குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

குளோமருலர் நுண்குழாய்கள் மற்றும்/அல்லது அல்வியோலியின் அடித்தள சவ்வுக்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால் ஏற்படும் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி, நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் விரைவாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

நோயியல்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி முதன்முதலில் 1919 ஆம் ஆண்டு EW குட்பாஸ்டர் என்பவரால் 18 வயது சிறுவனுக்கு நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட்டதால், இன்ஃப்ளூயன்ஸா தொற்றுநோய்களின் போது இறந்தார்.

ஐரோப்பாவில் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு 2,000,000 மக்கள்தொகைக்கு 1 வழக்கைத் தாண்டாது. அனைத்து வகையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிலும் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் பங்கு 1-5% ஆகும், மேலும் பிறைகளுடன் கூடிய எக்ஸ்ட்ராகேபிலரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் காரணங்களின் கட்டமைப்பில் - 10-20%. இந்த நோய் பரவலாக இருந்தாலும், இது பெரும்பாலும் காகசியன் இனத்தின் பிரதிநிதிகளில் உருவாகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படலாம். நோயின் முதல் உச்சம் 20-30 வயதில் காணப்படுகிறது, மேலும் முக்கியமாக சிறுநீரகம் மற்றும் நுரையீரல் பாதிப்பு அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஆண்கள் இதனால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். நோயின் இரண்டாவது அலை 50-60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதில் ஏற்படுகிறது, மேலும் ஆண்களும் பெண்களும் ஒரே அதிர்வெண்ணுடன் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை.

• குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஒரு வைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக இன்ஃப்ளூயன்ஸா A2 வைரஸ்.
• நோயின் வளர்ச்சியில் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் தூண்டுதல்களாக இருக்கலாம்: பெட்ரோல், கரிம கரைப்பான்கள் மற்றும் சில மருந்துகளின் (பென்சில்லாமைன்) பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி ஏற்படுவதாக அறிக்கைகள் உள்ளன. ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையின் வளர்ச்சியில் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் பங்கைப் பொருட்படுத்தாமல், நுரையீரல் சேதம் ஏற்படுவதில் அவை முக்கியமானவை: புகைப்பிடிப்பவர்களில் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவுகள் முக்கியமாக உருவாகின்றன என்பது அறியப்படுகிறது.
• கடந்த 10 ஆண்டுகளில், அதிர்ச்சி அலை லித்தோட்ரிப்சி மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் அடைப்புக்குப் பிறகு குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி குறித்த விளக்கங்கள் உள்ளன.
• குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்யும் வழிமுறைகள் தெரியவில்லை, ஆனால் மரபணு முன்கணிப்பு பங்களிக்கக்கூடும். குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி மற்றும் HLA வகுப்பு DR ஆன்டிஜென்கள் (HLA-DR15 மற்றும் HLA-DR4) வளர்ச்சிக்கு இடையே ஒரு இணைப்பு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி என்பது ஆன்டிபாடி வளர்ச்சி பொறிமுறையுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்கு ஒரு சிறந்த எடுத்துக்காட்டு. குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகள் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன.

