குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி (கடுமையான இடியோபாடிக் பாலிநியூரிடிஸ்; லாண்ட்ரியின் பக்கவாதம்; கடுமையான அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிராடிகுலோனூரோபதி) என்பது ஒரு கடுமையான, பொதுவாக விரைவாக முன்னேறும் அழற்சி பாலிநியூரோபதி ஆகும், இது தசை பலவீனம் மற்றும் தொலைதூர உணர்திறன் மிதமான இழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் நோய். மருத்துவ தரவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல். குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் சிகிச்சை: பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், γ-குளோபுலின், சுட்டிக்காட்டப்பட்டால் செயற்கை காற்றோட்டம். தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் போதுமான துணை பராமரிப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையின் நவீன முறைகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நோய்க்குறியின் விளைவு கணிசமாக மேம்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோயியல்

இந்த நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.4 முதல் 4 வழக்குகள் ஆகும். குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி அனைத்து வயதினருக்கும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் 30-50 வயதுடையவர்களுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது, ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் சம அதிர்வெண் உள்ளது. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நிகழ்வுகளில் இன, புவியியல் மற்றும் பருவகால வேறுபாடுகள் பொதுவாக சிறப்பியல்பு அல்ல, கடுமையான மோட்டார் ஆக்சோனல் நியூரோபதியின் நிகழ்வுகளைத் தவிர, சீனாவில் இது மிகவும் பொதுவானது மற்றும் பொதுவாக கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனியால் ஏற்படும் குடல் தொற்றுடன் தொடர்புடையது, எனவே கோடையில் ஓரளவு அடிக்கடி நிகழ்கிறது.

40 வயதிற்குப் பிறகு இந்த நிகழ்வு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சராசரியாக 600 பேர் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியால் இறக்கின்றனர். இதனால், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி ஒரு மிக முக்கியமான பொது சுகாதாரப் பிரச்சினையாகும், குறிப்பாக வயதானவர்களுக்கு இது மிகவும் பொருத்தமானது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

காரணங்கள் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி

மிகவும் பொதுவான அழற்சி நரம்பியல் நோய்கள். தன்னுடல் தாக்க வழிமுறை முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. பல வகைகள் அறியப்படுகின்றன: சிலவற்றில், டிமெயிலினேஷன் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மற்றவற்றில், ஆக்சான் பாதிக்கப்படுகிறது.

மூன்றில் இரண்டு பங்கு வழக்குகளில், இந்த நோய்க்குறி ஒரு தொற்று நோய், அறுவை சிகிச்சை அல்லது தடுப்பூசிக்குப் பிறகு 5 நாட்கள் முதல் 3 வாரங்கள் வரை தோன்றும். 50% வழக்குகளில், இந்த நோய் கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனி, என்டோவைரஸ்கள் மற்றும் ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள் (சைட்டோமெகலோவைரஸ் மற்றும் மோனோநியூக்ளியோசிஸை ஏற்படுத்தும் வைரஸ்கள் உட்பட), அத்துடன் மைக்கோபிளாஸ்மா எஸ்பிபி ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுடன் தொடர்புடையது. 1975 ஆம் ஆண்டில், பன்றிக் காய்ச்சல் தடுப்பூசி திட்டத்துடன் தொடர்புடைய ஒரு வெடிப்பு ஏற்பட்டது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

நோய் தோன்றும்

முதுகெலும்பு நரம்பு வேர்கள் மற்றும் அருகிலுள்ள நரம்புகளில் டிமெயிலினேஷன் மற்றும் அழற்சி ஊடுருவல் ஆகியவை குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகளை விளக்கக்கூடும். நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நகைச்சுவை மற்றும் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இரண்டும் ஈடுபட்டுள்ளன என்று நம்பப்படுகிறது. பெரிவெனஸ் மண்டலங்களில் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் இருப்பதும், மயிலினேட்டட் ஆக்சான்களுடனான அவற்றின் தொடர்பும், முதலில், டிமெயிலினேட்டிங் செயல்பாட்டில் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளின் சாத்தியமான பங்கைக் குறிக்கிறது. இந்த நிலை முந்தைய அவதானிப்புகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, அதன்படி துணை மருந்தைக் கொண்ட புற மையிலினுடன் ஆய்வக விலங்குகளின் நோய்த்தடுப்பு பரிசோதனை ஒவ்வாமை நரம்பு அழற்சியை ஏற்படுத்துகிறது. சுத்திகரிக்கப்பட்ட மையிலின் புரதங்கள் - எடுத்துக்காட்டாக, மையிலின் அடிப்படை புரதம் P2 அல்லது P2 இன் பெப்டைட் துண்டுகள் மற்றும் புரதம் PO - சோதனை நரம்பியல் நோயை ஏற்படுத்தும் என்று பின்னர் காட்டப்பட்டாலும், இந்த சேர்மங்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகின்றன. P2 செயற்கை பெப்டைட் 53-78 உடன் நோய்த்தடுப்பு செய்யப்பட்ட எலிகளின் மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட டி செல்கள், சின்ஜீனிக் எலிகளில் கடுமையான பரிசோதனை ஒவ்வாமை நரம்பு அழற்சியை சோதனை ரீதியாக மீண்டும் உருவாக்க முடியும். இதனால், செல்லுலார் மற்றும் சாத்தியமான நகைச்சுவை நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் புற நரம்புகளுக்கு ஏற்படும் அழற்சி சேதத்தின் ஒரு சோதனை மாதிரியை உருவாக்குவதற்கு மத்தியஸ்தம் செய்யலாம்.

சமீபத்திய ஆய்வுகள், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் அழற்சி/நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைத் தொடங்கும் முக்கிய ஆன்டிஜென்களாக மையலின் உறை, ஸ்க்வான் செல் சவ்வு அல்லது அச்சு சவ்வு ஆகியவற்றிலிருந்து குளுக்கோகான்ஜுகேட்ஸ் மற்றும் லிப்போபோலிசாக்கரைடுகளின் பங்கை மையமாகக் கொண்டுள்ளன. ஜப்பானில் நடத்தப்பட்ட ஒரு விரிவான ஆய்வில், கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனி ஆன்டிஜென்கள் நோயாளிகளில் அடையாளம் காணப்பட்டன. இந்த ஆய்வில், பென்னர் முறை வெப்ப-நிலையான லிப்போபோலிசாக்கரைடுகளைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்பட்டது மற்றும் லியோர் முறை வெப்ப-லேபிள் புரத ஆன்டிஜென்களைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்பட்டது. சி. ஜெஜூனியால் ஏற்படும் ஸ்போராடிக் என்டரைடிஸ் நோயாளிகளை விட (முறையே 52 மற்றும் 45% வழக்குகள்) குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி நோயாளிகளில் சி. ஜெஜூனியின் PEN 19 மற்றும் LIO 7 ஆன்டிஜென்கள் அடிக்கடி தனிமைப்படுத்தப்பட்டன (முறையே 5 மற்றும் 3%), மேலும் GM1 க்கு ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டரில் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையவை (GM1 போன்ற லிப்போபோலிசாக்கரைடு ஆன்டிஜென் இருப்பதால் இருக்கலாம்). மற்ற நாடுகளின் அறிக்கைகளின்படி, GBS உருவாவதற்கு முன்பு C. ஜெஜூனி தொற்று மிகவும் குறைவாகவே நிகழ்கிறது. கூடுதலாக, ஆன்டிகாங்கிலியோசைடு ஆன்டிபாடிகள் உள்ள நோயாளிகளின் சதவீதம் மிகவும் மாறுபட்டதாக இருந்தது, 5% முதல் 60% வரை. கூடுதலாக, GM1 க்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்கும் நோயின் மருத்துவ மற்றும் மின் இயற்பியல் வெளிப்பாடுகளுக்கும் இடையே எந்த தொடர்பும் காணப்படவில்லை.

மில்லர் ஃபிஷர் நோய்க்குறியில் GQlb-க்கான ஆன்டிபாடிகள் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றன. இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகளைப் பயன்படுத்தி, கண்களைப் புகுத்தும் மனித மண்டை நரம்புகளின் சித்தப்பிரமை பகுதியில் GQlb கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எலிகளின் நரம்புத்தசை அமைப்பில் GQlb-க்கான ஆன்டிபாடிகள் பரவலைத் தடுக்கலாம் என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியின் ஆக்சோனல் மோட்டார் மாறுபாட்டில், இந்த நோய் பெரும்பாலும் சி. ஜெஜூனி தொற்றுக்கு முன்னதாகவே இருந்தது, மேலும் கேங்க்லியோசைடு GM1 மற்றும் நிரப்பு செயல்படுத்தும் தயாரிப்பு C3d ஆகியவற்றிற்கான ஆன்டிபாடிகள் மோட்டார் இழைகளின் ஆக்சோலெம்மாவுடன் தொடர்புடையவை.

