ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் நுரையீரல்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் (நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடிக் கிரானுலோமாடோசிஸ், ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா, நுரையீரல் கிரானுலோமாடோசிஸ் எக்ஸ், ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்) என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடிக் அமைப்பின் ஒரு நோயாகும், இது ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் (எக்ஸ் செல்கள்) பெருக்கம் மற்றும் நுரையீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் ஹிஸ்டியோசைடிக் கிரானுலோமாக்கள் உருவாவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நுரையீரல் லேங்கர்ஹான்ஸ் செல் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது நுரையீரலின் இடைநிலை மற்றும் வான்வெளிகளில் இந்த செல்களின் மோனோக்ளோனல் பெருக்கம் ஆகும். எக்ஸ்-நுரையீரல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் புகைபிடித்தல் முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. வெளிப்பாடுகள் மூச்சுத் திணறல், இருமல், சோர்வு மற்றும்/அல்லது ப்ளூரிக் மார்பு வலி. நோயறிதல் வரலாறு, இமேஜிங் ஆய்வுகள், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி திரவம் மற்றும் பயாப்ஸி ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. எக்ஸ்-நுரையீரல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் சிகிச்சையில் புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவது அடங்கும். பல சந்தர்ப்பங்களில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் செயல்திறன் தெரியவில்லை. புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவதோடு இணைந்தால் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும். முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லது, இருப்பினும் நோயாளிகளுக்கு வீரியம் மிக்க கட்டிகள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகரித்துள்ளது.

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 5 என்ற அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். பெண்களில், இந்த நோய் பின்னர் உருவாகிறது, ஆனால் வெவ்வேறு பாலினங்களின் பிரதிநிதிகளில் நோய் தொடங்கும் நேரத்தில் ஏதேனும் வேறுபாடுகள் இருந்தால் அது புகைபிடிப்பதில் உள்ள அணுகுமுறைகளில் உள்ள வேறுபாடுகளை பிரதிபலிக்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்த நோய்க்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் வளர்ச்சியில் தன்னுடல் தாக்க வழிமுறைகளின் பங்கு விலக்கப்படவில்லை. நுரையீரல் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது மோனோக்ளோனல் CD1a-பாசிட்டிவ் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் (ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் துணை வகை) மூச்சுக்குழாய்கள் மற்றும் அல்வியோலர் இன்டர்ஸ்டீடியத்தில் ஊடுருவிச் செல்லும் ஒரு நோயாகும், அங்கு அவை லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் ஈசினோபில்களுடன் இணைந்து காணப்படுகின்றன. நுரையீரல் கிரானுலோமாடோசிஸ் X என்பது லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாகும், இது உறுப்புகளை தனிமைப்படுத்தி (பெரும்பாலும் நுரையீரல், தோல், எலும்புகள், பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் நிணநீர் முனைகள்) அல்லது ஒரே நேரத்தில் பாதிக்கலாம். நுரையீரல் கிரானுலோமாடோசிஸ் X 85% க்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் தனிமையில் ஏற்படுகிறது.

இந்த நோயின் ஒரு சிறப்பியல்பு நோய்க்குறியியல் அம்சம், விசித்திரமான கிரானுலோமாக்களின் உருவாக்கம் மற்றும் உறுப்பு மற்றும் திசு சேதத்தின் முறையான தன்மை ஆகும். கிரானுலோமாக்கள் பெரும்பாலும் நுரையீரல் மற்றும் எலும்புகளில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அவை தோல், மென்மையான திசுக்கள், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், இரைப்பை குடல், மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளிலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். கிரானுலோமாவின் முக்கிய செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து உருவாகும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் ஆகும்.

கடுமையான ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X (Abt-Leggerer-Siwe நோய்) மற்றும் முதன்மை நாள்பட்ட வடிவம் (Höfda-Schüller-Christian நோய்) ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு வேறுபாடு காணப்படுகிறது.

