நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை

அட்ரீனல் பற்றாக்குறை (ஒத்த பெயர்: ஹைபோகார்டிசிசம்) - அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு செயல்பாட்டில் குறைவு - நாளமில்லா அமைப்பின் மிகவும் கடுமையான நோய்களில் ஒன்று.

கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை வேறுபடுகின்றன. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸுக்கு நேரடி சேதத்தால் ஏற்படும் முதன்மை ஹைபோகார்டிசிசம் மற்றும் பிட்யூட்டரி அல்லது ஹைபோதாலமிக் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய இரண்டாம் நிலை ஹைபோகார்டிசிசம், ACTH குறைபாட்டுடன் சேர்ந்து வேறுபடுகின்றன.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• E27.1 முதன்மை அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை.
• E27.3 மருந்து தூண்டப்பட்ட அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை.
• E27.4 பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கான காரணங்கள்

முதன்மை ஹைபோகார்டிசிசத்தின் முக்கிய காரணம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஆட்டோ இம்யூன் அழிவு ஆகும். அட்ரீனல் செல் ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆட்டோ இம்யூன் ஆன்டிபாடிகள் தோன்றுவது பெரும்பாலும் பிற உறுப்பு-குறிப்பிட்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது பாலிஎண்டோகிரைன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது - ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ், நீரிழிவு நோய், ஹைப்போபராதைராய்டிசம், தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை, விட்டிலிகோ மற்றும் கேண்டிடியாஸிஸ் ஆகியவற்றுடன் நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் கலவையாகும். முதன்மை அட்ரீனல் சேதத்திற்கு மற்றொரு காரணம் காசநோய் ஆகும், இருப்பினும் பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் காசநோய் நோயியல் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. சில நேரங்களில் முதன்மை ஹைபோகார்டிசிசம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி ஹைப்போபிளாசியாவால் ஏற்படலாம், இது X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு வகை மரபுரிமையுடன் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோயாகும் (சிறுவர்களில் மட்டுமே நிகழ்கிறது).

இரண்டாம் நிலை ஹைபோகார்டிசிசத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பில் (கட்டி, அதிர்ச்சி, தொற்று) அழிவுகரமான செயல்முறைகள் ஆகும்.

ஆரோக்கியமான உயிரினத்தில் குளுக்கோனோஜெனீசிஸை செயல்படுத்தும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் குறைபாடு காரணமாக, தசைகள் மற்றும் கல்லீரலில் கிளைகோஜன் இருப்பு குறைகிறது, மேலும் இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் குளுக்கோஸ் அளவு குறைகிறது. திசுக்களுக்கு குளுக்கோஸ் வழங்கல் குறைவது அடினமியா மற்றும் தசை பலவீனத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் குறைபாடு சோடியம், குளோரைடுகள் மற்றும் நீரின் வெளியேற்றத்தை அதிகரிக்கிறது, இது ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபர்கேமியா, நீரிழப்பு மற்றும் இரத்த அழுத்தம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்களின் குறைபாடு, அட்ரீனல் பற்றாக்குறையுடன் சேர்ந்து, தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சியால் வெளிப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், எலும்பு மற்றும் தசை திசுக்களில் அனபோலிக் செயல்முறைகளின் தீவிரம் குறைகிறது. நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் மருத்துவ அறிகுறிகள் 90% சுரப்பி செல்கள் அழிக்கப்படுவதன் மூலம் தோன்றும்.

[ 1 ], [ 2 ]

