அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - அறிகுறிகள்

மருத்துவ நடைமுறையில், மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கவை AA மற்றும் AL வகை முறையான அமிலாய்டோசிஸ் ஆகும், அவை நோயியல் செயல்பாட்டில் பல உறுப்புகளை உள்ளடக்கியது, ஆனால் பெரும்பாலும் ஒற்றை-உறுப்பு சேதத்தின் அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகின்றன. AA மற்றும் AL வகை அமிலாய்டோசிஸ் ஆண்களில் பெண்களை விட 1.8 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸை விட முந்தைய தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (நோயாளிகளின் சராசரி வயது முறையே சுமார் 40 மற்றும் 65 ஆண்டுகள்). சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் AL இன் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டவை: AA வகைக்கு பொதுவான ஏராளமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு கூடுதலாக, AL வகையின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் மட்டுமே உள்ளன (பெரியோர்பிட்டல் பர்புரா, மேக்ரோகுளோசியா மற்றும் பிற தசை போலி ஹைபர்டிராஃபிகள்). மறுபுறம், ATTR (பாலிநியூரோபதி, கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்) மற்றும் அபெட்டா ₂ எம்-அமிலாய்டோசிஸ் (கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்) ஆகியவற்றுடன் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸின் தனிப்பட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகளும் சாத்தியமாகும்.

AA மற்றும் AL அமிலாய்டோசிஸின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறி சிறுநீரக பாதிப்பு ஆகும். AA வகை நோயாளிகளுடன், சிறுநீரகங்கள் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, AL வகை நோயாளிகளுடன், நெஃப்ரோபதியின் அதிர்வெண் அதிகமாகவும் 80% ஐ நெருங்குகிறது. ATTR வகை அமிலாய்டோசிஸுடனும் சிறுநீரக பாதிப்பு காணப்படுகிறது, இருப்பினும், அமிலாய்டு சிறுநீரக சேதத்தின் உருவவியல் அறிகுறிகளுடன் குடும்ப அமிலாய்டு நரம்பியல் உள்ள பல நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் இல்லை.

மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில், அமிலாய்டோசிஸில் சிறுநீரகங்கள் பெரிதாகி, வெண்மையாக, மென்மையான மேற்பரப்பைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் புறணிக்கும் மெடுல்லாவிற்கும் இடையிலான எல்லை தெளிவாக இல்லை. தோராயமாக 10% வழக்குகளில், சீரற்ற மேற்பரப்புடன் கூடிய சுருங்கிய சிறுநீரகங்கள் புறணியின் குவியச் சிதைவின் காரணமாகக் காணப்படுகின்றன, இது தமனி பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும்/அல்லது நாளங்களில் அமிலாய்டு படிவு காரணமாக இஸ்கிமிக் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

AA மற்றும் AL வகை சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸில், அமிலாய்டு முக்கியமாக குளோமருலியில் இடமளிக்கப்படுகிறது, ஆனால் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள 10% நோயாளிகளிலும், பரம்பரை நரம்பியல் நோயாளிகளில் கணிசமான விகிதத்திலும், குளோமருலிக்கு வெளியே மட்டுமே படிவுகள் காணப்படுகின்றன. அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், குளோமருலர் துருவத்தின் பகுதியில் உள்ள மெசாங்கியத்தில் குவிய அமிலாய்டு படிவுகள் காணப்படுகின்றன, ஆனால் நோய் முன்னேறும்போது, அவை தந்துகி மூட்டை வழியாக சுற்றளவுக்கு பரவுகின்றன. இந்த வழக்கில், மெசாஞ்சியல் செல் பெருக்கம் ஏற்படாது, மேலும் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வு அப்படியே உள்ளது. அமிலாய்டின் முற்போக்கான குவிப்பு தந்துகி சுவரின் சீரற்ற ஊடுருவலுக்கு வழிவகுக்கிறது, முதலில் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் எண்டோடெலியல் மேற்பரப்பில், மற்றும் பிந்தைய கட்டங்களில் - துணை எபிதீலியல் இடத்தில், படிப்படியாக முழு தந்துகி மூட்டையையும் உள்ளடக்கியது. குளோமருலியில் அமிலாய்டு குவிவதால், அடித்தள சவ்வில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது பெரிய அமிலாய்டு படிவுகளின் பகுதிகளில் அரிதாகவோ அல்லது முற்றிலும் இல்லாமலோ தோன்றும். மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், அமிலாய்டு நிறைகளுக்கும் குளோமருலியின் அடித்தள சவ்வுக்கும் இடையிலான எல்லை மறைந்து போவதால் குளோமருலஸின் இயல்பான அமைப்பு சீர்குலைகிறது. இறுதி கட்டத்தில், குளோமருலியை அமிலாய்டுடன் முழுமையாக மாற்றுவது சாத்தியமாகும்.

