குழந்தைகள் நோய்கள் (சிறுநீரகம்)

கோஸ்ட்டன்ஸ் சிண்ட்ரோம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கொஸ்டமன்ஸ் சிண்ட்ரோம் (குழந்தைகள் மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட அக்ரானுலோசைடோசிஸ்) பரவலான நியூட்ரோபெனியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவம் ஆகும். மரபுவழியின் வகை தானாகவே மிதமிஞ்சிய மீளாகும், அவ்வப்போது ஏராளமான வழக்குகள் மற்றும் பரம்பரை பரம்பரை வகைகளும் இருக்கலாம்.

குழந்தைகள் உள்ள நியூட்ரோபெனியா

. இரத்த அல்லது அதற்கும் குறைவான 1 மில்லி ஒன்றுக்கு 1.5 ஆயிரம், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு புற இரத்த வரை முழுமையான நியுரோபில் எண்ணிக்கை (குத்துவது மற்றும் செங்மெண்ட்டேட்) குறைவு - - பழைய மேற்பட்ட ஆண்டு மற்றும் பெரியவர்கள் குழந்தைகள் அளவுகோல் நியூட்ரோபீனியா 1 ஆயிரம் 1 மிமீ அல்லது அதற்கும் குறைவான ..

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அலோஇம்யூன், அல்லது ஐசோஇம்யூன், நியூட்ரோபீனியா

Alloimmune, அல்லது isoimmune, பிறந்த குழந்தைகளின் neutropenia கருவின் மற்றும் neutrophils மற்றும் அன்டிஜெனிக் பொருத்தமற்ற காரணமாக கருவி ஏற்படுகிறது. தாயின் ஐசோண்டோபாடிகள் ஐ.ஜி.ஜி. வகுப்புக்கு சொந்தமானவை, அவை நஞ்சுக்கொடியை ஊடுருவி, குழந்தையின் நியூட்ரோபில்களை அழிக்கின்றன. ஐசான்டிபாடிகள் வழக்கமாக லுகோவாக்ளூட்டின்கள், நோயாளி மற்றும் அவரது தந்தையின் செல்கள் எதிர்வினையாற்றுகின்றன, தாயின் செல்களை எதிர்வினை செய்யாதே.

செடியாக்-உகாஷி சிண்ட்ரோம்

Chediak-Higashi நோய்க்குறி பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட செல்லுலார் செயலிழப்பு ஒரு நோய். மரபுவழியின் வகை தானாகவே சுத்தமாகிறது. லீஸ்ட் புரதத்தின் குறைபாடு காரணமாக. இந்த நோய் முக்கிய பண்பு - நியூட்ரோஃபில்களின், eosinophils, புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உண்டாகும் மோனோசைட்கள் உள்ள மாபெரும் துகள்களாக, அதே போல் முன்னோடி இரத்த வெள்ளையணுக்கள் செல்கள் peroksidazopolozhitelnye.

ஸ்வாச்மேன்-டயமண்ட் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சிண்ட்ரோம் ஷெவஹ்மானா-டயமண்ட் மெட்ஃபிஸ்ஸீல் டிஸ்லளாசியா (25% நோயாளிகளுடன்) இணைந்து நியூட்ரோபீனியா மற்றும் எக்ஸ்ட்ரோகிவ் கணையப் பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மரபுவழி அசாதாரணமானது, மரபணு ரீதியிலான வழக்குகள் உள்ளன. நியூட்ரோபெனியாவின் காரணமாக, பிறப்பிற்குரிய செல்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் போக்கின் தோல்வியில் உள்ளது. வயிற்றுப்போக்கு வேதியியல் நீக்கம்.

Myeloperoxidase குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Myeloperoxidase இன் பற்றாக்குறை ஃபாகோசைட்ஸின் மிக பொதுவான பிறழ்ந்த நோய்க்குறியீடு ஆகும், முழு பரம்பரையான myeloperoxidase குறைபாடு 1: 1,400 முதல் 1:12 000 வரை நிகழ்கிறது.

நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்

நுண்ணுயிரிகளால் தூண்டுதலுக்கு பதில் நியூட்ரபில்ஸில் சூப்பர்சாக்ஸைட் அனோனின் உருவாக்கும் முறையின் குறைபாட்டினால் ஏற்படும் ஒரு பரம்பரைக் கொடிய நோய் ஆகும். இந்த நோய் என்டிபிஎஃப் ஆக்ஸிடேஸின் கட்டமைப்பு அல்லது குறைபாடு ஆகியவற்றில் மரபணு ரீதியாக திட்டமிடப்பட்ட மாற்றங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது ஆக்ஸிஜனை குறைத்து அதன் செயலில் உள்ள படிவத்தை ஊக்கப்படுத்துகிறது - சூப்பர்ராக்ஸைடு.

பாக்டீரியாவின் சிவப்பு செல்பேசி

கால "பாரபட்சமான சிவப்பு செல் வளர்ச்சிக்குறை" (PKKA) reticulocytopenia மற்றும் காணாமல் அல்லது morphologically வரையறுத்துள்ளதுபோல எண் கணிசமான குறைப்பு, அத்துடன் எலும்பு மஜ்ஜை அர்ப்பணமான முன்னோர்கள் ஆரம்ப இரத்தச் சிகப்பணு இணைந்து இரத்த சோகை வகைப்படுத்தப்படுகின்றன என்று நிறுவனங்கள் ஒரு குழு விவரிக்கிறது. பி.சி.ஏ.ஏ பிரிக்கப்படுதல் மற்றும் வாங்கிய படிவங்களை வகைப்படுத்துதல்.

டயமண்ட் பிளாக்ஃபாங் அனீமியா

டயமண்ட் பிளாக்ஃபெனின் இரத்த சோகை குழந்தைகளில் மிகவும் பிரபலமான சிவப்பு உயிரணு குணமாகும். 1938 ஆம் ஆண்டில் நோயாளியின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளுடன் நான்கு குழந்தைகள் விவரிக்கப்பட்ட ஆசிரியர்கள் பெயரிடப்பட்டது.

பிறவி டிஸ்கெராடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவி (பிறப்பிலிருந்து) இயல்பற்ற (இயல்பற்ற பிறவியில்) 1906-ல் ஒரு தோல் Zinsser நிகழ்த்த முதல் விளக்கத்தை, மற்றும் 30-ஆ இல். இது தோல் நோயாளிகளுக்கு கோல் மற்றும் எங்மன் ஆகியோரால் வழங்கப்பட்டது, எனவே இந்த அரிய வகை பரம்பரையியல் நோய்க்கான மற்றொரு பெயர் "ஜின்ஸர்-கோல்-எங்மன் சிண்ட்ரோம்" ஆகும்.