குழந்தைப் பருவ பைக்னோசைடோசிஸ்.

எரித்ரோசைட் சவ்வின் லிப்பிட் கட்டமைப்பை சீர்குலைப்பதால் ஏற்படும் நோய்களில் குழந்தை பைக்னோசைட்டோசிஸும் அடங்கும், இது ஒரு தொடர்ச்சியான பரம்பரை நோயியல் அல்ல மற்றும் நிலையற்ற தன்மை மற்றும் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

இந்த நோயின் காரணவியல் தெரியவில்லை.

குழந்தை பைக்னோசைடோசிஸ் என்பது பல நிலைகளில் காணப்படும் ஒரு நோய்க்குறி என்று கருதப்படுகிறது: ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்குப் பிறகு முன்கூட்டிய குழந்தைகளில், சிறுநீரக செயலிழப்பு, G-6-PD குறைபாடு உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், தொற்றுகளுடன், மற்றும் வைட்டமின் E குறைபாடுடன்.

பைக்னோசைட் என்பது ஒழுங்கற்ற வடிவிலான, தீவிரமாக கறை படிந்த சிவப்பு இரத்த அணு ஆகும், இது ஏராளமான முள்ளந்தண்டு செயல்முறைகளைக் கொண்டுள்ளது, பொதுவாக ஒரு சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுவை விட சிறிய அளவில் இருக்கும்.

வாழ்க்கையின் முதல் 3 மாத குழந்தைகளில் பைக்னோசைட்டோசிஸின் குறைந்தபட்ச அளவு காணப்படுகிறது, மேலும் இது முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. முழு கால பிறந்த குழந்தைகளில் 0.3-1.9% பைக்னோசைட்டுகள் இருப்பதாகவும், முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் 0.3-5.6% பைக்னோசைட்டுகள் இருப்பதாகவும் நிறுவப்பட்டுள்ளது. பெரியவர்களில், அவற்றின் எண்ணிக்கை 0.3% ஐ தாண்டாது. 3 மாத வயதிற்குப் பிறகு, பைக்னோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை கூர்மையாகக் குறைகிறது. சில காரணங்களால் அது குறையாமல் 30-50% ஐ எட்டினால், நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.

மருத்துவ ரீதியாக, பைக்னோசைட்டோசிஸ் மஞ்சள் காமாலை, இரத்த சோகை மற்றும் மண்ணீரல் பெருக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் மூன்றாவது வாரம் வரை மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் இருக்கலாம், மேலும் 1 மாத வயதில் இரத்த சோகை ஏற்படலாம். ஹீமோலிடிக் செயல்முறையின் தீவிரம் புற இரத்தத்தில் உள்ள பைக்னோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கைக்கு இணையாக உள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]