போடோசைட்டுகள் சப்எபிதீலியல் அமிலாய்டு படிவுகளுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது, போடோசைட்டுகளின் பென்குலேட்டட் செயல்முறைகள் பரவுகின்றன, மேலும் சில பகுதிகளில், அவை அதன் வெளிப்பாட்டுடன் அடித்தள சவ்விலிருந்து பிரிகின்றன. இந்த மாற்றங்கள் புரோட்டினூரியாவின் தீவிரத்துடன் தொடர்புடையவை. சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸில் குளோமருலர் பழுதுபார்க்கும் செயல்முறைகளில் போடோசைட்டுகளுக்கு முக்கிய பங்கு ஒதுக்கப்படுகிறது. பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும் பழுதுபார்க்கும் கட்டத்தில், போடோசைட்டுகள் படிப்படியாக மீண்டு அடித்தள சவ்வின் பொருளை ஒருங்கிணைக்கத் தொடங்குகின்றன, இது ஒரு புதிய சவ்வு அடுக்கை உருவாக்குகிறது, இது புரோட்டினூரியாவில் குறைவு மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் முன்னேற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளது.

அமிலாய்டு மற்ற சிறுநீரக அமைப்புகளிலும் படிகிறது: குழாய்களின் அடித்தள சவ்வு (முக்கியமாக டிஸ்டல் மற்றும் ஹென்லேவின் வளையம்), இன்டர்ஸ்டீடியம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில்.

சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் பொதுவாக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புரோட்டினூரியாவாக வெளிப்படுகின்றன மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் (80%) AA வகையுடன் படிப்படியாக முன்னேறும் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: புரோட்டினூரிக், நெஃப்ரோடிக், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நிலைகளின் தொடர்ச்சியான மாற்றம். AL வகை அமிலாய்டோசிஸில், அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதியின் போக்கின் நிலை குறைவாகவே வெளிப்படுகிறது.

சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் தனித்தன்மைகளில் ஹெமாட்டூரியா மற்றும் லுகோசைட்டூரியா ("சிறிய" சிறுநீர் வண்டல்) அரிதானது, அத்துடன் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை அடங்கும், இது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புடன் கூட AA-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள 20% நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகிறது மற்றும் AL-வகை அமிலாய்டோசிஸுடன் இன்னும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தின் போது கூட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் பெரிய சிறுநீரக அளவுகள் நீடிக்கின்றன.

சிறுநீரகங்களில் அமிலாய்டு படிவுகளின் தீவிரத்துடன் புரோட்டினூரியாவின் அளவு தொடர்புபடுத்தவில்லை (பெரும்பாலும் வாஸ்குலர் சேதத்துடன், புரோட்டினூரியா குறைவாக இருக்கலாம்) மற்றும் போடோசைட் அழிவின் அளவைப் பொறுத்தது. அமிலாய்டுடன் செறிவூட்டப்பட்ட மற்றும் எபிதீலியல் பூச்சு இல்லாத அடித்தள சவ்வின் பகுதிகள் மூலம் அதிகபட்ச புரத இழப்பு கண்டறியப்படுகிறது.