ஆன்டி-ஜிஎம்ஐ ஆன்டிபாடிகள் ரன்வியரின் முனைகளுடன் பிணைக்கப்படலாம், இதன் மூலம் உந்துவிசை கடத்தலில் தலையிடலாம். கூடுதலாக, இந்த ஆன்டிபாடிகள் மோட்டார் ஃபைபர் முனையங்கள் மற்றும் இன்ட்ராமுஸ்குலர் ஆக்சான்களின் சிதைவை ஏற்படுத்தும், இது சமீபத்தில் கடுமையான மோட்டார் ஆக்சோனல் பாலிநியூரோபதி நோயாளிகளில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. சி. ஜெஜூனியால் ஏற்படும் என்டரைடிஸ் காமா-டெல்டா டி செல்களின் உற்பத்தியை அதிகரிப்பதன் மூலம் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியைத் தூண்டலாம், இது அழற்சி/நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகளில் தீவிரமாக பங்கேற்க முடியும். கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி-ஆல்பா (TNF-a) இன் உயர் சீரம் அளவுகள், ஆனால் இன்டர்லூகின்-1b அல்லது கரையக்கூடிய இன்டர்லூகின்-2 ஏற்பி அல்ல, குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் மின் இயற்பியல் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது. பிரேத பரிசோதனை மாதிரிகளை ஆய்வு செய்வது, குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் கிளாசிக் அக்யூட் இன்ஃப்ளமேட்டரி டிமைலினேட்டிங் வடிவத்தின் குறைந்தது சில நிகழ்வுகளில் நிரப்பு ஈடுபட்டுள்ளது என்பதைக் குறிக்கிறது, இது ஷ்வான் செல்களின் வெளிப்புற மேற்பரப்பில் சவ்வு தாக்குதல் வளாகத்தின் C3d மற்றும் C5d-9 கூறுகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

இதனால், நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த நோய்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பொதுவாக ஈடுபடும் பெரும்பாலான கூறுகள் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் உள்ளன. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் பல்வேறு மருத்துவ வடிவங்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் குளுக்கோகான்ஜுகேட் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் ஈடுபட வாய்ப்புள்ளது என்றாலும், அவற்றின் துல்லியமான பங்கு தெரியவில்லை. GM1 எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் இருந்தாலும், அவை GM1 உடன் மட்டுமல்லாமல், ஒத்த கார்போஹைட்ரேட் பகுதிகளைக் கொண்ட பிற கிளைகோலிப்பிடுகள் அல்லது கிளைகோபுரோட்டின்களுடனும் பிணைக்கப்படலாம். எனவே, அழற்சி/நோயெதிர்ப்பு பதில் இயக்கப்படும் குறிப்பிட்ட ஸ்க்வான் செல் அல்லது அச்சு சவ்வு ஆன்டிஜென்கள், அத்துடன் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் சாத்தியமான பங்கு ஆகியவை தெளிவுபடுத்தப்பட வேண்டும். மேலும், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் பல நிகழ்வுகளில், முந்தைய அல்லது அதனுடன் இணைந்த C. ஜெஜூனி தொற்று, GM1 எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் அல்லது ஆன்டிஜென்கள் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியைத் தொடங்கக்கூடிய மற்றொரு உயிரினத்தின் சான்றுகள் இல்லை (எ.கா., மூலக்கூறு மிமிக்ரி மூலம்).

நரம்பு பயாப்ஸி மற்றும் பிரேத பரிசோதனை ஆய்வுகள், செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கின்றன என்பதைக் காட்டுகின்றன. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் கடுமையான நிகழ்வுகளில், லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் வேர்கள் முதல் முனைகள் வரை மோட்டார் இழைகளின் முழு நீளத்திலும் உள்ளன, செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்கள் மையலின் அல்லது பாகோசைடைசிங் மையிலினுடன் நெருங்கிய தொடர்பில் உள்ளன. அழற்சி நரம்பியல் நோயின் சோதனை மாதிரிகள் நரம்பு சேதத்தில் டி-லிம்போசைட் ஈடுபாட்டிற்கான ஆதாரங்களைக் காட்டினாலும், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு இது நிகழ்கிறது என்பதற்கு எந்த உறுதியான ஆதாரமும் இல்லை. இன்றுவரை திரட்டப்பட்ட தரவு, செயல்படுத்தப்பட்ட டி லிம்போசைட்டுகள் இரத்த-மூளைத் தடையைக் கடந்து, குறிப்பிட்ட நரம்பு இழை ஆன்டிஜென்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள், சைட்டோகைன்கள் (TNF-α மற்றும் இன்டர்ஃபெரான்-γ போன்றவை), நிரப்பு கூறுகள், சவ்வு தாக்குதல் வளாகம் மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்கள் உட்பட, ஈடுபாட்டை ஆதரிக்கிறது. இந்த உறுப்புகள் ஒவ்வொன்றின் பங்கையும், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் அவை பங்கேற்கும் வரிசையையும் தெளிவுபடுத்த கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவை.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

அறிகுறிகள் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளில் மந்தமான பரேசிஸின் ஆதிக்கம் (அதிக அருகாமையில், ஆழமானது), உணர்ச்சி தொந்தரவுகள் குறைவாகவே வெளிப்படுகின்றன. பொதுவாக, பரேஸ்டீசியாவுடன் கிட்டத்தட்ட சமச்சீர் பலவீனம் கால்களில் தொடங்குகிறது, குறைவாகவே கைகள் அல்லது தலையில். 90% வழக்குகளில், நோயின் 3 வது வாரத்தில் பலவீனம் அதன் அதிகபட்சத்தை அடைகிறது. ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகள் இழக்கப்படுகின்றன. ஸ்பிங்க்டர் செயல்பாடு பாதுகாக்கப்படுகிறது. கடுமையான நிகழ்வுகளில், பாதி நிகழ்வுகளில் முகம் மற்றும் ஓரோபார்னீஜியல் தசைகளின் பலவீனம் தெளிவாகத் தெரிகிறது. சுவாச தசைகளின் முடக்கம் காரணமாக 5-10% வழக்குகளில் இன்ட்யூபேஷன் மற்றும் செயற்கை காற்றோட்டம் தேவைப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் (வெளிப்படையாக மாறுபட்ட வடிவத்தில்) கடுமையான தன்னியக்க செயலிழப்பு இரத்த அழுத்தத்தில் ஏற்ற இறக்கங்கள், ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் அசாதாரண சுரப்பு, அரித்மியாக்கள், குடல் தேக்கம், சிறுநீர் தக்கவைத்தல் மற்றும் ஒளிக்கு பலவீனமான பப்புலரி எதிர்வினை ஆகியவற்றுடன் உருவாகிறது. ஃபிஷர் நோய்க்குறி என்பது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் ஒரு அரிய மாறுபாடாகும், இதில் கண் மருத்துவம், அட்டாக்ஸியா மற்றும் அரேஃப்ளெக்ஸியா ஆகியவை அடங்கும்.

முதல் அறிகுறிகள், அவற்றின் தோற்றம் மற்றும் இயக்கவியல் வரிசை

வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி கீழ் முனைகளில் தசை பலவீனம் மற்றும்/அல்லது உணர்ச்சி தொந்தரவுகளுடன் (உணர்வின்மை, பரேஸ்தீசியா) தொடங்குகிறது, இது சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குப் பிறகு மேல் முனைகளுக்கு பரவுகிறது.

குய்லைன்-பாரேயின் முதல் அறிகுறிகள் கால்களில் ஏற்படும் பரேஸ்தீசியா போன்ற உணர்ச்சித் தொந்தரவுகள் ஆகும். உணர்ச்சித் தொந்தரவின் புறநிலை அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்டாலும், அவை பொதுவாக லேசானவை. நோயாளிகளுக்கு நோயின் ஆரம்ப மற்றும் மிகவும் விரும்பத்தகாத வெளிப்பாடுகள் முதுகில் ஆழமான வலி மற்றும் கைகால்களில் வலிமிகுந்த டைசெஸ்தீசியாவாக இருக்கலாம். பக்கவாதம் ஆரம்பத்தில் கீழ் முனைகளை உள்ளடக்கியது, பின்னர் விரைவாக, சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குள், மேல் முனைகள், முகம், பவுல்வர்டு மற்றும் சுவாச தசைகளுக்கு ஏறுவரிசையில் பரவுகிறது. இருப்பினும், நோய் முக தசைகள் மற்றும் மேல் முனைகளில் பலவீனத்துடன் தொடங்கி, கீழ் முனைகளை உள்ளடக்கிய நிகழ்வுகளின் மற்றொரு வளர்ச்சியும் சாத்தியமாகும். ஆரம்பத்திலிருந்தே, அறிகுறிகள் பொதுவாக சமச்சீராக இருக்கும், மேலும் பக்கவாதம் தசைநார் மற்றும் பெரியோஸ்டீயல் அனிச்சைகளின் இழப்பு அல்லது பலவீனத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியில், தாவர இழைகள் பெரும்பாலும் ஈடுபடுகின்றன. தோராயமாக 50% வழக்குகளில் தாவர அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் ஸ்பைன்க்டர் செயல்பாடுகள் பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை. இந்த நோய் ஒரு ஒற்றைப் போக்கைக் கொண்டுள்ளது: பல நாட்கள் அல்லது வாரங்கள் நீடிக்கும் அதிகரிக்கும் அறிகுறிகளின் காலம், அதைத் தொடர்ந்து பல நாட்கள் முதல் பல மாதங்கள் வரை நீடிக்கும் ஒரு பீடபூமி காலம், அதன் பிறகு பல மாதங்களில் மீட்பு ஏற்படுகிறது. 1976-1977 ஆம் ஆண்டில், பன்றிக் காய்ச்சல் தடுப்பூசியுடன் தொடர்புடைய குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நிகழ்வுகளில் சிறிது அதிகரிப்பு இருந்தது, ஆனால் 1980-1988 ஆம் ஆண்டில் காய்ச்சல் தடுப்பூசியின் மற்றொரு பதிப்பைக் கொண்டு தடுப்பூசி போடும்போது இதே போன்ற நிகழ்வு எதுவும் பதிவு செய்யப்படவில்லை.

