இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் காரணங்கள்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் காரணங்கள் திட்டவட்டமாக நிறுவப்படவில்லை. பின்வரும் சாத்தியமான எட்டியோலாஜிக் காரணிகள் தற்போது விவாதத்தில் உள்ளன:

• வைரஸ் தொற்று - மறைந்திருக்கும், "மெதுவான" வைரஸ்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை, முதன்மையாக ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் மற்றும் மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ். அடினோவைரஸ்களின் சாத்தியமான பங்கு, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸும் கருதப்படுகிறது (ஏகன், 1995). இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் வளர்ச்சியில் வைரஸ்களின் இரட்டை பங்கு குறித்து ஒரு பார்வை உள்ளது - வைரஸ்கள் நுரையீரல் திசு சேதத்தின் வளர்ச்சிக்கான முதன்மை தூண்டுதல்கள் மற்றும் கூடுதலாக, ஏற்கனவே சேதமடைந்த திசுக்களில் வைரஸ் பிரதிபலிப்பு ஏற்படுகிறது, இது இயற்கையாகவே நோயின் முன்னேற்றத்திற்கு பங்களிக்கிறது. வைரஸ்கள் உயிரணு வளர்ச்சியை ஒழுங்குபடுத்தும் மரபணுக்களுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன, இதனால் கொலாஜன் உற்பத்தி, ஃபைப்ரோஃபார்மேஷனைத் தூண்டுகின்றன என்பதும் நிறுவப்பட்டுள்ளது. வைரஸ்கள் ஏற்கனவே உள்ள நாள்பட்ட அழற்சியைத் தீவிரப்படுத்தும் திறன் கொண்டவை;
• சுற்றுச்சூழல் மற்றும் தொழில்முறை காரணிகள் - இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் மற்றும் உலோகம் மற்றும் மரத்தூள், பித்தளை, ஈயம், எஃகு மற்றும் சில வகையான கனிம தூசி - அஸ்பெஸ்டாஸ், சிலிக்கேட் ஆகியவற்றுடன் நீண்டகால தொழில்முறை தொடர்புக்கு இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. ஆக்கிரமிப்பு எட்டியோலாஜிக்கல் காரணிகளின் எட்டியோலாஜிக்கல் பங்கு விலக்கப்படவில்லை. இருப்பினும், மேலே குறிப்பிடப்பட்ட தொழில்முறை காரணிகள் நிமோகோனியோசிஸை ஏற்படுத்துகின்றன என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும், மேலும் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் தொடர்பாக, அவை தூண்டுதல் காரணிகளாகக் கருதப்படலாம்;
• மரபணு முன்கணிப்பு - இந்த காரணியின் பங்கு நோயின் குடும்ப வடிவங்களின் இருப்பால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸுக்கு மரபணு முன்கணிப்பின் அடிப்படையானது, டி-லிம்போசைட்டுகளுக்கு ஆன்டிஜென்களை செயலாக்குதல் மற்றும் வழங்குவதில் ஈடுபட்டுள்ள புரதங்களை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் பரம்பரை பாலிமார்பிசம் என்று கருதப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் வளர்ச்சியில் ஒரு பெரிய பங்கு ஒரு மரபணு குறைபாட்டிற்குக் காரணம் - a1-ஆன்டிட்ரிப்சினின் குறைபாடு (இது இன்டரல்வியோலர் செப்டா, இன்டர்ஸ்டீடியல் திசு, நுரையீரல் எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது) மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளின் டி-அடக்கி செயல்பாட்டில் குறைவு (இது ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகளின் வளர்ச்சிக்கு சாதகமாக அமைகிறது).

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸில் ஏற்படும் முக்கிய நோயியல் செயல்முறைகள் நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களின் பரவலான வீக்கம் மற்றும் அதன் பின்னர் தீவிரமான பரவலான ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறையின் வளர்ச்சி ஆகும்.

நுரையீரல் இடைநிலை திசு என்பது அல்வியோலர் சுவரின் இணைப்பு திசு அணி ஆகும், இது முக்கியமாக வகை I கொலாஜனைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் எபிதீலியல் மற்றும் எண்டோடெலியல் அடித்தள சவ்வுகளால் சூழப்பட்டுள்ளது. அல்வியோலர் சுவர்கள் இரண்டு அருகிலுள்ள ஆல்வியோலிக்கு பொதுவானவை, அல்வியோலர் எபிதீலியம் இருபுறமும் சுவரை உள்ளடக்கியது. எபிதீலியல் புறணியின் இரண்டு தாள்களுக்கு இடையில் இன்டர்ஸ்டீடியம் உள்ளது, இதில் கொலாஜன், ரெட்டிகுலர் மற்றும் மீள் இழைகள், அத்துடன் செல்கள் - ஹிஸ்டியோசைட்டுகள், லிம்போசைட்டுகள், நியூட்ரோபில்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் இரத்த நுண்குழாய்களின் வலையமைப்பு ஆகியவை உள்ளன. அல்வியோலர் எபிதீலியம் மற்றும் கேபிலரி எண்டோதெலியம் அடித்தள சவ்வில் உள்ளன.