அமிலாய்டோசிஸில் சிறுநீரக செயல்பாடு, இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கும் குழாய்-உள்நிலை சேதத்தின் தீவிரத்துடன் தொடர்புடையது. இந்த தரவு, குழாய்-உள்நிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியின் மூலம் அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதி மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் முன்னேற்றத்தின் சில வழிமுறைகளின் பொதுவான தன்மையைக் குறிக்கிறது. இஸ்கெமியா காரணமாக குளோமருலர் சேதத்தை அதிகரிக்கும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேற்றத்திற்கும் பங்களிக்கக்கூடும்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் கட்டத்தில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது, 33% பேருக்கு - பின்னர் கூட, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு கட்டத்தில். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதி கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி மற்றும் மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவாக வெளிப்படும், இது நோயறிதலை மேலும் சிக்கலாக்குகிறது. ஃபான்கோனி நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக நரம்பு இரத்த உறைவு ஆகியவையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளிலும், ATTR-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள சில நோயாளிகளிலும் இதய பாதிப்பு காணப்படுகிறது; AA-வகை அமிலாய்டோசிஸுக்கு இதய பாதிப்பு பொதுவானதல்ல. அமிலாய்டு நிறைகளால் மாரடைப்பு மாற்றப்படுவதன் விளைவாக, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு உருவாகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, கார்டியோமெகலி, இதய ஒலிகள் மந்தமாக இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது, இதய செயலிழப்பு ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது (நோய் தொடங்கிய 22% நோயாளிகளில்), இது வேகமாக முன்னேறுகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகளில், அரித்மியாவுடன் சேர்ந்து, மரணத்திற்கு காரணமாகிறது. முதன்மை AL அமிலாய்டோசிஸில் இதய செயலிழப்பின் ஒரு அம்சம் சிகிச்சைக்கு அதன் பயனற்ற தன்மை ஆகும்.

AL-வகை அமிலாய்டோசிஸில் ரிதம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள் வேறுபட்டவை: ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன், சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா, முன்கூட்டிய வென்ட்ரிகுலர் கிளர்ச்சி நோய்க்குறி, பல்வேறு முற்றுகைகள் மற்றும் நோய்வாய்ப்பட்ட சைனஸ் நோய்க்குறி. கரோனரி தமனிகளில் அமிலாய்டு படிவு காரணமாக, மாரடைப்பு ஏற்படலாம், இது 6% நோயாளிகளில் பிரேத பரிசோதனையில் கண்டறியப்படுகிறது. வால்வு கட்டமைப்புகளில் உள்ள அமிலாய்டு படிவுகள் வால்வு குறைபாட்டின் படத்தை உருவகப்படுத்துகின்றன.

ECG-யில் இதய அமிலாய்டோசிஸின் முக்கிய அறிகுறி QRS சிக்கலான பற்களின் மின்னழுத்தத்தில் குறைவு ஆகும். இன்ஃபார்க்ஷன் போன்ற ECG வகை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அமிலாய்டு கார்டியோமயோபதியைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் போதுமான முறை எக்கோ கார்டியோகிராஃபி என்று கருதப்படுகிறது, இது வென்ட்ரிகுலர் சுவர்களின் சமச்சீர் தடித்தல், ஏட்ரியாவின் விரிவாக்கம், இரத்த மீளுருவாக்கத்துடன் வால்வுகளின் தடித்தல், பெரிகார்டியல் குழியில் எஃப்யூஷன், மாரடைப்பின் டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு அறிகுறிகள் ஆகியவற்றைக் கண்டறிய முடியும். கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிவதற்கு, பைரோபாஸ்பேட் என்று பெயரிடப்பட்ட ஐசோடோப் டெக்னீசியத்துடன் மாரடைப்பு சிண்டிகிராஃபியைச் செய்வதும் சாத்தியமாகும், ஆனால் இது எக்கோ கார்டியோகிராஃபியை விட எந்த நன்மைகளையும் கொண்டிருக்கவில்லை.

