அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா என்பது லிம்போசைட் முன்னோடி செல்களின் மருத்துவ ரீதியாக பன்முகத்தன்மை கொண்ட குளோனல் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் குழுவாகும், இவை பொதுவாக தனித்துவமான மரபணு மற்றும் இம்யூனோஃபெனோடைபிக் பண்புகளைப் பகிர்ந்து கொள்கின்றன. செல்லுலார் வேறுபாடு மற்றும்/அல்லது பெருக்கத்தில் ஏற்படும் இரண்டாம் நிலை அசாதாரணங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் லிம்போபிளாஸ்ட்களின் உற்பத்தி மற்றும் குவிப்பு அதிகரிப்பதற்கும், நிணநீர் முனைகள் மற்றும் பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளின் ஊடுருவலுக்கும் காரணமாகின்றன. சிகிச்சையளிக்கப்படாத கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா விரைவாக ஆபத்தானதாக மாறும்.
தொற்றுநோயியல்
குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து லுகேமியாக்களிலும் 80% க்கும் அதிகமானவை லிம்பாய்டு தோற்றம் கொண்டவை, அவற்றில் 80% பி-லிம்போசைட் முன்னோடிகளின் கட்டிகள், 1% முதிர்ந்த பி-செல்களின் கட்டிகள். சுமார் 15% டி-லிம்போசைட்டுகளிலிருந்து உருவாகின்றன, 5% க்கும் குறைவானவை தீர்மானிக்கப்படாத செல்லுலார் தோற்றம் கொண்டவை.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா என்பது குழந்தைப் பருவத்தில் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயியல் நோயாகும், இது குழந்தை மருத்துவத்தில் உள்ள அனைத்து வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களிலும் சுமார் 25% ஆகும். வளர்ந்த நாடுகளில் இந்த நிகழ்வு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 30-40 வழக்குகள் ஆகும்.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் பலவீனம், காய்ச்சல், உடல்நலக்குறைவு, எலும்புகள் மற்றும்/அல்லது மூட்டுகளில் வலி, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி (வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் இரத்தப்போக்கு, தோல் இரத்தக்கசிவு) மற்றும் வெளிறிய தன்மை. காய்ச்சல் பொதுவாக பாக்டீரியா, வைரஸ், பூஞ்சை அல்லது புரோட்டோசோல் (குறைவான பொதுவான) தொற்றுடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக கடுமையான நியூட்ரோபீனியா (μlக்கு 500 நியூட்ரோபில்களுக்குக் குறைவானது) உள்ள குழந்தைகளில். இரத்த சோகை மற்றும் போதையின் விளைவாக பலவீனம் ஏற்படுகிறது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மறுபிறப்பு
குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சையில் ஒரு வெற்றிகரமான புள்ளியை மறுபிறப்பு சிகிச்சை முடிவுகளில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்திற்குப் பிறகுதான் வைக்க முடியும். முதன்மை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதன் முடிவுகளுடன் ஒப்பிடுகையில், கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மறுபிறப்பு உள்ள குழந்தைகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதம் குறைவாகவே உள்ளது, இந்த நோயாளிகளின் 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 35-40% ஐ விட அதிகமாக இல்லை. குணமடைவதற்கான வாய்ப்புகள் பாலிகீமோதெரபியில் புதிய அணுகுமுறைகளின் வளர்ச்சி, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான விருப்பங்கள் போன்றவற்றை நேரடியாக சார்ந்துள்ளது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் ஒருங்கிணைந்த, எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி (சிஎன்எஸ் சேதத்துடன், டெஸ்டிகுலர், பிற உறுப்புகளின் ஊடுருவலுடன்), மிக ஆரம்ப (நோயறிதலுக்குப் பிறகு 6 மாதங்களுக்குள்), ஆரம்ப (நோயறிதலுக்குப் பிறகு 18 மாதங்கள் வரை) மற்றும் தாமதமான (நோயறிதலுக்குப் பிறகு 18 மாதங்கள் வரை) மறுபிறப்புகள் உள்ளன.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயறிதல்
நோயாளியின் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக சோதனைகளின் அடிப்படையில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
ஆய்வக நோயறிதல்
முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாகவோ, குறைவாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருக்கலாம்; வெடிப்பு செல்கள் பெரும்பாலும், எப்போதும் இல்லாவிட்டாலும், கண்டறியப்படுகின்றன; ஹைப்போரீஜெனரேட்டிவ் நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவை சிறப்பியல்பு.
உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: சிறப்பியல்பு ரீதியாக அதிகரித்த LDH செயல்பாடு; சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் குறிகாட்டிகளும் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
மைலோகிராம்: போதுமான அளவு கண்டறியும் பொருளை சேகரிக்க, எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல் குறைந்தது இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து (2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், இவை குதிகால் எலும்புகள் அல்லது திபியல் டியூபரோசிட்டிகள், வயதான குழந்தைகளில், பின்புற மற்றும் முன்புற இலியாக் முதுகெலும்புகள்) செய்யப்பட வேண்டும். பொது மயக்க மருந்தின் கீழ் பொருளை சேகரிப்பது நல்லது. ஒவ்வொரு புள்ளியிலிருந்தும் 8-10 ஸ்மியர்களை உருவாக்குவது அவசியம், மேலும் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங், சைட்டோஜெனடிக் மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகளுக்கான பொருளையும் சேகரிக்க வேண்டும்.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை
குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கான அடிப்படைக் கொள்கைகள் 1960களின் பிற்பகுதியில் அமெரிக்காவில் உருவாக்கப்பட்டன. உண்மையில், அவை இன்றுவரை மாறவில்லை. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் நவீன சிகிச்சையானது பல முக்கிய கட்டங்களைக் கொண்டுள்ளது: 4-6 வாரங்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படும் மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முகவர்களைப் பயன்படுத்தி நிவாரணத்தைத் தூண்டுதல், நிவாரணத்தின் பல-முகவர் ஒருங்கிணைப்பு ("ஒருங்கிணைப்பு") மற்றும் பராமரிப்பு சிகிச்சை, பொதுவாக 2-3 ஆண்டுகளுக்கு ஆன்டிமெட்டாபொலிட்டுகளைப் பயன்படுத்துதல். ஒரு கட்டாய கூறு நியூரோலுகேமியாவைத் தடுப்பதும் சிகிச்சையளிப்பதும் ஆகும். இரத்த-மூளைத் தடை வழியாக மருந்துகளின் மோசமான ஊடுருவலைக் கருத்தில் கொண்டு, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை சுத்தப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட குறிப்பிட்ட சிகிச்சையின் கட்டாய பயன்பாடு 1965 ஆம் ஆண்டில் முன்மொழியப்பட்டது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கான முன்கணிப்பு
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கான நவீன நெறிமுறைகள் ஒவ்வொன்றும் அதன் சொந்த பணிகளை அமைக்கின்றன, இதன் தீர்வு இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையை மேம்படுத்துவதற்கான பொதுவான சர்வதேச போக்கில் இணைகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, BFM - AIEOP குழு நெறிமுறையின் இத்தாலிய பதிப்பில், ஆராய்ச்சியாளர்கள் μlக்கு 100,000 செல்களைத் தாண்டிய ஹைப்பர்லூகோசைட்டோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கும், கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் T-செல் மாறுபாட்டிற்கும் மட்டுமே மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சை விட்டுச் சென்றனர், நியூரோரிலாப்ஸ்கள் ஏற்படுவதில் போதுமான கட்டுப்பாட்டை அடைந்துள்ளனர்.