வலது ஏட்ரியல் ஹைபர்டிராபி: அது என்ன, அது எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது

வலது ஏட்ரியல் (RA) ஹைபர்டிராபி அல்லது விரிவாக்கம் என்பது நாள்பட்ட அளவு அல்லது பிரஸர் ஓவர்லோட் காரணமாக அறையில் ஏற்படும் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு மாற்றமாகும்: ட்ரைகுஸ்பிட் ரிகர்ஜிட்டேஷன், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்கள், பிறவி குறைபாடுகள் (எ.கா., ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை) போன்றவை. மருத்துவ ரீதியாக, நாம் பெரும்பாலும் RA அளவு மற்றும் அதன் மறுவடிவமைப்பில் அதிகரிப்பைக் காண்கிறோம்; உண்மையான செறிவான "சுவர் ஹைபர்டிராபி" குறைவாகவே காணப்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக இரண்டாம் நிலை. வடிவியல் மட்டுமல்ல, நீர்த்தேக்கம்/கடத்தி/பம்பாக RA இன் செயல்பாடும் முக்கியமானது, ஏனெனில் இது முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. [1]

RA, முறையான சிரை இரத்தத்தைப் பெற்று வலது வென்ட்ரிக்கிளில் செலுத்துகிறது; எனவே, நுரையீரல் அழுத்தத்தில் ஏதேனும் தொடர்ச்சியான அதிகரிப்பு அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு வழியாக "பின்னோக்கி ஓட்டம்" அறை விரிவடைதலுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த செயல்முறைகள் நுரையீரல் தமனிகளில் உயரமான, "உச்ச" P அலைகளால் ECG இல் பிரதிபலிக்கப்படலாம், ஆனால் ECG அளவுகோல்களின் தனித்தன்மை மற்றும் உணர்திறன் குறைவாகவே உள்ளது, மேலும் அளவு/செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கான "தங்கத் தரநிலை" குறியீட்டு அளவுகள், RA பகுதி மற்றும் வலது ஏட்ரியல் (வேனா காவா) அழுத்த மதிப்பீட்டைக் கொண்ட எக்கோ கார்டியோகிராபி ஆகும். [2]

RA விரிவாக்கத்தின் மருத்துவ முக்கியத்துவம் இரு மடங்கு ஆகும். ஒருபுறம், இது அடிப்படை செயல்முறையின் தீவிரத்தன்மை (எ.கா., நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) மற்றும் ஹீமோடைனமிக்ஸில் ஏற்படும் சரிவு ஆகியவற்றின் குறிப்பானாகும்; மறுபுறம், இது சில குழுக்களில் (குறிப்பாக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) நிகழ்வுகளின் ஒரு சுயாதீனமான முன்கணிப்பாளராகும், ஏனெனில் RA செயலிழப்பு வலது பக்க சிதைவு மற்றும் அரித்மியாவுடன் தொடர்புடையது. எனவே, மருத்துவரின் பணி காரணத்தை அடையாளம் காண்பது, RA இன் அளவு மற்றும் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவது மற்றும் காரண அடிப்படையிலான சிகிச்சையை உருவாக்குவது. [3]

தினசரி நடைமுறையில், RAE இன் ECG அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் தவறான-நேர்மறையான முடிவுகளைத் தருகின்றன என்பதை நினைவில் கொள்வது அவசியம்; விசாரணை மற்றும் சிகிச்சை குறித்த முடிவுகள் ஒற்றை லீடில் P அலையின் வடிவத்தை விட, இமேஜிங் (எதிரொலி/CT/MRI) மற்றும் மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகளின் அடிப்படையில் இருக்க வேண்டும். குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களில், "RAE on ECG" கண்டுபிடிப்பிற்கு குறிப்பாக எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது. [4]

தொற்றுநோயியல்

RAE இன் துல்லியமான "மக்கள்தொகை" அளவுகோல் முறையைப் பொறுத்தது. பொது மக்கள்தொகையில் நடத்தப்பட்ட ஒரு பெரிய ஆய்வில், உயரத்தின் அடிப்படையில் PP அளவை இயல்பாக்குவது, PP 95 வது சதவீதத்தை மீறுவது ~11 வருட காலப்பகுதியில் ஒட்டுமொத்த இறப்பு அதிகரிப்புடன் (HR ≈1.7) தொடர்புடையது என்பதைக் காட்டுகிறது; PP அளவும் உடல் நிறை குறியீட்டெண், இதய செயலிழப்பு, கரோனரி இதய நோய் மற்றும் ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இது மன அழுத்தத்தின் ஒருங்கிணைந்த குறிப்பானாக PP இன் பங்கை அடிக்கோடிட்டுக் காட்டுகிறது. [5]

பெரியவர்களில் இதய MRI மற்றும் ECG தரவுகளின்படி, இமேஜிங் மூலம் உண்மையான RAE இன் பரவல் ~10-11% ஆகும், அதே நேரத்தில் ECG அளவுகோல்களின்படி, RAE ~5% இல் மட்டுமே ஏற்பட்டது, மேலும் முறைகளுக்கு இடையிலான ஒப்பந்தம் மிதமானது. குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரில், "ECG இல் RAE" இன் நேர்மறையான முன்கணிப்பு மதிப்பு குறைவாக உள்ளது (சுமார் 14%), ஆனால் குழந்தைகளிலும் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியின் ஒரே நேரத்தில் அறிகுறிகளைக் கொண்டவர்களிலும் இது அதிகமாக உள்ளது. [6]