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள்

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள் முதன்மையாக குளுக்கோகார்டிகாய்டு குறைபாட்டால் ஏற்படுகின்றன. ஹைபோகார்டிசிசத்தின் பிறவி வடிவங்கள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் வெளிப்படுகின்றன. ஆட்டோ இம்யூன் அட்ரீனலைட்டிஸில், நோயின் ஆரம்பம் 6-7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பெரும்பாலும் நிகழ்கிறது. பசியின்மை, எடை இழப்பு, இரத்த அழுத்தம் குறைதல், ஆஸ்தீனியா ஆகியவை சிறப்பியல்பு. வயிற்று வலி, குமட்டல் மற்றும் காரணமற்ற வாந்தி ஆகியவை பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சருமத்தின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் என்பது முதன்மை ஹைப்போகார்டிசிசத்தின் ஒரு நோய்க்குறியியல் மருத்துவ அறிகுறியாகும். சருமத்தின் இயற்கையான மடிப்புகள் மற்றும் ஆடைகளுடன் தொடர்பு கொள்ளும் பகுதிகள் தீவிரமாக நிறத்தில் உள்ளன. ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் ACTH மற்றும் மெலனோசைட்-தூண்டுதல் ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பால் ஏற்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைப்போகார்டிசிசத்தில், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இருக்காது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் எதிர்-இன்சுலர் நடவடிக்கை இல்லாததால் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு நிலைமைகள் உருவாகின்றன.

பிறவியிலேயே நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஏற்பட்டால், பிறந்த உடனேயே நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றும். விரைவான எடை இழப்பு, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, பசியின்மை மற்றும் மீண்டும் எழுச்சி பெறுதல் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. முலைக்காம்புகளில் நிறமி, அடிவயிற்றின் வெள்ளைக் கோடு மற்றும் வெளிர் தோலின் பின்னணியில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ஆகியவை பொதுவானவை.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் வகைப்பாடு

I. முதன்மை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை (அடிசன் நோய்)

• பிறவியிலேயே.
  • அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி ஹைப்போபிளாசியா.
  • ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்.
  • அட்ரினோலுகோடிஸ்ட்ரோபி.
  • குடும்ப ரீதியாக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குளுக்கோகார்டிகாய்டு குறைபாடு.
  • ஆல்க்ரோவ் நோய்க்குறி.
• கையகப்படுத்தப்பட்டது.
  • ஆட்டோ இம்யூன் அட்ரினலிடிஸ்.
  • தொற்று அட்ரினலிடிஸ் (காசநோய், சிபிலிஸ், மைக்கோசிஸ்).
  • அமிலாய்டோசிஸ்.
  • வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.

II. இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை

• பிறவியிலேயே.
  • தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கார்டிகோட்ரோபின் குறைபாடு.
  • ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம்.
• கையகப்படுத்தப்பட்டது.
• பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு அழிவுகரமான சேதம் (கட்டிகள், இரத்தக்கசிவு, தொற்றுகள், ஆட்டோ இம்யூன் ஹைப்போபிசிடிஸ்).

III. மூன்றாம் நிலை அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை

• பிறவியிலேயே.
• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கார்டிகோலிபெரின் குறைபாடு.
• பல ஹைபோதாலமிக் பற்றாக்குறை.
• கையகப்படுத்தப்பட்டது.
• ஹைபோதாலமஸின் அழிவுகரமான புண்.

IV. ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களின் வரவேற்பு குறைபாடு.

• போலி ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம்.
• ஐயோட்ரோஜெனிக் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை.

[ 3 ], [ 4 ]

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் சிக்கல்கள்

சிகிச்சையின்றி, நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள் விரைவாக அதிகரிக்கின்றன, மேலும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை நெருக்கடி உருவாகிறது, இது கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான பலவீனம், இரத்த அழுத்தம் குறைதல், வாந்தி, தளர்வான மலம், வயிற்று வலி ஆகியவை உள்ளன. குளோனிக்-டானிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் மூளைக்காய்ச்சல் அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். நீரிழப்பு மற்றும் இருதய பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள் அதிகரிக்கின்றன. சிகிச்சை சரியான நேரத்தில் அல்லது போதுமானதாக இல்லாவிட்டால், ஒரு அபாயகரமான விளைவு சாத்தியமாகும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையைக் கண்டறிதல்

இரத்த சீரத்தில் கார்டிசோல் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோனின் உள்ளடக்கம் குறைவதே ஹைபோகார்டிசிசத்திற்கான முக்கிய நோயறிதல் அளவுகோலாகும். முதன்மை ஹைபோகார்டிசிசத்தில், குறைந்த அளவு கார்டிசோல் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் இரத்த பிளாஸ்மாவில் ACTH மற்றும் ரெனின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது.

