எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என்பது குளோமருலியின் 50% க்கும் அதிகமான பகுதிகளில் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி செல்லுலார் அல்லது ஃபைப்ரோசெல்லுலார் பிறைகளின் இருப்பு ஆகும், இது மருத்துவ ரீதியாக வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸால் வெளிப்படுகிறது. வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அவசர நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் தேவைப்படும் ஒரு அவசர நெஃப்ரோலாஜிக்கல் சூழ்நிலையாகக் கருதப்படுகிறது. விரைவாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மருத்துவ ரீதியாக கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது விரைவாக முன்னேறும் (பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு மேல்) சிறுநீரக செயலிழப்புடன் உள்ளது. சிறப்பு நெஃப்ரோலாஜிக்கல் மருத்துவமனைகளில் பதிவுசெய்யப்பட்ட அனைத்து வகையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிலும் வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் நிகழ்வு 2-10% ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோய் தோன்றும்

"அரை நிலவுகள்" என்பது தந்துகி சுவர்களின் சிதைவு மற்றும் பிளாஸ்மா புரதங்கள் மற்றும் அழற்சி செல்கள் ஷம்லியான்ஸ்கி-போமன் காப்ஸ்யூலின் இடத்திற்குள் ஊடுருவுவதன் மூலம் குளோமருலிக்கு கடுமையான சேதத்தின் விளைவாகும். "அரை நிலவுகளின்" செல்லுலார் கலவை முக்கியமாக பெருகும் பாரிட்டல் எபிடெலியல் செல்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களால் குறிப்பிடப்படுகிறது. அரை நிலவுகளின் பரிணாமம் - தலைகீழ் வளர்ச்சி அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸ் - ஷம்லியான்ஸ்கி-போமன் காப்ஸ்யூலின் இடத்தில் மேக்ரோபேஜ்களின் குவிப்பு அளவு மற்றும் அதன் கட்டமைப்பு ஒருமைப்பாட்டைப் பொறுத்தது. செல்லுலார் அரை நிலவுகளில் மேக்ரோபேஜ்களின் ஆதிக்கம் காப்ஸ்யூலின் சிதைவு, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் இன்டர்ஸ்டீடியத்திலிருந்து நுழைதல், இந்த செல்கள் மூலம் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் தொகுப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது: I மற்றும் III வகைகளின் கொலாஜன்கள், ஃபைப்ரோனெக்டின், இது அரை நிலவுகளின் மீளமுடியாத ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

பிறைகளில் மேக்ரோபேஜ்களின் ஈர்ப்பு மற்றும் குவிப்பு செயல்முறைகளை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஒரு முக்கிய பங்கு கீமோகைன்களுக்கு வழங்கப்படுகிறது - மோனோசைட் கீமோஆட்ராக்டன்ட் புரதம் வகை 1 மற்றும் மேக்ரோபேஜ் அழற்சி புரதம்-லா (MIP-1a). மேக்ரோபேஜ்களின் அதிக உள்ளடக்கத்துடன் பிறை உருவாகும் இடங்களில் இந்த கீமோகைன்களின் உயர் வெளிப்பாடு மிகவும் கடுமையான போக்கையும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பையும் கொண்ட வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் கண்டறியப்படுகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள் இரண்டு கூறுகளை உள்ளடக்கியது: கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி (கடுமையான நெஃப்ரிடிஸ் நோய்க்குறி) மற்றும் வேகமாக முன்னேறும் சிறுநீரக செயலிழப்பு, இது சிறுநீரக செயல்பாடு இழப்பு விகிதத்தைப் பொறுத்தவரை, கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு இடையில் ஒரு இடைநிலை நிலையை ஆக்கிரமிக்கிறது, அதாவது இது நோயின் முதல் அறிகுறிகளின் தருணத்திலிருந்து ஒரு வருடத்திற்குள் யூரேமியாவின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது.