சிறப்பு குழுக்களில், RAE இன் அதிர்வெண் அதிகமாக உள்ளது: நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் (PAH), RA விரிவாக்கம்/செயலிழப்பு பொதுவானது மற்றும் முன்கணிப்புத் தகவலைக் கொண்டுள்ளது; மேலும் கடுமையான ட்ரைகுஸ்பிட் மீளுருவாக்கத்தில், RA விரிவாக்கம் என்பது ஒரு பொதுவான கண்டுபிடிப்பாகும், இது உடற்கூறியல் பினோடைப்பின் ஒரு பகுதியாகும். [7]

விளையாட்டு வீரர்களில், RA ("தடகள இதயத்தின்" ஒரு பகுதியாக) உட்பட அறைகளின் உடலியல் விரிவாக்கம், பாதுகாக்கப்பட்ட செயல்பாட்டுடன் சாத்தியமாகும்; இங்கே, முழுமையான எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் அளவுகோல்கள் மற்றும் சூழல் மிக முக்கியமானவை - நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வால்வுலர் குறைபாடுகளை விலக்குவது உட்பட. [8]

காரணங்கள்

முக்கிய வழிமுறைகள் தொகுதி ஓவர்லோட் (எ.கா., ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிட்டேஷன், ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடுகள், ஆர்.வி. இன்லெட் டிராக்டின் "ஏட்ரியலைசேஷன்" உடன் எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை) மற்றும் பிரஸர் ஓவர்லோட் (நுரையீரல் தமனி/வலது வென்ட்ரிக்கிளில் அழுத்தத்தில் நாள்பட்ட அதிகரிப்பு) ஆகும். இரண்டு சூழ்நிலைகளும் ஆர்.ஏ.வின் விரிவாக்கத்திற்கும் அதன் சுவர் மற்றும் இன்டரட்ரியல் செப்டமின் மறுவடிவமைப்புக்கும் வழிவகுக்கும். [9]

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (இடியோபாடிக், நுரையீரல் நோய்கள், இடது இதய நோய் போன்றவற்றுடன் தொடர்புடையது) RA அதிகரிப்பதற்கான ஒரு பொதுவான காரணமாகும்; இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், RA அளவு/பரப்பளவில் ஏற்படும் அதிகரிப்பு நாள்பட்ட அழுத்த சுமை மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள்களின் செயல்பாட்டின் சரிவை பிரதிபலிக்கிறது. [10]

பிறவி குறைபாடுகள் (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை, முதன்மை இடைச்செருகல் செப்டல் குறைபாடு, டெட்ராலஜி ஆஃப் ஃபாலட், நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ்) வலது அறைகளின் வடிவவியலை நேரடியாக மாற்றி, RA விரிவாக்கம் மற்றும் அரித்மியாக்களுக்கு வழிவகுக்கும். எடுத்துக்காட்டாக, எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையில், ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் நுனி இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஒரு பகுதியை "ஏட்ரியலேஷன்" செய்வது RA மீது சுமையை அதிகரிக்கிறது. [11]

இறுதியாக, நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்கள் (கார்பஸ் பல்மோனேல்), தடைசெய்யும் தூக்க மூச்சுத்திணறல் நோய்க்குறி, பிந்தைய த்ரோம்போம்போலிக் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நீண்டகால ஏட்ரியல் டாக்யாரித்மியா (படபடப்பு/நடுக்கம்) ஆகியவை "அரித்மோஜெனிக்" மறுவடிவமைப்பு மற்றும் தொகுதி சுமை ஒன்றையொன்று ஆதரிக்கும் போது, PP இன் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும். [12]

ஆபத்து காரணிகள்

RAE-க்கான ஆபத்து காரணிகளில் நுரையீரல் தமனி அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும் அனைத்து நிலைகளும் (நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், COPD, இடைநிலை நுரையீரல் நோய்கள்), அதே போல் வலது இதயத்தில் கன அளவு சுமை (மிதமான/கடுமையான ட்ரைகுஸ்பிட் மீளுருவாக்கம், பிறவி ஷன்ட்கள்) ஆகியவை அடங்கும். நீண்டகால நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் அடிப்படை நோயின் போதுமான கட்டுப்பாடு இல்லாததால் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. [13]

பொது மக்களிடையே கூட வளர்சிதை மாற்ற/இதயக் குழலியக் காரணிகள் (உடல் பருமன், இதய நோய், நீரிழிவு நோய்) அதிக அளவு RA உடன் தொடர்புடையவை. இது நீண்டகால ஏட்ரியல் மறுவடிவமைப்பில் மாற்றியமைக்கக்கூடிய காரணிகளின் பங்கை எடுத்துக்காட்டுகிறது. [14]

விளையாட்டு வீரர்களில், அதிக ஏட்ரியல் அளவுகள் உடலியல் தழுவலாக சாத்தியமாகும், ஆனால் மேல் குறிப்பு வரம்புகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், மேலும் சர்ச்சைக்குரிய வழக்குகளை பல அளவுருக்கள் மூலம் மதிப்பிட வேண்டும் (கீழ் வேனா காவாவுடன் RA இல் அழுத்தம், RA செயல்பாடு, நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம்). [15]

குழந்தைகள்/இளைஞர்களில், பிறவி காரணங்கள் பொதுவானவை; வயதானவர்களில், இது பெரும்பாலும் இடது பக்க இதய நோய் (ESC/ERS குழு 2) மற்றும் வலது பக்க இதய விரிவாக்கம் காரணமாக இரண்டாம் நிலை ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிடேஷன் காரணமாக PAH இன் கலவையாகும். [16]

