அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
காரணி XIII (ஃபைப்ரின்-நிலைப்படுத்தும் காரணி)
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி XIII செயல்பாட்டின் குறிப்பு மதிப்பு (விதிமுறை) 100% ஆகும்.
காரணி XIII (ஃபைப்ரின்-நிலைப்படுத்தும் காரணி, ஃபைப்ரினேஸ்) என்பது ஒரு β 2 - கிளைகோபுரோட்டீன் ஆகும். இது வாஸ்குலர் சுவர், பிளேட்லெட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள், சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல், தசைகள் மற்றும் நஞ்சுக்கொடி ஆகியவற்றில் உள்ளது. பிளாஸ்மாவில், இது ஃபைப்ரினோஜனுடன் தொடர்புடைய ஒரு புரோஎன்சைமாக காணப்படுகிறது.
த்ரோம்பினின் செல்வாக்கின் கீழ் காரணி XIII, செயலில் உள்ள வடிவமான XIIIa ஆக மாற்றப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரின் உறைவை உருவாக்கும் போது, ஃபைப்ரின் குறுக்கு-இணைக்கப்பட்ட வடிவங்களை உருவாக்குவதை உறுதி செய்கிறது. ஃபைப்ரினேஸின் முன்னிலையில் உருவாகும் த்ரோம்பி மிக மெதுவாக லைஸ் செய்யப்படுகிறது. காரணி XIII இன் செயல்பாட்டில் குறைவுடன், இரத்தத்தின் ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாடு சாதாரணமாக இருந்தாலும் கூட, கட்டிகள் மிக விரைவாக சிதைகின்றன. இரத்த நாளத்தின் சுவர் சேதமடைந்தால், காரணி XIII இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டுதல் மற்றும் ஒட்டுதல் செயல்பாட்டில் பங்கேற்கிறது. ஃபைப்ரினேஸ் செயல்பாட்டில் குறைவு பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டும் தன்மை மற்றும் திரட்டலில் குறைவுடன் சேர்ந்து, ஃபைப்ரினேஸ் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்புடன், பிளேட்லெட்டுகளின் இந்த பண்புகள், மாறாக, அதிகரிக்கின்றன என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.
காரணி XIII இரத்த உறைதலின் மூன்றாம் கட்டத்தை வகைப்படுத்துகிறது: ஃபைப்ரினேஸ் செயல்பாட்டில் குறைவு அல்லது அதிகரிப்பு இரத்தக்கசிவு அல்லது த்ரோம்போடிக் அபாயத்திற்கான காரணியாகக் கருதப்படுகிறது.
பிறவி காரணி XIII குறைபாடு
இது முக்கியமாக ஆண்களால், ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது. 80% நோயாளிகளில் ஃபைப்ரினேஸ் குறைபாட்டின் முதல் மருத்துவ அறிகுறி தொப்புள் காயத்திலிருந்து நீடித்த (நாட்கள், சில நேரங்களில் வாரங்கள்) இரத்தப்போக்கு ஆகும். பெட்டீஷியல் இரத்தப்போக்கு பொதுவானது. மூளையில் இரத்தக்கசிவு சாத்தியமாகும். மெதுவாக காயம் குணமடைதல் குறிப்பிடப்படுகிறது, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் குடலிறக்கங்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன, மேலும் எலும்பு முறிவுகள் மோசமாக குணமாகும். இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி XIII இன் செறிவு குறைவதைத் தவிர, கோகுலோகிராமில் உள்ள அனைத்து அளவுருக்களும் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும்.
இந்த நோயில், இரத்த உறைவு (கோகுலோகிராம் படி) இயல்பானது, ஆனால் ஃபைப்ரின் உறைவு XIII காரணி குறைபாட்டின் காரணமாக கட்டமைப்பு ரீதியாக நிலையற்றது. முதலாவதாக, தொப்புள் கொடியின் எச்சம் விழுந்த பிறகு அல்லது அகற்றப்பட்ட பிறகு தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது, மேலும் இரத்தப்போக்கு மிதமானதாக இருக்கலாம், ஆனால் அவசியம் நீடித்தது, 2-5 வாரங்களுக்கு, அதனால்தான் காரணி XIII குறைபாடு "இரத்தப்போக்கு தொப்புள்" என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, நீடித்த இரைப்பை குடல் மற்றும் உள் மண்டையோட்டு இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும்.
காரணி XIII இன் உள்ளடக்கத்தை (குறிப்பிடத்தக்க குறைவு) தீர்மானிப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. மற்ற கோகுலோகிராம் அளவுருக்கள், அதே போல் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையும் மாறாமல் உள்ளன.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
சிகிச்சை
சிகிச்சையானது இரத்த உறைதல் காரணி VIII தயாரிப்புகளுடன் மாற்று சிகிச்சையை அடிப்படையாகக் கொண்டது: ஆன்டிஹீமோபிலிக் பிளாஸ்மாவை 10-20 மிலி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து அல்லது கிரையோபிரெசிபிடேட் (1 டோஸில் 75 U காரணி XIII உள்ளது) குழந்தையின் உடல் எடையில் 0.3 டோஸ்/கிலோ என்ற விகிதத்தில் நரம்பு வழியாக செலுத்துதல்.
பெறப்பட்ட காரணி XIII குறைபாடு
வைட்டமின் சி குறைபாடு, கதிர்வீச்சு நோய், லுகேமியா, சிரோசிஸ், ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கொண்ட புற்றுநோய், லிம்போமா, டிஐசி நோய்க்குறிகள் உள்ளவர்கள், அட்ரினெலக்டோமிக்கு உட்பட்டவர்கள், மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகு இது கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய்களில் இரத்தத்தில் காரணி XIII இன் குறைவு அதன் தொகுப்பு மீறல் அல்லது டிஐசி நோய்க்குறியின் போது அதன் நுகர்வு காரணமாகும்.
நீண்ட கால மற்றும் மோசமாக குணமாகும் காயங்கள் மற்றும் எலும்பு முறிவுகள் ஏற்பட்டால், காரணி XIII இன் செயல்பாட்டைப் பற்றிய ஆய்வு நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் சில சந்தர்ப்பங்களில் இதுபோன்ற நிகழ்வுகள் அதன் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் (காரணி XIII ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது).
இரத்தப்போக்கை நிறுத்த இரத்தத்தில் காரணி XIII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் நிலை 1-2% ஆகும்; குறைந்த உள்ளடக்கத்தில், நோயாளிக்கு காரணி XIII ஐ வழங்காமல் இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவது சாத்தியமில்லை.
த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் உள்ள நோயாளிகளில், பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, பிரசவத்திற்குப் பிறகு, அட்ரினலின், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், பிட்யூட்ரின், ஃபைப்ரினேஸ் செயல்பாடு ஆகியவற்றின் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு பெரும்பாலும் அதிகரிக்கிறது.