வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை என்பது அமில-கார சமநிலையின் ஒரு கோளாறு ஆகும், இது குறைந்த இரத்த pH மதிப்புகள் மற்றும் குறைந்த இரத்த பைகார்பனேட் செறிவுகளால் வெளிப்படுகிறது. ஒரு சிகிச்சையாளரின் நடைமுறையில், வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை என்பது அமில-கார சமநிலையின் மிகவும் பொதுவான கோளாறுகளில் ஒன்றாகும். பிளாஸ்மாவில் அளவிடப்படாத அனான்களின் இருப்பு அல்லது இல்லாமையைப் பொறுத்து அதிக மற்றும் சாதாரண அயனி இடைவெளியுடன் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை வேறுபடுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

கீட்டோன்கள் மற்றும் லாக்டிக் அமிலம் குவிதல், சிறுநீரக செயலிழப்பு, மருந்துகள் அல்லது நச்சுகள் (அதிக அயனி இடைவெளி), மற்றும் இரைப்பை குடல் அல்லது சிறுநீரக HCO3~ இழப்பு (சாதாரண அயனி இடைவெளி) ஆகியவை காரணங்களில் அடங்கும்.

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சி இரண்டு முக்கிய வழிமுறைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது: H ⁺ சுமை (அதிகப்படியான அமில உட்கொள்ளலுடன்) மற்றும் பைகார்பனேட்டுகளின் இழப்பு அல்லது ஆவியாகாத அமிலங்களை நடுநிலையாக்க HCO3 ஐ ஒரு இடையகமாகப் _{பயன்படுத்துதல்}.

^{போதுமான இழப்பீடு இல்லாமல் உடலில் H +} உட்கொள்ளல் அதிகரிப்பது இரண்டு வகையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது: ஹைப்பர்குளோரெமிக் மற்றும் அதிக அயனி குறைபாடுள்ள அமிலத்தன்மை.

^{உடலில் H +} உட்கொள்ளல் அதிகரிப்பதற்கான ஆதாரம் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம் (HCl) ஆக இருக்கும் சூழ்நிலைகளில் இந்த அமில-கார சமநிலையின்மை உருவாகிறது - இதன் விளைவாக, புற-செல்லுலார் பைகார்பனேட்டுகள் குளோரைடுகளால் மாற்றப்படுகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், சாதாரண மதிப்புகளை விட இரத்த குளோரைடுகளின் அதிகரிப்பு பைகார்பனேட் செறிவில் சமமான குறைவை ஏற்படுத்துகிறது. அயனி இடைவெளி மதிப்புகள் மாறாது மற்றும் சாதாரண மதிப்புகளுக்கு ஒத்திருக்கும்.

^{உடலில் H +} அயனிகள் அதிகமாக உட்கொள்ளப்படுவது மற்ற அமிலங்களால் (லாக்டிக் அமிலத்தன்மையில் லாக்டிக் அமிலம், நீரிழிவு நோய் மற்றும் பட்டினியில் கீட்டோனிக் அமிலங்கள் போன்றவை) ஏற்படும்போது அதிக அயனி பற்றாக்குறை அமிலத்தன்மை உருவாகிறது. இந்த கரிம அமிலங்கள் பைகார்பனேட்டை மாற்றுகின்றன, இது அயனி இடைவெளியில் (AG) அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒவ்வொரு மெக்/லிட்டராலும் அயனி இடைவெளியில் அதிகரிப்பு இரத்தத்தில் பைகார்பனேட்டுகளின் செறிவில் தொடர்புடைய குறைவுக்கு வழிவகுக்கும்.

அமில-கார சமநிலைக்கும் பொட்டாசியம் ஹோமியோஸ்டாசிஸுக்கும் இடையே நெருங்கிய உறவுகள் உள்ளன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்: அமில-கார சமநிலை கோளாறுகளின் வளர்ச்சியுடன், K ⁺ இன் புற-செல்லுலார் இடத்திலிருந்து உள்-செல்லுலார் இடத்திற்கு அல்லது நேர்மாறாக மாறுதல் ஏற்படுகிறது. இரத்த pH ஒவ்வொரு 0.10 அலகுகளால் குறைவதால், இரத்த சீரம் உள்ள K ⁺ இன் செறிவு 0.6 mmol / l அதிகரிக்கிறது. எடுத்துக்காட்டாக, pH (இரத்தம்) 7.20 உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு, இரத்த சீரம் உள்ள K ⁺ இன் செறிவு 5.2 mmol / l ஆக அதிகரிக்கிறது. இதையொட்டி, ஹைபர்கேமியா அமில-கார சமநிலை கோளாறுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இரத்தத்தில் அதிக பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் சிறுநீரகங்களால் அமிலங்கள் வெளியேற்றப்படுவதைக் குறைப்பதன் மூலமும், குளுட்டமைனில் இருந்து அம்மோனியம் அயனி உருவாவதைத் தடுப்பதன் மூலமும் அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது.