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நீடித்த கன அளவு அல்லது அழுத்தி அதிக சுமை இயந்திரமாற்றத்தை செயல்படுத்துகிறது மற்றும் RA இன் விசித்திரமான விரிவாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸில் மாற்றங்கள் மற்றும் இணக்கம் குறைகிறது. RA அதன் "நீர்த்தேக்கம்" மற்றும் "பம்பிங்" செயல்பாடுகளை இழக்கிறது, இது RV இன் நிரப்புதல் மற்றும் சிஸ்டாலிக் வெளியேற்றத்தை பாதிக்கிறது. [17]

நுரையீரல் சுழற்சி மட்டத்தில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அதிகரித்த RV பின் சுமை, அதன் விரிவாக்கம்/செயலிழப்பு மற்றும் RA அழுத்தத்தில் பிற்போக்கு அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. RA விரிவாக்கத்தின் அளவு மற்றும் அதில் அழுத்தத்தின் அதிகரிப்பு PAH இன் விளைவுகளுடன் தொடர்புடையது. [18]

ட்ரைகுஸ்பிட் ரிகர்கிடேஷனில், வால்யூம் ஓவர்லோட் நேரடியாக RA இல் ஏற்படுகிறது; TR தீவிரத்தின் நவீன அளவுகள் ("மாசிவ்/டொரன்ஷியல்" வரை) தீவிர TR RA இன் வடிவவியலை வியத்தகு முறையில் மாற்றுகிறது மற்றும் ரிகர்கிடேஷன் அகற்றப்படாவிட்டால் சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது என்பதை வலியுறுத்துகின்றன. [19]

எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையில், RV இன்லெட்டின் ஏட்ரியாலைசேஷன் இயந்திரத்தனமாக ஏட்ரியல் குழியின் அளவை அதிகரிக்கிறது மற்றும் டாக்யாரித்மியாக்களுக்கு முன்கூட்டியே வழிவகுக்கிறது; ராட்சத/அகலமான P அலைகள் மற்றும் வலது பக்க ஓவர்லோடின் அறிகுறிகள் குறிப்பான்களாக செயல்படுகின்றன. [20]

அறிகுறிகள்

அறிகுறிகள் அடிப்படை காரணத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு ஆகியவற்றில், உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், சோர்வு, கழுத்து நரம்பு விரிவடைதல், புற எடிமா மற்றும் ஆஸ்கைட்டுகள் ஆகியவை அறிகுறிகளாகும். பல நோயாளிகள் சிரை நெரிசல் காரணமாக வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் கனமான உணர்வைப் பற்றி புகார் கூறுகின்றனர். [21]

கடுமையான ட்ரைகுஸ்பிட் ரிகர்கிடேஷனில், கழுத்து/வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் துடிப்பு உணர்வு, கடுமையான வீக்கம் மற்றும் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை இருக்காது. பிறவி குறைபாடுகளில், மூச்சுத் திணறல், சயனோசிஸ் (ஷண்ட்ஸ்/சயனோடிக் குறைபாடுகளுடன்) மற்றும் குழந்தைகளில் உடல் வளர்ச்சி தாமதமாகும். [22]

RAE ஏற்படும் போது ஏட்ரியல் அரித்மியாக்கள் (படபடப்பு, ஃபைப்ரிலேஷன்) பொதுவானவை, மேலும் அவை மறுவடிவமைப்பை அதிகரிக்கின்றன. நோயாளிகள் படபடப்பு, ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்பு மற்றும் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை குறைவதைப் புகாரளிக்கின்றனர்; AF உடன் பக்கவாதம் மற்றும் TIAக்கள் சாத்தியமாகும். [23]

தனித்தனியாக, ECG/எதிரொலி மூலம் தற்செயலாக கண்டறியப்பட்ட RA இன் அறிகுறியற்ற விரிவாக்கம் சாத்தியமாகும். இந்த விஷயத்தில் கூட, இது ஒரு ஆபத்து குறிப்பானாகவும், காரணத்தைத் தேடுவதற்கான ஒரு காரணமாகவும் குறிப்பிடத்தக்கதாகும், குறிப்பாக RA அளவு/பகுதி சாதாரண வரம்பிற்கு வெளியே இருந்தால். [24]

படிவங்கள் மற்றும் நிலைகள்

மருத்துவ ரீதியாகவும், காரணவியல் ரீதியாகவும், பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன: (1) தொகுதி ஓவர்லோடுடன் கூடிய RAE (ட்ரைகஸ்பிட் ரெகர்கிட்டேஷன், ஷண்ட்ஸ்), (2) பிரஸர் ஓவர்லோடுடன் (அனைத்து குழுக்களின் PAH), (3) பிறவி குறைபாடுகளுடன் (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை, முதலியன), (4) தடகள தழுவல் (பொருத்தமான அளவுகோல்களுடன் கூடிய ஒரு சாதாரண மாறுபாடு). [25]

விரிவாக்கத்தின் அளவு RA பகுதி மற்றும் RA தொகுதி குறியீட்டால் (RA பகுதி, RA தொகுதி குறியீடு), அதே போல் RA இல் உள்ள அழுத்தத்தால் (IVC படி) தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எளிமைப்படுத்த, பல ஆவணங்கள் RA பகுதி வரம்பு >18 செ.மீ² ஐ விரிவாக்கத்தின் குறிகாட்டியாகப் பயன்படுத்துகின்றன (உடல் வகையின் அடிப்படையில் தனிப்பட்ட விளக்கம் கட்டாயமாகும்). [26]