கடுமையான வடிவம் நுரையீரலின் அளவு அதிகரிப்பு, 1 செ.மீ விட்டம் வரை பல நீர்க்கட்டிகள் உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; நுண்ணிய பரிசோதனையில் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள், ஈசினோபில்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஆகியவற்றின் கிரானுலோமாக்கள் வெளிப்படுகின்றன.

நாள்பட்ட ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இல், நுரையீரலின் மேற்பரப்பில் ஏராளமான சிறிய முடிச்சுகள் காணப்படுகின்றன, ப்ளூரல் படிவுகள், நீர்க்கட்டிகளைப் போன்ற எம்பிஸிமாட்டஸ் வீக்கங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, மேலும் நுரையீரலை வெட்டும்போது தேன்கூடு அமைப்பு உள்ளது. ஆரம்ப கட்டங்களில் நுரையீரலை நுண்ணோக்கிப் பரிசோதித்தால் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், ஈசினோபில்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் கொண்ட கிரானுலோமாக்கள் வெளிப்படுகின்றன. பின்னர், நீர்க்கட்டி வடிவங்கள் மற்றும் எம்பிஸிமாட்டஸ் மெல்லிய சுவர் கொண்ட புல்லே ஆகியவை மிகவும் ஆரம்பத்தில் உருவாகின்றன. நார்ச்சத்து திசுக்களின் வளர்ச்சியும் சிறப்பியல்பு.

சிகரெட் புகைக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களால் வெளியிடப்படும் சைட்டோகைன்கள் மற்றும் வளர்ச்சி காரணிகளுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்களின் விரிவாக்கம் மற்றும் பெருக்கம் ஆகியவை நோய்க்குறியியல் வழிமுறைகளில் அடங்கும்.

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் அறிகுறிகள்

எக்ஸ் நுரையீரல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் பொதுவான அறிகுறிகள் மூச்சுத் திணறல், உற்பத்தி செய்யாத இருமல், சோர்வு மற்றும்/அல்லது ப்ளூரிடிக் மார்பு வலி, 10-25% நோயாளிகளில் திடீரென தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ் உருவாகிறது. சுமார் 15% நோயாளிகள் அறிகுறியற்றவர்களாகவே உள்ளனர் மற்றும் வேறு காரணத்திற்காக செய்யப்படும் மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறார்கள். நீர்க்கட்டிகள் (18%), தோல் தடிப்புகள் (13%) மற்றும் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் (5%) காரணமாக ஏற்படும் பாலியூரியா காரணமாக ஏற்படும் எலும்பு வலி ஆகியவை மிகவும் பொதுவான எக்ஸ்ட்ராபல்மோனரி வெளிப்பாடுகள் ஆகும், இது 15% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் அவை அரிதாகவே எக்ஸ் நுரையீரல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகளாகும். எக்ஸ் நுரையீரல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகள் மிகக் குறைவு; உடல் பரிசோதனை கண்டுபிடிப்புகள் பொதுவாக இயல்பானவை.

அப்ட்-லெட்டரர்-சிவே நோய் (கடுமையான ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்) முக்கியமாக 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் பின்வரும் முக்கிய வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது:

• அதிக உடல் வெப்பநிலை, குளிர், கடுமையான இருமல் (பொதுவாக வறண்ட மற்றும் வலி), மூச்சுத் திணறல் ஆகியவற்றுடன் நோயின் கடுமையான ஆரம்பம்;
• எலும்புகள், சிறுநீரகங்கள், தோல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றத்துடன் நோயியல் செயல்முறையின் விரைவான பொதுமைப்படுத்தல் (மெனிங்கீல் நோய்க்குறி, கடுமையான என்செபலோபதி);
• சீழ் மிக்க ஓடிடிஸ் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

சில மாதங்களுக்குள் மரணம் ஏற்படலாம்.

ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் முதன்மை நாள்பட்ட வடிவம் (ஹெத்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்ட்சென் நோய்) பெரும்பாலும் 15-35 வயதுடைய இளைஞர்களிடையே ஏற்படுகிறது.