டிமைலினேட்டிங் பாலிராடிகுலோனூரோபதியை அடிப்படையாகக் கொண்ட மோட்டார், உணர்வு மற்றும் தன்னியக்க அறிகுறிகளின் கலவையுடன் காணப்படும் கிளாசிக்கல் நிகழ்வுகளில், குய்லின்-பார் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவது அரிதாகவே கடினமாக இருக்கும். இருப்பினும், குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் அச்சு மாறுபாடுகளும் உள்ளன, அவை முக்கியமாக மோட்டார் கோளாறுகள் மற்றும் கடுமையான மோட்டார்-உணர்ச்சி ஆக்சோனல் நரம்பியல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான அச்சு வடிவம் பொதுவாக மிகவும் கடுமையான செயல்பாட்டுக் குறைபாட்டைக் காட்டுகிறது மற்றும் மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. கண் மருத்துவம், அட்டாக்ஸியா மற்றும் அரேஃப்ளெக்ஸியா ஆகியவற்றின் கலவையானது குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் மற்றொரு மாறுபாட்டின் சிறப்பியல்பு ஆகும், இது மில்லர் ஃபிஷர் நோய்க்குறி என அழைக்கப்படுகிறது. நோயறிதலின் பார்வையில், மண்டை நரம்பு சேதத்தின் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், அப்படியே ஸ்பிங்க்டர் செயல்பாட்டுடன் கூட, நியூரோஇமேஜிங்கைப் பயன்படுத்தி முதுகெலும்பு சுருக்கத்தை விலக்குவது அவசியம். வேறுபட்ட நோயறிதலில், கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா, கடுமையான பாலிநியூரோபதியை ஏற்படுத்தக்கூடிய உலோக போதை மற்றும் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், பாரானெபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகள் அல்லது பல்வேறு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் போன்ற அமைப்பு ரீதியான நோய்களையும் கருத்தில் கொள்வது அவசியம். எச்.ஐ.வி-யால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் பாலிநியூரோபதி அல்லது பாலிராடிகுலோனூரோபதியை உருவாக்கும் அபாயத்தில் உள்ளனர், இது குய்லைன்-பார் நோய்க்குறி, சைட்டோமெகலோவைரஸ் பாலிராடிகுலோனூரோபதி அல்லது லிம்போமாவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இந்த நிலைமைகளை மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை மட்டும் அடிப்படையாகக் கொண்டு வேறுபடுத்துவது கடினம், ஆனால் எச்.ஐ.வி-தொடர்புடைய பாலிராடிகுலோனூரோபதியில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பரிசோதனை பொதுவாக நியூட்ரோபிலிக் ப்ளியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் வைரஸ் பிரதிபலிப்புக்கான ஆதாரங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

தன்னியக்க செயலிழப்பு (தங்குமிடம் கோளாறுகள், வயிறு மற்றும் மார்பு வலி, தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன், டாக்ரிக்கார்டியா உட்பட) நோயாளியின் நிலையை கணிசமாக மோசமாக்கும் மற்றும் இது ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும். ஒரு ஆய்வில், தன்னியக்க செயல்பாட்டு சோதனைகளைப் பயன்படுத்தி கண்டறியப்பட்ட அனுதாபம் மற்றும் பாராசிம்பேடிக் நரம்பு மண்டலங்கள் இரண்டின் ஈடுபாட்டின் துணை மருத்துவ அறிகுறிகள் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

வட அமெரிக்க மோட்டார் பற்றாக்குறை தீவிர அளவுகோல்

பட்டம்	அடையாளங்கள்
0	விதிமுறை
நான்	குறைந்தபட்ச இயக்கக் கோளாறுகள்
இரண்டாம்	ஆதரவு இல்லாமல் 5 மீ நடக்கக்கூடிய திறன்.
III வது	ஆதரவுடன் 5 மீ நடக்கக்கூடிய திறன்.
நான்காம்	ஆதரவு அல்லது உதவியுடன் 5 மீ நடக்க இயலாமை (படுக்கை அல்லது சக்கர நாற்காலியில்)
வ	செயற்கை காற்றோட்டத்தின் தேவை

• மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளுக்கு சுவாசக் கோளாறு ஏற்படுகிறது.
• பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பாலிநியூரிடிக் வகையின் ("சாக்ஸ் மற்றும் கையுறைகள்" வகை) லேசான அல்லது மிதமான ஹைப்போ- அல்லது ஹைப்பரெஸ்தீசியா வடிவத்தில் மேலோட்டமான உணர்திறன் கோளாறுகள் உள்ளன. இடுப்பு, இடுப்பு மற்றும் குளுட்டியல் பகுதிகளில் வலி பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது. அவை நோசிசெப்டிவ் (தசை) மற்றும் நரம்பியல் (உணர்ச்சி நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும்) இரண்டாகவும் இருக்கலாம். ஆழமான உணர்திறன் கோளாறுகள் (குறிப்பாக அதிர்வு மற்றும் தசை-மூட்டு உணர்வு), இது மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கலாம் (முழுமையான இழப்பு வரை), தோராயமாக பாதி நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது.
• பெரும்பாலான நோயாளிகளில் மண்டை நரம்பு புண்கள் காணப்படுகின்றன. எந்தவொரு மண்டை நரம்பும் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம் (முதல் மற்றும் இரண்டாவது ஜோடிகளைத் தவிர), ஆனால் ஏழாவது, ஒன்பதாவது மற்றும் பத்தாவது ஜோடிகளின் புண்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன, இது முக தசைகளின் பரேசிஸ் மற்றும் பல்பார் கோளாறுகளாக வெளிப்படுகிறது.
• பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் தாவர கோளாறுகள் காணப்படுகின்றன, மேலும் அவை பின்வரும் கோளாறுகளால் குறிப்பிடப்படலாம்.
  • நிலையற்ற அல்லது தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது, குறைவாக பொதுவாக, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.
  • இதயத் துடிப்பு தொந்தரவுகள், பெரும்பாலும் சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா.
  • வியர்வை கோளாறு [உள்ளங்கைகள், பாதங்கள், முகம்) அல்லது பொதுவான ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ்].
  • இரைப்பைக் குழாயின் கோளாறுகள் (மலச்சிக்கல், வயிற்றுப்போக்கு, அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் குடல் அடைப்பு).
  • இடுப்பு உறுப்பு செயலிழப்பு (பொதுவாக சிறுநீர் தக்கவைப்பு) அரிதானது மற்றும் பொதுவாக லேசானது மற்றும் நிலையற்றது.
• மில்லர்-ஃபிஷர் நோய்க்குறியில், மருத்துவப் படம் அட்டாக்ஸியாவால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, இது பொதுவாக சிறுமூளையின் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது, அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் - கலப்பு (சிறுமூளை-உணர்ச்சி), மற்றும் பகுதி அல்லது மொத்த கண் மருத்துவம், பிற மண்டை நரம்புகளுக்கு (VII, IX, X) சேதம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. பரேசிஸ் பொதுவாக லேசானது, கால் பகுதி நிகழ்வுகளில் உணர்திறன் கோளாறுகள் உள்ளன.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

குய்லின்-பார் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

நோயறிதலைச் செய்ய குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் தேவை.