செயல்பாட்டு ரீதியாக, நீர்த்தேக்கம்/குழாய்/பம்ப் செயல்பாடுகள் மதிப்பிடப்படுகின்றன (RA இன் சிதைவு/திரிபு உட்பட); PAH இல், RA செயல்பாட்டில் குறைவு மற்றும் RA அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவை மோசமான விளைவுகளுடன் தொடர்புடையவை. [27]

"நிலைப்படுத்தல்" என்பது அடிப்படை நோயால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது: எடுத்துக்காட்டாக, PAH விஷயத்தில் - ESC/ERS படி ஆபத்து நிலைகள்; TR இல் - "தொன்மையான" வரை தரம்; பிறவி நோயியல் விஷயத்தில் - உடற்கூறியல் வகுப்புகள் மற்றும் விளைவுகள். [28]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

RAE, PAH/TR இல் சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்கள் (படபடப்பு/AF), AF இல் த்ரோம்போம்போலிசம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிகுலர் டிகம்பென்சேஷன் ஆகியவற்றின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. PAH கூட்டாளிகளில், RA செயலிழப்பு சுயாதீனமாக மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதையும் இறப்பையும் முன்னறிவிக்கிறது. [29]

கடுமையான TR மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் RAE இல், கல்லீரல் நெரிசல் மற்றும் கேசெக்ஸியாவின் நிகழ்வு அதிகரிக்கிறது, மேலும் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை குறைகிறது. அடிப்படைக் காரணம் உடனடியாகக் கவனிக்கப்படாவிட்டால், அது வாழ்க்கைத் தரத்தில் படிப்படியாக சரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. [30]

பிறவி குறைபாடுகளில் (எ.கா., எப்ஸ்டீன்ஸ்), டச்சியாரித்மியாக்கள் பொதுவானவை (துணை பாதைகளுடன் கூடிய AV மறுநுழைவு உட்பட), மேலும் சயனோசிஸ் மற்றும் இதய செயலிழப்பு அத்தியாயங்கள் சாத்தியமாகும். சரியான நேரத்தில் சரிசெய்தல் RA இன் அளவையும் அரித்மியாக்களின் அபாயத்தையும் குறைக்கிறது. [31]

பொது மக்களில், குறிப்பு வரம்பிற்கு வெளியே உள்ள PP அளவு அதிகரித்த இறப்புடன் தொடர்புடையது - எனவே, ஒரு "அறிகுறியற்ற" கண்டுபிடிப்புக்கு கூட விளக்கம் மற்றும் மாறும் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது. [32]

பரிசோதனை

ECG: II/III/aVF (>2.5 மிமீ) மற்றும்/அல்லது V1-V2 (>1.5 மிமீ) இல் உயரமான, உச்சநிலை P அலைகள் பாரம்பரியமாக RAE (P pulmonale) இன் அறிகுறிகளாக விளக்கப்படுகின்றன. இருப்பினும், உணர்திறன் குறைவாக உள்ளது மற்றும் பாலினம்/அளவுகோல்களைப் பொறுத்து தனித்தன்மை மாறுபடும்; நோயறிதலுக்கான ஒரே அடிப்படையாக ECG இருக்கக்கூடாது. [33]

எக்கோ கார்டியோகிராஃபி என்பது தேர்வு முறை: RA பகுதி அளவிடப்படுகிறது (பொதுவான வரம்பாக இயல்பானது ≲18 செ.மீ²) மற்றும் RA தொகுதி குறியீடு (பெண்களில் சுமார் ~21 மிலி/மீ² மற்றும் ஆண்களில் ~25 மிலி/மீ² வழிகாட்டுதல்கள் ஆராய்ச்சி தரவுகளின்படி மேல் குறிப்பு மதிப்புகளாக உள்ளன; BSA/உயரத்தின்படி விளக்கம் கட்டாயமாகும்), RA அழுத்தம் தாழ்வான வேனா காவாவின் அளவு/சரிவு, TR வேகம் மற்றும் சாத்தியமான நுரையீரல் தமனி அழுத்தம், அத்துடன் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் அமைப்பு/செயல்பாடு ஆகியவற்றால் மதிப்பிடப்படுகிறது. [34]

காட்சிப்படுத்தல் போதுமானதாக இல்லாதபோது, உடற்கூறியல் சிக்கலானதாக இருக்கும்போது (பிறவி குறைபாடுகள்), அல்லது துல்லியமான RA அளவை நிர்ணயிப்பதற்கு கார்டியாக் MRI/CT பயன்படுத்தப்படுகிறது. வலது பக்க வடிகுழாய்மயமாக்கல் என்பது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை உறுதிப்படுத்துவதற்கும் பினோடைப்பிங்கிற்கும் தரநிலையாகும்; எக்கோ கார்டியோகிராபி ஸ்கிரீனிங்/ஸ்ட்ராடிஃபிகேஷனுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் PAH நோயறிதல் ஆக்கிரமிப்பு ரீதியாக நிறுவப்படுகிறது. [35]