இந்த முன்னேற்ற விகிதம், நோய்வாய்ப்பட்ட ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் சீரம் கிரியேட்டினின் அளவு இரட்டிப்பாவதற்கு ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்யும் ஒரு சில (1-2) வாரங்களுக்குள் பெரும்பாலும் மரண செயல்பாடு இழப்பு ஏற்படுகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

படிவங்கள்

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் இம்யூனோபாத்தோஜெனடிக் வகைகள்

சேதத்தின் முன்னணி வழிமுறை, மருத்துவ படம் மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்கள் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மூன்று முக்கிய நோயெதிர்ப்பு நோய்க்கிருமி வகைகள் தற்போது வேறுபடுகின்றன.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

வகை I ("ஆன்டிபாடி", "ஆன்டி-பிஎம்சி நெஃப்ரிடிஸ்")

குளோமருலர் அடித்தள சவ்வில் ஆன்டிபாடிகளின் சேதப்படுத்தும் விளைவால் ஏற்படுகிறது. இது ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட (இடியோபாடிக்) சிறுநீரக நோயாகவோ அல்லது நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்துடன் கூடிய நோயாகவோ (குட்பாஸ்டர்ஸ் நோய்க்குறி) உள்ளது. இது சிறுநீரக பயாப்ஸியில் "நேரியல்" வகை ஆன்டிபாடி பளபளப்பு மற்றும் இரத்த சீரத்தில் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வில் சுற்றும் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வகை II ("நோயெதிர்ப்பு வளாகம்")

சிறுநீரக குளோமருலியின் பல்வேறு பகுதிகளில் (மெசாஞ்சியம் மற்றும் தந்துகி சுவரில்) நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான படிவுகளால் ஏற்படுகிறது. சிறுநீரக பயாப்ஸியில் ஒரு "சிறுமணி" வகை பளபளப்பு கண்டறியப்படுகிறது; சீரத்தில் ஆன்டி-ஜிபிஎம் மற்றும் ஏஎன்சிஏ இல்லை. தொற்றுகள் (போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் விரைவாக முன்னேறும் குளோமருலோனெப்ரிடிஸ்), கிரையோகுளோபுலினீமியா மற்றும் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய வேகமாக முன்னேறும் குளோமருலோனெப்ரிடிஸுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது.

வகை III ("நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவாக")

இந்த சேதம் ANCA ஆல் செயல்படுத்தப்படும் நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் மோனோசைட்டுகள் உள்ளிட்ட செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளால் ஏற்படுகிறது. பயாப்ஸியில் நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினை ஒளிர்வு (இம்யூனோகுளோபுலின்கள், நிரப்பு) இல்லை அல்லது முக்கியமற்றது (பாசி-இம்யூன், "குறைந்த-நோய் எதிர்ப்பு சக்தி" குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்), புரோட்டினேஸ்-3 அல்லது மைலோபெராக்ஸிடேஸுக்கு இயக்கப்பட்ட ANCA சீரத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த வகை ECG என்பது ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் (மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்) - அதன் உள்ளூர் சிறுநீரக அல்லது அமைப்பு ரீதியான மாறுபாடு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடாகும்.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகைகளில், பாதிக்கும் மேற்பட்டவை (55%) ANCA- தொடர்புடைய வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (வகை III) ஆகும், மற்ற இரண்டு வகையான வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (I மற்றும் II) தோராயமாக சமமாக (20% மற்றும் 25%) விநியோகிக்கப்படுகின்றன.

சிறுநீரக பயாப்ஸியில் ஒளிர்வின் வகையையும், அதற்கேற்ப, சேதத்தின் பொறிமுறையையும் பரிந்துரைக்க சில செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்கள் (மற்றும் அவற்றின் சேர்க்கைகள்) இருப்பதைப் பயன்படுத்தலாம் - சிகிச்சைத் திட்டத்தைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது கருத்தில் கொள்ள வேண்டிய வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் நோய்க்கிருமி வகை.

கண்டறியும் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸைக் கண்டறிவதற்கு, வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸை வெளிப்புறமாக ஒத்திருக்கும் (பின்பற்றும்) நிலைமைகளைத் தவிர்ப்பது அவசியம், ஆனால் வேறுபட்ட தன்மையைக் கொண்டிருப்பதால் வேறுபட்ட சிகிச்சை அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. நோய்களின் மூன்று குழுக்கள் வேறுபடுகின்றன:

