செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி சிகிச்சை

முடுக்கம் கட்டத்திற்கு முன் செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி சிகிச்சையானது, வளர்ந்து வரும் தொற்றுகளின் போதுமான கட்டுப்பாட்டிற்கு மட்டுமே. ஆழமான புண்கள் ஏற்பட்டால், பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. முடுக்கம் கட்டத்தில் சிகிச்சை PHPH-க்கு நோக்கம் கொண்ட நெறிமுறையின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது, HLA-ஒத்த அல்லது ஹாப்லோயிடென்டிகல் நன்கொடையாளரிடமிருந்து கட்டாயமாக அடுத்தடுத்த அலோஜெனிக் HSCT உடன். 2006 ஆம் ஆண்டில், பாரிஸில் உள்ள நெக்கர்-என்ஃபான்ட்ஸ் மடேட்ஸ் மருத்துவமனையில் நடத்தப்பட்ட செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் 20 ஆண்டுகளுக்கும் மேலான அனுபவத்தின் முடிவுகளை டார்டியூ மற்றும் பலர் வெளியிட்டனர். 14 நோயாளிகளில் 10 பேரில் ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு காணப்பட்டது, ஆனால் உயிர் பிழைத்த 10 நோயாளிகளில் 2 பேருக்கு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் நரம்பியல் கோளாறுகள் இருந்தன, மேலும் 3 நோயாளிகளில் அவர்கள் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 20 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட காலத்தில் அறிமுகமானனர். சுவாரஸ்யமாக, 1 HLA ஆன்டிஜெனுக்கு பொருந்தாத ஒரு நன்கொடையாளரிடமிருந்து மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட ஒரு நோயாளிக்கு 21 வயதில் மட்டுமே இதே போன்ற அறிகுறிகள் ஏற்பட்டன, மேலும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய முழு காலத்திலும் 4% நன்கொடை செல்கள் மட்டுமே கண்டறியப்பட்டன. மரபணு சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், CHS நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு HSCT மட்டுமே தீவிர சிகிச்சையாக உள்ளது.

முன்னறிவிப்பு

HSCT இல்லாத நிலையில், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது, ஏனெனில் செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பொதுவாக பத்து வயது வரை உயிர்வாழ மாட்டார்கள். இறப்புக்கான காரணங்கள் பொதுவாக கடுமையான தொற்றுகள், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி. HSCT செய்யாத 20 வயதுடைய பல நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், இருப்பினும், அத்தகைய நோயாளிகளில், பல ஆண்டுகளாக, லிம்போபுரோலிஃபெரேஷனில் அதிகரிப்பு உள்ளது மற்றும் வீரியம் மிக்க லிம்போமாவின் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.