காரணங்களைக் கண்டறிய ஆய்வக சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பில் நேட்ரியூரிடிக் பெப்டைடுகள், TSH (தைரோடாக்சிகோசிஸில் - அரித்மியாவுக்கான தூண்டுதல்), நுரையீரல் நோய்களுக்கான சோதனைகள்/PAH இன் நோயெதிர்ப்பு காரணங்கள்; அரித்மியாக்கள் ஏற்பட்டால் - பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயத்தை மதிப்பிடுதல். [36]

அட்டவணை 1. RAE இன் ECG அளவுகோல்கள் மற்றும் அவற்றின் கண்டறியும் மதிப்பு

அளவுகோல்	வரம்பு	கருத்துகள்
II/III/aVF இல் P புல்மோனேல்	வீச்சு P >2.5 மிமீ	கிளாசிக் அடையாளம், ஆனால் உணர்திறன் குறைவாக உள்ளது. [37]
V1-V2 இல் P	>1.5 மிமீ	ஆண்களில் உணர்திறனை அதிகரிக்கக்கூடும்.[38]
ஒருங்கிணைந்த அளவுகோல்கள் (P II ≥2 மிமீ + P V1 ≥1 மிமீ)	-	பெண்களில் அதிக தனித்தன்மை; ஒட்டுமொத்த உணர்திறன் குறைவாக உள்ளது. [39]
பொதுவான முடிவு	-	ஈசிஜி அறிகுறிகளுக்கு எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது. [40]

அட்டவணை 2. PP (வழிகாட்டுதல்கள்) க்கான எதிரொலி வரம்பு மதிப்புகள்

அளவுரு	விதிமுறை (வழிகாட்டுதல்)	அதிகரி
ஆர்.ஏ பகுதி	≤18 செ.மீ²	>18 செமீ² (பாலினம்/உயரத்தைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது) [41]
PP தொகுதி குறியீடு (RA Vi)	~≤21 மிலி/சதுர மீட்டர் (f), ≤25 மிலி/சதுர மீட்டர் (மீ)	மேலே உள்ள குறிப்பு (BSA/உயரத்தால் குறியிடப்பட்டது) [42]
வலது வென்ட்ரிக்கிளில் அழுத்தம் (கீழ் மூட்டு அழுத்தத்தின் படி)	IVC ≤2.1 செ.மீ மற்றும் சரிவு >50%	வலது இடுப்புப் பகுதியில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் [43]
TRV வேகம்	<2.8-2.9 மீ/வி	≥2.8-2.9 மீ/வி இல், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் சாத்தியமாகும் (சூழலில்) [44]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

தடகள இதயம் vs. நோயியல் RAE: பயிற்சி பெற்ற நபர்களில், பாதுகாக்கப்பட்ட செயல்பாட்டுடன் சமச்சீர் அறை விரிவாக்கம் மற்றும் PAH/குறிப்பிடத்தக்க TR அறிகுறிகள் இல்லை. சந்தேகம் இருந்தால், பல அளவுரு மதிப்பீடு, சில நேரங்களில் MRI. [45]

குழு 2 PAH (இடது பெட்டிகள் காரணமாக) vs. முதன்மை PAH: முக்கிய அம்சங்கள் மருத்துவ அம்சங்கள், இடது அறைகள்/வால்வுகளின் எதிரொலி சுயவிவரம்; PAH நோயறிதலுக்கு ஆப்பு அழுத்தத்தை அளவிடுவதன் மூலம் வடிகுழாய்மயமாக்கல் தேவைப்படுகிறது. [46]

பிறவி குறைபாடுகள் (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை, ASD) vs. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இரண்டாம் நிலை TR: வால்வு உடற்கூறியல் அறிகுறிகள் (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையில் துண்டுப்பிரசுரங்களின் நுனி இடப்பெயர்ச்சி >8 மிமீ/மீ²), ஷன்ட்கள்/டெல்டா அலைகள் இருப்பது போன்றவை உதவியாக இருக்கும் [47]

கடுமையான ஓவர்லோட் (நுரையீரல் தக்கையடைப்பு) vs. நாள்பட்ட மறுவடிவமைப்பு: CT ஆஞ்சியோகிராபி, டி-டைமர் மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகள், கடுமையான RV ஓவர்லோடின் எதிரொலி அறிகுறிகள் (முரண்பாடான செப்டம், RA இல் அழுத்தத்தில் கடுமையான அதிகரிப்பு). [48]

அட்டவணை 3. "நோயியல் RAE அல்லது சாதாரண மாறுபாடுகள்?"

சூழ்நிலை	நோயியலுக்கு	உடலியலுக்கு
தடகள வீரர்	வலது வென்ட்ரிக்கிள்/இடது வென்ட்ரிக்கிளில் அதிகரித்த அழுத்தம், TR ≥ மிதமானது	இயல்பான RA/RV செயல்பாடு, LH இல்லாமை [49]
சந்தேகிக்கப்படும் PAH	TRV ≥2.8-2.9 மீ/வி + கூடுதல் அறிகுறிகள்	TRV குறைவாக உள்ளது, வேறு எந்த குறிப்பான்களும் இல்லை [50]
எப்ஸ்டீன் vs. இரண்டாம் நிலை TR	வால்வுகளின் நுனி இடப்பெயர்ச்சி >8 மிமீ/சதுர மீட்டருக்கு மேல்	இடப்பெயர்ச்சி இல்லை; இரண்டாம் நிலை மாற்றங்கள் [51]
ஈசிஜி-ஆர்ஏஇ	கீழ் மின் லீட்களில் பெரிய P அலைகள்	தவறான நேர்மறை, எதிரொலி சரிபார்ப்பு தேவை [52]