எக்ஸ் நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகளைப் பற்றி நோயாளிகள் புகார் கூறுகின்றனர்: மூச்சுத் திணறல், வறட்டு இருமல், பொதுவான பலவீனம். சில நோயாளிகளில், இந்த நோய் திடீரென மார்பில் கடுமையான வலியுடன் தொடங்குகிறது, இது தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது. நோயின் முற்றிலும் அறிகுறியற்ற தோற்றம் சாத்தியமாகும், மேலும் தற்செயலான ஃப்ளோரோகிராஃபிக் அல்லது எக்ஸ்ரே பரிசோதனை மட்டுமே நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. கிரானுலோமாட்டஸ் செயல்முறையால் எலும்பு அமைப்புக்கு ஏற்படும் சேதம் காரணமாக, எலும்புகளில் வலி தோன்றக்கூடும், பெரும்பாலும் மண்டை ஓடு, இடுப்பு மற்றும் விலா எலும்புகளின் எலும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. செல்லா டர்சிகாவின் அழிவும் சாத்தியமாகும். இந்த வழக்கில், ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி மண்டலம் சேதமடைகிறது, ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் சுரப்பு சீர்குலைகிறது, மேலும் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் மருத்துவ படம் தோன்றுகிறது - கடுமையான வறண்ட வாய், தாகம், அடிக்கடி அதிக சிறுநீர் கழித்தல், அதே நேரத்தில் குறைந்த ஒப்பீட்டு அடர்த்தி (1.001-1.002 கிலோ / எல்) கொண்ட லேசான சிறுநீர் வெளியேற்றப்படுகிறது.

நோயாளிகளைப் பரிசோதிக்கும்போது, அக்ரோசயனோசிஸ், "முருங்கைக்காய்" வடிவில் முனைய ஃபாலாங்க்கள் தடிமனாதல் மற்றும் "வாட்ச் கிளாஸ்கள்" வடிவில் நகங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. பத்தாவது நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் இந்த அறிகுறிகள் குறிப்பாக நோய் நீண்ட காலமாக இருப்பது மற்றும் கடுமையான சுவாசக் கோளாறு ஏற்பட்டால் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. பல நோயாளிகளுக்கு சாந்தெலாஸ்மாக்கள் (கண் இமை பகுதியில் லிப்பிட் மஞ்சள் புள்ளிகள், பொதுவாக மேல் புள்ளிகள்) உள்ளன. முதுகெலும்பு பாதிக்கப்பட்டால், அதன் வளைவைக் கண்டறிய முடியும். மண்டை ஓடு, விலா எலும்புகள், இடுப்பு மற்றும் முதுகெலும்பின் எலும்புகளின் தாளம் வலிமிகுந்த புள்ளிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. சுற்றுப்பாதையின் ஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல் சில நோயாளிகளுக்கு எக்ஸோப்தால்மோஸை ஏற்படுத்துகிறது. ஒருதலைப்பட்ச எக்ஸோப்தால்மோஸ் சாத்தியமாகும் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

நுரையீரலின் தாளம் ஒரு சாதாரண தெளிவான நுரையீரல் ஒலியை வெளிப்படுத்துகிறது, எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சியுடன் - ஒரு பெட்டி ஒலி, நியூமோதோராக்ஸ் தோற்றத்துடன் - ஒரு டைம்பானிக் ஒலி. நுரையீரலைக் கேட்பது வெசிகுலர் சுவாசத்தை பலவீனப்படுத்துவதை வெளிப்படுத்துகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - உலர் மூச்சுத்திணறல், மிகவும் அரிதாக - கீழ் பகுதிகளில் கிரெபிட்டேஷன். நியூமோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியுடன், அதன் திட்டத்தில் சுவாசம் இல்லை.

கல்லீரல் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபடும்போது, அதன் விரிவாக்கம் மற்றும் லேசான வலி காணப்படுகிறது. மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் சாத்தியமாகும்.

