கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கான அடிப்படைக் கொள்கைகள் 1960களின் பிற்பகுதியில் அமெரிக்காவில் உருவாக்கப்பட்டன. உண்மையில், அவை இன்றுவரை மாறவில்லை. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் நவீன சிகிச்சையில் பல முக்கிய கட்டங்கள் உள்ளன: 4-6 வாரங்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படும் மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முகவர்களைப் பயன்படுத்தி நிவாரணத்தைத் தூண்டுதல், நிவாரணத்தின் பல-முகவர் ஒருங்கிணைப்பு ("ஒருங்கிணைப்பு") மற்றும் பராமரிப்பு சிகிச்சை, பொதுவாக 2-3 ஆண்டுகளுக்கு ஆன்டிமெட்டாபொலிட்டுகளைப் பயன்படுத்துதல். நியூரோலுகேமியாவைத் தடுப்பதும் சிகிச்சையளிப்பதும் ஒரு கட்டாய அங்கமாகும். இரத்த-மூளைத் தடை வழியாக மருந்துகளின் மோசமான ஊடுருவலைக் கருத்தில் கொண்டு, 1965 ஆம் ஆண்டில் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை சுத்தப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட குறிப்பிட்ட சிகிச்சையைப் பயன்படுத்த முன்மொழியப்பட்டது. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் டி-செல் மாறுபாடு, உயர் லுகோசைடோசிஸ் மற்றும் ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் நியூரோலுகேமியாவை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்தில் இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது. நரம்பு இரத்தப் லுகேமியாவைத் தடுப்பதற்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கும் முக்கிய முறைகள், வயதுக்கு ஏற்ற அளவுகளில் கீமோதெரபி மருந்துகளை (மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைட்டராபைன், ப்ரெட்னிசோலோன்) உள்நோக்கி செலுத்துதல் மற்றும் சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில் மண்டையோட்டு கதிர்வீச்சு ஆகும்.

கோட்பாட்டளவில், சிகிச்சையானது முழு லுகேமியா செல் எண்ணிக்கையும் அழிக்கப்படும் வரை நீடிக்க வேண்டும், ஆனால் இனி இல்லை. துரதிர்ஷ்டவசமாக, எஞ்சிய கட்டியை தீர்மானிக்க நம்பகமான முறை எதுவும் இல்லை, ஆனால் சீரற்ற மருத்துவ பரிசோதனைகள் சிகிச்சையின் உகந்த காலம் 2-3 ஆண்டுகள் என்பதைக் காட்டுகின்றன. சிகிச்சையில் பொதுவாக தினசரி மெர்காப்டோபூரின் மற்றும் வாராந்திர மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகியவை அடங்கும், வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்து அளவுகள் சரிசெய்யப்படுகின்றன.

1970களின் இறுதியில், இத்தகைய சிகிச்சையால் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா உள்ள குழந்தைகளில் பாதி பேரை மட்டுமே குணப்படுத்த முடியும் என்பது தெளிவாகியது. லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் உயிரியல் பன்முகத்தன்மையின் வரையறை, சர்வதேச சைட்டோலாஜிக்கல் வகைப்பாடு (FAB) அறிமுகம் மற்றும் முன்கணிப்பு காரணிகளின் அமைப்பு, நோயாளிகளை ஆபத்து குழுக்களாகப் பிரித்தல் மற்றும் வேறுபட்ட சிகிச்சை திட்டங்களின் வளர்ச்சி, பல மைய ஆய்வுகள் மற்றும் கூட்டுறவு மருத்துவக் குழுக்களின் அமைப்பு, பல்வேறு சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் மருந்தியக்கவியல் துறையில் ஆராய்ச்சியின் வளர்ச்சி (மிகவும் பயனுள்ள கீமோதெரபி விதிமுறைகளை உருவாக்கும் நோக்கத்துடன்) மற்றும் அதனுடன் கூடிய சிகிச்சையின் தீவிர வளர்ச்சி ஆகியவற்றுடன் மேலும் முன்னேற்றம் தொடர்புடையது.

இவை அனைத்தும் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கான அடுத்த தலைமுறை கீமோதெரபி திட்டங்களை உருவாக்க வழிவகுத்தன. பெரும்பாலான நவீன நெறிமுறைகள் லுகேமிக் செல் குளத்தை அதிகபட்சமாக அழிப்பதற்கான தீவிர ஆரம்ப பாலிகெமோதெரபியின் கொள்கைகளின் அடிப்படையில் கட்டமைக்கப்பட்டுள்ளன. அவை மாற்று சேர்க்கைகள் (சுழற்சி), அதிக அளவிலான கீமோதெரபி விதிமுறைகளின் பயன்பாடு மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சைப் பயன்படுத்தி நியூரோலுகேமியாவை தீவிரமாகத் தடுப்பது போன்ற வடிவங்களில் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் பயன்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. இந்த சாதனைகள் 1980 களின் இறுதிக்குள் அமெரிக்கா மற்றும் மேற்கு ஐரோப்பாவில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில் 5 ஆண்டு மறுபிறப்பு இல்லாத உயிர்வாழ்வின் 70% தடையை கடக்க முடிந்தது. தற்போது பயன்படுத்தப்படும் சிறந்த நெறிமுறைகளில் BFM மற்றும் COALL குழுக்களின் (ஜெர்மனி) திட்டங்கள் மற்றும் அமெரிக்க ஆராய்ச்சி குழுக்களின் பல நெறிமுறைகள் - DFCI 8.1-01 ஆகியவை அடங்கும். POG. CCSG.

இந்த நெறிமுறைகளின்படி சிகிச்சை முடிவுகளின் அடிப்படையில், BFM குழுவால் திரட்டப்பட்ட அனுபவத்தின் அடிப்படையில், குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கான ஒரு புதிய திட்டம் உருவாக்கப்பட்டது, இது மாஸ்கோ-பெர்லின் 91 (ALL-MB-91) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த கீமோதெரபி திட்டத்தின் முக்கிய யோசனை, குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மறுபிறப்புகளின் தோற்றத்திலும், அதன் விளைவாக, குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சையில் தோல்விகளிலும் மறைமுக (மறைந்த) நியூரோலுகேமியாவின் முக்கிய பங்கு பற்றிய யோசனையாகும். இந்த நெறிமுறையில், ப்ரெட்னிசோலோன் டெக்ஸாமெதாசோனால் மாற்றப்படுகிறது, இது அஸ்பாரகினேஸின் நீண்டகால (பல மாதங்களுக்கு) பயன்பாட்டின் ஒரு விதிமுறை அறிமுகப்படுத்தப்படுகிறது. மூன்று மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் முதல் ஆண்டில் நியூரோலுகேமியாவின் உள்ளூர் வேதியியல் தடுப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. புதிய நெறிமுறையின் சிறப்புத் தேவைகள் அதிக அளவிலான தீவிர கீமோதெரபியைப் பயன்படுத்த மறுப்பது மற்றும் நோயாளிகளுக்கு வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் சிகிச்சை அளித்தல், அதனுடன் கூடிய சிகிச்சை மற்றும் இரத்தக் கூறுகளை மாற்றுவதற்கான தேவையைக் குறைத்தல், அத்துடன் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சை மறுப்பது.

சிகிச்சை முடிவுகள் ALL-BFM-90 திட்டத்துடன் முற்றிலும் ஒப்பிடத்தக்கவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]