சிகிச்சை

அடிப்படைக் கொள்கை: RAE (PAH, TR, பிறவி குறைபாடு, நுரையீரல் நோய், அரித்மியா) இன் அடிப்படைக் காரணத்தைக் கையாளுதல். "லார்ஜ் PP" தானே மருந்துகளுக்கு இலக்காகாது, ஆனால் அது அடிப்படை நோய்க்கான ஒரு செயலில் உள்ள உத்தியை நோக்கி நம்மை வழிநடத்துகிறது.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (PAH/நுரையீரல் தமனி, ESC/ERS குழுக்கள்). 2022 வழிமுறை: வடிகுழாய் உறுதிப்படுத்தல், மல்டிபாராமெட்ரிக் ஆபத்து மதிப்பீடு மற்றும் தகுதியுள்ள நோயாளிகளில் ஆரம்பகால சேர்க்கை சிகிச்சை (ET- ஏற்பி தடுப்பான்கள், PDE5 தடுப்பான்கள்/குவானைலேட் சைக்லேஸ் தூண்டிகள், புரோஸ்டாசைக்ளின் பாதை தடுப்பான்கள்), ஆபத்து அதிகரிப்பு; டைனமிக் மறு மதிப்பீடு. PP கண்காணிப்பு (தொகுதி/அழுத்தம்/செயல்பாடு) என்பது சிகிச்சை மறுமொழி கண்காணிப்பின் ஒரு பகுதியாகும். [53]

ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிடேஷன் (இரண்டாம் நிலை/செயல்பாட்டு மற்றும் முதன்மை). மருந்து: அடிப்படை காரணத்தை சிகிச்சை செய்தல் (நுரையீரல்/இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹீமோடைனமிக்ஸ் கட்டுப்பாடு, நெரிசலுக்கான டையூரிடிக்ஸ்). அறிகுறிகள் மற்றும் RA/RV விரிவாக்கத்துடன் மிதமான-கடுமையான/கடுமையான TR இல், தலையீட்டு திருத்தத்தைக் கருத்தில் கொள்ளுங்கள்: அறுவை சிகிச்சை பழுது/புரோஸ்தெடிக்ஸ் அல்லது டிரான்ஸ்கேதர் முறைகள் (எட்ஜ்-டு-எட்ஜ் பழுது, அன்யூலோபிளாஸ்டி, ஆர்த்தோடோபிக் மாற்று), இவை 2024-2025 இல் தீவிரமாக வளர்ந்து வருகின்றன மற்றும் சரியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகின்றன. [54]

பிறவி குறைபாடுகள். எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையில், வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஏட்ரியலைஸ் செய்யப்பட்ட பகுதியை தனிப்பயனாக்கப்பட்ட ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு அறுவை சிகிச்சை/குறைத்தல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; ASD இல், குறிப்பிடத்தக்க ஷண்டிங் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள் ஓவர்லோட் நிகழ்வுகளில் டிரான்ஸ்கேட்டர்/அறுவை சிகிச்சை மூடல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முதன்மை உடற்கூறியல் சரிசெய்தல் பெரும்பாலும் வலது ஏட்ரியத்தின் அளவையும் அரித்மியாவின் அபாயத்தையும் குறைக்கிறது. [55]

ஏட்ரியல் அரித்மியாக்கள். தரநிலைகளின்படி விகிதம்/ரிதம் கட்டுப்பாடு, பக்கவாதம் ஆபத்து அளவீடுகளின்படி ஆன்டிகோகுலேஷன். வழக்கமான ஏட்ரியல் படபடப்புக்கு - கேவோ-ட்ரைகஸ்பிட் இஸ்த்மஸின் நீக்கம் (> 95% வெற்றி); AF க்கு - உத்தி அறிகுறிகள்/கட்டமைப்பைப் பொறுத்தது; காரணத்திற்கு சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் RA இல் அளவு மற்றும் அழுத்தத்தைக் குறைப்பது "அரித்மோஜெனிக் மண்ணை" குறைக்கிறது. [56]

நுரையீரல் நோய்கள் / COPD / OSA. வலது வென்ட்ரிக்கிளின் பின் சுமையைக் குறைப்பதற்கும் வலது ஏட்ரியத்தை நிலைப்படுத்துவதற்கும் COPDக்கான அடிப்படை சிகிச்சை, ஹைபோக்ஸீமியாவிற்கான ஆக்ஸிஜன் மற்றும் அப்னியா சிகிச்சை (CPAP) ஆகியவை முக்கியமானவை. பிந்தைய த்ரோம்போம்போலிக் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், எண்டார்டெரெக்டோமி/பலூன் ஆஞ்சியோபிளாஸ்டியை கருத்தில் கொள்ளுங்கள். [57]

அட்டவணை 4. RAE க்கான சிகிச்சை "கிளைகள்"

