறிப்பாக சிறு வயதிலேயே, அதிர்ச்சி, சரிவு மற்றும் பலவீனமான நிரப்புதலின் விரைவான துடிப்பு போன்ற அறிகுறிகளுடன், கடுமையான நோய்வாய்ப்பட்ட எந்தவொரு குழந்தைக்கும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை உருவாக வாய்ப்புள்ளது. ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, வளர்ச்சி தாமதங்கள், ஹைப்பர்தெர்மியா, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் வலிப்பு போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்ட குழந்தைகளிலும் இந்த நோய் சாத்தியமாகும்.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, எக்ஸ்டென்சர் மற்றும் பெரிய மடிப்புகள், வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள், வயிற்றின் வெள்ளைக் கோடு, அரோலா ஆகியவற்றில் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குடல் தொற்றுகள், விஷம், பல்வேறு தோற்றங்களின் கோமா நிலைகள், வயிற்று உறுப்புகளின் கடுமையான அறுவை சிகிச்சை நோய்கள், பைலோரிக் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் இருந்து மீளுருவாக்கம் மற்றும் வாந்தி ஆகியவை டிசாக்கரிடேஸ் குறைபாடு, குளுக்கோஸ்-கேலக்டோஸ் மாலாப்சார்ப்ஷன், ஹைபோக்சிக், அதிர்ச்சிகரமான அல்லது தொற்று தோற்றத்தின் சிஎன்எஸ் நோயியல், அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் உப்பு-வீணாகும் வடிவத்துடன் சாத்தியமாகும். பிறப்புறுப்புகளின் அசாதாரண, குறிப்பாக ஹெர்மாஃப்ரோடிடிக் அமைப்பு எப்போதும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி செயலிழப்பின் பல்வேறு வகைகளைத் தவிர்ப்பதற்கு ஒரு காரணமாக இருக்க வேண்டும். கடுமையான நோய்கள் உள்ள குழந்தைகளில் வாசோபிரஸர்களுடன் உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையின் பயனற்ற தன்மை பொதுவாக நெருக்கடியின் அட்ரீனல் தன்மையைக் குறிக்கிறது.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை என சந்தேகிக்கப்படும் குறைந்தபட்ச நோயறிதல் சோதனையில் சீரம் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை (ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபோகுளோரீமியா, ஹைபர்கேமியா) தீர்மானிப்பது அடங்கும். விரைவான எலக்ட்ரோலைட் பகுப்பாய்வின்படி, ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் ஹைபர்கேமியா ஆகியவை மினரல் கார்டிகாய்டு குறைபாட்டின் சிறப்பியல்புகளாகும், மேலும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோநெட்ரீமியா குளுக்கோகார்டிகாய்டு குறைபாட்டின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் சிறப்பியல்பு ஹார்மோன் சுயவிவரம் சீரம் கார்டிசோல் மற்றும்/அல்லது ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகளில் குறைவு, அதே போல் சீரம் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவுகளும் குறைவதாகும். முதன்மை ஹைபோகார்டிசிசத்தில் ACTH அளவுகள் அதிகரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகார்டிசிசத்தில் குறைகின்றன. கூடுதலாக, தினசரி சிறுநீரில் 17-OCS மற்றும் 17-KS குறைந்த அளவுகள் காணப்படுகின்றன.

ஹைபர்கேமியாவுடன் கூடிய ஈசிஜியில் - வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல், பி அலையின் பிளவு, முதல் எதிர்மறை கட்டத்துடன் கூடிய பைபாசிக் டி அலை. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் இரத்தக்கசிவுகள் அல்லது ஹைப்போபிளாசியா இருப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது.

[ 10 ], [ 11 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பல்வேறு தோற்றங்களின் கோமா நிலைகள், வயிற்று உறுப்புகளின் கடுமையான அறுவை சிகிச்சை நோய்கள் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை சிகிச்சை

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கான சிகிச்சை தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் உப்பு இழப்பை சரிசெய்ய, 0.9% சோடியம் குளோரைடு மற்றும் 5% குளுக்கோஸ் கரைசல் - 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு 1:1 என்ற விகிதத்தில், 1 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு - 5% குளுக்கோஸ் கொண்ட உடலியல் கரைசல் - நிர்வகிக்கப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், நீரில் கரையக்கூடிய ஹைட்ரோகார்டிசோன் தயாரிப்பு ஒரு நாளைக்கு 10-15 மி.கி / கிலோ உடல் எடையில் சொட்டு மருந்து மூலம் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. தினசரி டோஸில் பாதியை ஒரே நேரத்தில் நிர்வகிக்கலாம், பின்னர் பாதி டோஸ் நாள் முழுவதும் சமமாக விநியோகிக்கப்படுகிறது.

அதிக அளவு மினரல்கார்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து சோடியம் கொண்ட மருந்துகளை அதிகமாக உட்கொள்வது பெருமூளை மற்றும் நுரையீரல் வீக்கம், மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவுடன் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இது சம்பந்தமாக, இரத்த பிளாஸ்மாவில் தமனி அழுத்தம் மற்றும் சோடியம் அயனி செறிவு ஆகியவற்றை கவனமாக கண்காணிப்பது அவசியம்.