சிறுநீரக பாதிப்பு சிறுநீரின் அளவு குறைவதால் வெளிப்படுகிறது, மேலும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X நோய் கண்டறிதல்

வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் மார்பு ரேடியோகிராஃபி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X சந்தேகிக்கப்படுகிறது; உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT (HRCT), பயாப்ஸி மூலம் மூச்சுக்குழாய் ஆய்வு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மூலம் உறுதிப்படுத்தல் அடையப்படுகிறது.

மார்பு ரேடியோகிராஃபி, நடுத்தர மற்றும் மேல் நுரையீரல் புலங்களில், சாதாரண அல்லது அதிகரித்த நுரையீரல் அளவுகள் முன்னிலையில், சிஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் கூடிய கிளாசிக் இருதரப்பு சமச்சீர் குவிய ஊடுருவல்களைக் காட்டுகிறது. கீழ் நுரையீரல்கள் பெரும்பாலும் தவிர்க்கப்படுகின்றன. நோயின் ஆரம்பம் COPD அல்லது லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸைப் போலவே இருக்கலாம். நடுத்தர மற்றும் மேல் மடல்களில் (பெரும்பாலும் வினோதமான) நீர்க்கட்டிகள் மற்றும்/அல்லது இடைநிலை தடிமனுடன் கூடிய குவியப் புண்களின் HRCT உறுதிப்படுத்தல், வகை X ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுக்கு நோய்க்குறியியல் என்று கருதப்படுகிறது. ஆய்வு செய்யப்படும் போது நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்து, செயல்பாட்டு ஆய்வுகள் இயல்பானதாகவோ அல்லது கட்டுப்படுத்தக்கூடியதாகவோ, தடைசெய்யக்கூடியதாகவோ அல்லது கலவையாகவோ இருக்கலாம். கார்பன் மோனாக்சைடு (DLC0) க்கான பரவல் திறன் பெரும்பாலும் குறைகிறது, இது உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மையைக் குறைக்கிறது.

கதிரியக்க முறைகள் மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் தகவல் இல்லாதபோது பிராங்கோஸ்கோபி மற்றும் பயாப்ஸி செய்யப்படுகின்றன. மொத்த செல்களின் எண்ணிக்கையில் 5% க்கும் அதிகமானவற்றைக் கொண்ட மூச்சுக்குழாய் அழற்சி திரவத்தில் CDIa செல்களைக் கண்டறிவது இந்த நோய்க்கான அதிக குறிப்பிட்ட தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. பயாப்ஸி பொருளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை, செல்லுலார் ஃபைப்ரஸ் முனைகளின் மையத்தில் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான ஈசினோபில் கொத்துகள் (முன்னர் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா என வரையறுக்கப்பட்ட கட்டமைப்புகள்) உருவாகும் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் பெருக்கப்படுவதை வெளிப்படுத்துகிறது, இது ஒரு நட்சத்திர அமைப்பைக் கொண்டிருக்கலாம். இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் கறை CDIa செல்கள், S-100 புரதம் மற்றும் HLA-DR ஆன்டிஜென்களுக்கு நேர்மறையானது.

[ 4 ]