அமில-அடிப்படை சமநிலைக்கும் பொட்டாசியத்திற்கும் இடையே நெருங்கிய தொடர்புகள் இருந்தபோதிலும், அதன் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மருத்துவ ரீதியாக தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை, இது சிறுநீரகங்களின் நிலை, புரத வினையூக்கத்தின் செயல்பாடு, இரத்தத்தில் இன்சுலின் செறிவு போன்ற இரத்த சீரத்தில் K ⁺ இன் செறிவைப் பாதிக்கும் கூடுதல் காரணிகளைச் சேர்ப்பதோடு தொடர்புடையது. எனவே, கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை கொண்ட ஒரு நோயாளிக்கு, ஹைபர்கேமியா இல்லாவிட்டாலும் கூட, பொட்டாசியம் ஹோமியோஸ்டாசிஸ் கோளாறுகள் இருப்பதைக் கருத வேண்டும்.

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான முக்கிய காரணங்கள்

அதிக அயனி இடைவெளி

• கீட்டோஅசிடோசிஸ் (நீரிழிவு, நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம், ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, பட்டினி).
• லாக்டிக் அமிலத்தன்மை.
• சிறுநீரக செயலிழப்பு.
• அமிலங்களாக வளர்சிதைமாற்றம் செய்யப்படும் நச்சுகள்:
• மெத்தனால் (வடிவம்).
• எத்திலீன் கிளைக்கால் (ஆக்சலேட்).
• பாராஅசிட்டால்டிஹைடு (அசிடேட், குளோரோஅசிடேட்).
• சாலிசிலேட்டுகள்.
• லாக்டிக் அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் நச்சுகள்: CO, சயனைடு, இரும்பு, ஐசோனியாசிட்.
• டோலுயீன் (ஆரம்பத்தில் அதிக அயனி இடைவெளி, பின்னர் வளர்சிதை மாற்றப் பொருட்களின் வெளியேற்றம் இடைவெளியை இயல்பாக்குகிறது).
• ராப்டோமயோலிசிஸ் (அரிதானது).

இயல்பான அயனி இடைவெளி

• இரைப்பை குடல் NSO இழப்புகள் - (வயிற்றுப்போக்கு, இலியஸ்டமி, கொலோஸ்டமி, குடல் ஃபிஸ்துலாக்கள், அயனி பரிமாற்ற ரெசின்களின் பயன்பாடு).
• யூரிடெரோசிக்மாய்டோஸ்டமி, யூரிடெரோலியல் வடிகால்.
• HCO3 இன் சிறுநீரக இழப்புகள்
• டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் சிறுநீரக நோய்.
• சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, வகைகள் 1,2,4.
• ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம்.
• அசெட்டசோலாமைடு, CaCI, MgSO4 ஆகியவற்றை எடுத்துக்கொள்வது.

மற்றவை

• ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம்.
• ஹைபர்கலீமியா.
• அர்ஜினைன், லைசின், NH CI இன் பேரன்டெரல் நிர்வாகம்.
• NaCI இன் விரைவான நிர்வாகம்.
• டோலுயீன் (தாமதமான வெளிப்பாடுகள்)

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ஹைப்பர்குளோரெமிக் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

ஹைப்பர்குளோரெமிக் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான காரணங்கள்

• ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம், அம்மோனியம் குளோரைடு, அர்ஜினைன் குளோரைடு ஆகியவற்றின் வெளிப்புற சுமை. அமிலக் கரைசல்கள் (ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம், அம்மோனியம் குளோரைடு, மெத்தியோனைன்) உடலில் நுழையும் போது இது நிகழ்கிறது.
• பைகார்பனேட்டுகளின் இழப்பு அல்லது இரத்த நீர்த்தல். இரைப்பை குடல் நோய்களில் (கடுமையான வயிற்றுப்போக்கு, கணைய ஃபிஸ்துலா, யூரிடெரோசிக்மாய்டோஸ்டமி) பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, புற-செல்லுலார் பைகார்பனேட்டுகள் குளோரைடுகளால் மாற்றப்படும்போது (மில்லிக்கு சமமான ஒன்றுக்கு மில்லிக்கு சமமான அளவு), ஏனெனில் சிறுநீரகங்கள் சோடியம் குளோரைடைத் தக்கவைத்து, புற-செல்லுலார் திரவத்தின் அளவைப் பராமரிக்க பாடுபடுகின்றன. அமிலத்தன்மையின் இந்த மாறுபாட்டில், அயனி இடைவெளி (AG) எப்போதும் சாதாரண மதிப்புகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது.
• சிறுநீரகத்தால் அமில சுரப்பு குறைகிறது. இந்த நிலையில், சிறுநீரக பைகார்பனேட் மறுஉருவாக்கம் பலவீனமடைகிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களில் H ⁺ சுரப்பு பலவீனமடைவதாலோ அல்லது போதுமான ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு இல்லாமலோ பட்டியலிடப்பட்ட மாற்றங்கள் உருவாகின்றன. குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, போதுமான ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு அல்லது அதற்கு எதிர்ப்புத் திறன் இல்லாத சிறுநீரக அருகாமை குழாய் அமிலத்தன்மை (PTA) (வகை 2), சிறுநீரக டிஸ்டல் குழாய் அமிலத்தன்மை (DTA) (வகை 1) மற்றும் வகை 4 குழாய் அமிலத்தன்மை ஆகியவற்றுக்கு இடையே வேறுபாடு காணப்படுகிறது.

அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை (வகை 2)

ப்ராக்ஸிமல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மைக்கான முக்கிய காரணம், ப்ராக்ஸிமல் டியூபுல்ஸ் பைகார்பனேட்டுகளை அதிகபட்சமாக மீண்டும் உறிஞ்சும் திறனை மீறுவதாகக் கருதப்படுகிறது, இது நெஃப்ரானின் தொலைதூரப் பகுதிக்குள் அவற்றின் ஓட்டத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. பொதுவாக, ப்ராக்ஸிமல் டியூபுல்கள் முழு வடிகட்டப்பட்ட பைகார்பனேட் அளவையும் (26 mEq/L) மீண்டும் உறிஞ்சுகின்றன, ப்ராக்ஸிமல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மையுடன் - குறைவாக, இது சிறுநீரில் அதிகப்படியான பைகார்பனேட்டை வெளியேற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது (சிறுநீர் காரமானது). சிறுநீரகங்கள் அதை முழுமையாக மீண்டும் உறிஞ்ச இயலாமை பிளாஸ்மாவில் ஒரு புதிய (குறைந்த) அளவிலான பைகார்பனேட்டை நிறுவுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது இரத்த pH குறைவை தீர்மானிக்கிறது. இரத்தத்தில் புதிதாக நிறுவப்பட்ட இந்த பைகார்பனேட்டுகளின் அளவு இப்போது சிறுநீரகத்தால் முழுமையாக மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகிறது, இது சிறுநீரின் எதிர்வினையில் காரத்திலிருந்து அமிலமாக மாறுவதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது. இந்த நிலைமைகளின் கீழ், இரத்தத்தில் அதன் மதிப்புகள் இயல்பான நிலைக்கு ஒத்திருக்கும் வகையில் பைகார்பனேட் நோயாளிக்கு வழங்கப்பட்டால், சிறுநீர் மீண்டும் காரமாக மாறும். ப்ராக்ஸிமல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மையைக் கண்டறிய இந்த எதிர்வினை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பைகார்பனேட் மறுஉருவாக்கக் குறைபாட்டுடன் கூடுதலாக, ப்ராக்ஸிமல் டியூபுல் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் ப்ராக்ஸிமல் டியூபுல் செயல்பாட்டில் பிற மாற்றங்கள் இருக்கும் (பாஸ்பேட்டுகள், யூரிக் அமிலம், அமினோ அமிலங்கள், குளுக்கோஸ் ஆகியவற்றின் மறுஉருவாக்கம் குறைபாடு). இரத்தத்தில் K ^{+ இன் செறிவு பொதுவாக இயல்பானது அல்லது சற்றுக் குறைக்கப்படுகிறது.}

அருகிலுள்ள குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகும் முக்கிய நோய்கள்:

• ஃபான்கோனி நோய்க்குறி, முதன்மை அல்லது மரபணு குடும்ப நோய்களின் கட்டமைப்பிற்குள் (சிஸ்டினோசிஸ், வெஸ்ட்பால்-வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய், டைரோசினீமியா, முதலியன),
• ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம்;
• சிறுநீரக நோய்கள் (நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, மல்டிபிள் மைலோமா, அமிலாய்டோசிஸ், கோகெரோட்-ஸ்ஜோகிரென் நோய்க்குறி, பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா, சிறுநீரக நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், மெடுல்லரி சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு);
• டையூரிடிக்ஸ் எடுத்துக்கொள்வது - அசிடசோலாமைடு, முதலியன.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை (வகை 1)

^{டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையில், ப்ராக்ஸிமல் ட்யூபுலர் அமிலத்தன்மைக்கு மாறாக, பைகார்பனேட்டை மீண்டும் உறிஞ்சும் திறன் பாதிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் டிஸ்டல் குழாய்களில் H +} சுரப்பு குறைகிறது, இதன் விளைவாக சிறுநீரின் pH 5.3 க்கு கீழே குறையாது, அதே நேரத்தில் குறைந்தபட்ச சிறுநீரின் pH மதிப்புகள் பொதுவாக 4.5-5.0 ஆக இருக்கும்.