AL-வகை அமிலாய்டோசிஸில் ஒரு தீவிரமான முன்கணிப்பு முக்கியத்துவம் வாய்ந்த அறிகுறி ஆர்த்தோஸ்டேடிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் ஆகும், இது நோயறிதலின் போது ஏற்கனவே 11% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. பொதுவாக, இந்த அறிகுறி தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடையது மற்றும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் சின்கோபல் நிலைகளுடன் இருக்கும். AA-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கும் தமனி ஹைபோடென்ஷன் ஏற்படுகிறது, ஆனால் இந்த விஷயத்தில் இது பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் அமிலாய்டு படிவு காரணமாக அட்ரீனல் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடையது.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் தோராயமாக 50% பேருக்கும், இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் 10-14% பேருக்கும் சுவாச அமைப்பு பாதிப்பு ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது அறிகுறியற்றது அல்லது சில மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது. AL அமிலாய்டோசிஸில், நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்று குரல் நாண்களில் அமிலாய்டு படிவு காரணமாக குரல் கரகரப்பு அல்லது குரலின் ஒலியில் ஏற்படும் மாற்றமாக இருக்கலாம், இது தொலைதூர சுவாசக் குழாயில் தோன்றுவதற்கு முன்னதாகவே இருக்கும். நுரையீரலில், அமிலாய்டு முதன்மையாக அல்வியோலர் செப்டா (இது மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இருமலுக்கு வழிவகுக்கிறது) மற்றும் வாஸ்குலர் சுவர்களில் படிகிறது. அட்லெக்டாசிஸ் மற்றும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் ஆகியவையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ரேடியோகிராஃபிக் படம் குறிப்பிடப்படாதது; முற்போக்கான சுவாச செயலிழப்பால் மரணம் அரிதானது.

அமிலாய்டோசிஸின் 70% வழக்குகளில் செரிமான அமைப்பு சேதம் காணப்படுகிறது. முதன்மை AL அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள 25% நோயாளிகளில், உணவுக்குழாயில் அமிலாய்டு சேதம் காணப்படுகிறது, இது முக்கியமாக டிஸ்ஃபேஜியாவால் வெளிப்படுகிறது, இது நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

வயிறு மற்றும் குடலுக்கு ஏற்படும் சேதம், அவற்றின் சுவர்களில் புண் மற்றும் துளையிடுதலுடன் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதுடன், வயிற்றில் முன்பைப்லோரிக் அடைப்பு அல்லது அமிலாய்டு கட்டிகள் படிவதால் ஏற்படும் இயந்திர குடல் அடைப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. பெருங்குடலில் அதிக அளவில் சேதம் ஏற்பட்ட நோயாளிகளில், அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சியைப் பிரதிபலிக்கும் மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும்.

AL அமிலாய்டோசிஸின் அடிக்கடி ஏற்படும் இரைப்பை குடல் வெளிப்பாடு, கிட்டத்தட்ட 25% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இது இரண்டாம் நிலை மாலாப்சார்ப்ஷனுடன் கூடிய கடுமையான மோட்டார் வயிற்றுப்போக்கு ஆகும். இந்த வழக்கில் கடுமையான வயிற்றுப்போக்கிற்கான காரணம், AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் அமிலாய்டுடன் கூடிய வில்லி உட்பட குடல் சுவரின் ஊடுருவலுடன் சேர்ந்து, தன்னியக்க (தாவர) செயலிழப்பு ஆகும், உண்மையான மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி தோராயமாக 4-5% நோயாளிகளில் உருவாகிறது. AA-வகை அமிலாய்டோசிஸுடன், கடுமையான வயிற்றுப்போக்கும் சாத்தியமாகும்; சில நேரங்களில் இது அமிலாய்டோசிஸின் ஒரே மருத்துவ வெளிப்பாடாக இருக்கலாம்.

AA மற்றும் AL வகை அமிலாய்டோசிஸில் கல்லீரல் பாதிப்பு கிட்டத்தட்ட 100% நிகழ்வுகளில் காணப்படுகிறது, கல்லீரல் விரிவாக்கம் மற்றும் y-குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ் மற்றும் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸில் 3 முதல் 4 மடங்கு அதிகரிப்பு பொதுவாகக் காணப்படுகிறது. கடுமையான ஹெபடோமெகலி மற்றும் கடுமையான கொலஸ்டாசிஸின் விரிவான அறிகுறிகளுடன் கடுமையான கல்லீரல் சேதம் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது (15-25% நோயாளிகளில்); இது AL அமிலாய்டோசிஸுக்கு மிகவும் பொதுவானது. அதே நேரத்தில், உச்சரிக்கப்படும் ஹெபடோமெகலி இருந்தபோதிலும், கல்லீரல் செயல்பாடு பொதுவாக அப்படியே இருக்கும். கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு அரிய அறிகுறி இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும், இது உச்சரிக்கப்படும் மஞ்சள் காமாலை, கொலஸ்டாஸிஸ், கல்லீரல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன் இணைந்து, உணவுக்குழாய் இரத்தப்போக்கு, கல்லீரல் கோமா அபாயத்துடன் மேம்பட்ட சேதத்தைக் குறிக்கிறது. குடும்ப ALys அமிலாய்டோசிஸின் சில வகைகளில் கடுமையான தன்னிச்சையான இன்ட்ராஹெபடிக் இரத்தப்போக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அமிலாய்டு புண்கள் காரணமாக மண்ணீரல் விரிவாக்கம் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது, மேலும் இது பொதுவாக கல்லீரல் விரிவாக்கத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. மண்ணீரல் பெருக்கம் செயல்பாட்டு ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசத்துடன் சேர்ந்து இருக்கலாம், இது த்ரோம்போசைட்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. மண்ணீரல் அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு அரிய வெளிப்பாடு அதன் தன்னிச்சையான முறிவு ஆகும்.

