கல்லீரல் (பாரன்கிமாட்டஸ்) மஞ்சள் காமாலை

கல்லீரல் மஞ்சள் காமாலை, ஹெபடோசைட்டுகள், பித்த நுண்குழாய்கள், கல்லீரல் செல்கள் மூலம் பிலிரூபின் பிடிப்பு, இணைத்தல் மற்றும் வெளியேற்றம் குறைபாடு, அத்துடன் அதன் மீளுருவாக்கம் (இரத்தத்திற்குத் திரும்புதல்) ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. தற்போது, பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் போக்குவரத்து எந்த அளவில் பாதிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்து, கல்லீரல் மஞ்சள் காமாலை ஹெபடோசெல்லுலர் மற்றும் போஸ்ட்ஹெபடோசெல்லுலர் எனப் பிரிக்கப்படுகிறது, மேலும் ஹெபடோசெல்லுலர் கூடுதலாக பிரீமிக்ரோசோமல், மைக்ரோசோமல் மற்றும் போஸ்ட்மைக்ரோசோமல் எனப் பிரிக்கப்படுகிறது.

பிரீமிக்ரோசோமல் மஞ்சள் காமாலை என்பது ஹெபடோசைட்டால் பிலிரூபின் உறிஞ்சப்படுவதை மீறுதல், அல்புமினிலிருந்து அதைப் பிரிப்பதில் சிரமம் மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் புரோட்டினேஸ்களுடனான தொடர்பை மீறுதல் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

மைக்ரோசோமல் மஞ்சள் காமாலையின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில், மென்மையான சைட்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தில் குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் பிலிரூபின் இணைவை மீறுவதன் மூலம் முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக இரத்தத்தில் இலவச (மறைமுக, இணைக்கப்படாத) பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கிறது.

போஸ்ட்மைக்ரோசோமல் ஹெபடோசெல்லுலர் மஞ்சள் காமாலை பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது. இதன் முதன்மை நோய்க்கிருமி இணைப்பு, பிணைக்கப்பட்ட பிலிரூபினை பித்தத்தில் வெளியேற்றுவதையும், ஹெபடோசைட்டிலிருந்து இரத்தத்தில் நுழைவதையும் சீர்குலைப்பதாகும், இதன் விளைவாக பிணைக்கப்பட்ட (நேரடி, இணைந்த) பிலிரூபின் பகுதி இரத்தத்தில் அதிகரிக்கிறது. அதே நேரத்தில், பிலிரூபின் பிடிப்பு மற்றும் அதன் போக்குவரத்தை அடக்க முடியும், எனவே, இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பது சாத்தியமாகும்.

கல்லீரல் ஊட்டச் செல் மஞ்சள் காமாலை, கல்லீரல் ஊட்டச் சவ்வின்மையில் காணப்படுகிறது. இதன் முதன்மை நோய்க்கிருமி இணைப்பு, கல்லீரல் ஊட்டச் சவ்வின் வழியாக இரத்தத்தில் இணைந்த பிலிரூபின் திரும்புவதாகும்.

கல்லீரல் (பாரன்கிமாட்டஸ்) மஞ்சள் காமாலையின் முக்கிய அம்சங்கள்:

• மஞ்சள் காமாலை சிவப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளது (ரூபினிக்டெனிஸ்);
• பெரும்பாலும் (நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸில்) சிறிய கல்லீரல் அறிகுறிகள் உள்ளன (பால்மர் எரித்மா, கைனகோமாஸ்டியா, டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, சிலந்தி நரம்புகள், கார்மைன்-சிவப்பு உதடுகள்);
• தோலில் அரிப்பு மற்றும் அரிப்புக்கான தடயங்கள் காணப்படலாம்;
• கல்லீரல் சிரோசிஸின் கடுமையான கட்டத்தில் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் (ஆஸைட்டுகள், "கேபுட் மெடுசே") அறிகுறிகள்;
• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல்;
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் (எப்போதும் இல்லை); மிதமான இரத்த சோகை இருக்கலாம்;
• ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை, எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆஸ்மோடிக் நிலைத்தன்மை இயல்பானது;
• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, முக்கியமாக இணைந்த (நேரடி) பிலிரூபின் காரணமாக;
• சைட்டோலிசிஸ் நோய்க்குறி வெளிப்படுத்தப்படுகிறது (இரத்தத்தில் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், உறுப்பு சார்ந்த கல்லீரல் நொதிகளான பிரக்டோஸ்-1-பாஸ்பேட் ஆல்டோலேஸ், அர்ஜினேஸ், ஆர்னிதைன் கார்பமாயில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது);
• மஞ்சள் காமாலையின் உச்சத்தில் சிறுநீரில் பிலிரூபின் கண்டறியப்படலாம், பின்னர் அது மறைந்துவிடும்;
• மஞ்சள் காமாலையின் உச்சத்தில் சிறுநீரில் யூரோபிலின் கண்டறியப்படவில்லை, பின்னர் அது தோன்றி மீண்டும் மறைந்துவிடும்;
• கல்லீரல் பயாப்ஸி மற்றும் லேப்ராஸ்கோபி ஆகியவை ஹெபடைடிஸ் அல்லது சிரோசிஸின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன.

போஸ்ட்ஹெபடோசெல்லுலர் கல்லீரல் மஞ்சள் காமாலையின் அம்சங்கள் (இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ்):

• கடுமையான மஞ்சள் காமாலை;
• தோலில் தொடர்ந்து அரிப்பு;
• சாந்தெலஸ்மாக்கள் மற்றும் சாந்தோமாக்கள் பெரும்பாலும் உள்ளன;
• இரத்தத்தில் கொலஸ்டாசிஸின் அதிக அளவு உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், காமா-ஜிடிபி, 5-நியூக்ளியோடைடேஸ், கொழுப்பு, பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்கள், பித்த அமிலங்கள், தாமிரம்;
• நேரடி (இணைந்த) பிலிரூபின் காரணமாக அதிக அளவு ஹைபர்பிலிரூபினேமியா;
• சிறுநீரில் யூரோபிலின் இல்லாதது;
• அகோலியா மலம்;
• பஞ்சர் பயாப்ஸி தரவுகளின்படி, உள்-கல்லீரல் பித்த நாளங்களில் பித்த தேக்கம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]