^{டிஸ்டல் டியூபுல்களின் செயலிழப்பு காரணமாக, டிஸ்டல் ட்யூபுலர் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகள் H + ஐ} முழுமையாக வெளியேற்ற முடியாது, இது பிளாஸ்மா பைகார்பனேட்டின் இழப்பில் வளர்சிதை மாற்றத்தின் போது உருவாகும் ஹைட்ரஜன் அயனிகளை நடுநிலையாக்க வேண்டிய அவசியத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக, இரத்தத்தில் பைகார்பனேட்டின் அளவு பெரும்பாலும் சிறிது குறைகிறது. பெரும்பாலும், டிஸ்டல் ட்யூபுலர் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகளுக்கு அமிலத்தன்மை ஏற்படாது, மேலும் இந்த நிலை முழுமையற்ற டிஸ்டல் ட்யூபுலர் அமிலத்தன்மை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரகங்களின் ஈடுசெய்யும் எதிர்வினை காரணமாக H ⁺ வெளியேற்றம் முழுமையாக நிகழ்கிறது, இது அம்மோனியாவின் அதிகரித்த உருவாக்கத்தில் வெளிப்படுகிறது, இது அதிகப்படியான ஹைட்ரஜன் அயனிகளை நீக்குகிறது.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக ஹைபோகாலேமியா மற்றும் தொடர்புடைய சிக்கல்களை (வளர்ச்சி குறைபாடு, நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் போக்கு, நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ்) உருவாக்குகிறார்கள்.

டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகும் முக்கிய நோய்கள்:

• இணைப்பு திசுக்களின் முறையான நோய்கள் (நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ், முதன்மை கல்லீரல் சிரோசிஸ், தைராய்டிடிஸ், ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ், கோகெரோட்-ஸ்ஜோகிரென் நோய்க்குறி);
• இடியோபாடிக் ஹைபர்கால்சியூரியாவின் பின்னணியில் நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ்; ஹைப்பர் தைராய்டிசம்; வைட்டமின் டி போதை; வெஸ்ட்பால்-வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய், ஃபேப்ரி நோய்; சிறுநீரக நோய்கள் (பைலோனெப்ரிடிஸ்; தடுப்பு நெஃப்ரோபதி; மாற்று நெஃப்ரோபதி); மருந்து பயன்பாடு (ஆம்போடெரிசின் பி, வலி நிவாரணிகள்; லித்தியம் தயாரிப்புகள்).

அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை மற்றும் தொலைதூர சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு, பைகார்பனேட் மற்றும் அம்மோனியம் குளோரைடு ஏற்றுதல் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிக்கு, பைகார்பனேட் செலுத்தப்படும்போது சிறுநீரின் pH அதிகரிக்கிறது, ஆனால் தொலைதூர சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிக்கு இது ஏற்படாது.

அமிலத்தன்மை மிதமானதாக இருந்தால் அம்மோனியம் குளோரைடு சுமை சோதனை ("பரிசோதனை முறைகள்" பார்க்கவும்) செய்யப்படுகிறது. நோயாளிக்கு உடல் எடையில் 0.1 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் அம்மோனியம் குளோரைடு வழங்கப்படுகிறது. 4-6 மணி நேரத்திற்குள், இரத்தத்தில் பைகார்பனேட் செறிவு 4-5 mEq/L குறைகிறது. டிஸ்டல் ரீனல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிகளில், பிளாஸ்மா பைகார்பனேட் உள்ளடக்கம் குறைந்த போதிலும், சிறுநீரின் pH 5.5 க்கு மேல் இருக்கும்; ஆரோக்கியமான நபர்களைப் போலவே, அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையுடன், சிறுநீரின் pH 5.5 க்கும் குறைவாக (பொதுவாக 5.0 க்கு கீழே) குறைகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

போதுமான ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு இல்லாததால் ஏற்படும் குழாய் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை (வகை 4)

ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம், அத்துடன் ஆல்டோஸ்டிரோனுக்கு உணர்திறன் குறைபாடு ஆகியவை, ப்ராக்ஸிமல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கான காரணமாகக் கருதப்படுகின்றன, இது எப்போதும் ஹைபர்கேமியாவுடன் நிகழ்கிறது. ஆல்டோஸ்டிரோன் பொதுவாக K- மற்றும் H-அயனிகளின் சுரப்பை அதிகரிக்கிறது என்பதன் மூலம் இது விளக்கப்படுகிறது. அதன்படி, இந்த ஹார்மோனின் போதுமான உற்பத்தி இல்லாமல், சாதாரண SCF நிலைமைகளின் கீழ் கூட, ஹைபர்கேமியா மற்றும் சிறுநீரின் அமிலமயமாக்கல் குறைபாடு கண்டறியப்படுகிறது. நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, சிறுநீரக செயலிழப்பு அளவிற்கு ஒத்துப்போகாத ஹைபர்கேமியா கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் அம்மோனியம் குளோரைடு சுமைக்கு பலவீனமான பதிலுடன் சிறுநீரின் pH அதிகரிப்பு (டிஸ்டல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையைப் போல).

குறைந்த சீரம் ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் அளவுகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, சோடியம் கட்டுப்பாடு அல்லது அளவு குறைப்புக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக சீரம் ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் அதிகரிக்காது.