• இந்த ஆன்டிபாடிகளின் இலக்கு குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் (குட்பாஸ்டர் ஆன்டிஜென், NCI 3IV) வகை IV கொலாஜனின் 3வது சங்கிலியின் கொலாஜனஸ் அல்லாத டொமைன் ஆகும்.
  • கொலாஜன் வகை IV அடித்தள சவ்வுகளில் மட்டுமே காணப்படுகிறது. இது 6 வகையான சங்கிலிகளைக் கொண்டிருப்பதாக அறியப்படுகிறது: a1-a6. வெவ்வேறு உறுப்புகளின் பெரும்பாலான அடித்தள சவ்வுகளில், a1- மற்றும் a2-சங்கிலிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, அதே நேரத்தில் குளோமருலியின் அடித்தள சவ்வில், சங்கிலிகள் a3 _, a4 _{மற்றும்} a5 _{உள்ளன}. கொலாஜன் வகை IV இன் ஒவ்வொரு சங்கிலியும் ஒரு மைய கொலாஜன் டொமைன், ஒரு N-முனைய கொலாஜன் பகுதி (7S-டொமைன்) மற்றும் ஒரு கொலாஜனஸ் அல்லாத C-முனைய டொமைன் (NCI-டொமைன்) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. கொலாஜன் வகை IV இன் மூன்று a-சங்கிலிகள் ஒரு மோனோமெரிக் அமைப்பை உருவாக்குகின்றன, இது டைசல்பைட் பிணைப்புகள் மூலம் அதன் NC1-டொமைன்களுடன் பிணைக்கிறது.
  • குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில், குளோமருலர் கேபிலரி பேஸ்மென்ட் சவ்வுக்கான AT, வகை IV கொலாஜனின் (NCI 3IV-AT) a ₃ சங்கிலியின் NC1 டொமைனுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகிறது. சிறுநீரகம் மற்றும் நுரையீரல் பேஸ்மென்ட் சவ்வுகளுக்கு கூடுதலாக, இந்த ஆன்டிஜென் மற்ற பேஸ்மென்ட் சவ்வுகளிலும் காணப்படுகிறது: ரெட்டினல் கேபிலரிகள், கோக்லியா மற்றும் மூளையின் கோராய்டு பிளெக்ஸஸ்.
• குளோமருலர் மற்றும் அல்வியோலர் சவ்வுகளில் உள்ள இலக்குகளுடன் குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுடன் ஆன்டிபாடிகளை பிணைப்பது நிரப்பியின் செயல்படுத்தலுடன் சேர்ந்து கடுமையான திசு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
• சமீபத்தில், குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளை செயல்படுத்துவதற்கும் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பங்கு உண்டு.

[ 6 ], [ 7 ]

நோய் தோன்றும்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக சேதம், குவியப் பிரிவு நெக்ரோடைசிங் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் படத்தால் உருவவியல் ரீதியாகக் குறிப்பிடப்படுகிறது.

• ஏற்கனவே நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில், வாஸ்குலர் சுழல்களின் பிரிவு நெக்ரோசிஸ், பாரிய லுகோசைட் ஊடுருவல் மற்றும் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் சிதைவுகள் ஆகியவை குளோமருலியில் கண்டறியப்படுகின்றன.
• இதைத் தொடர்ந்து காப்ஸ்யூல் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் எபிதீலியல் செல்களைக் கொண்ட பிறை வடிவங்கள் தீவிரமாக உருவாகின்றன. குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறியில் குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸின் ஒரு முக்கியமான தனித்துவமான அம்சம் என்னவென்றால், அனைத்து பிறைகளும் ஒரே நேரத்தில் பரிணாம வளர்ச்சியின் ஒரே கட்டத்தில் (எபிதீலியல்) உள்ளன, வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் பிறை வகைகளைப் போலல்லாமல், பயாப்ஸிகளில் எபிதீலியல் பிறைகள் நார்ச்சத்துள்ளவற்றுடன் இணைக்கப்படுகின்றன.
• நோய் முன்னேறும்போது, அனைத்து குளோமருலிகளும் நோயியல் செயல்பாட்டில் (பரவலான குளோமருலோனெப்ரிடிஸ்) ஈடுபடக்கூடும், இது தந்துகி சுழல்களின் மொத்த நசிவுடன் சேர்ந்து, பரவலான நெஃப்ரோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு விரைவாக வழிவகுக்கிறது.