• நெஃப்ரிடிஸ் - கடுமையான பிந்தைய தொற்று மற்றும் கடுமையான இடைநிலை; ஒரு விதியாக, ஒரு சாதகமான முன்கணிப்புடன், சில சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன;
• கடுமையான குழாய் நெக்ரோசிஸ் அதன் சொந்த முன்னேற்றம் மற்றும் சிகிச்சையின் வடிவங்களுடன்;
• சிறுநீரகத்தின் வாஸ்குலர் நோய்களின் குழு, இது வெவ்வேறு அளவுகள் மற்றும் வெவ்வேறு இயல்புகளின் பாத்திரங்களுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது (பெரிய சிறுநீரக நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் எம்போலிசம், ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி ). பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நிலைமைகளை மருத்துவ ரீதியாக விலக்க முடியும். மறுபுறம், வெளிப்புற சிறுநீரக அறிகுறிகளின் பண்புகள், வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அடிக்கடி உருவாகும் ஒரு நோயின் இருப்பைக் குறிக்கலாம் ( சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ், மருந்து எதிர்வினை).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சிகிச்சை எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (அதன் மருத்துவ சமமான வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) ஒரு முறையான நோயின் வெளிப்பாடாக (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ், அத்தியாவசிய கலப்பு கிரையோகுளோபுலினீமியா போன்றவை) அடிக்கடி நிகழ்கிறது, ஒரு இடியோபாடிக் நோயாக குறைவாகவே நிகழ்கிறது, இருப்பினும், எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் சிகிச்சை ஒன்றே.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு முதன்மையாக காயத்தின் தீவிரத்தினால் (பரவலால்) தீர்மானிக்கப்படுகிறது - பிறைகளுடன் கூடிய குளோமெருலியின் எண்ணிக்கை. விரிவான புண்களுடன் (குளோமெருலியின் 50% அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பிறை), வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அரிதாகவே தன்னிச்சையான நிவாரணத்திற்கு உட்படுகிறது, மேலும் சிறப்பு சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு 6-12 மாதங்களுக்கு மேல் இல்லை.

சிறிய அளவிலான சேதத்துடன் (30% குளோமருலி அல்லது அதற்கும் குறைவானது), குறிப்பாக பிறை முன்பு இருந்த குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (எ.கா., IgA நெஃப்ரிடிஸ், போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் நெஃப்ரிடிஸ்) மீது மிகைப்படுத்தப்பட்டால், பலவீனமான சிறுநீரக செயல்பாடு தன்னிச்சையாக மீட்கப்படலாம், சில சமயங்களில் அசல் நிலைக்கு கூட.

மிதமான சேதத்துடன் (30-50% குளோமருலி), சிறுநீரக செயல்பாடு இழப்பு மெதுவாக நிகழ்கிறது, ஆனால் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முன்னேறும்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிகிச்சையின்றி, முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு இன்னும் உருவாகிறது, எனவே மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் முன்கணிப்பு காரணிகள் "ஆக்கிரமிப்பு" சிகிச்சையுடன் கூட செயல்முறையின் மீளமுடியாத தன்மையைக் குறிக்காவிட்டால், விரிவான பிறைகளுடன் (50% குளோமருலி அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சேதத்துடன்) வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையதாக இல்லாவிட்டால்.

பயாப்ஸி செய்ய முடியாவிட்டால் (இது மிகவும் பொதுவான சூழ்நிலை), சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் ஒன்றே.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) சிகிச்சையின் கோட்பாடுகள்