தற்போது, இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் பின்வரும் முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணிகள் அறியப்படுகின்றன.

நுரையீரல் இடைநிலையில் தொடர்ச்சியான தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகளின் வளர்ச்சி.

அறியப்படாத காரணவியல் காரணியின் செல்வாக்கின் கீழ், நுரையீரலின் அல்வியோலி மற்றும் இடைநிலை திசுக்களின் செல் சவ்வுகளில் ஆன்டிஜென்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பின்வருபவை ஆட்டோஆன்டிஜென்களாக செயல்படலாம்:

• 70-90 kDa எடையுள்ள நுரையீரல் திசுக்களின் புரதம். இது அல்வியோலியின் எபிடெலியல் செல்களில், குறிப்பாக வகை 2 அல்வியோலோசைட்டுகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது;
• சொந்த கொலாஜன்.

ஆட்டோஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் உள்ள 80% நோயாளிகளில், நுரையீரல் திசு புரதம் மற்றும் கொலாஜன் வகை I, II, III மற்றும் IV ஆகியவற்றிற்கான ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன. பின்னர் நுரையீரலில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகின்றன (ஆட்டோஆன்டிஜென்கள் + ஆட்டோஆன்டிபாடிகள்), நுரையீரல் இடைநிலையில் ஒரு நோயெதிர்ப்பு-அழற்சி செயல்முறை உருவாகிறது, இது ஒரு தொடர்ச்சியான போக்கைப் பெறுகிறது.

அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களின் பெருக்கம் மற்றும் செயல்படுத்தல்

தற்போது, ஆல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ் மைய அழற்சி செல்லாகக் கருதப்படுகிறது. ஆல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களால் செயல்படுத்தப்படுகின்றன மற்றும் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் வளர்ச்சியில் பின்வரும் பங்கை வகிக்கின்றன;

• நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களில் அழற்சி செயல்முறையின் வளர்ச்சியில் தீவிரமாக பங்கேற்கிறது, நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டுகளுக்கான இன்டர்லூகின்-1 மற்றும் கீமோஆட்ராக்டர்களை உருவாக்குகிறது, அவற்றின் குவிப்பு மற்றும் அதிகரித்த செயல்பாட்டை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் லுகோட்ரைன் B4 ஐ வெளியிடுகிறது, இது ஒரு உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி எதிர்ப்பு விளைவைக் கொண்டுள்ளது;
• ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் பிற மெசன்கிமல் செல்களின் வளர்ச்சி மற்றும் பெருக்கத்தை ஊக்குவிக்கிறது, நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களில் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது. அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் வளர்ச்சி காரணிகளை (பிளேட்லெட், இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி, மாற்றும் வளர்ச்சி காரணி) சுரக்கின்றன, அதே போல் ஃபைப்ரோனெக்டினையும் சுரக்கின்றன. வளர்ச்சி காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் செயல்படுத்தல் மற்றும் பெருக்கம் ஏற்படுகிறது, ஃபைப்ரோனெக்டின் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு வேதியியல் விளைவைக் கொண்டுள்ளது. செயல்படுத்தப்பட்ட ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மேட்ரிக்ஸ் கொலாஜன், எலாஸ்டின், புரோட்டியோலிடிக் என்சைம்களின் தடுப்பானை தீவிரமாக ஒருங்கிணைக்கின்றன, இதனால், ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகின்றன;
• நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் சேதப்படுத்தும் விளைவைக் கொண்ட ஆக்ஸிஜன் தீவிரவாதிகளை வெளியிடுகின்றன.