இடைநிலை மாற்றங்கள் பொதுவாக குளோமருலர் மாற்றங்களுடன் இணைக்கப்படுகின்றன மற்றும் இடைநிலையின் அழற்சி ஊடுருவலால் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது குழாய் அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் சேதப்படுத்தும் விளைவின் விளைவாக உருவாகலாம். பின்னர், இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது. இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி 60-70% நோயாளிகளில் நிரப்பு கூறு C3 இன் நேரியல் ஒளிர்வுடன் இணைந்து குளோமருலர் அடித்தள சவ்வில் ஒரு நேரியல் வகை IgG ஒளிர்வை வெளிப்படுத்துகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸ், ஆர். கிளாசாக் (1997) வகைப்பாட்டின் படி வகை I வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி, குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளின் தோற்றத்துடன் (பொது பலவீனம், உடல்நலக்குறைவு, காய்ச்சல், மூட்டுவலி, எடை இழப்பு) தொடங்கலாம், இது முறையான வாஸ்குலிடிஸில் உள்ள ஒத்த அறிகுறிகளுடன் ஒப்பிடும்போது குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகிறது. ஏற்கனவே நோயின் தொடக்கத்தில், ஹீமோப்டிசிஸ் இல்லாவிட்டாலும் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். இருப்பினும், குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு காரணமாக முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகும்.

நுரையீரல் பாதிப்பு

கிட்டத்தட்ட 70% நோயாளிகளில் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறியாக ஹீமோப்டிசிஸ் உள்ளது, இது பொதுவாக சிறுநீரக பாதிப்புக்கான அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு பல மாதங்களுக்கு முன்பே தோன்றும். தற்போது, நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவதில் சிறிது குறைவு ஏற்பட்டுள்ளது, இது புகைபிடிப்பதன் பரவல் குறைவதன் விளைவாகும் என்று நம்பப்படுகிறது. ஹீமோப்டிசிஸுடன், நோயாளிகள் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இருமல் ஆகியவற்றால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார்கள்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் ஹீமோப்டிசிஸின் தீவிரம், திடீரென உருவாகி சில மணி நேரங்களுக்குள் நோயாளியின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவின் தீவிரத்துடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை. நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டால், மூச்சுத் திணறல் மற்றும் சயனோசிஸுடன் சுவாச செயலிழப்பு விரைவாக வளர்கிறது. நுரையீரலைக் கேட்கும்போது, அடித்தளப் பிரிவுகளில், சில நேரங்களில் மூச்சுக்குழாய் சுவாசத்தில், கிராபிடேஷன்கள் கேட்கப்படுகின்றன. தொடர்ச்சியான ஹீமோப்டிசிஸ் மற்றும் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு இரண்டும் இரத்தப்போக்குக்குப் பிந்தைய இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். சிறிய ஹீமோப்டிசிஸுடன் கூட இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கத்தில் விரைவான குறைவு நுரையீரல் இரத்தக்கசிவைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. எக்ஸ்ரே பரிசோதனை இரண்டு நுரையீரல்களின் அடித்தள மற்றும் மையப் பிரிவுகளில் குவிய அல்லது பரவலான ஊடுருவல்களை வெளிப்படுத்துகிறது, அவை பொதுவாக சமச்சீராக அமைந்துள்ளன. ஊடுருவல்கள் பொதுவாக 48 மணி நேரத்திற்குள் மறைந்துவிடும், ஆனால் நுரையீரல் சேதம் பெரும்பாலும் நுரையீரல் வீக்கம் அல்லது இரண்டாம் நிலை தொற்று வளர்ச்சியால் சிக்கலாகிறது, இது ரேடியோகிராஃபிக் படத்தில் பிரதிபலிக்கிறது. கடுமையான அத்தியாயம் நிறுத்தப்பட்ட பிறகு, இடைநிலை நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பொதுவாக உருவாகாது.

[ 11 ]

சிறுநீரக பாதிப்பு

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக சேதம் தனிமைப்படுத்தப்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் இது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பிந்தைய வழக்கில், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள் நோய் நுரையீரல் அறிமுகமான பல வாரங்களுக்குப் பிறகு தோன்றும். குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் 2-3 கிராம்/நாளைக்கு மிகாமல் மிதமான புரோட்டினூரியாவுடன் கூடிய மைக்ரோஹெமாட்டூரியா அல்லது கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி மூலம் வெளிப்படுகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதாகவே உருவாகின்றன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றிய அடுத்த சில வாரங்களுக்குள் ஒலிகுரிக் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் இந்த நோய் உடனடியாக விரைவாக முன்னேறும் போக்கைப் பெறுகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் ஒலிகுரியா ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும். அத்தகைய நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேற்றம் ஹைபோக்ஸியா, இரத்த சோகை, ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் மற்றும் இரண்டாம் நிலை தொற்று கூடுதலாக நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது.