வழங்கப்பட்ட அறிகுறி சிக்கலானது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நோய்க்குறி அல்லது சிறுநீரகங்களால் குறைக்கப்பட்ட ரெனின் உற்பத்தி ஒரே நேரத்தில் கண்டறியப்படும்போது, ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைப்போஆல்டோஸ்டிரோனிசம் மற்றும் ஹைபர்கேமியா என அழைக்கப்படுகிறது.

நோய்க்குறி வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள்:

• சிறுநீரக பாதிப்பு, குறிப்பாக நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு கட்டத்தில்,
• நீரிழிவு நோய்,
• மருந்துகள் - NSAIDகள் (இண்டோமெதசின், இப்யூபுரூஃபன், அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம்), சோடியம் ஹெப்பரின்;
• வயதான காலத்தில் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஏற்படும் ஊடுருவும் மாற்றங்கள்.

அதிக அயனி இடைவெளி வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

AP (அயனி இடைவெளி) என்பது சோடியத்தின் செறிவுகளுக்கும் குளோரைடுகள் மற்றும் பைகார்பனேட்டின் செறிவுகளின் கூட்டுத்தொகைக்கும் இடையிலான வேறுபாடாகும்:

AP = [Na ⁺ ] - ([Cl~] + [HCO3]).

Na ⁺, Cl~, HCO ₃ ~ ஆகியவை புற-செல்லுலார் திரவத்தில் அதிக செறிவுகளில் காணப்படுகின்றன. பொதுவாக, சோடியம் கேஷன் செறிவு குளோரைடு மற்றும் பைகார்பனேட் செறிவுகளின் கூட்டுத்தொகையை தோராயமாக 9-13 meq/l ஆல் மீறுகிறது. எதிர்மறை மின்னூட்டங்களின் பற்றாக்குறை பொதுவாக எதிர்மறை மின்னூட்டப்பட்ட இரத்த புரதங்கள் மற்றும் பிற அளவிடப்படாத அனான்களால் மூடப்படும். இந்த இடைவெளி அனான் இடைவெளி என வரையறுக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, அனான் இடைவெளி 12±4 mmol/l ஆகும்.

இரத்தத்தில் கண்டறிய முடியாத அனான்கள் (லாக்டேட், கீட்டோ அமிலங்கள், சல்பேட்டுகள்) அதிகரிக்கும் போது, பைகார்பனேட் அவற்றால் மாற்றப்படுகிறது; அதன்படி, அனான்களின் கூட்டுத்தொகை ([Cl~] + [НСO3 _~ ]) குறைந்து அனான் இடைவெளியின் மதிப்பு அதிகரிக்கிறது. இதனால், அனான் இடைவெளி ஒரு முக்கியமான நோயறிதல் குறிகாட்டியாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் அதன் உறுதிப்பாடு வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்களை நிறுவ உதவுகிறது.

இரத்தத்தில் கரிம அமிலங்கள் குவிவதால் ஏற்படும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, உயர்-ஏபி வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை என வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அதிக அயனி இடைவெளி வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள்:

• கீட்டோஅசிடோசிஸ் (நீரிழிவு நோய், பட்டினி, மது போதை);
• யுரேமியா;
• சாலிசிலேட்டுகள், மெத்தனால், டோலுயீன் மற்றும் எத்திலீன் கிளைகோல் ஆகியவற்றுடன் போதை;
• லாக்டிக் அமிலத்தன்மை (ஹைபோக்ஸியா, அதிர்ச்சி, கார்பன் மோனாக்சைடு விஷம், முதலியன);
• பாரால்டிஹைட் விஷம்.

கீட்டோஅசிடோசிஸ்

_{இது பொதுவாக இலவச கொழுப்பு அமிலங்களை CO2 மற்றும்} தண்ணீராக மாற்றும் முழுமையற்ற ஆக்சிஜனேற்றத்துடன் உருவாகிறது, இது பீட்டா-ஹைட்ராக்ஸிபியூட்ரிக் மற்றும் அசிட்டோஅசிடிக் அமிலத்தின் உருவாக்கத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலும், நீரிழிவு நோயின் பின்னணியில் கீட்டோஅசிடோசிஸ் உருவாகிறது. இன்சுலின் பற்றாக்குறை மற்றும் குளுகோகனின் அதிகரித்த உருவாக்கத்துடன், லிப்போலிசிஸ் அதிகரிக்கிறது, இது இரத்தத்தில் இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் நுழைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அதே நேரத்தில், கல்லீரலில் கீட்டோன் உடல்களின் உருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது (பிளாஸ்மா கீட்டோன்களின் செறிவு 2 மிமீல் / எல் அதிகமாகும்). இரத்தத்தில் கீட்டோ அமிலங்களின் குவிப்பு பைகார்பனேட்டை மாற்றுவதற்கும் அதிகரித்த அயனி இடைவெளியுடன் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கிறது. நீடித்த பட்டினியின் போது இதேபோன்ற வழிமுறையும் வெளிப்படுகிறது. இந்த சூழ்நிலையில், கீட்டோன்கள் உடலில் ஆற்றலின் முக்கிய ஆதாரமாக குளுக்கோஸை மாற்றுகின்றன.