• A. ஒன்றுக்கும் மேற்பட்ட மூட்டுகளில் படிப்படியாக தசை பலவீனம்.
• பி. அரேஃப்ளெக்ஸியா (தசைநார் அனிச்சைகள் இல்லாதது)

நோயறிதலை ஆதரிக்கும் குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

• A. மருத்துவ அறிகுறிகள் (முக்கியத்துவத்தின் வரிசையில் பட்டியலிடப்பட்டுள்ளன)
  • முன்னேற்றம்: தசை பலவீனம் வேகமாக உருவாகிறது, ஆனால் தொடங்கிய 4 வாரங்களுக்குள் முன்னேற்றம் நின்றுவிடும்.
  • ஒப்பீட்டு சமச்சீர்மை: சமச்சீர்மை அரிதாகவே முழுமையானது, ஆனால் ஒரு மூட்டு பாதிக்கப்பட்டால், எதிர் மூட்டும் பாதிக்கப்படுகிறது (கருத்து: நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நோயின் தொடக்கத்தில் அறிகுறிகளின் சமச்சீரற்ற தன்மையைப் புகாரளிக்கிறார்கள், ஆனால் புறநிலை பரிசோதனையின் போது, புண்கள் பொதுவாக சமச்சீராக இருக்கும்).
  • உணர்ச்சி குறைபாட்டின் அகநிலை மற்றும் புறநிலை அறிகுறிகள்.
  • மண்டை நரம்பு சேதம்: முக தசைகளின் பரேசிஸ்.
  • மீட்பு: நோய் முன்னேற்றம் நின்ற 2-4 வாரங்களுக்குப் பிறகு பொதுவாகத் தொடங்குகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் பல மாதங்கள் தாமதமாகலாம். பெரும்பாலான நோயாளிகள் செயல்பாட்டில் முழுமையான மீட்சியை அனுபவிக்கின்றனர்.
  • தாவர கோளாறுகள்: டாக்ரிக்கார்டியா மற்றும் பிற அரித்மியாக்கள், போஸ்டரல் தமனி ஹைபோடென்ஷன், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், வாசோமோட்டர் கோளாறுகள்.
  • நோயின் தொடக்கத்தில் காய்ச்சல் இல்லாதது (சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயின் தொடக்கத்தில் காய்ச்சல் இடைக்கால நோய்கள் அல்லது பிற காரணங்களால் சாத்தியமாகும்; காய்ச்சல் இருப்பது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியை விலக்கவில்லை, ஆனால் மற்றொரு நோய்க்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக போலியோமைலிடிஸ்).
• B. விருப்பங்கள்
  • வலியுடன் கூடிய கடுமையான உணர்ச்சி தொந்தரவுகள்.
  • 4 வாரங்களுக்கு மேல் முன்னேற்றம். சில நேரங்களில் நோய் பல வாரங்களுக்கு மேல் முன்னேறலாம் அல்லது சிறிய மறுபிறப்புகளைக் கொண்டிருக்கலாம்.
  • தொடர்ச்சியான மீட்சி இல்லாமல் அல்லது கடுமையான தொடர்ச்சியான எஞ்சிய அறிகுறிகள் நீடிக்காமல் முன்னேற்றத்தை நிறுத்துதல்.
  • ஸ்பிங்க்டர் செயல்பாடுகள்: பொதுவாக ஸ்பிங்க்டர்கள் பாதிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் சிறுநீர் கழித்தல் கோளாறுகள் சாத்தியமாகும்.
  • மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு: குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி புற நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கிறது, மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாட்டிற்கான சாத்தியக்கூறுகளுக்கு நம்பகமான ஆதாரங்கள் இல்லை. சில நோயாளிகளுக்கு கடுமையான சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா, நோயியல் எக்ஸ்டென்சர் கால் அறிகுறிகள், டைசர்த்ரியா அல்லது தெளிவற்ற அளவிலான புலன் குறைபாடு (கடத்தும் வகை குறைபாட்டைக் குறிக்கிறது) உள்ளன, இருப்பினும், பிற பொதுவான அறிகுறிகள் இருந்தால் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நோயறிதலை அவர்கள் விலக்கவில்லை.
• இ. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.
  • புரதம்: நோய் தொடங்கிய ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு, மூளைத் தண்டுவட திரவத்தில் புரதத்தின் செறிவு அதிகரிக்கிறது (முதல் வாரத்தில் இது சாதாரணமாக இருக்கலாம்).
  • சைட்டோசிஸ்: செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் உள்ள மோனோநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் 1 μl இல் 10 வரை உள்ளது (லுகோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் 1 μl இல் 20 அல்லது அதற்கு மேல் இருந்தால், முழுமையான பரிசோதனை அவசியம். அவற்றின் உள்ளடக்கம் 1 μl இல் 50 க்கும் அதிகமாக இருந்தால், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நோயறிதல் நிராகரிக்கப்படுகிறது; விதிவிலக்கு எச்.ஐ.வி தொற்று மற்றும் லைம் போரெலியோசிஸ் நோயாளிகள்).

நோயறிதல் குறித்து சந்தேகங்களை எழுப்பும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

1. பரேசிஸின் தொடர்ச்சியான சமச்சீரற்ற தன்மை உச்சரிக்கப்படுகிறது.
2. தொடர்ச்சியான இடுப்பு கோளாறுகள்.
3. நோயின் தொடக்கத்தில் இடுப்பு கோளாறுகள் இருப்பது.
4. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் உள்ள மோனோநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் 1 μl இல் 50 க்கும் அதிகமாக உள்ளது.
5. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் இருப்பு.
6. உணர்திறன் கோளாறுகளின் தெளிவான நிலை

நோயறிதலை விலக்கும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

1. ஆவியாகும் கரிம கரைப்பான்களின் தற்போதைய துஷ்பிரயோகம் (பொருள் துஷ்பிரயோகம்).
2. போர்பிரின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா (சிறுநீரில் போர்போபிலினோஜென் அல்லது அமினோலெவலினிக் அமிலத்தின் அதிகரித்த வெளியேற்றம்) நோயறிதலைக் குறிக்கிறது.
3. சமீபத்தில் டிப்தீரியாவால் பாதிக்கப்பட்டார்.
4. ஈய போதை காரணமாக நரம்பியல் அறிகுறிகள் இருப்பது (மேல் மூட்டு தசைகளின் பரேசிஸ், சில நேரங்களில் சமச்சீரற்றது, கையின் நீட்டிப்புகளின் கடுமையான பலவீனத்துடன்) அல்லது ஈய போதைக்கான சான்றுகள்.
5. பிரத்தியேகமாக உணர்ச்சி குறைபாடுகள் இருப்பது.
6. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி (போலியோமைலிடிஸ், போட்யூலிசம், நச்சு பாலிநியூரோபதி) போன்ற அறிகுறிகளுடன் தன்னை வெளிப்படுத்தும் மற்றொரு நோயின் நம்பகமான நோயறிதல்.

சமீபத்தில், சில ஆசிரியர்கள் கடுமையான உணர்ச்சி நரம்பியல் நோயைக் கருதுகின்றனர், இது உணர்ச்சித் தொந்தரவுகளால் மட்டுமே வெளிப்படுகிறது, இது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் அரிதான, அசாதாரணமான வடிவமாகக் கருதப்படுகிறது.

படிவங்கள்

தற்போது, குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பிற்குள் நான்கு முக்கிய மருத்துவ வகைகள் வேறுபடுகின்றன.

• கடுமையான அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிராடிகுலோனூரோபதி என்பது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான (85-90%) கிளாசிக்கல் வடிவமாகும்.
• குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் ஆக்சோனல் வடிவங்கள் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன (10-15%). கடுமையான மோட்டார் ஆக்சோனல் நரம்பியல் என்பது மோட்டார் இழைகளுக்கு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இது ஆசிய நாடுகள் (சீனா) மற்றும் தென் அமெரிக்காவில் மிகவும் பொதுவானது. கடுமையான மோட்டார்-உணர்ச்சி ஆக்சோனல் நரம்பியல் நோயில், மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி இழைகள் இரண்டும் பாதிக்கப்படுகின்றன, மேலும் இந்த வடிவம் நீடித்த போக்கையும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பையும் கொண்டுள்ளது.
• மில்லர்-ஃபிஷர் நோய்க்குறி (3% க்கும் அதிகமான வழக்குகள் இல்லை) பொதுவாக லேசான பரேசிஸுடன் கண் மருத்துவம், சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா மற்றும் அரேஃப்ளெக்ஸியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

முக்கிய நோய்களுக்கு மேலதிகமாக, சமீபத்தில் நோயின் பல வித்தியாசமான வடிவங்களும் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன - கடுமையான பாண்டிசாடோனோமியா, கடுமையான உணர்ச்சி நரம்பியல் மற்றும் கடுமையான மண்டை ஓடு பாலிநியூரோபதி, இவை மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

கண்டறியும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி

அனமனிசிஸ் சேகரிக்கும் போது, பின்வரும் அம்சங்களை தெளிவுபடுத்துவது அவசியம்.

