"குளிர்" ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

குறைந்த உடல் வெப்பநிலையில் அதிக சுறுசுறுப்பாக மாறும் இரத்த சிவப்பணு ஆன்டிபாடிகள் "குளிர்" ஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த ஆன்டிபாடிகள் IgM வகுப்பைச் சேர்ந்தவை, மேலும் அவற்றின் செயல்பாடு வெளிப்படுவதற்கு நிரப்பு தேவைப்படுகிறது. உடலின் மற்ற பகுதிகளை விட வெப்பநிலை குறைவாக இருக்கும் கைகால்களில் (கைகள், கால்கள்) IgM நிரப்பியை செயல்படுத்துகிறது; உடலின் வெப்பமான பகுதிகளுக்கு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நகரும்போது நிரப்பு அடுக்கு குறுக்கிடப்படுகிறது. குறைந்த டைட்டர்களில் (1:1, 1:8, 1:64) இயற்கையான குளிர் அக்லூட்டினின்கள் 95% ஆரோக்கியமான மக்களில் காணப்படுகின்றன. "குளிர்" ஆன்டிபாடிகளின் மிக அதிக டைட்டர் முன்னிலையில், நோயாளி அதிகமாக குளிர்விக்கப்படும்போது ஹீமோகுளோபினீமியா மற்றும் ஹீமோகுளோபினூரியாவுடன் கூடிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸின் கடுமையான அத்தியாயங்கள் மற்றும் நுண் சுழற்சி படுக்கையின் அடைப்பு ஏற்படலாம்.

முழுமையான குளிர் அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள், இடியோபாடிக் பாராதைராய்டிசம் முன்னிலையில் அல்லது மைக்கோபிளாஸ்மல் தொற்று, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் தொற்று, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று, தொற்றுநோய் சளி அல்லது லிம்போமா உள்ளிட்டவற்றின் விளைவாக ஏற்படுகின்றன. குளிர் அக்லூட்டினின்கள் பொதுவாக பாலிக்ளோனல் மற்றும் எரித்ரோசைட் ஆன்டிஜென்கள் I (மைக்கோபிளாஸ்மா நிமோனியாவால் ஏற்படும் தொற்றுகளில்) அல்லது i (எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸால் ஏற்படும் தொற்றுகளில்) ஆகியவற்றிற்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று, லிஸ்டீரியோசிஸ், தொற்றுநோய் சளி, சிபிலிஸ் மற்றும் முறையான இணைப்பு திசு நோய்களிலும் பாலிக்ளோனல் குளிர் அக்லூட்டினின்கள் உற்பத்தி செய்யப்படலாம். வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா, லிம்போமா, நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, கபோசியின் சர்கோமா, மைலோமா ஆகியவற்றில் மோனோக்ளோனல் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. ஹீமோலிசிஸ் சுயமாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது, சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஒரு அரிய வடிவமாகும், இதில் பீட்டா எதிர்ப்புத் தன்மை கொண்ட ஒரு குறிப்பிட்ட வகையின் (டோனத்-லேண்ட்ஸ்டெய்னர் ஹீமோலிசின்கள்) "குளிர்" ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. இந்த நோய் இடியோபாடிக் மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகள் (சளி, தட்டம்மை) அல்லது மூன்றாம் நிலை சிபிலிஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம். சிகிச்சையில் முக்கிய விஷயம் தாழ்வெப்பநிலைக்கான சாத்தியத்தை விலக்குவதாகும்.

வயதானவர்களில் (50-80 வயது), நாள்பட்ட குளிர் அக்லூட்டினின் நோய்க்குறி காணப்படலாம், இது பெரும்பாலும் மோனோக்ளோனல் IgM ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் (நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா) உருவாவதோடு தொடர்புடையது. லேசான இரத்த சோகை பொதுவாக ஏற்படுகிறது, ஆனால் கடுமையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு சில நேரங்களில் உருவாகின்றன. எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், தாழ்வெப்பநிலைக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்; கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை, ஏனெனில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மண்ணீரலில் அல்ல, கல்லீரலில் முக்கியமாக வெளியேற்றப்படுகின்றன.

பரிசோதனை

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோயறிதல், நேர்மறை நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை (நேரடி ஆன்டிகுளோபுலின் சோதனை) அல்லது உணர்திறன் கொண்ட கூம்ப்ஸ் சோதனை (பாலிபிரீன் சோதனை) மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. கூம்ப்ஸ் எதிர்வினையில் IgG, IgM மற்றும் C3d க்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்துவது, ஆன்டிபாடிகளின் ஐசோடைப்பையும் நிரப்பு நிலைப்படுத்தலையும் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனை ஏற்பட்டால், எரித்ரோசைட்டுகளுடன் பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல், ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிசிஸின் பிற அறிகுறிகள் இருந்தால் மட்டுமே கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும். இரத்த சீரத்தில் எரித்ரோசைட் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளை வெளிப்படுத்தும் மறைமுக கூம்ப்ஸ் சோதனை, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோயறிதலுடன் தொடர்புடையது அல்ல.