புற நரம்பியல் மற்றும் தன்னியக்க செயலிழப்பு அறிகுறிகளால் குறிப்பிடப்படும் நரம்பு மண்டல சேதம், AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் 17% பேரிலும், பல்வேறு வகையான குடும்ப அமிலாய்டு நரம்பியல் நோயாளிகளிலும் (ATTR, AApoAl, முதலியன) காணப்படுகிறது. அனைத்து வகையான அமிலாய்டோசிஸிலும் நரம்பியல் நோயின் மருத்துவ படம் கிட்டத்தட்ட ஒரே மாதிரியாக இருக்கிறது, ஏனெனில் இது ஒத்த செயல்முறைகளால் ஏற்படுகிறது, முதன்மையாக நரம்புகளின் மெய்லின் உறை சிதைவு, அத்துடன் அமிலாய்டு படிவுகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் அமிலாய்டு படிவுகளின் விளைவாக இஸ்கெமியாவால் நரம்பு டிரங்குகளை சுருக்குதல்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சமச்சீர் டிஸ்டல் நியூரோபதி நிலையான முன்னேற்றத்துடன் உருவாகிறது. நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படும் தொடக்கத்தில், உணர்ச்சி தொந்தரவுகள் முக்கியமாகக் காணப்படுகின்றன, முதன்மையாக வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன், பின்னர் அதிர்வு மற்றும் நிலை உணர்திறன், பின்னர் மோட்டார் தொந்தரவுகள் இணைகின்றன. நரம்பியல் நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பரேஸ்தீசியா அல்லது வலிமிகுந்த டைசெஸ்தீசியா (உணர்வின்மை). மேல் மூட்டுகளை விட கீழ் மூட்டுகள் நோயியல் செயல்பாட்டில் அடிக்கடி ஈடுபடுகின்றன.

தன்னியக்க செயலிழப்புகள் பெரும்பாலும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் (மேலே காண்க), சில நேரங்களில் மயக்கம், வயிற்றுப்போக்கு, சிறுநீர்ப்பை செயலிழப்பு மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு என வெளிப்படுகின்றன.

AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள 20% நோயாளிகளில், டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில், ATTR உள்ள சில நோயாளிகளில், மணிக்கட்டு டன்னல் நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது, இது மணிக்கட்டு தசைநார்களில் படிந்த அமிலாய்டால் சராசரி நரம்பின் சுருக்கத்தால் ஏற்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய்க்குறி கையின் I-III விரல்களில் தேனார் தசைகளின் படிப்படியான சிதைவுடன் கடுமையான வலி மற்றும் பரேஸ்தீசியாவால் வெளிப்படுகிறது. டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸில் கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறியின் அம்சங்களில் ஃபிஸ்துலா உருவாகும் கையில் அதன் முக்கிய வளர்ச்சி, அத்துடன் ஹீமோடையாலிசிஸ் செயல்முறையின் போது அதிகரித்த வலி ஆகியவை அடங்கும், இது ஃபிஸ்துலாவால் தூண்டப்பட்ட ஸ்டீல் நிகழ்வின் வளர்ச்சியின் விளைவாக இருக்கலாம், இது சராசரி நரம்பின் இஸ்கெமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 40% பேருக்கும், மிகவும் அரிதாக, AA வகை நோயாளிகளிலும் தோல் புண்கள் காணப்படுகின்றன. பல்வேறு வெளிப்பாடுகள் சிறப்பியல்பு, அவற்றில் மிகவும் பொதுவானவை பாராஆர்பிட்டல் ரத்தக்கசிவுகள் (AL அமிலாய்டோசிஸுக்கு நோய்க்குறியியல்), அவை சிறிதளவு பதற்றத்துடன் நிகழ்கின்றன. பருக்கள், பிளேக்குகள், முடிச்சுகள் மற்றும் வெசிகுலர் தடிப்புகள் ஆகியவையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஸ்க்லெரோடெர்மாவைப் போன்ற தோல் ஊடுருவல் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. AL அமிலாய்டோசிஸில் தோல் புண்களின் ஒரு அரிய மாறுபாடு நிறமி கோளாறுகள் (உச்சரிக்கப்படும் அதிகரிப்பு முதல் மொத்த அல்பினிசம் வரை), அலோபீசியா மற்றும் டிராபிக் கோளாறுகள் ஆகும்.

டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தசைக்கூட்டு அமைப்பு சேதம் பொதுவானது மற்றும் அரிதாக (5-10% வழக்குகளில்) AL வகை நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது (மைலோமாவில் எலும்பு மாற்றங்களைத் தவிர). இந்த வழக்கில், அமிலாய்டின் திசு படிவின் தன்மை ஒத்திருக்கிறது: அமிலாய்டு எலும்புகள், மூட்டு குருத்தெலும்பு, சினோவியம், தசைநார்கள் மற்றும் தசைகளில் படிகிறது.

டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸில், மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளின் மூன்று அம்சங்கள்: ஸ்காபுலோஹுமரல் பெரிய ஆர்த்ரிடிஸ், கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி மற்றும் கையின் நெகிழ்வுகளின் தசைநார் உறைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது, விரல்களின் நெகிழ்வு சுருக்கங்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, அமிலாய்டு படிவு காரணமாக நீர்க்கட்டி எலும்பு புண்களின் வளர்ச்சி சிறப்பியல்பு. மணிக்கட்டின் எலும்புகள் மற்றும் குழாய் எலும்புகளின் தலைகளில் அமிலாய்டு நீர்க்கட்டிகள் பொதுவானவை. காலப்போக்கில், இந்த படிவுகள் அளவு அதிகரித்து, நோயியல் முறிவுகளை ஏற்படுத்துகின்றன.

டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு பொதுவான அறிகுறி, முதன்மையாக கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பில் உள்ள இன்டர்வெர்டெபிரல் டிஸ்க்குகளின் அமிலாய்டு புண்களின் விளைவாக ஏற்படும் அழிவுகரமான ஸ்போண்டிலோஆர்த்ரோபதி ஆகும்.

தசைகளில் அமிலாய்டு படிவுகள் பெரும்பாலும் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸில் காணப்படுகின்றன. அவை இயக்கத்தைத் தடுக்கும் சூடோஹைபர்டிராபி அல்லது தசைச் சிதைவு மற்றும் தசை வலி என வெளிப்படுகின்றன.

மேக்ரோகுளோசியா என்பது AL-வகை அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு நோய்க்குறியியல் அறிகுறியாகும், இது தோராயமாக 20% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் கோடுகள் கொண்ட தசைகளின் பிற குழுக்களின் போலி-ஹைபர்டிராஃபியுடன் இணைந்து, அமிலாய்டுடன் தசைகளின் உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவலால் ஏற்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மேக்ரோகுளோசியா சாப்பிடுவதையும் பேசுவதையும் சிக்கலாக்குவது மட்டுமல்லாமல், காற்றுப்பாதை அடைப்பிற்கும் வழிவகுக்கிறது. இது AA அமிலாய்டோசிஸில் உருவாகாது.

அமிலாய்டோசிஸில் உள்ள பிற உறுப்பு கோளாறுகளில், மருத்துவ ஹைப்போ தைராய்டிசம் (AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ்) வளர்ச்சியுடன் தைராய்டு சுரப்பி சேதம், அவற்றின் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளுடன் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (பெரும்பாலும் AA-வகை அமிலாய்டோசிஸில்), உலர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் எக்ஸோகிரைன் சுரப்பிகள், லிம்பேடனோபதி ஆகியவை அறியப்படுகின்றன. அரிதாக (AL- மற்றும் ATTR-வகை அமிலாய்டோசிஸில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது) கண்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]