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் ஆய்வக நோயறிதல்

1. முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: நோயின் கடுமையான வடிவத்தில், இரத்த சோகை, லுகோசைடோசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் அதிகரித்த ESR ஆகியவை சிறப்பியல்புகளாகும். நோயின் நாள்பட்ட வடிவத்தில், குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை, ஆனால் பல நோயாளிகள் ESR அதிகரிப்பை அனுபவிக்கின்றனர்.
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - நோயின் கடுமையான வடிவத்திலும், நாள்பட்ட போக்கில் சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்பட்டாலும், புரோட்டினூரியா, சிலிண்ட்ரூரியா மற்றும் மைக்ரோஹெமாட்டூரியா ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: நோயின் கடுமையான வடிவத்தில், ஒரு உயிர்வேதியியல் அழற்சி நோய்க்குறி தோன்றும் (செரோமுகாய்டு, சியாலிக் அமிலங்கள், a1-, a2- மற்றும் y-குளோபுலின்களின் அளவு அதிகரிப்பு); கொழுப்பு, தாமிரம் அதிகரிக்கலாம், மேலும் நோயின் வீரியம் மிக்க போக்கில், ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியின் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் சேதம் பிலிரூபின், அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அளவு அதிகரிப்பதோடு, கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன், கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியாவின் உள்ளடக்கமும் அதிகரிக்கிறது.
4. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள். பொதுவாக குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை. இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அளவு அதிகரிப்பு, சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், டி-அடக்கிகள் குறைதல் மற்றும் இயற்கை கொலையாளிகள் ஆகியவற்றைக் காணலாம்.
5. மூச்சுக்குழாய் கழுவும் திரவத்தை பரிசோதிப்பது லிம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் டி-அடக்கிகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பைக் காட்டுகிறது.

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் கருவி கண்டறிதல்

• நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. வழக்கமாக, நோயின் 3 எக்ஸ்ரே நிலைகள் வேறுபடுகின்றன.

முதல் நிலை ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் ஆரம்ப கட்டத்திற்கு பொதுவானது. இதன் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் அதிகரித்த நுரையீரல் வடிவத்தின் பின்னணியில் இருதரப்பு சிறிய குவிய கருமை இருப்பது ஆகும். சிறிய குவிய கருமை ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் பெருக்கம் மற்றும் கிரானுலோமாக்கள் உருவாவதற்கு ஒத்திருக்கிறது. இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் முனைகளில் எந்த விரிவாக்கமும் காணப்படவில்லை.

இரண்டாவது கட்டம் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு மெல்லிய ரெட்டிகுலர் (சிறிய செல்) நுரையீரல் வடிவத்தால் வெளிப்படுகிறது.

மூன்றாவது நிலை (இறுதி) "தேன்கூடு நுரையீரல்" வடிவத்துடன் கூடிய சிஸ்டிக்-புல்லஸ் அமைப்புகளால் வெளிப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரஸ்-ஸ்க்லரோடிக் வெளிப்பாடுகளால் உச்சரிக்கப்படுகிறது.

• டிரான்ஸ்ப்ராஞ்சியல் அல்லது திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி - நோயறிதலின் இறுதி சரிபார்ப்பு நோக்கத்திற்காக செய்யப்படுகிறது. பயாப்ஸி மாதிரிகள் நோயின் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியை வெளிப்படுத்துகின்றன - பெருகும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளைக் கொண்ட கிரானுலோமா. நோயின் 2 மற்றும் 3 நிலைகளில், பயாப்ஸி செய்யப்படுவதில்லை, ஏனெனில் பொதுவாக கிரானுலோமாக்களைக் கண்டறிவது இனி சாத்தியமில்லை.
• வெளிப்புற சுவாச செயல்பாடு பரிசோதனை. 80-90% நோயாளிகளில் காற்றோட்ட செயல்பாட்டில் தொந்தரவுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை சுவாச செயலிழப்பு பொதுவானது (குறைந்த VC, நுரையீரலின் எஞ்சிய அளவு அதிகரித்தது). FEV மற்றும் Tiffno குறியீட்டில் (FEV1/VC விகிதம்) குறைவு, 25, 50 மற்றும் 75% VC (MVF 25, 50, 75) அதிகபட்ச அளவு ஓட்ட விகிதத்தின் அளவின் குறைவு ஆகியவற்றால் சுட்டிக்காட்டப்படும் மூச்சுக்குழாய் காப்புரிமையில் தொந்தரவுகளும் கண்டறியப்படுகின்றன.
• இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு. பகுதி ஆக்ஸிஜன் பதற்றம் குறைவது சிறப்பியல்பு.
• ஃபைபர் ஆப்டிக் பிராங்கோஸ்கோபி. மூச்சுக்குழாயில் குறிப்பிட்ட அல்லது குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை.
• நுரையீரலின் பெர்ஃப்யூஷன் சிண்டிகிராபி. சிறப்பியல்பு என்பது நுண் சுழற்சியின் கூர்மையான தொந்தரவு ஆகும், கூர்மையாக குறைக்கப்பட்ட இரத்த ஓட்டத்தின் பகுதிகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
• நுரையீரலின் கணினி டோமோகிராபி. பல்வேறு அளவுகளில் மெல்லிய சுவர் கொண்ட சிஸ்டிக்-புல்லஸ் வடிவங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. அவை நுரையீரலின் அனைத்து பகுதிகளிலும் அமைந்துள்ளன.
• ஈசிஜி. நுரையீரல் எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சியுடன், இதயத்தின் மின் அச்சின் வலதுபுற விலகல், நீளமான அச்சைச் சுற்றி இதயத்தின் கடிகார திசையில் சுழற்சி (கிட்டத்தட்ட அனைத்து மார்பு தடங்களிலும் ஆழமான S அலைகள்) காணப்படலாம்.