நியூட்ரோபில்கள், ஈசினோபில்கள், மாஸ்ட் செல்கள் செயல்படுத்துதல் மற்றும் பெருக்கம்

ஆல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களை செயல்படுத்துவதோடு மட்டுமல்லாமல், IFA இன் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கும் பிற செல்களை செயல்படுத்துதல் மற்றும் பெருக்குதல் ஆகியவை உள்ளன:

• நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டுகளை செயல்படுத்துதல் - நியூட்ரோபில்கள் அல்வியோலர் செப்டாவில் குவிகின்றன, நேரடியாக அல்வியோலியிலேயே, அவை இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸில் முக்கிய செயல்திறன் செல்களாகக் கருதப்படுகின்றன. நியூட்ரோபில்கள் பல சேதப்படுத்தும் காரணிகளை வெளியிடுகின்றன - புரோட்டீஸ்கள் (கொலாஜனேஸ், எலாஸ்டேஸ்), ஆக்ஸிஜன் ரேடிக்கல்கள்;
• ஈசினோபில்களை செயல்படுத்துதல் - அழற்சிக்கு எதிரான மற்றும் சேதப்படுத்தும் விளைவைக் கொண்ட பல பொருட்களின் வெளியீட்டுடன் (லுகோட்ரியன்கள், புரோட்டீஸ்கள், ஆக்ஸிஜன் தீவிரவாதிகள், ஈசினோபில் கேஷனிக் புரதம், பெரிய அடிப்படை புரதம் போன்றவை);
• மாஸ்ட் செல்களின் குவிப்பு மற்றும் செயல்படுத்தல் - ஃபைப்ரோஸிஸ் பகுதிகளில், மாஸ்ட் செல்களின் எண்ணிக்கை கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது, இது ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதில் அவற்றின் பங்கைக் குறிக்கிறது; கூடுதலாக, மாஸ்ட் செல்கள் பல அழற்சி மத்தியஸ்தர்களை சிதைத்து வெளியிடுகின்றன - லுகோட்ரியன்கள், ஹிஸ்டமைன், புரோஇன்ஃப்ளமேட்டரி புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் போன்றவை.

அல்வியோலர் எபிதீலியல் செல்களுக்கு சேதம்

ஆடம்சன் மற்றும் பலரின் (1991) ஆய்வு, ஆல்வியோலர் எபிதீலியல் செல்களுக்கு ஏற்படும் சேதம் அடிப்படை இணைப்பு திசு மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது என்பதை நிறுவியது. ஆல்வியோலோசைட்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்துடன், மீளுருவாக்கம் செயல்முறைகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் எபிதீலியல் செல்கள், முதன்மையாக வகை 2 ஆல்வியோலோசைட்டுகள், ஃபைப்ரோசோஜெனிக் காரணிகளை உருவாக்குகின்றன என்பதே இதற்குக் காரணம்: மாற்றும் காரணி, கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி.

நோயின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தில் லிம்போசைட்டுகளின் பங்கு

லிம்போசைட்டுகள் பின்வருமாறு நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் பங்கேற்கின்றன:

• டி-ஹெல்பர்கள் மற்றும் டி-சப்ரசர்களின் விகிதத்தில் ஏற்றத்தாழ்வு ஏற்படுகிறது, பிந்தையவற்றின் செயல்பாட்டில் ஒரு தனித்துவமான குறைவு ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, டி-ஹெல்பர் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகள் செயல்படுத்தப்படுகின்றன, இதன் விளைவாக, ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகளின் வளர்ச்சிக்கு சாதகமான நிலைமைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன;
• சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகள் கணிசமாக செயல்படுத்தப்படுகின்றன; அவை டி-ஹெல்பர்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் இன்டர்லூகின்-2 மற்றும் டி-செல் வேறுபாடு காரணியின் செல்வாக்கின் கீழ் ஓய்வெடுக்கும் டி-முன்னோடி செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன. செயல்படுத்தப்பட்ட சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகள் இடைநிலை திசுக்களில் உள்ள ஆட்டோஆன்டிஜென்களுடன் நேரடியாக தொடர்பு கொள்கின்றன, அழற்சி செயல்முறையை ஆதரிக்கின்றன மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகின்றன. டி-லிம்போசைட்டுகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் காமா இன்டர்ஃபெரான் மேக்ரோபேஜ்களையும் செயல்படுத்துகிறது, ELISA இன் வளர்ச்சியில் இதன் பங்கு மேலே விவாதிக்கப்பட்டது;
• நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியில் லிம்போசைட்டுகளின் பங்கு அதிகரிக்கிறது. பொதுவாக, லிம்போசைட்டுகள் ஒரு இடம்பெயர்வு தடுப்பு காரணியை சுரக்கின்றன, இது கொலாஜன் தொகுப்பை 30-40% தடுக்கிறது. ELISA உடன், இந்த காரணியின் உற்பத்தி கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது அல்லது முற்றிலுமாக நிறுத்தப்படுகிறது. இதனுடன், லிம்போசைட்டுகள் அதிக எண்ணிக்கையிலான லிம்போகைன்களை உருவாக்குகின்றன, இது ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கத்தை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் கொலாஜனை ஒருங்கிணைக்க அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களின் திறனை செயல்படுத்துகிறது.