காரணம்	சிகிச்சையின் பாதை	நாம் எதற்காக பாடுபடுகிறோம்
பின்னடைவு	கூட்டு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை ± அதிகரிப்பு	வலது ஏட்ரியத்தில் / மாரடைப்பு / மாரடைப்பு அபாயத்தைக் குறைத்தல், அழுத்தம், வலது ஏட்ரியத்தில் / மாரடைப்பு செயல்பாட்டை மேம்படுத்துதல் [58]
ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிட்டேஷன்	டையூரிடிக்ஸ், அடிப்படை நிலையை சரிசெய்தல்; அறுவை சிகிச்சை/TCI சுட்டிக்காட்டப்பட்டால்.	வலது ஏட்ரியத்தின் மீள் எழுச்சி மற்றும் அதிக சுமையைக் குறைத்தல் [59]
பிறவி குறைபாடுகள்	உடற்கூறியல் அறுவை சிகிச்சை/எண்டோவாஸ்குலர் திருத்தம்	இரத்த இயக்கவியலை இயல்பாக்குதல், ↓PP இன் அளவு [60]
ஏட்ரியல் அரித்மியாக்கள்	இதய துடிப்பு/துடிப்பு கண்காணிப்பு, நீக்கம், ஆபத்து அடிப்படையிலான OAC	↓ அறிகுறிகள்/பக்கவாதம், மறுவடிவமைப்பின் நிலைப்படுத்தல்
நுரையீரல் நோய்கள்/OSA	CTEPH-க்கான COPD/CPAP சிகிச்சை/மறுவாஸ்குலரைசேஷன்	↓ வலது வென்ட்ரிக்கிளின் பின் சுமை, வலது ஏட்ரியத்தின் நிலைப்படுத்தல் [61]

அட்டவணை 5. ஒரு நிபுணர்/மையத்தை எப்போது பார்க்க வேண்டும்

சூழ்நிலை	யாருக்கு	எதற்காக
சந்தேகிக்கப்படும் PAH	எல்ஜி மையம்	வடிகுழாய்மயமாக்கல், பினோடைப், இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சையின் ஆரம்பம். [62]
மிதமான-கடுமையான/கடுமையான TR	இதய அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்/தலையீட்டு இதய மருத்துவர்	பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை/TK-திருத்தத்திற்கான மதிப்பீடு. [63]
பிறவி நோயியல்	VPS மையம்	முழுமையான உருவவியல் மதிப்பீடு மற்றும் திருத்தம். [64]
ஒரு தடகள வீரரின் தெளிவற்ற RAE	விளையாட்டு கார்டியோ/எக்கோ நிபுணர்	தகவமைப்புக்கும் நோயியலுக்கும் உள்ள வேறுபாட்டைக் கூறுங்கள். [65]

தடுப்பு

RA விரிவாக்கத்திற்கு குறிப்பிட்ட "தடுப்பு" எதுவும் இல்லை; தடுப்பு அடிப்படை காரணங்களை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது: இரத்த அழுத்தம், எடை மற்றும் தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல் ஆகியவற்றின் போதுமான கட்டுப்பாடு, புகைபிடிப்பதை நிறுத்துதல் மற்றும் நுரையீரல் நோய்களுக்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளித்தல் ஆகியவை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரண்டாம் நிலை மீளுருவாக்கம் அபாயத்தைக் குறைக்கின்றன. வால்வுலர் குறைபாடுகளை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க RA விரிவாக்கம் ஏற்படுவதற்கு முன்பு அவற்றை சரிசெய்தல் நீண்டகால ஹீமோடைனமிக்ஸை மேம்படுத்துகிறது. [66]

நிறுவப்பட்ட PAH, TR அல்லது CHD நோயாளிகளுக்கு, வழக்கமான வருகைகள் மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி, மருந்துகளைப் பின்பற்றுதல் மற்றும் மறுவாழ்வு (பாதுகாப்பான வரம்பிற்குள் ஏரோபிக் உடற்பயிற்சி) ஆகியவை முக்கியம். அரித்மியாக்களுக்கு, சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி இரத்த உறைதல் எதிர்ப்பு மற்றும் சரியான நேரத்தில் நீக்கம் (வழக்கமான படபடப்பு/AF இன் ஒரு பகுதிக்கு) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது சிக்கல்கள் மற்றும் மறுவடிவமைப்பைக் குறைக்கிறது. [67]

முன்னறிவிப்பு

நோய்க் கணிப்பு காரணம் மற்றும் நிலை மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. PAH இல், RA அளவு/அழுத்தம் மற்றும் செயல்பாடு ஆகியவை முன்கணிப்பு மொசைக்கின் ஒரு பகுதியாகும்: RA செயல்பாட்டின் சரிவு மற்றும் அதிகரித்த RA அழுத்தம் ஆகியவை மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படுதல் மற்றும் இறப்பு அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை; சரியான நேரத்தில் இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சை இந்த குறிகாட்டிகளை மேம்படுத்துகிறது. கடுமையான சரி செய்யப்படாத TR இல், நோய்க் கணிப்பு சாதகமற்றது, ஆனால் நவீன அறுவை சிகிச்சை மற்றும் டிரான்ஸ்கேட்டர் நுட்பங்கள் பாதையை கணிசமாக மாற்றுகின்றன. [68]

பொது மக்களில், RA அளவு 95வது சதவீதத்தை மீறுவது இறப்பு அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது; இருப்பினும், அடிப்படைக் காரணத்திற்கு போதுமான சிகிச்சை அளித்தால் (எ.கா., ஷன்ட் மூடல், TR திருத்தம், PAH கட்டுப்பாடு), RA அளவு ஓரளவு பின்வாங்கலாம், அரித்மியா நிகழ்வு குறைகிறது மற்றும் வாழ்க்கைத் தரம் மேம்படும். RAE மரண தண்டனையை விட சுமையின் மீளக்கூடிய அடையாளமாகக் கருதப்பட வேண்டியதன் காரணத்தை இது விளக்குகிறது. [69]

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

• RAE என்பது "சுவர் தடித்தல்" அல்லது "அறை விரிவு" என்பதைக் குறிக்குமா?

