கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் அட்ரீனல் அல்லது அடிசோனியன் நெருக்கடிகள் அடிக்கடி உருவாகின்றன. முன்பு அட்ரீனல் நோய் இல்லாத நோயாளிகளில் அவை குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

கடுமையான தொற்றுகள், காயங்கள், அறுவை சிகிச்சைகள், காலநிலை மாற்றம் மற்றும் அதிக உடல் உழைப்பு ஆகியவற்றின் பின்னணியில் போதுமான மாற்று சிகிச்சையின் விளைவாக நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை உள்ள நோயாளிகளில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் சிதைவு, நோயின் கடுமையான வடிவத்தின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. அடிசோனியன் நெருக்கடியின் வளர்ச்சி சில நேரங்களில் மறைந்திருக்கும் மற்றும் கண்டறியப்படாத அடிசன் நோயான ஷ்மிட்ஸ் நோய்க்குறியில் நோயின் முதல் வெளிப்பாடாகும். கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைஇட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் பிற நிலைமைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு செய்யப்படும் இருதரப்பு அட்ரீனல் நீக்கம் நோயாளிகளை தொடர்ந்து அச்சுறுத்துகிறது.

அடிசோனியன் நெருக்கடிகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நோய்களில் அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பு குறைபாடு ஆகியவை அடங்கும். அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் உப்பு-வீணாகும் வடிவத்தைக் கொண்ட குழந்தைகளிலும், இடைப்பட்ட நோய்கள் மற்றும் தீவிர நிலைமைகளின் போது பெரியவர்களிலும் கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறையுடன் இதன் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்: ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி தோற்றம் கொண்ட நோய்கள் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் வெளிப்புற நிர்வாகம் காரணமாக நாளமில்லா நோய்கள். ACTH மற்றும் பிற வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களின் குறைபாட்டுடன் சேர்ந்து ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையுடன், சைமண்ட்ஸ் நோய்க்குறி, ஷீஹான் நோய்க்குறி போன்றவற்றுடன், பிட்யூட்டரி அடினோமாக்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் மற்றும் அக்ரோமெகலி, இட்சென்கோ-குஷிங் நோய், ப்ரோலாக்டினோமாக்களுக்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மன அழுத்த சூழ்நிலைகளில், அட்ரீனல் நெருக்கடிகள் ஏற்பட வாய்ப்பு உள்ளது.

ஒரு சிறப்புக் குழுவில், நாளமில்லா நோய்களுக்கு முன்னர் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் உள்ளனர். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு மருந்துகளை நீண்டகாலமாகப் பயன்படுத்துவதன் விளைவாக, அவற்றின் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பு செயல்பாடு குறைகிறது, பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை அல்லது தொற்று அழுத்தத்தின் போது, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் செயல்பாடு தோல்வி வெளிப்படுகிறது - ஒரு அடிசோனியன் நெருக்கடி உருவாகிறது. கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையாக ஏற்படும் திரும்பப் பெறுதல் நோய்க்குறி, ஹார்மோன்களை விரைவாக திரும்பப் பெறும் நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது, பல்வேறு நோய்களில் அவற்றின் நீண்டகால பயன்பாட்டுடன், பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாக்க தோற்றம் கொண்டது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் முந்தைய நோயியல் செயல்முறை இல்லாமல் கூட கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் வெளிப்பாடுகள் உருவாகின்றன. அட்ரீனல் நரம்புகளின் த்ரோம்போசிஸ் அல்லது எம்போலிசத்தால் ஏற்படும் நோய் வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிக்சென் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ரத்தக்கசிவு இன்ஃபார்க்ஷன் மெனிங்கோகோகல் (கிளாசிக்கல் மாறுபாடு), நிமோகோகல் அல்லது ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் பாக்டீரியாவின் பின்னணியில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் போலியோவைரஸ் தொற்று நிகழ்வுகளிலும் காணலாம். வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிக்சென் நோய்க்குறி எந்த வயதிலும் ஏற்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், அட்ரீனல் அப்போப்ளெக்ஸிக்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் பிறப்பு அதிர்ச்சி, அதைத் தொடர்ந்து தொற்று மற்றும் நச்சு காரணிகள்.