குளுக்கோகார்டிகாய்டு குறைபாடு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவை ஏற்படுத்துகிறது. மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாடு ஹைபர்கேமியா மற்றும் ஹைபோநெட்ரீமியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் மறைந்த வடிவங்களில், ACTH உடன் ஒரு தூண்டுதல் சோதனை செய்யப்படுகிறது: கார்டிசோலின் அடிப்படை அளவை தீர்மானிக்க இரத்த மாதிரிக்குப் பிறகு, நீண்ட காலமாக வெளியிடப்படும் ACTH மருந்து, டெட்ராகோசாக்டைடு அல்லது வேகமாக செயல்படும் மருந்து, சின்கார்பைன் அல்லது கார்டிகோட்ரோபின், காலை 8 மணிக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பின்னர் டெட்ராகோசாக்டைடு செலுத்தப்பட்ட 12-24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு அல்லது கார்டிகோட்ரோபினுக்கு 60 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு கார்டிசோல் அளவு மீண்டும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான குழந்தைகளில், ACTH செலுத்தப்பட்ட பிறகு கார்டிசோல் உள்ளடக்கம் அடிப்படை அளவை விட 4-6 மடங்கு அதிகமாகும். தூண்டுதலுக்கு பதில் இல்லாதது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் இருப்புக்களில் குறைவைக் குறிக்கிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் வேறுபட்ட நோயறிதல், ஹைபோடோனிக் வகையின் நியூரோசர்குலேட்டரி டிஸ்டோனியா, அத்தியாவசிய தமனி ஹைபோடென்ஷனுடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். எடை இழப்புடன் தமனி ஹைபோடென்ஷனின் கலவையானது இரைப்பை புண், நரம்பு பசியின்மை, புற்றுநோயியல் நோயியலில் இருக்கலாம். ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் முன்னிலையில், டெர்மடோமயோசிடிஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா, தோலின் நிறமி-பாப்பிலரி டிஸ்ட்ரோபி, கன உலோகங்களின் உப்புகளுடன் விஷம் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை சிகிச்சை

நெருக்கடிக்கான சிகிச்சையானது எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையில் 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசல் மற்றும் 5% குளுக்கோஸ் கரைசல் ஆகியவை அடங்கும். திரவத்தின் மொத்த அளவு உடலியல் தேவைகளின் அடிப்படையில் கணக்கிடப்படுகிறது, இழப்புகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

அதே நேரத்தில், மாற்று சிகிச்சை தொடங்கப்படுகிறது - மினரல்கார்டிகாய்டு செயல்பாட்டைக் கொண்ட குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, ஹைட்ரோகார்டிசோன். மருந்து நாள் முழுவதும் பகுதியளவு தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது; கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நீரில் கரையக்கூடிய ஹைட்ரோகார்டிசோன் தயாரிப்புகள் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன. பின்னர், அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நெருக்கடி நீங்கிய பிறகு, நோயாளிகள் மாத்திரைகள் (கார்டெஃப், கார்டினெஃப்) மூலம் நிரந்தர மாற்று சிகிச்சைக்கு மாற்றப்படுகிறார்கள். சிகிச்சையின் போதுமான தன்மை உடல் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சி, இரத்த அழுத்தம், இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் அளவு மற்றும் ஈசிஜி ஆகியவற்றின் அளவுருக்களால் மதிப்பிடப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

போதுமான மாற்று சிகிச்சையுடன், வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. இடைப்பட்ட நோய்கள், காயங்கள், மன அழுத்த சூழ்நிலைகளில், அட்ரீனல் பற்றாக்குறை நெருக்கடி உருவாகும் அபாயம் உள்ளது. சந்தேகிக்கப்படும் ஆபத்து உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் தினசரி அளவை 3-5 மடங்கு அதிகரிக்க வேண்டும். அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் போது, மருந்துகள் பெற்றோர் ரீதியாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன.

[ 16 ]