"புரோட்டியோலிடிக் செயல்பாடு - ஆன்டிபுரோட்டியோலிசிஸ்" அமைப்பில் ஏற்படும் இடையூறுகள்

புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளின் அதிக செயல்பாடு இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் சிறப்பியல்பு. நியூட்ரோபில்கள் புரோட்டீயஸின் முதன்மை ஆதாரங்களாகும் - அவை கொலாஜனேஸை சுரக்கின்றன, இது கொலாஜன் மற்றும் எலாஸ்டேஸை உடைக்கிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் செயல்பாட்டில் பங்கேற்கும் செல்கள் - அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள், மோனோசைட்டுகள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், ஈசினோபில்கள் - கொலாஜனேலிடிக் செயல்பாடும் உள்ளது. முதன்மையாக நியூட்ரோபில் கொலாஜனேஸின் செல்வாக்கின் கீழ் தீவிர கொலாஜன் முறிவு, நுரையீரல் இடைநிலை திசுக்களில் நோயியல் கொலாஜனின் அதிகரித்த மறுஒழுங்கமைப்பைத் தூண்டுகிறது. ஆன்டிபுரோட்டியோலிடிக் அமைப்பு அதிக அளவு புரோட்டீஸ்களை செயலிழக்கச் செய்ய முடியாது, குறிப்பாக கொலாஜனேஸில், குறிப்பாக a1-ஆன்டிட்ரிப்சினின் தடுப்பு விளைவு முதன்மையாக எலாஸ்டேஸிலும், மிகக் குறைந்த அளவிற்கு - கொலாஜனேஸிலும் இயக்கப்படுவதால்.

புரோட்டீஸ்-ஆன்டிபுரோட்டீஸ் அமைப்பில் உள்ள ஏற்றத்தாழ்வின் விளைவாக, கொலாஜனின் முறிவுக்கும், இன்னும் அதிக அளவில், நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களில் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சிக்கும் நிலைமைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன.

லிப்பிட் பெராக்சிடேஷனை செயல்படுத்துதல்

லிப்பிட் பெராக்சிடேஷனை (LPO) செயல்படுத்துவது இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் மிகவும் சிறப்பியல்பு. தீவிர LPO இன் விளைவாக, இலவச ஆக்ஸிஜன் ரேடிக்கல்கள் மற்றும் பெராக்சைடுகள் உருவாகின்றன, அவை நுரையீரல் திசுக்களில் சேதப்படுத்தும் விளைவைக் கொண்டுள்ளன, லைசோசோமால் சவ்வுகளின் ஊடுருவலை அதிகரிக்கின்றன மற்றும் அவற்றிலிருந்து புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளின் வெளியீட்டை ஊக்குவிக்கின்றன மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகின்றன. LPO செயல்படுத்தலுடன், LPO ஐத் தடுக்கும் ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பின் செயல்பாடு கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நோய்க்கிருமி காரணிகளின் செயல்பாட்டின் விளைவாக, நுரையீரல் பாரன்கிமாவின் எபிதீலியல் மற்றும் எண்டோடெலியல் செல்களின் சேதம் மற்றும் வீக்கம் உருவாகிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

நோய்க்கூறு உருவவியல்

கட்சென்ஸ்டீனின் நவீன வகைப்பாடு (1994, 1998) 4 உருவவியல் வடிவங்களை வேறுபடுத்துகிறது:

1. வழக்கமான இடைநிலை நிமோனியா மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும் (இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 90%). நோயியல் செயல்முறையின் ஆரம்ப கட்டங்களில், உருவவியல் படம் எடிமா, லிம்போசைட்டுகள், மோனோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், ஈசினோபில்கள் மூலம் அல்வியோலர் சுவர்களில் உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவல் மற்றும் கொலாஜனை ஒருங்கிணைக்கும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் கொத்துக்களின் தோற்றம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் பிந்தைய கட்டங்களில், சேதமடைந்த அல்வியோலியின் உள்ளே புரத டெட்ரிட்டஸ், மியூசின், மேக்ரோபேஜ்கள், கொழுப்பு படிகங்கள் காணப்படுகின்றன, கனசதுர அல்வியோலர் எபிட்டிலியத்துடன் வரிசையாக சிஸ்டிக் ரீதியாக விரிவடைந்த காற்று புலங்கள் உருவாகின்றன, வகை 1 அல்வியோலோசைட்டுகள் வகை 2 ஆல்வியோலோசைட்டுகளால் மாற்றப்படுகின்றன. சாதாரண நுரையீரல் பாரன்கிமா கரடுமுரடான இணைப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. மேக்ரோஸ்கோபிக் பரிசோதனையில் சுருக்கம், நுரையீரல் திசுக்களின் சுருக்கம் மற்றும் "தேன்கூடு நுரையீரலின்" படம் ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன.
2. டெஸ்குவேமேடிவ் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா - இந்த வடிவத்தின் அதிர்வெண் அனைத்து வகையான இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸிலும் 5% ஆகும். இந்த வடிவத்தின் முன்னணி நோய்க்குறியியல் அறிகுறி அல்வியோலர் குழியில் அதிக எண்ணிக்கையிலான அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் இருப்பது, அல்வியோலி வகை 2 இன் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் அல்வியோலோசைட்டுகளால் வரிசையாக உள்ளது. இன்டரல்வியோலர் செப்டா லிம்போசைட்டுகள், ஈசினோபில்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களுடன் ஊடுருவியுள்ளது, ஆனால் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்ற வடிவிலான இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸுடன் ஒப்பிடும்போது குறைவாகவே வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. டெஸ்குவேமேடிவ் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சைக்கு நல்ல பதிலளிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இறப்பு விகிதம் 25% ஐ தாண்டாது.
3. கடுமையான இடைநிலை நிமோனியா - இந்த வடிவம் முதன்முதலில் 1935 இல் ஹாமன் மற்றும் ரிச் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது, மேலும் இந்த வடிவம் பொதுவாக இந்த ஆராய்ச்சியாளர்களின் பெயரால் அழைக்கப்படுகிறது (ஹாமன்-ரிச் நோய்க்குறி). இந்த வடிவத்தில் உருவவியல் மாற்றங்கள் ஓரளவுக்கு வழக்கமான இடைநிலை வடிவத்தைப் போலவே இருக்கும் (நுரையீரல் இடைநிலையின் உச்சரிக்கப்படும் வீக்கம் மற்றும் எடிமா, அல்வியோலிக்கு பரவக்கூடிய சேதம், வகை 2 ஆல்வியோலோசைட்டுகளின் பெருக்கம், இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி). இருப்பினும், இந்த நோய் கடுமையான முழுமையான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் இறப்பு 90% ஐ அடைகிறது.
4. குறிப்பிட்ட அல்லாத இடைநிலை நிமோனியா/ஃபைப்ரோசிஸ் - 1994 இல் கேட்சென்ஸ்டீன் மற்றும் ஃபியோரெல் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது மற்றும் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் அனைத்து வடிவங்களிலும் 5% ஆகும். இந்த வடிவம் உருவவியல் படத்தின் ஒருமைப்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, நுரையீரல் இடைநிலையில் வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் தீவிரம் மிகவும் சமமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, அதாவது அவை வளர்ச்சியின் ஒரே கட்டத்தில் உள்ளன, எடுத்துக்காட்டாக, இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவம், வழக்கமான இடைநிலை நிமோனியா, இதில் வீக்கம் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது மற்றும் பிந்தைய கட்டங்களில் தீவிர ஃபைப்ரோஸிஸ். அநேகமாக, இத்தகைய உருவவியல் அம்சங்கள் காரணமாக, குறிப்பிட்ட அல்லாத இடைநிலை நிமோனியா ஒரு சப்அக்யூட் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, 80% நோயாளிகளில் நோயியல் செயல்முறையின் உறுதிப்படுத்தல் அல்லது பின்னடைவு கூட உள்ளது, இறப்பு விகிதம் 11-17% ஆகும்.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் உருவவியல் படத்தை சுருக்கமாகக் கூறினால், எம்.எம். இல்கோவிச் மற்றும் எல்.என். நோவிகோவா (1998) பரிந்துரைத்தபடி, இந்த நோயில் நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் ஏற்படும் மாற்றங்களை மூன்று ஒன்றோடொன்று தொடர்புடைய நிலைகள் (கட்டங்கள்) வடிவத்தில் வழங்கலாம்: இடைநிலை (குறைந்த அளவிற்கு அல்வியோலர்) எடிமா, இடைநிலை வீக்கம் (அல்வியோலிடிஸ்) மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ், இதில் அல்வியோலிடிஸ் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. நுரையீரலின் புற (சப்ப்ளூரல்) பகுதிகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் நோய்க்குறியியல் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]