பல்வேறு மன அழுத்தங்கள், பெரிய அறுவை சிகிச்சைகள், செப்சிஸ், தீக்காயங்கள், ACTH மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது, கர்ப்பிணிப் பெண்கள் மற்றும் எய்ட்ஸ் நோயாளிகளில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் கடுமையான இரத்தக்கசிவுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. கடுமையான மன அழுத்த சூழ்நிலைகள் இராணுவ வீரர்களில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருதரப்பு இரத்தக்கசிவுக்கு வழிவகுக்கும். வயிறு மற்றும் உணவுக்குழாய் புற்றுநோய்க்கான இதய அறுவை சிகிச்சையின் போது கடுமையான மாரடைப்பு ஏற்படுகிறது. பெரிட்டோனிடிஸ் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் நிமோனியாவில் செப்சிஸ் மற்றும் செப்டிக் நிலைமைகள் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இரத்தக்கசிவுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். தீக்காய நோயில், கடுமையான மாரடைப்பு மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஹார்மோன் சுரப்பு குறைதல் இரண்டும் நீடித்த மன அழுத்தத்தின் விளைவாக ஏற்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கடுமையான ஹைபோகார்டிசிசத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹார்மோன்களின் சுரப்பை நிறுத்துவதோடு தொடர்புடைய அனைத்து வகையான வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் தழுவல் செயல்முறைகளின் சிதைவை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

இந்த நோயைப் பொறுத்தவரை, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் குளுக்கோ- மற்றும் மினரல் கார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பு இல்லாததால், உடல் சிறுநீருடன் சோடியம் மற்றும் குளோரைடு அயனிகளை இழக்கிறது மற்றும் குடலில் அவற்றின் உறிஞ்சுதல் குறைகிறது. இதனுடன், உடலில் இருந்து திரவம் வெளியேற்றப்படுகிறது. சிகிச்சையளிக்கப்படாத கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஏற்பட்டால், செல்களுக்கு வெளியே திரவம் இழப்பு மற்றும் செல்களுக்கு வெளியே உள்ள இடத்திலிருந்து செல்லுக்கு தண்ணீர் இரண்டாம் நிலை மாற்றம் காரணமாக நீரிழப்பு ஏற்படுகிறது. உடலின் கூர்மையான நீர்ப்போக்கு காரணமாக, இரத்த அளவு குறைகிறது, இது அதிர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இரைப்பை குடல் வழியாகவும் திரவ இழப்பு ஏற்படுகிறது. கட்டுப்படுத்த முடியாத வாந்தி, அடிக்கடி தளர்வான மலம் கழித்தல் ஆகியவை கடுமையான எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வின் வெளிப்பாடாகும்.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பொட்டாசியம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறும் பங்கேற்கிறது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஹார்மோன்கள் இல்லாத நிலையில், இரத்த சீரம், இன்டர்செல்லுலர் திரவம் மற்றும் செல்களில் அதன் அளவு அதிகரிக்கிறது. அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நிலைமைகளில், சிறுநீரில் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் குறைகிறது, ஏனெனில் ஆல்டோஸ்டிரோன் சிறுநீரகங்களின் சுருண்ட குழாய்களின் தொலைதூரப் பகுதிகளால் பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது. இதய தசையில் அதிகப்படியான பொட்டாசியம் மாரடைப்பின் சுருக்கத்தை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, உள்ளூர் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம், மேலும் மாரடைப்பின் செயல்பாட்டு இருப்புக்கள் குறையும். அதிகரித்த மன அழுத்தத்திற்கு இதயம் போதுமான அளவு பதிலளிக்க முடியாது.

நோயின் கடுமையான வடிவத்தில், உடலில் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது: இரத்த சர்க்கரை அளவு குறைகிறது, கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு தசைகளில் கிளைகோஜன் இருப்பு குறைகிறது, மேலும் இன்சுலின் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் போதுமான அளவு சுரக்கப்படுவதால், கல்லீரலில் கிளைகோஜன் தொகுப்பு மற்றும் வளர்சிதை மாற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது. இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாட்டிற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, கல்லீரல் குளுக்கோஸ் வெளியீட்டை அதிகரிக்காது. புரதங்கள், கொழுப்புகள் மற்றும் பிற முன்னோடிகளிலிருந்து கல்லீரலில் குளுக்கோனோஜெனீசிஸை அதிகரிப்பதன் மூலம் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் நிர்வாகம் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தை இயல்பாக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையுடன் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில், திசுக்களில் கூர்மையான குளுக்கோஸ் குறைபாட்டின் விளைவாக ஒரு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு கோமா உருவாகிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் குறைபாட்டுடன், நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இறுதிப் பொருளான யூரியாவின் அளவு குறைகிறது. புரத வளர்சிதை மாற்றத்தில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் விளைவு கேடபாலிக் அல்லது அனபோலிக் எதிர்ப்பு மட்டுமல்ல. இது மிகவும் சிக்கலானது மற்றும் பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நோயியல் உடற்கூறியல்

வாட்டர்ஹவுஸ்-ஃப்ரிடெரிக்சன் நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் புண்கள் குவியமாகவும் பரவக்கூடியதாகவும், நெக்ரோடிக் மற்றும் ரத்தக்கசிவு கொண்டதாகவும் இருக்கலாம். இந்த நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவானது கலப்பு வடிவம் - நெக்ரோடிக்-ஹெமராஜிக். மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளிலும், குறைவாகவே - ஒன்றில் காணப்படுகின்றன.