லாக்டிக் அமிலத்தன்மை

இரத்தத்தில் லாக்டிக் அமிலம் (லாக்டேட்) மற்றும் பைருவிக் அமிலம் (பைருவேட்) ஆகியவற்றின் செறிவு அதிகரிப்பதன் மூலம் இது உருவாகிறது. இரண்டு அமிலங்களும் பொதுவாக குளுக்கோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தின் போது (கிரெப்ஸ் சுழற்சி) உருவாகின்றன மற்றும் கல்லீரலால் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கிளைகோலிசிஸை அதிகரிக்கும் நிலைமைகளில், லாக்டேட் மற்றும் பைருவேட்டின் உருவாக்கம் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. லாக்டிக் அமிலத்தன்மை பெரும்பாலும் அதிர்ச்சியில் உருவாகிறது, காற்றில்லா நிலைமைகளின் கீழ் திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜன் வழங்கல் குறைவதால், பைருவேட்டிலிருந்து லாக்டேட் உருவாகிறது. இரத்த பிளாஸ்மாவில் அதிகரித்த லாக்டேட் அளவுகள் கண்டறியப்பட்டு, பெரிய அயனி இடைவெளியுடன் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை அடையாளம் காணப்படும்போது லாக்டிக் அமிலத்தன்மை கண்டறியப்படுகிறது.

விஷம் மற்றும் போதையில் அமிலத்தன்மை

மருந்துகள் (அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம், வலி நிவாரணிகள்) மற்றும் எத்திலீன் கிளைக்கால் (உறைதல் எதிர்ப்பு கூறு), மெத்தனால், டோலுயீன் போன்ற பொருட்களுடன் போதைப் பழக்கம் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இந்த சூழ்நிலைகளில் H ⁺ இன் மூலமானது சாலிசிலிக் மற்றும் ஆக்சாலிக் அமிலம் (எத்திலீன் கிளைக்கால் விஷம் ஏற்பட்டால்), ஃபார்மால்டிஹைட் மற்றும் ஃபார்மிக் அமிலம் (மெத்தனால் போதை ஏற்பட்டால்) ஆகும். உடலில் இந்த அமிலங்கள் குவிவது அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கும் அயனி இடைவெளி அதிகரிப்பிற்கும் வழிவகுக்கிறது.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

யுரேமியா

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் குறிப்பாக அதன் முனைய நிலை பெரும்பாலும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. சிறுநீரக செயலிழப்பில் அமில-கார சமநிலை கோளாறுகள் உருவாகும் வழிமுறை சிக்கலானது மற்றும் மாறுபட்டது. சிறுநீரக செயலிழப்பின் தீவிரம் அதிகரிக்கும் போது,

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்திய ஆரம்ப காரணிகள் படிப்படியாக அவற்றின் மேலாதிக்கப் பங்கை இழக்கக்கூடும், மேலும் புதிய காரணிகள் செயல்பாட்டில் சேர்க்கப்படுகின்றன, அவை முன்னணி காரணிகளாகின்றன.

எனவே, மிதமான நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பில், அமில-அடிப்படை சமநிலை கோளாறுகளின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு, செயல்படும் நெஃப்ரான்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு காரணமாக அமிலங்களின் மொத்த வெளியேற்றத்தில் குறைவு ஏற்படுகிறது. சிறுநீரக பாரன்கிமாவில் உருவாகும் H ⁺ இன் தினசரி எண்டோஜெனஸ் உற்பத்தியை அகற்ற போதுமான அம்மோனியா இல்லை, இதன் விளைவாக சில அமிலங்கள் பைகார்பனேட் மூலம் நடுநிலையாக்கப்படுகின்றன (சிறுநீரக டிஸ்டல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மையின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள்).

மறுபுறம், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் இந்த கட்டத்தில், சிறுநீரகங்கள் பைகார்பனேட்டை மீண்டும் உறிஞ்சும் திறனில் ஒரு இடையூறு ஏற்படலாம், இது சிறுநீரக டிஸ்டல் டியூபுலர் அமிலத்தன்மை போன்ற அமில-கார சமநிலை கோளாறுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு (SCF சுமார் 25 மிலி/நிமிடத்திற்கு) ஏற்படும் போது, அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சியில் முக்கிய காரணி கரிம அமில அயனிகளை (சல்பேட்டுகள், பாஸ்பேட்டுகள்) தக்கவைத்துக்கொள்வதாகும், இது அதிக AP உள்ள நோயாளிகளுக்கு அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சியை தீர்மானிக்கிறது.

ESRD-யில் உருவாகும் ஹைபர்கேமியாவும் அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சிக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட பங்களிப்பைச் செய்கிறது, இது குளுட்டமைனில் இருந்து அம்மோனியம் உருவாவதைத் தடுப்பதன் காரணமாக அமில வெளியேற்றத்தின் தொந்தரவை அதிகரிக்கிறது.