• சிறுநீரக செயல்பாட்டின் மீளமுடியாத பேரழிவு இழப்பைத் தடுக்க, வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (சாதாரண சிறுநீரக அளவுடன் வேகமாக முன்னேறும் சிறுநீரக செயலிழப்புடன் இணைந்து கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான பிற காரணங்களைத் தவிர்த்து) மருத்துவ நோயறிதலை நிறுவிய உடனேயே சிகிச்சையைத் தொடங்குவது அவசியம். பல நாட்கள் சிகிச்சையில் தாமதம் அதன் செயல்திறனை மோசமாக்கும்; அனூரியா உருவாகினால், சிகிச்சை எப்போதும் தோல்வியடையும். நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின் நச்சுத்தன்மை இயற்கையான விளைவை விட கடுமையானதாக இருக்க முடியாது என்பதால், பக்க விளைவுகளின் சாத்தியக்கூறு குறித்து குறைந்த அக்கறையுடன் செயலில் சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுக்க வேண்டிய குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் ஒரே வடிவம் இதுதான்.
• GBM-AT எதிர்ப்பு மற்றும் ANCA க்கு அவசர சீரம் சோதனை அவசியம் (முடிந்தால்); நோயறிதலுக்கு (வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் ஆன்டிபாடி பளபளப்பின் வகை - நேரியல், சிறுமணி, "குறைந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி") பயாப்ஸி விரும்பத்தக்கது, மேலும், அதிக அளவில், முன்கணிப்பை மதிப்பிடுவதற்கும் ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சையின் தேவையை உறுதிப்படுத்துவதற்கும் விரும்பத்தக்கது.
• மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சையுடன், நோயறிதல் சோதனைகளின் (சீரோலாஜிக்கல், உருவவியல்) முடிவுகளைப் பெறுவதற்கு முன்பே, சிகிச்சையை தாமதமின்றி தொடங்க வேண்டும், இது தற்போது சர்வதேச தரமாகக் கருதப்படுகிறது. பல நோயாளிகளுக்கு பயாப்ஸி செய்ய இயலாது என்பதால், இத்தகைய தந்திரோபாயங்கள் முழுமையாக நியாயப்படுத்தப்படுகின்றன என்பதை மருத்துவர்களின் அனுபவம் காட்டுகிறது. அல்கைலேட்டிங் மருந்துகள் (முன்னுரிமை அல்ட்ரா-ஹை டோஸ்களில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு சிகிச்சையின் அவசியமான கூடுதல் அங்கமாகும், குறிப்பாக வாஸ்குலிடிஸ் (உள்ளூர் சிறுநீரக அல்லது அமைப்பு ரீதியான) மற்றும் சுற்றும் ANCA நோயாளிகளுக்கு.
• நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் இணைந்து தீவிர பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மதிப்புமிக்கது:
  • ஜிபிஎம் எதிர்ப்பு நெஃப்ரிடிஸில், ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவைப்படுவதற்கு முன்பே சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால்;
  • ஏற்கனவே ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவைப்படும் ஆனால் நோயின் மீளமுடியாத தன்மையின் உருவவியல் அறிகுறிகள் இல்லாத ஜிபிஎம் எதிர்ப்பு அல்லாத நெஃப்ரிடிஸ் நோயாளிகளில்;
  • சைக்ளோபாஸ்பாமைடு "பருப்பு" மருந்துகளை வழங்குவதற்கு முன் - மற்ற சூழ்நிலைகளிலும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
• நீண்டகால முன்கணிப்பு ஆரம்ப சிறுநீரக சேதத்தின் தீவிரம், மறுபிறப்புகளின் அதிர்வெண் மற்றும் ஒரு முறையான நோயின் இருப்பைப் பொறுத்தது. மேலும் சிகிச்சையின் ஒரு முக்கியமான பணி, அதிகரிப்புகளைத் தடுப்பது மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது (நோய் எதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் அளவை சரியான நேரத்தில் அதிகரித்தல்) மற்றும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முன்னேற்றத்தின் (ACE தடுப்பான்கள்) நோயெதிர்ப்பு அல்லாத வழிமுறைகளில் தாக்கம் ஆகும்.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் தனிப்பட்ட வடிவங்களின் சிகிச்சைக்கான பரிந்துரைகள்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி உட்பட ஆன்டி-ஜிபிஎம் நெஃப்ரிடிஸ் (கிளாசாக், 1997, வகை I). கிரியேட்டினினுடன் <600 μmol/l (6.8 மி.கி%) - ப்ரெட்னிசோலோன் [60 மி.கி/(கிலோ x நாள்) வாய்வழியாக], சைக்ளோபாஸ்பாமைடு [2-3 மி.கி/கிலோ x நாள்)] மற்றும் தினசரி தீவிர பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் (ஒரு அமர்வுக்கு 2 லிட்டர் பிளாஸ்மா வரை அகற்றப்படும் 10-14 அமர்வுகள்). நிலையான முன்னேற்றத்தை அடைந்தவுடன், அடுத்த 12 வாரங்களில் ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் 10 வார சிகிச்சைக்குப் பிறகு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு முற்றிலும் நிறுத்தப்படுகிறது. நிலையான மிதமான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் புரோட்டினூரியா நோயாளிகளுக்கு ACE தடுப்பான்களின் நீண்டகால பயன்பாடு காட்டப்படுகிறது. அதிகரிப்பு ஏற்பட்டால், அதே அணுகுமுறைகள் மீண்டும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