கண்டறியும் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் ஆய்வக நோயறிதல்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் மிகவும் சிறப்பியல்பு ஆய்வக அறிகுறிகள் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை மற்றும் சளியில் சைடரோபேஜ்கள் இருப்பது. ஆய்வக சோதனையில் லுகோசைடோசிஸ் மற்றும் ESR அதிகரிப்பு ஆகியவையும் கண்டறியப்படுகின்றன.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் அறிகுறி, நொதி இம்யூனோஅஸ்ஸேயைப் பயன்படுத்தி இரத்தத்தில் உள்ள குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதாகும்.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி முதன்மையாக மருத்துவ ரீதியாக சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும்: முறையான நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாத ஒரு இளைஞனுக்கு நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு இருப்பது இந்த நோயறிதலை மிகவும் சாத்தியமாக்குகிறது. நுரையீரல் பாதிப்புக்கு முன்னதாக சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்படும்போது "குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி" நோயறிதலை நிறுவுவதில் சிரமங்கள் ஏற்படலாம். இருப்பினும், நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும், முறையான நோயின் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இருப்பது பெரும்பாலும் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியைக் குறிக்கிறது. இந்த நோயறிதல் இரத்தத்தில் உள்ள குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் IgG இன் நேரியல் ஃப்ளோரசன்ஸால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் சிறுநீரக பயாப்ஸியில் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வில் நிரப்பியின் C3 கூறுகளுடன் இணைந்து.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் முதன்மையாக முறையான வாஸ்குலிடிடிஸ் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி ஒரு முக்கிய இடத்தைப் பிடிக்கும் மருத்துவப் படத்தில். வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முன்னிலையில் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவுகளின் தீவிரம் குறிப்பாக குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி மற்றும் நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸ் ஆகியவற்றின் மருத்துவப் படத்தை நெருக்கமாகக் கொண்டுவருகிறது. இந்த சூழ்நிலைகளில் வேறுபட்ட நோயறிதலின் சிரமங்கள், ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 10% பேர், அவர்களில் பெரும்பாலோர் பீட்டா-ANCA (மைலோபெராக்ஸிடேஸுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகள்) கொண்டவர்கள், இரத்த சீரத்தில் உள்ள குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளை சுற்றுவதால் மோசமடைகின்றன. அத்தகைய நோயாளிகளில், நோயின் போக்கு குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால் தொடர்புடைய நோயை விட வாஸ்குலிடிஸை நினைவூட்டுகிறது, சிகிச்சைக்கு சிறந்த பதில் அளிக்கிறது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

சிகிச்சை குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சிகிச்சைக்கு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளுடன் இணைந்து குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும்.

• இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு 600 μmol/l க்கும் குறைவாக இருந்தால், ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கிலோ உடல் எடையிலும், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஒரு நாளைக்கு 2-3 மி.கி/கிலோ உடல் எடையிலும் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒரு நிலையான மருத்துவ விளைவை அடைந்தவுடன், அடுத்த 12 வாரங்களில் ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் 10 வார சிகிச்சைக்குப் பிறகு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு முற்றிலும் நிறுத்தப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சை தீவிர பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் இணைக்கப்படுகிறது, இது தினமும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் அபாயம் ஏற்பட்டால், அகற்றப்பட்ட பிளாஸ்மாவின் ஒரு பகுதி புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் மாற்றப்படுகிறது. 10-14 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளுக்குப் பிறகு ஒரு நிலையான விளைவு உருவாகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கான இந்த சிகிச்சை முறை கிட்டத்தட்ட 80% நோயாளிகளுக்கு மேம்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாட்டை அனுமதிக்கிறது, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தொடங்கிய சில நாட்களுக்குள் அசோடீமியா குறைகிறது.
• இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் அளவு 600 μmol/l க்கும் அதிகமாக இருக்கும்போது, தீவிர சிகிச்சை பயனற்றதாக இருக்கும். மேலும், நோயின் சமீபத்திய வரலாறு, விரைவான முன்னேற்றம் (1-2 வாரங்களுக்குள்) மற்றும் சிறுநீரக பயாப்ஸியில் மீளக்கூடிய மாற்றங்கள் இருப்பது போன்ற குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் மட்டுமே சிறுநீரக செயல்பாட்டில் முன்னேற்றம் சாத்தியமாகும். இந்த சூழ்நிலைகளில், முக்கிய சிகிச்சை ஹீமோடையாலிசிஸ் அமர்வுகளுடன் இணைந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி தீவிரமடைந்தால், நோயின் தொடக்கத்தில் இருந்த அதே சிகிச்சை முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை குறித்த தரவு குறைவாகவே உள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, குளோமருலர் அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி அதிகரிக்கக்கூடும் என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து ஆன்டிபாடிகள் காணாமல் போன 6 மாதங்களுக்கு முன்பே குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் இதைச் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட சிறுநீரகம் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் கவனமாக கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், இதில் ஹெமாட்டூரியா மற்றும் கிரியேட்டினின் செறிவு ஆகியவற்றைக் கண்காணிப்பதோடு, இயக்கவியலில் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டரைத் தீர்மானிப்பதும் அடங்கும். மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸின் மறுநிகழ்வு 1-12% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்படாவிட்டால், சிகிச்சையில் தாமதம் ஏற்பட்டால், குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக இருக்கும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு அல்லது வேகமாக வளரும் யூரேமியாவால் இறக்கின்றனர்.

இரத்தத்தில் இருந்து குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளை அகற்றி அவற்றின் உற்பத்தியை அடக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் ஆரம்பகால சிகிச்சை (குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் உடன் இணைந்து பிளாஸ்மாபெரிசிஸைப் பயன்படுத்துதல்) நோயின் கடுமையான அத்தியாயத்திலிருந்து நிவாரணம் பெற வழிவகுக்கும். இருப்பினும், நோயறிதலின் போது இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு 600 μmol/l ஐ விட அதிகமாக இருப்பது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு இல்லாவிட்டாலும் கூட சிறுநீரக முன்கணிப்பு அடிப்படையில் ஒரு சாதகமற்ற காரணியாகும். இத்தகைய நோயாளிகள், ஒரு விதியாக, செயலில் உள்ள நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், மீளமுடியாத நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில், சிறுநீரக-நுரையீரல் நோய்க்குறியின் ஆரம்பகால மறுபிறப்புகள் சாத்தியமாகும், இது நோயின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் ஏற்கனவே குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளால் அடக்கப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் உருவாகிறது, மேலும் இரத்தத்தில் குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டர் இன்னும் இயல்பாக மாறவில்லை. அத்தகைய நோயாளிகளில், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளை நிறுத்துதல் அல்லது, பெரும்பாலும், இடைப்பட்ட தொற்று சேர்ப்பது குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டர்களில் புதிய அதிகரிப்பைத் தூண்டும் மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியைத் தூண்டும். முதல் எபிசோடின் போதுமான சிகிச்சைக்குப் பிறகு குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் அதிகரிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் அவை மிகவும் அரிதாகவே உருவாகின்றன மற்றும் நோய் தொடங்கிய பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தன்னிச்சையாகவோ அல்லது தொற்றுக்குப் பிறகும் நிகழ்கின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் "குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி" நோயறிதல் சிரமங்களை ஏற்படுத்தாததால், சிகிச்சை முன்னதாகவே தொடங்கப்படுகிறது மற்றும் நோயின் முதல் எபிசோடை விட விளைவு சிறப்பாக உள்ளது.

தீவிரமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் தற்போதைய பயன்பாடு இருந்தபோதிலும், குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் கடுமையான கட்டத்தில் இறப்பு 10 முதல் 40% வரை மாறுபடும்.

[ 22 ], [ 23 ]