^{நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு ஹைபோஆல்டோஸ்டிரோனிசம் ஏற்பட்டால், பிந்தையது H +} சுரப்பு மற்றும் ஹைபர்கேமியாவில் இன்னும் பெரிய குறைவு காரணமாக அமிலத்தன்மையின் அனைத்து வெளிப்பாடுகளையும் தீவிரப்படுத்துகிறது.

எனவே, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பில், வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை வளர்ச்சியின் அனைத்து வகைகளையும் காணலாம்: நார்மோகலீமியாவுடன் ஹைப்பர்குளோரெமிக் அமிலத்தன்மை, ஹைபர்கேமியாவுடன் ஹைப்பர்குளோரெமிக் அமிலத்தன்மை, அதிகரித்த அயனி இடைவெளியுடன் அமிலத்தன்மை.

அறிகுறிகள் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில் குமட்டல், வாந்தி, மயக்கம், ஹைப்பர்ப்னியா ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதல் மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகள் மற்றும் தமனி இரத்த வாயு அளவீடுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா எலக்ட்ரோலைட் அளவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அடிப்படைக் காரணத்திற்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்; pH மிகக் குறைவாக இருந்தால், நரம்பு வழியாக NaHCO3 பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் அடிப்படை காரணத்தைப் பொறுத்தது. லேசான அமிலத்தன்மை பொதுவாக அறிகுறியற்றது. மிகவும் கடுமையான அமிலத்தன்மை (pH < 7.10) குமட்டல், வாந்தி மற்றும் சோர்வை ஏற்படுத்தக்கூடும். அமிலத்தன்மை வேகமாக வளர்ந்தால், அதிக pH அளவுகளிலும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி ஹைப்பர்ப்னியா (சாதாரண விகிதத்தில் ஆழமான சுவாசம்), இது அல்வியோலர் காற்றோட்டத்தில் ஈடுசெய்யும் அதிகரிப்பை பிரதிபலிக்கிறது.

கடுமையான கடுமையான அமிலத்தன்மை, குறைந்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அதிர்ச்சி, வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியா, கோமா ஆகியவற்றுடன் இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். நாள்பட்ட அமிலத்தன்மை எலும்பு கனிம நீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது (ரிக்கெட்ஸ், ஆஸ்டியோமலாசியா, ஆஸ்டியோபீனியா).

கண்டறியும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான காரணத்தைக் கண்டறிவது, அயனி இடைவெளியைக் கண்டறிவதில் தொடங்குகிறது.

அதிக அயனி இடைவெளிக்கான காரணம் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படையாக இருக்கலாம் (எ.கா., ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி, தவறவிட்ட ஹீமோடையாலிசிஸ் அமர்வு), ஆனால் காரணம் தெரியவில்லை என்றால், நச்சுக்களுக்கான குளுக்கோஸ், இரத்த யூரியா நைட்ரஜன், கிரியேட்டினின், லாக்டேட் ஆகியவற்றைக் கண்டறிய இரத்தப் பரிசோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். பெரும்பாலான ஆய்வகங்கள் சாலிசிலேட்டுகளை அளவிடுகின்றன, மெத்தனால் மற்றும் எத்திலீன் கிளைகோல் அளவுகள் எப்போதும் தீர்மானிக்கப்படுவதில்லை, அவற்றின் இருப்பை ஆஸ்மோலார் இடைவெளி இருப்பதால் அனுமானிக்கலாம்.

கணக்கிடப்பட்ட சீரம் சவ்வூடுபரவல் (2[Na] + [குளுக்கோஸ்]/18 + இரத்த யூரியா நைட்ரஜன்/2.8 + இரத்த ஆல்கஹால்/5) அளவிடப்பட்ட சவ்வூடுபரவலில் இருந்து கழிக்கப்படுகிறது. 10 க்கும் மேற்பட்ட வேறுபாடு சவ்வூடுபரவல் செயலில் உள்ள பொருட்களின் இருப்பைக் குறிக்கிறது, அவை அதிக அயனி இடைவெளி அமிலத்தன்மையின் விஷயத்தில் மெத்தனால் அல்லது எத்திலீன் கிளைக்கால் ஆகும். எத்தனால் உட்கொள்வது சவ்வூடுபரவல் இடைவெளி மற்றும் லேசான அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்றாலும், இது குறிப்பிடத்தக்க வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கு ஒரு காரணமாக கருதப்படக்கூடாது.