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X க்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இன் முதன்மை நாள்பட்ட வடிவத்திற்கான முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல்களைக் கருத்தில் கொள்ளலாம்:

• மீண்டும் மீண்டும் நிமோத்தராக்ஸ்;
• கட்டுப்படுத்தும் மற்றும் தடைசெய்யும் காற்றோட்டக் கோளாறுகள்;
• உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு முறையான சேதம் ஏற்படுவதற்கான சாத்தியம்;
• "தேன்கூடு நுரையீரல்" உருவாக்கம் (கதிரியக்க ரீதியாக கண்டறியப்பட்டது);
• நுரையீரல் திசு பயாப்ஸிகளில் ஹிஸ்டியோசைடிக் கிரானுலோமாவைக் கண்டறிதல்.

[ 5 ]

நுரையீரலின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X சிகிச்சை

சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவதாகும், இதன் விளைவாக மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் அறிகுறிகள் தீர்க்கப்படுகின்றன. மற்ற IBLARகளைப் போலவே, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்களின் அனுபவ பயன்பாடு பொதுவான நடைமுறையாகும், இருப்பினும் அவற்றின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை. முற்போக்கான சுவாசக் கோளாறு உள்ள ஆரோக்கியமான நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்வு செய்யப்படுகிறது, ஆனால் நோயாளி தொடர்ந்து புகைபிடித்தால் ஒட்டுண்ணியில் நோய் மீண்டும் வரக்கூடும்.

நோயின் குறைந்தபட்ச வெளிப்பாடுகள் உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையான அறிகுறிகள் தீர்க்கப்படுகின்றன; 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு தோராயமாக 75%, நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழ்வு 12 ஆண்டுகள் ஆகும். இருப்பினும், சில நோயாளிகள் மெதுவாக முன்னேறும் நோயை உருவாக்குகிறார்கள், இதற்கு மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க முன்கணிப்பு காரணிகள் புகைபிடிக்கும் காலம், வயது, பல உறுப்பு ஈடுபாட்டின் இருப்பு, செயல்முறையின் பொதுமைப்படுத்தலைக் குறிக்கும் நுரையீரல் X ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகள், மார்பு ரேடியோகிராஃபில் பல நீர்க்கட்டிகள், குறைந்த DL, குறைந்த FEV/FVC விகிதம் (< 66%), மொத்த நுரையீரல் கொள்ளளவு (TLC) விகிதத்திற்கு (> 33%) அதிக எஞ்சிய அளவு (RV) மற்றும் நீண்டகால குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சையின் தேவை. இறப்புக்கான காரணம் சுவாச செயலிழப்பு அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் வளர்ச்சி. புகைபிடிப்பதால் நுரையீரல் புற்றுநோயின் அதிகரித்த ஆபத்து உள்ளது.