• தூண்டும் காரணிகளின் இருப்பு. தோராயமாக 80% வழக்குகளில், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி 1-3 வாரங்களுக்கு முன்பு ஏதேனும் ஒரு நோய் அல்லது நிலையால் முன்னதாகவே இருக்கும்.
• - இரைப்பை குடல், மேல் சுவாசக்குழாய் அல்லது பிற உள்ளூர்மயமாக்கலின் தொற்றுகள். கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனியால் ஏற்படும் குடல் தொற்றுடன் தொடர்பு மிகவும் தொடர்ந்து வெளிப்படுகிறது. கேம்பிலோபாக்டீரியோசிஸ் உள்ள நபர்களில், நோய்க்குப் பிறகு 2 மாதங்களுக்குள் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உருவாகும் ஆபத்து பொது மக்களை விட தோராயமாக 100 மடங்கு அதிகம். ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள் (சைட்டோமெகலோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பாரே வைரஸ், வெரிசெல்லா-ஜோஸ்டர் வைரஸ்), ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா, மைக்கோபிளாஸ்மா, தட்டம்மை, சளி, லைம் போரெலியோசிஸ் போன்றவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுகளுக்குப் பிறகும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உருவாகலாம். கூடுதலாக, எச்.ஐ.வி தொற்றுடன் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உருவாகலாம்.
• தடுப்பூசி (ரேபிஸ் எதிர்ப்பு, டெட்டனஸ் எதிர்ப்பு, காய்ச்சல் போன்றவை).
• எந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் அல்லது காயங்கள்.
• சில மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (த்ரோம்போலிடிக் மருந்துகள், ஐசோட்ரெட்டினோயின், முதலியன) அல்லது நச்சுப் பொருட்களுடன் தொடர்பு கொள்வது.
• சில நேரங்களில் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி ஆட்டோ இம்யூன் (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்) மற்றும் கட்டி (லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் பிற லிம்போமாக்கள்) நோய்களின் பின்னணியில் உருவாகிறது.

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள்

• பொது மருத்துவ ஆய்வுகள் (முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, முழுமையான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு).
• இரத்த உயிர்வேதியியல்: சீரம் எலக்ட்ரோலைட் செறிவு, தமனி இரத்த வாயு கலவை. வகுப்பு G இம்யூனோகுளோபுலின்களுடன் குறிப்பிட்ட சிகிச்சையைத் திட்டமிடும்போது, இரத்தத்தில் Ig பின்னங்களை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். குறைந்த IgA செறிவு பொதுவாக அதன் பரம்பரை குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் அனாபிலாக்டிக் அதிர்ச்சி உருவாகும் அதிக ஆபத்து உள்ளது (இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சை முரணாக உள்ளது).
• செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ ஆய்வுகள் (சைட்டோசிஸ், புரத செறிவு).
• சில தொற்றுகளின் (எச்.ஐ.வி, சைட்டோமெகலோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், பொரெலியா பர்க்டோர்ஃபெரி, கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனி, முதலியன) காரணவியல் பங்கின் சந்தேகம் இருந்தால், சீராலஜிக்கல் ஆய்வுகள். போலியோமைலிடிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், வைராலஜிக்கல் மற்றும் சீராலஜிக்கல் (ஜோடி சீராவில் ஆன்டிபாடி டைட்டர்) ஆய்வுகள் அவசியம்.
• குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியின் வடிவத்தைக் கண்டறிவதற்கும் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கும் EMG முடிவுகள் அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. நோயின் முதல் வாரத்தில் EMG முடிவுகள் சாதாரணமாக இருக்கலாம் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.
• நியூரோஇமேஜிங் முறைகள் (MRI) குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்காது, ஆனால் CNS நோயியலுடன் (கடுமையான செரிப்ரோவாஸ்குலர் விபத்து, மூளையழற்சி, மைலிடிஸ்) வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு அவசியமாக இருக்கலாம்.
• ஈசிஜி.
• நோயாளியை இயந்திர காற்றோட்டத்திற்கு மாற்றுவதற்கான அறிகுறிகளை சரியான நேரத்தில் அடையாளம் காண வெளிப்புற சுவாச செயல்பாட்டை கண்காணித்தல் [நுரையீரலின் முக்கிய திறனை தீர்மானித்தல் (VC).
• கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் (குறிப்பாக நோயின் விரைவான முன்னேற்றம், பல்பார் கோளாறுகள், கடுமையான தன்னியக்க கோளாறுகள்), அதே போல் இயந்திர காற்றோட்டத்தின் போது, முக்கிய முக்கிய அறிகுறிகளை (தீவிர சிகிச்சை பிரிவில்) கண்காணிப்பது அவசியம்: இரத்த அழுத்தம், ஈசிஜி, துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி, சுவாச செயல்பாடு மற்றும் பிற (குறிப்பிட்ட மருத்துவ நிலைமை மற்றும் வழங்கப்படும் சிகிச்சையைப் பொறுத்து).

[ 34 ], [ 35 ]

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் வகைப்பாட்டிற்கான நரம்பியல் இயற்பியல் அளவுகோல்கள்

நார்ம் (கீழே உள்ள அனைத்து அறிகுறிகளும் பரிசோதிக்கப்பட்ட அனைத்து நரம்புகளிலும் இருக்க வேண்டும்)

1. டிஸ்டல் மோட்டார் தாமதம் <இயல்பின் அதிகபட்ச வரம்பு <100%.
2. F-அலை மற்றும் அதன் தாமதத்தைப் பாதுகாத்தல் <இயல்பின் மேல் வரம்பின் <100%.
3. SRV > இயல்பின் குறைந்த வரம்பில் 100%.
4. தொலைதூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பின் கீழ் வரம்பில் 100% க்கும் அதிகமாகும்.
5. அருகாமைப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பின் கீழ் வரம்பில் 100% க்கும் அதிகமாகும்.
6. "அருகாமைப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு/தூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு" விகிதம் >0.5

முதன்மை மையிலினேட்டிங் புண் (பரிசோதிக்கப்பட்ட குறைந்தது இரண்டு நரம்புகளில் குறைந்தபட்சம் ஒரு அறிகுறியாவது இருக்க வேண்டும், அல்லது மற்ற அனைத்து நரம்புகளும் உற்சாகமடையவில்லை என்றால் மற்றும் தொலைதூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பான கீழ் வரம்பில் 10% க்கும் அதிகமாக இருந்தால் ஒரு நரம்பில் இரண்டு அறிகுறிகள் இருக்க வேண்டும்).

1. SRV <90% இயல்பின் கீழ் வரம்பில் (<85%, தொலைதூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பின் கீழ் வரம்பில் <50% ஆக இருந்தால்).
2. டிஸ்டல் மோட்டார் தாமதம் >இயல்பின் மேல் வரம்பில் 110% (> டிஸ்டல் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பின் கீழ் வரம்பில் <100% ஆக இருந்தால் 120%).
3. "அருகாமைப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு/தூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு" விகிதம் <0.5 மற்றும் தூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு > இயல்பின் கீழ் வரம்பின் 20%.
4. F-அலை தாமதம் > இயல்பின் மேல் வரம்பு 120%

முதன்மை ஆக்சோனல் புண்

• பரிசோதிக்கப்பட்ட அனைத்து நரம்புகளிலும் மேலே உள்ள அனைத்து டிமெயிலினேஷன் அறிகுறிகளும் இல்லாதது (தூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு இயல்பின் கீழ் வரம்பில் <10% ஆக இருந்தால், நரம்புகளில் ஒன்றில் அவற்றில் ஒன்று இருப்பது ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது) மற்றும் தூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு குறைந்தபட்சம் இரண்டு நரம்புகளில் இயல்பின் கீழ் வரம்பில் <80% ஆக இருந்தால்.

நரம்பு உணர்வின்மை

• தொலைதூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலை எந்த நரம்புகளிலும் தூண்ட முடியாது (அல்லது அதன் வீச்சு இயல்பான குறைந்த வரம்பில் <10% உடன் ஒரு நரம்பில் மட்டுமே தூண்ட முடியும்)

நிச்சயமற்ற தோல்வி

மேலே உள்ள எந்தவொரு படிவத்திற்கும் உள்ள அளவுகோல்களைப் பூர்த்தி செய்யவில்லை.

இந்த வடிவத்தில் முதன்மை கடுமையான ஆக்சோனோபதி, கடத்தல் தடையுடன் கடுமையான டிஸ்டல் டிமெயிலினேஷன் மற்றும் டிமெயிலினேஷன் பிறகு இரண்டாம் நிலை வாலேரியன் சிதைவு ஆகியவை அடங்கும்; அவற்றை நரம்பியல் ரீதியாக வேறுபடுத்த முடியாது.

பிற நிபுணர்களுடன் கலந்தாலோசிப்பதற்கான அறிகுறிகள்

• குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவைச் சேர்ந்த மருத்துவருடன் இணைந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
• கடுமையான இருதயக் கோளாறுகள் (தொடர்ச்சியான கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், அரித்மியா) ஏற்பட்டால், இருதயநோய் நிபுணருடன் ஆலோசனை தேவைப்படலாம்.

கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகளிலிருந்து தரவு

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் எலக்ட்ரோமோகிராபி (EMG), நரம்பு கடத்தல் வேக ஆய்வுகள் மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பரிசோதனை ஆகியவை பெரும் நோயறிதல் மதிப்புடையவை. முதல் அறிகுறிகள் தோன்றிய 3வது நாளிலிருந்து 7வது நாள் வரை, எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வுகள் மோட்டார் மற்றும் (குறைந்த அளவிற்கு) உணர்ச்சி இழைகள் வழியாக கடத்தலைக் குறைப்பது, எஃப்-அலையின் தொலைதூர தாமதம் மற்றும் மறைந்திருக்கும் காலத்தின் நீடிப்பு, மொத்த தசை செயல் திறனின் வீச்சு (M-பதில்) மற்றும் சில நேரங்களில் உணர்ச்சி செயல் திறன்கள், அத்துடன் குவிய மற்றும் சமச்சீரற்ற கடத்தல் தொகுதிகள் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது பிரிவு டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியைக் குறிக்கிறது. மறுபுறம், கடுமையான மோட்டார் ஆக்சோனல் பாலிநியூரோபதியில், உணர்ச்சி இழைகள் வழியாக உணர்ச்சி செயல் திறன்களின் வீச்சு மற்றும் கடத்தல் வேகம் இயல்பானதாக இருக்கலாம், ஆனால் மொத்த தசை செயல் திறனின் வீச்சில் குறைவு மற்றும் மோட்டார் இழைகள் வழியாக கடத்தலில் சிறிது குறைவு மட்டுமே உள்ளது. மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி இழைகள் இரண்டும் பாதிக்கப்படும்போது, மொத்த தசை செயல் திறன்களும் உணர்ச்சி செயல் திறன்களும் பெரிதும் மாற்றப்படலாம், மேலும் தொலைதூர தாமதம் மற்றும் கடத்தல் வேகங்களை அளவிடுவது கடினமாக இருக்கலாம், இது கடுமையான மோட்டார்-உணர்ச்சி ஆக்சோனோபதியைக் குறிக்கிறது. மில்லர் ஃபிஷர் நோய்க்குறியில், அட்டாக்ஸியா, ஆப்தால்மோப்லீஜியா மற்றும் அரேஃப்ளெக்ஸியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன, தசை வலிமை பாதுகாக்கப்படுகிறது, மேலும் கைகால்களில் EMG மற்றும் நரம்பு கடத்தல் வேகங்கள் இயல்பாக இருக்கலாம்.

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தை பரிசோதிக்கும்போது, சாதாரண சைட்டோசிஸில் (1 μl இல் 5 செல்களுக்கு மேல் இல்லை) புரத உள்ளடக்கம் 60 mg/dl ஐ விட அதிகமாக இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், நோயின் முதல் நாட்களில், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் புரத உள்ளடக்கம் சாதாரணமாக இருக்கலாம், அதே நேரத்தில் 1 μl இல் 30 செல்களாக சைட்டோசிஸ் அதிகரிப்பது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் நோயறிதலை விலக்கவில்லை.

சூரல் நரம்பு பயாப்ஸி பொதுவாக வீக்கம் அல்லது டிமெயிலினேஷன் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தாததால், குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இந்த முறை நிலையான ஆய்வுகளின் தொகுப்பில் சேர்க்கப்படவில்லை, ஆனால் இது அறிவியல் ஆராய்ச்சியில் முக்கியமானதாக இருக்கலாம். குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி முக்கியமாக நரம்புகளின் அருகாமையில் உள்ள பகுதிகளையும் முதுகெலும்பு நரம்புகளின் வேர்களையும் பாதிக்கிறது என்பதை நோய்க்குறியியல் ஆய்வுகள் குறிப்பிடுகின்றன: அவற்றில்தான் எடிமா, பிரிவு டிமெயிலினேஷன் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் உட்பட மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் மூலம் எண்டோனெர்வியத்தின் ஊடுருவல் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் ஷ்வான் செல்கள் மற்றும் மெய்லின் உறை இரண்டுடனும் தொடர்பு கொள்கின்றன. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி ஒரு பாலிராடிகுலோனூரோபதி என்றாலும், மத்திய நரம்பு மண்டலத்திலும் (CNS) நோயியல் மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும். 13 பிரேத பரிசோதனை நிகழ்வுகளில் பெரும்பாலானவற்றில், முதுகெலும்பு, மெடுல்லா நீள்வட்டம் மற்றும் போன்ஸில் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்களுடன் மோனோநியூக்ளியர் ஊடுருவல் காணப்பட்டது. இருப்பினும், CNS இல் முதன்மை டிமெயிலினேஷன் கண்டறியப்படவில்லை. நீண்ட காலப் போக்கில், மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள முதன்மையான அழற்சி உயிரணு வகை செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்கள், கூடுதலாக, CD4 ⁺ மற்றும் CD8 ⁺ T லிம்போசைட்டுகள் அங்கு கண்டறியப்பட்டன.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி, கடுமையான புறப் பரேசிஸ், முதன்மையாக போலியோமைலிடிஸ் (குறிப்பாக இளம் குழந்தைகளில்) மற்றும் பிற பாலிநியூரோபதிகள் (டிஃப்தீரியா, போர்பிரியா) என வெளிப்படும் பிற நோய்களிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். கூடுதலாக, முதுகுத் தண்டு மற்றும் மூளைத் தண்டின் புண்கள் (குறுக்கு மயிலிடிஸ், முதுகெலும்பு அமைப்பில் பக்கவாதம்) மற்றும் பலவீனமான நரம்புத்தசை பரவல் நோய்கள் (மயஸ்தீனியா, போட்யூலிசம்) போன்ற மருத்துவப் படம் இருக்கலாம்.

• போலியோமைலிடிஸ் நோயுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலில், தொற்றுநோயியல் வரலாறு தரவு, நோயின் தொடக்கத்தில் காய்ச்சல் இருப்பது, இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள், காயத்தின் சமச்சீரற்ற தன்மை, புறநிலை உணர்திறன் கோளாறுகள் இல்லாதது மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் அதிக சைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். போலியோமைலிடிஸ் நோயறிதல் வைராலஜிக்கல் அல்லது செரோலாஜிக்கல் ஆய்வுகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
• கடுமையான இடைவிடாத போர்பிரியாவில் பாலிநியூரோபதி குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியை ஒத்திருக்கலாம், ஆனால் பொதுவாக பல்வேறு மனநோயியல் அறிகுறிகள் (பிரமைகள், பிரமைகள் போன்றவை) மற்றும் கடுமையான வயிற்று வலியுடன் இருக்கும். சிறுநீரில் போர்போபிலினோஜனின் அதிகரித்த செறிவைக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
• இடுப்பு உறுப்புகளின் ஆரம்ப மற்றும் தொடர்ச்சியான செயலிழப்பு, உணர்ச்சி கோளாறுகளின் நிலை மற்றும் மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் இல்லாதது ஆகியவற்றால் குறுக்குவெட்டு மைலிடிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• மூளைத்தண்டு பாதிப்புடன் கூடிய விரிவான மூளைத்தண்டு பாதிப்புகள், டெட்ராபரேசிஸ் வளர்ச்சியுடன் கூடிய சந்தர்ப்பங்களில் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியைப் போன்ற அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும். கடுமையான காலகட்டத்தில் புற பரேசிஸின் அம்சங்கள் இதில் உள்ளன. இருப்பினும், இதுபோன்ற நிகழ்வுகள் கடுமையான வளர்ச்சி (பொதுவாக சில நிமிடங்களுக்குள்) மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நனவின் மனச்சோர்வு (கோமா) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் காணப்படவில்லை. MRI ஐப் பயன்படுத்தி நோயறிதல் இறுதியாக உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
• அறிகுறிகளின் மாறுபாடு, உணர்ச்சி கோளாறுகள் இல்லாமை மற்றும் தசைநார் அனிச்சைகளில் ஏற்படும் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள் ஆகியவற்றால் மயஸ்தீனியா குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியிலிருந்து வேறுபடுகிறது. EMG (குறைவு நிகழ்வைக் கண்டறிதல்) மற்றும் மருந்தியல் சோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
• தொடர்புடைய தொற்றுநோயியல் தரவுகளுக்கு கூடுதலாக, போட்யூலிசம் ஒரு இறங்கு வகை பரேசிஸ் பரவல், சில சந்தர்ப்பங்களில் தசைநார் அனிச்சைகளைப் பாதுகாத்தல், உணர்ச்சி கோளாறுகள் இல்லாதது மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சிகிச்சை குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி சிகிச்சையின் குறிக்கோள்கள் முக்கிய செயல்பாடுகளைப் பராமரித்தல், குறிப்பிட்ட சிகிச்சையின் உதவியுடன் தன்னுடல் தாக்க செயல்முறையை நிறுத்துதல் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதாகும்.

மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள்

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் புத்துயிர் மற்றும் தீவிர சிகிச்சை பிரிவு உள்ள மருத்துவமனையில் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவார்கள்.

குய்லின்-பார் நோய்க்குறிக்கான மருந்து அல்லாத சிகிச்சைகள்

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் தோராயமாக 30% வழக்குகளில், கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு உருவாகிறது (உதரவிதானம் மற்றும் சுவாச தசைகளின் பரேசிஸ் காரணமாக), செயற்கை காற்றோட்டம் தேவைப்படுகிறது. அடுத்தடுத்த செயற்கை காற்றோட்டத்துடன் குழாய் செருகலுக்கான அறிகுறிகள் VC இல் 15-20 மிலி/கிலோவாகக் குறைதல், PaO2 < _60mmHg அல்லது _SaO2 <95% கூடுதல் ஆக்ஸிஜன் உள்ளிழுப்புடன், PaCO2 _> 50 mmHg ஆகும். செயற்கை காற்றோட்டத்தின் காலம் (பல நாட்கள் முதல் மாதங்கள் வரை) _{தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது, VC, விழுங்குதல் மற்றும் இருமல் அனிச்சையை மீட்டெடுப்பது மற்றும் நோயின் பொதுவான இயக்கவியல் ஆகியவற்றில் கவனம் செலுத்துகிறது.} நோயாளி படிப்படியாக வென்டிலேட்டரிலிருந்து துண்டிக்கப்படுகிறார், இடைப்பட்ட கட்டாய காற்றோட்டத்தின் நிலை மூலம்.

கடுமையான பரேசிஸ் உள்ள கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளியின் நீண்டகால அசைவின்மையுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கு சரியான கவனிப்பு அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது (படுக்கைப் புண்கள், தொற்றுகள், த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் போன்றவை): அவ்வப்போது (ஒவ்வொரு 2 மணி நேரத்திற்கும் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முறை) நோயாளியின் நிலை மாற்றம், தோல் பராமரிப்பு, ஆஸ்பிரேஷன் தடுப்பு [வாய்வழி குழி மற்றும் மூக்கின் சுகாதாரம், நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாய் வழியாக உணவளித்தல், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் சுகாதாரம் (செயற்கை காற்றோட்டத்தின் போது)], சிறுநீர்ப்பை மற்றும் குடலின் செயல்பாடுகளை கண்காணித்தல், செயலற்ற ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ் மற்றும் கைகால்களின் மசாஜ் போன்றவை.

அசிஸ்டோல் உருவாகும் அபாயத்துடன் தொடர்ச்சியான பிராடியாரித்மியா ஏற்பட்டால், தற்காலிக இதயமுடுக்கியை நிறுவ வேண்டியிருக்கலாம்.

மருந்து சிகிச்சை மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்

ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையை நிறுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட குய்லின்-பாரே நோய்க்குறிக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட சிகிச்சையாக, வகுப்பு G இம்யூனோகுளோபுலின்கள் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் கொண்ட துடிப்பு சிகிச்சை தற்போது பயன்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான (வட அமெரிக்க அளவிலான மோட்டார் பற்றாக்குறை தீவிரத்தன்மையின் 4 மற்றும் 5 புள்ளிகளில் மதிப்பெண்) மற்றும் மிதமான (2-3 புள்ளிகள்) நோய்களுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை முறைகள் குறிக்கப்படுகின்றன. இரண்டு முறைகளின் செயல்திறன் தோராயமாக ஒரே மாதிரியாக இருக்கும், அவற்றின் ஒரே நேரத்தில் பயன்பாடு பொருத்தமற்றது. சிகிச்சை முறை தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, கிடைக்கும் தன்மை, சாத்தியமான முரண்பாடுகள் போன்றவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

• குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரு சிறந்த முறையாக பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் உள்ளது, இது பரேசிஸின் தீவிரத்தை கணிசமாகக் குறைக்கிறது, இயந்திர காற்றோட்டத்தின் கால அளவைக் குறைக்கிறது மற்றும் செயல்பாட்டு விளைவை மேம்படுத்துகிறது. வழக்கமாக 4-6 அறுவை சிகிச்சைகள் ஒரு நாள் இடைவெளியில் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன; ஒரு அறுவை சிகிச்சையின் போது மாற்றப்பட்ட பிளாஸ்மாவின் அளவு குறைந்தது 40 மிலி / கிலோவாக இருக்க வேண்டும். 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசல், ரியோபோலிகுளுசின், அல்புமின் கரைசல் ஆகியவை மாற்று ஊடகமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கல்லீரல் செயலிழப்பு, கடுமையான இருதய நோயியல், இரத்த உறைவு கோளாறுகள் மற்றும் தொற்றுகளில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஒப்பீட்டளவில் முரணாக உள்ளது. ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் (இரத்த அழுத்தத்தில் குறைவு), ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வுகள், ரத்தக்கசிவு கோளாறுகள் மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் வளர்ச்சி ஆகியவை சாத்தியமான சிக்கல்கள். அவை அனைத்தும் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன.
• இம்யூனோகுளோபுலின் வகுப்பு G, ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 0.4 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் 5 நாட்களுக்கு நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் போன்ற இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சையானது, இயந்திர காற்றோட்டத்தில் தங்கும் காலத்தைக் குறைத்து, செயல்பாட்டு விளைவை மேம்படுத்துகிறது. மிகவும் பொதுவான பக்க விளைவுகள் தலைவலி, தசை வலி, காய்ச்சல், குமட்டல்; உட்செலுத்துதல் விகிதத்தைக் குறைப்பதன் மூலம் அவற்றின் தீவிரத்தை குறைக்கலாம். த்ரோம்போம்போலிசம், அசெப்டிக் மூளைக்காய்ச்சல், ஹீமோலிசிஸ், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு போன்ற கடுமையான பக்க விளைவுகள் மிகவும் அரிதானவை. பிறவி IgA குறைபாடு மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்புகளுக்கு அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகளின் வரலாற்றில் மனித இயல்பான இம்யூனோகுளோபுலின் முரணாக உள்ளது.

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் அறிகுறி சிகிச்சை

• அமில-கார, நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலை கோளாறுகள் மற்றும் கடுமையான தமனி ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவற்றை சரிசெய்வதற்கான உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை.
• தொடர்ந்து கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இருந்தால், உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் (பீட்டா-தடுப்பான்கள் அல்லது கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
• கடுமையான டாக்ரிக்கார்டியா ஏற்பட்டால், பீட்டா-தடுப்பான்கள் (ப்ராப்ரானோலோல்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன; பிராடி கார்டியா ஏற்பட்டால், அட்ரோபின்.
• இடைப்பட்ட நோய்த்தொற்றுகளின் வளர்ச்சியில், ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை அவசியம் (பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, ஃப்ளோரோக்வினொலோன்கள்).
• ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு மற்றும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பைத் தடுக்க, குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை தடுப்பு அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது).
• நோசிசெப்டிவ் தோற்றம் கொண்ட வலிக்கு (தசை, இயந்திர), பாராசிட்டமால் அல்லது NSAIDகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன; நரம்பியல் வலி ஏற்பட்டால், தேர்வுக்கான மருந்துகள் கபாபென்டின், கார்பமாசெபைன், பிரீகாபலின் ஆகும்.

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் அறுவை சிகிச்சை

நீண்ட கால (7-10 நாட்களுக்கு மேல்) செயற்கை காற்றோட்டம் தேவைப்பட்டால், டிராக்கியோஸ்டமியைப் பயன்படுத்துவது நல்லது. கடுமையான மற்றும் நீண்டகால பல்பார் கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், இரைப்பை அறுவை சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது அவசியமாக இருக்கலாம்.