அயனி இடைவெளி சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருந்தால், வெளிப்படையான காரணம் எதுவும் இல்லை (எ.கா. வயிற்றுப்போக்கு), எலக்ட்ரோலைட் அளவைக் கண்டறிந்து சிறுநீர் அயனி இடைவெளியைக் கணக்கிட வேண்டும் ([Na] + [K] - [CI] பொதுவாக 30-50 mEq/L ஆகும், இரைப்பை குடல் இழப்பு உள்ள நோயாளிகளையும் உள்ளடக்கியது). அதிகரிப்பு HCO3 இன் சிறுநீரக இழப்பைக் குறிக்கிறது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

சிகிச்சை வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை

சிகிச்சையானது அடிப்படை காரணத்தை சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. சிறுநீரக செயலிழப்பு நிகழ்வுகளிலும், சில சமயங்களில் எத்திலீன் கிளைக்கால், மெத்தனால் மற்றும் சாலிசிலேட்டுகளுடன் விஷம் ஏற்பட்டாலும் ஹீமோடையாலிசிஸ் அவசியம்.

NaHCO3 உடன் அமிலத்தன்மையை சரிசெய்வது சில சூழ்நிலைகளில் மட்டுமே குறிக்கப்படுகிறது, மற்றவற்றில் பாதுகாப்பற்றது. வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை HCO3 இழப்பு அல்லது கனிம அமிலங்களின் குவிப்பு (அதாவது, சாதாரண அயனி இடைவெளி அமிலத்தன்மை) காரணமாக இருக்கும்போது, HCO3 சிகிச்சை நியாயமான முறையில் பாதுகாப்பானது மற்றும் போதுமானது. இருப்பினும், கரிம அமிலங்களின் குவிப்பு (அதாவது, அதிக அயனி இடைவெளி அமிலத்தன்மை) காரணமாக அமிலத்தன்மை ஏற்படும்போது, HCO3 பயன்பாடு குறித்த தரவு முரண்படுகிறது; இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இறப்பு விகிதத்தில் நிரூபிக்கப்பட்ட முன்னேற்றம் இல்லை மற்றும் சில அபாயங்கள் இதில் அடங்கும்.

ஆரம்ப நிலை சிகிச்சையில், லாக்டேட்டுகள் மற்றும் கீட்டோ அமிலங்கள் HCO3 ஆக வளர்சிதைமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன, எனவே வெளிப்புற HCO3 அறிமுகப்படுத்தப்படுவது அதிகப்படியான மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற அல்கலோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். எந்தவொரு நிலையிலும், HCO3 சுவாச மையத்தை அடக்குவதன் மூலம் அதிகப்படியான Nan, ஹைப்பர்வோலீமியா, ஹைபோகாலேமியா மற்றும் ஹைப்பர்கேப்னியாவிற்கும் வழிவகுக்கும். மேலும், HCO3 செல் சவ்வுகளில் ஊடுருவாததால், உள்செல்லுலார் அமிலத்தன்மையின் திருத்தம் இல்லை, மாறாக, அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட HCO3 இன் ஒரு பகுதி CO2 ஆக மாற்றப்படுவதால், இது செல்லுக்குள் ஊடுருவி H மற்றும் HCO3 ஆக நீராற்பகுப்பு செய்யப்படுகிறது என்பதால், ஒரு முரண்பாடான சரிவு காணப்படுகிறது.

NaHCO3 க்கு மாற்றாக ட்ரோமெத்தமைன் உள்ளது, இது வளர்சிதை மாற்ற (H) மற்றும் சுவாச (HCO3) அமிலங்கள் இரண்டையும் பிணைக்கும் ஒரு அமினோ ஆல்கஹால்; கார்பிகார்ப், NaHCO3 மற்றும் கார்பனேட்டின் சம மோலார் கலவை (பிந்தையது CO2 உடன் வினைபுரிந்து O2 ஐ உருவாக்குகிறது); டைக்ளோரோஅசிடேட், இது லாக்டேட் ஆக்சிஜனேற்றத்தைத் தூண்டுகிறது. இருப்பினும், இந்த பொருட்களின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை, மேலும் அவை பல்வேறு சிக்கல்களுக்கும் வழிவகுக்கும்.

வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையில் அடிக்கடி காணப்படும் பொட்டாசியம் குறைபாட்டை, KCI இன் வாய்வழி அல்லது பேரன்டெரல் நிர்வாகம் மூலம் சரிசெய்ய வேண்டும்.

எனவே, வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான சிகிச்சையானது, இந்த நோயியல் செயல்முறையால் ஏற்படும் கோளாறுகளை நீக்குவதை உள்ளடக்கியது, முக்கியமாக போதுமான அளவு பைகார்பனேட்டுகளை வழங்குவதன் மூலம். வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான காரணம் தானாகவே நீக்கப்பட்டால், பைகார்பனேட்டுடன் சிகிச்சை அவசியமாகக் கருதப்படுவதில்லை, ஏனெனில் பொதுவாக செயல்படும் சிறுநீரகங்கள் சில நாட்களுக்குள் உடலில் பைகார்பனேட் இருப்புக்களை மீட்டெடுக்க முடியும். வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையை அகற்ற முடியாவிட்டால் (உதாரணமாக, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு), வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கான நீண்டகால சிகிச்சை அவசியம்.