பெரும்பாலும், விரிவாக்கம்/அளவின் அதிகரிப்பு கன அளவு அல்லது அழுத்தி அதிக சுமை காரணமாக ஏற்படுகிறது; RA சுவரின் "தூய" ஹைபர்டிராபி அரிதானது மற்றும் பொதுவாக இரண்டாம் நிலை. எதிரொலி RA இல் உள்ள பகுதி/அளவை மற்றும் அழுத்தத்தை மதிப்பிடுகிறது. [70]

• ECG (P pulmonale) அடிப்படையில் மட்டும் RAE-ஐக் கண்டறிய முடியுமா?

ECG கண்டுபிடிப்புகள் நோயறிதலில் உதவியாக இருக்கும், ஆனால் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தாது: உணர்திறன் குறைவாக உள்ளது, மேலும் தவறான நேர்மறைகள் பொதுவானவை. எக்கோ கார்டியோகிராபி மற்றும் காரணத்தைத் தேடுவது அவசியம். [71]

• PCB அளவுகளுக்கு "சாதாரணமானது" என்றால் என்ன?

PP பரப்பளவு ≤18 செ.மீ² என்ற வரம்பு பெரும்பாலும் சாதாரண குறிப்பாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது; அளவிற்கு, குறியீட்டு குறிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (பெண்களில் ~21 மிலி/மீ² வரை மற்றும் ஆண்களில் 25 மிலி/மீ² வரை), ஆனால் உடல் வகை, PP அழுத்தம் மற்றும் PP செயல்பாடு ஆகியவற்றுடன் இணைந்து மதிப்பீடு செய்வது நல்லது. [72]

• "அதிகரித்த PP"-ஐ தானாகவே குணப்படுத்த முடியுமா?

அடிப்படைக் காரணம் பின்வருமாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது: PAH - ESC/ERS வழிமுறைகளின்படி; TR - டிரான்ஸ்கேட்டர்/அறுவை சிகிச்சை முறைகள் வரை திருத்தம்; பிறவி குறைபாடுகள் - உடற்கூறியல் திருத்தம்; அரித்மியாக்கள் - ரிதம்/இதய துடிப்பு கட்டுப்பாடு மற்றும் ஆபத்தைப் பொறுத்து ஆன்டிகோகுலேஷன். இந்தப் பின்னணியில், RA இன் அளவு பெரும்பாலும் குறைக்கப்படுகிறது. [73]

• RAE உயிருக்கு ஆபத்தானதா?

அளவு குறிப்பிடத்தக்கதாக இல்லை, ஆனால் அது அடிப்படை செயல்முறையின் தீவிரத்தை பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் அரித்மியாக்கள்/வலது வென்ட்ரிகுலர் சிதைவு அபாயத்துடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக PAH மற்றும் கடுமையான TR இல். சரியான நேரத்தில் இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சையுடன், ஆபத்து குறைக்கப்படுகிறது. [74]

அட்டவணை 6. RAE-க்கான சிவப்புக் கொடிகள் மற்றும் எடுக்க வேண்டிய நடவடிக்கைகள்

கொடி	சாத்தியமான காரணம்	செயல்
மூச்சுத் திணறல், வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பின் அறிகுறிகள், TRV ≥2.9 மீ/வி	எல்ஜி	PH மையத்திற்கு பரிந்துரைத்தல், வடிகுழாய் நீக்கம். [75]
மிதமான-கடுமையான/கடுமையான TR, படிப்படியாக அதிகரிக்கும் வீக்கம்	இரண்டாம் நிலை TR	மறுகட்டமைப்பு/TC தலையீட்டிற்கான மதிப்பீடு. [76]
அசாதாரண ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு உடற்கூறியல்	எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை	பிறவி இதய நோய்கள்/இதய அறுவை சிகிச்சை கவுன்சில். [77]
புதிய AF/flutter + விரிவாக்கப்பட்ட RA	ஏட்ரியல் அரித்மியாக்கள்	குறிப்பிட்டுள்ளபடி இரத்த உறைவு எதிர்ப்பு/நீக்க சிகிச்சை.

அட்டவணை 7. எதிரொலி PP இன் முக்கிய அளவீடுகள் மற்றும் அவை எவ்வாறு ஒன்றாக "வேலை செய்கின்றன"

நாம் என்ன அளவிடுகிறோம்?	அது எதைப் பிரதிபலிக்கிறது?	அது முடிவை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?
PP இன் பரப்பளவு/கன அளவு	நாள்பட்ட கன அளவு/அழுத்தம் அதிகமாக இருத்தல்	சிகிச்சையின் போது செயல்முறையின் தீவிரத்தன்மை, இயக்கவியல் ஆகியவற்றைக் குறிக்கும் குறிப்பான். [78]
வலது வென்ட்ரிக்கிளில் அழுத்தம் (LPV)	சிரை நெரிசல்/வலது அழுத்தம்	PAH இல் டையூரிடிக் டைட்ரேஷன், ஆபத்து அடுக்குப்படுத்தல். [79]
விமானத்தில் TRV / கணக்கிடப்பட்ட அழுத்தம்	எல்ஜியின் நிகழ்தகவு	வடிகுழாய்/குறிப்பிட்ட சிகிச்சை குறித்த முடிவு. [80]
பிபி செயல்பாடு (திரிபு)	தொட்டி/பம்ப்	குறிப்பாக PAH இல் முன்கணிப்பு. [81]