அதிக அளவு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பின்னணியில் போதுமான குளுக்கோஸ் நிர்வாகம் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கு அவசர சிகிச்சை

எக்ஸிகோசிஸின் உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், வயது தொடர்பான தினசரி தேவையின் அளவில் உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையை முதலில் மேற்கொள்வது அவசியம். உட்செலுத்துதல் கரைசல்களின் நிர்வாக விகிதம் (0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசல் மற்றும் 5-10% குளுக்கோஸ் கரைசல் - 1:1 என்ற விகிதத்தில், பிளாஸ்மா, அல்புமின் 10%) தமனி சார்ந்த அழுத்தத்தின் மதிப்புகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது மற்றும் அதிர்ச்சி ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் ஏற்பட்டால் 10-20 முதல் 40 மில்லி / (கிலோ · மணி) அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதாக மாறுபடும், தேவைப்பட்டால், வாசோபிரஸர்கள் மற்றும் ஐனோட்ரோபிக் ஆதரவு மருந்துகளின் இணைப்புடன்: மெசாடன் 10-40 எம்.சி.ஜி / கி.கி · மணி நிமிடம்), டோபுடமைன் அல்லது டோபமைன் 5-8 எம்.சி.ஜி / (கிலோ · மணி நிமிடம்) முதல் 15 எம்.சி.ஜி / (கிலோ · மணி நிமிடம்) வரை இளம் குழந்தைகளில், அதே போல் எபினெஃப்ரின் - 0.1-1 எம்.சி.ஜி / கி.கி · மணி நிமிடம்).

கடுமையான அமிலத்தன்மை (pH <7.2) ஏற்பட்டால், அமில-கார சமநிலை அளவுருக்களின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் சோடியம் பைகார்பனேட் கரைசல் (BE கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது) நிர்வகிக்கப்படுகிறது. கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையில், பொட்டாசியம் கொண்ட எந்த உட்செலுத்துதல் ஊடகத்தின் நிர்வாகமும் முரணாக உள்ளது. வாய்வழி மறுநீரேற்றம் சாத்தியமானவுடன், உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை நிறுத்தப்படும்.

ஹைட்ரோகார்டிசோன் சக்சினேட்டின் (சோலு-கோர்டெஃப்) ஆரம்ப தினசரி டோஸ் 10-15 மி.கி/கி.கி, ப்ரெட்னிசோலோன் - 2.5-7 மி.கி/கி.கி.

முதல் நாளில், பின்வரும் திட்டத்தின் படி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• 10% குளுக்கோஸ் கரைசல் - 2-4 மிலி/கிலோ (கிளைசீமியா அளவில் <3 மிமீல்/லி);
• 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசல் - 10-30 மிலி/கிலோ;
• ஹைட்ரோகார்டிசோன் நரம்பு வழியாக (50 மில்லி 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 50 மி.கி): 1 மிலி/மணி - புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள், 2 மிலி/மணி - பாலர் குழந்தைகள், 3 மிலி/மணி - பள்ளி குழந்தைகள்;
• ஹைட்ரோகார்டிசோன் தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது (2-3 ஊசிகள்): 12.5 மி.கி - 6 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளுக்கு, 25 மி.கி - 6 மாதங்கள் முதல் 5 வயது வரை, 50 மி.கி - 5-10 வயதுடைய நோயாளிகளுக்கு, 100 மி.கி - 10 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு.

இரண்டாவது நாளில்:

• ஹைட்ரோகார்டிசோன் தசைகளுக்குள் செலுத்தப்படுகிறது - 50-100 மி.கி (2-3 ஊசிகள்);
• டிஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் அசிடேட் (டிஆக்ஸிகார்டோன்), தசைக்குள் ஒரு முறை - 1-5 மி.கி.

நுண் சுழற்சி கோளாறுகள் காணாமல் போன உடனேயே நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் ஊசியிலிருந்து தசைக்குள் செலுத்தப்படும் ஊசிக்கு மாறுவது சாத்தியமாகும். பின்னர், கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், ஊசிகளின் அதிர்வெண்ணில் ஒரே நேரத்தில் குறைவுடன் டோஸ் 30-50% குறைக்கப்படுகிறது - பராமரிப்பு டோஸ் வரை ஒவ்வொரு 2-3 நாட்களுக்கும், அதைத் தொடர்ந்து சமமான அளவுகளில் உள்ளிழுக்கும் மருந்துகளுக்கு மாற்றப்படும். ப்ரெட்னிசோலோனைப் பயன்படுத்தும் போது, வாந்தி நின்ற உடனேயே, என்டரல் மினரல்கார்டிகாய்டு 9-ஃப்ளோரோகார்டிசோன் வயதுக்கு ஏற்ற அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹைட்ரோகார்டிசோன் நிர்வகிக்கப்பட்டால், ஹைட்ரோகார்டிசோனின் பராமரிப்பு அளவை அடைந்த பின்னரே 9-ஃப்ளோரோகார்டிசோன் பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிச்சன் நோய்க்குறியில், நிலையின் தீவிரம் இருந்தபோதிலும், அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, ஒரு விதியாக, நிலையற்றது, மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாடு இல்லை, எனவே 1-3 நாட்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஹீமோடைனமிக்ஸின் நிலையை மையமாகக் கொண்டுள்ளன.

நாள்பட்ட ஹைபோகார்டிசிசத்திற்கான மாற்று சிகிச்சை வாழ்நாள் முழுவதும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது: ப்ரெட்னிசோலோன் 5-7.5 மி.கி/நாள், ஃப்ளூட்ரோகார்டிசோன் (கார்டினெஃப்) 50-100 எம்.சி.ஜி/நாள் (உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும்/அல்லது ஹைபோகாலேமியா இல்லாத நிலையில்).

[ 18 ]