கிரியேட்டினின் அளவுகள் >600 μmol/l இல், தீவிர சிகிச்சையானது சிறிதளவு பயனையும் தராது. ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவைப்படும் நோயாளிகளுக்கு பழமைவாத சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும், நோய் சமீபத்தில் விரைவான முன்னேற்றத்துடன் (1-2 வாரங்களுக்குள்) தொடங்கி, சிறுநீரக பயாப்ஸியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மீளக்கூடியதாக இருந்தால் தவிர (செல் வகை பிறை, குழாய் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லை அல்லது மிதமானது).

நோயெதிர்ப்பு சிக்கலானது வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (கிளாசாக், 1997 இன் படி வகை II)

எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி (வேகமாக முற்போக்கான) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் சிகிச்சையும் ஒன்றுதான், ஆனால் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் இல்லாமல். பெரும்பாலும், அவை நரம்பு வழியாக மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் பருப்புகளுடன் (3-5 நாட்களுக்கு 1000 மி.கி) தொடங்குகின்றன, அதைத் தொடர்ந்து வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோன் [60 மி.கி/கி.கி x நாள்]. இடியோபாடிக் வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (பருப்புகளில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது வாய்வழியாக) சேர்க்க வேண்டியது அவசியம் என்று அனைவரும் கருதுவதில்லை; சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் அல்லது கிரையோகுளோபுலினீமியாவில் (HCV- தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸைத் தவிர்த்து) நிச்சயமாக பயனுள்ளதாக இருக்கும். HCV தொற்று ஏற்பட்டால், இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பாவைச் சேர்ப்பது சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. கிரையோகுளோபுலினீமியா நோயாளிகளுக்கு வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் மட்டுமே பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் நன்மை நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பதில் ஏற்பட்டால், பிரெட்னிசோலோனின் நீண்டகால நிர்வாகம் அவசியம், பின்னர் அசாதியோபிரைனுக்கு மாறுவது [2 மி.கி/கி.கி x நாள்] சாத்தியமாகும்.

ANCA உடன் தொடர்புடைய பாசி-நோய் எதிர்ப்பு சக்தி வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (வகை III நோ கிளாசாக், 1997)

பெரும்பாலும், இவர்கள் நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ் - சிஸ்டமிக் ( வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் அல்லது மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிஆர்டெரிடிஸ்) அல்லது சிறுநீரகங்களுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட நோயாளிகள். சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (வாய்வழியாகவோ அல்லது நரம்பு வழியாகவோ துடிப்பு வடிவில்) குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து (வாய்வழியாகவோ அல்லது நரம்பு வழியாகவோ) சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் சிறந்த முடிவுகள் பெறப்படுகின்றன. ஆரம்பகால அடக்குமுறை மற்றும் பராமரிப்பு சிகிச்சையின் பல்வேறு முறைகள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை III மற்றும் புரோட்டினேஸ்-3 க்கு ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகள், செயல்முறையின் செயல்பாட்டை அடக்குவதற்கும் பராமரிப்பு சிகிச்சைக்கும் நீண்ட நேரம் சைக்ளோபாஸ்பாமைடை எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை III மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸுக்கு ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட நுண்ணிய பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோயாளிகள், செயல்பாட்டை அடக்க சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் குறுகிய போக்கை எடுத்துக்கொள்ளவும், பராமரிப்பு சிகிச்சைக்காக நீண்ட காலத்திற்கு அசாதியோபிரைனை எடுத்துக்கொள்ளவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். சிறுநீரக செயலிழப்பு விரைவாக வளர்ச்சியடைந்து, சிறுநீரக பயாப்ஸியில் மீளக்கூடிய மாற்றங்கள் இருந்தால் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் குறிக்கப்படுகிறது. 2 வாரங்களுக்கு 7-10 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. இந்த நேரத்தில் எந்த நேர்மறையான விளைவும் இல்லை என்றால், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ரத்து செய்யப்படுகிறது.