குய்லின்-பார் நோய்க்குறி சிகிச்சையின் பொதுவான கொள்கைகள்

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் கடுமையான மற்றும் வேகமாக அதிகரித்து வரும் வெளிப்பாடுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் துணை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, அதே போல் நோய் வளர்ச்சியின் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளிலும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. குய்லின்-பார் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் சுவாச மற்றும் தன்னியக்க செயல்பாடுகளை கவனமாக கண்காணிக்க மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டும். பக்கவாதம் வேகமாக அதிகரிக்கும் போது, செயற்கை காற்றோட்டம் தேவைப்படும் வாய்ப்பு அதிகம். அறிகுறிகள் அதிகரிக்கும் காலகட்டத்தில், வழக்கமான நரம்பியல் பரிசோதனை, நுரையீரலின் முக்கிய திறனை மதிப்பீடு செய்தல், சளியை தொடர்ந்து உறிஞ்சுவதன் மூலம் காற்றுப்பாதை காப்புரிமையை பராமரித்தல் அவசியம். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், நிலையான விழிப்புணர்வு அவசியம், ஏனெனில் சுவாச மற்றும் பல்பார் செயல்பாடுகளின் வெளிப்படையான கோளாறுகள் இல்லாவிட்டாலும், சிறிய ஆஸ்பிரேஷன் தன்னியக்க செயலிழப்பை கணிசமாக அதிகரிக்கும் மற்றும் சுவாச செயலிழப்பைத் தூண்டும்.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியில் மேம்பட்ட முன்கணிப்பு மற்றும் இறப்பு விகிதம் குறைவதற்கு பெரும்பாலும் நோயாளிகள் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவுகளில் முன்கூட்டியே அனுமதிக்கப்பட்டதே காரணம். ஒரு நோயாளியை தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு மாற்றுவதற்கும், குழாய் செருகலைக் கருத்தில் கொள்வதற்கும் உள்ள அறிகுறிகளில் 20 மிலி/கிலோவுக்குக் குறைவான முக்கிய திறன் குறைதல் மற்றும் சுவாசக் குழாயிலிருந்து சுரப்புகளை அகற்றுவதில் சிரமம் ஆகியவை அடங்கும். இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதயத் துடிப்பில் கூர்மையான ஏற்ற இறக்கங்களுடன் கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு ஏற்பட்டால் அவசர குழாய் செருகலைத் தவிர்ப்பதே ஆரம்ப பரிமாற்றத்தின் குறிக்கோளாகும், இது மாரடைப்பு செயலிழப்பு அல்லது மாரடைப்பைத் தூண்டக்கூடும். துணை சிகிச்சையின் மிக முக்கியமான குறிக்கோள்களில் ஒன்று நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீர் தொற்றுகளைத் தடுப்பது மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையளிப்பது, அத்துடன் ஹெப்பரின் (5000 IU 2 முறை ஒரு நாளைக்கு) தோலடி நிர்வாகம் மூலம் காலின் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து நுரையீரல் தக்கையடைப்பைத் தடுப்பது. ஊட்டச்சத்து மற்றும் குடல் செயல்பாட்டைக் கண்காணிப்பதும் அவசியம். தன்னியக்க செயலிழப்பு இறப்பில் குறிப்பிடத்தக்க தாக்கத்தை ஏற்படுத்துவதால், இதய செயல்பாடு மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தை தொடர்ந்து கண்காணிப்பது அவசியம்.

தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் குய்லின்-பார் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கான பராமரிப்பின் முக்கிய அம்சங்களில் ஒன்று, இருப்பினும், எப்போதும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுவதில்லை, கடுமையான பதட்டத்தை சரிசெய்வதாகும், இது பாதுகாக்கப்பட்ட நுண்ணறிவின் பின்னணியில் நோயாளியின் முழுமையான அசையாமையால் ஏற்படலாம். இது சம்பந்தமாக, உளவியல் ஆதரவு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. நோயாளிகளுக்கு நோயின் தன்மை, அதன் போக்கின் அம்சங்கள், முன்னேற்றத்தின் சாத்தியக்கூறு உட்பட, பல்வேறு நிலைகளில் சிகிச்சை முறைகளைப் பற்றி அறிந்து கொள்ள வேண்டும். சிறிது நேரம் செயற்கை காற்றோட்டத்தில் இருந்தாலும், முழுமையான மீட்புக்கான நிகழ்தகவு மிக அதிகமாக உள்ளது என்பதை அவர்களுக்கு விளக்குவது முக்கியம். கண் அசைவுகள் மூலம் தொடர்பை ஏற்படுத்துவது நோயாளிகள் அனுபவிக்கும் உலகத்திலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட உணர்வைக் குறைக்கிறது. எங்கள் அனுபவத்தில், ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரத்திற்கும் 0.5 மி.கி லோராசெபம் நிர்வகிப்பது இரவு நேர மாயத்தோற்றங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும். 0.5 மி.கி ரிஸ்பெரிடோன் அல்லது 0.25 மி.கி ஓலான்சாபைனை பரிந்துரைக்கவும் முடியும்.

கடந்த பத்தாண்டுகளில் குய்லின்-பார் நோய்க்குறி சிகிச்சை கணிசமாக மாறிவிட்டது. எடுத்துக்காட்டாக, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. அதன் செயல்பாட்டின் வழிமுறை இன்னும் தெரியவில்லை என்றாலும், இது ஆன்டிபாடிகள், சைட்டோகைன்கள், நிரப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு-அழற்சி மறுமொழியின் பிற மத்தியஸ்தர்களை வெளியிடுவதோடு தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகிறது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் விளைவுகளை ஒப்பிடும் ஒரு திறந்த, பல மைய வட அமெரிக்க ஆய்வு மற்றும் எந்த குறிப்பிட்ட சிகிச்சையும் தொடர்ச்சியாக ஐந்து நாட்கள் நிர்வகிக்கப்படும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மருத்துவமனையில் தங்கியிருக்கும் காலத்தைக் குறைத்து, கட்டுப்பாட்டுக் குழுவை விட அதிக முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது என்பதைக் காட்டுகிறது. நோயின் முதல் வாரத்தில் தொடங்கப்பட்டால் சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருந்தது. இதேபோன்ற முடிவுகளை பிரெஞ்சு கூட்டுறவு குழுவும் பெற்றது, இது ஒரு சீரற்ற, பல மைய ஆய்வை நடத்தியது மற்றும் நான்கு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகள் ஆய்வில் சேர்க்கப்பட்ட 220 நோயாளிகளில் விரைவான மீட்சியை விளைவித்தன என்பதைக் காட்டியது (பிரெஞ்சு கூட்டுறவு குழு, 1987). ஒரு வருடம் கழித்து அதே நோயாளிகளின் ஆய்வில், பிளாஸ்மாபெரிசிஸுக்கு உட்பட்ட 71% நோயாளிகளிலும், கட்டுப்பாட்டுக் குழுவில் 52% நோயாளிகளிலும் மட்டுமே தசை வலிமை முழுமையாக மீட்கப்பட்டது என்பதைக் காட்டுகிறது (பிரெஞ்சு கூட்டுறவு குழு, 1992). அடுத்த ஆய்வு, குய்லின்-பார் நோய்க்குறி உள்ள 556 நோயாளிகளில் வெவ்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட அறிகுறிகளுடன் வெவ்வேறு எண்ணிக்கையிலான பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளின் செயல்திறனை ஒப்பிட்டது (பிரெஞ்சு கூட்டுறவு குழு, 1997). இரண்டு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளுக்கு உட்பட்ட லேசான அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில், சிகிச்சை முறையில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் இல்லாத நோயாளிகளை விட மீட்பு மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கதாக இருந்தது. மிதமான அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில், இரண்டு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளை விட நான்கு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருந்தன. அதே நேரத்தில், மிதமான அல்லது கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் ஆறு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகள் நான்கு அமர்வுகளை விட அதிக பயனுள்ளதாக இல்லை. தற்போது, குய்லின்-பார் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் நிபுணத்துவம் பெற்ற பெரும்பாலான மையங்கள், தினசரி நடைமுறைகளுடன் தொடர்புடைய மன அழுத்தத்தைத் தவிர்க்க, 8 முதல் 10 நாட்களுக்கு மேல் மேற்கொள்ளப்படும் ஐந்து முதல் ஆறு அமர்வுகளைப் பயன்படுத்துகின்றன. ஷீலி வடிகுழாயைப் பயன்படுத்தி பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது. குய்லின்-பார் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளிலும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனுள்ளதாக இருக்கும், இது சுயாதீனமாக நகரும் திறனை மீட்டெடுக்கும் செயல்முறையை துரிதப்படுத்துகிறது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாப்பான செயல்முறையாக இருந்தாலும், குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியில் இதைப் பயன்படுத்துவதில் சிறப்பு எச்சரிக்கை தேவை, ஏனெனில் நோயாளிகளுக்கு தன்னியக்க செயலிழப்பு ஏற்படும் அபாயம் மற்றும் தொற்றுகளை உருவாக்கும் போக்கு உள்ளது.

குய்லின்-பார் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரு சிறந்த முறையாக அதிக அளவு இம்யூனோகுளோபுலின் ஊசி அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது நோயின் கால அளவையும் தீவிரத்தையும் கணிசமாகக் குறைக்கும். பிளாஸ்மாபெரிசிஸைப் போலவே, இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சை நடவடிக்கையின் வழிமுறையும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. இது ஆன்டி-இடியோடைபிக் ஆன்டிபாடிகள் காரணமாக நோய்க்கிருமி ஆன்டிபாடிகளை அகற்றலாம், இலக்கு செல்களில் ஆன்டிபாடிகளின் Fc கூறுகளைத் தடுக்கலாம், அத்துடன் நிரப்பு படிவுகளைத் தடுக்கலாம், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களைக் கரைக்கலாம், லிம்போசைட்டுகளின் செயல்பாடுகளை பலவீனப்படுத்தலாம், உற்பத்தியை சீர்குலைக்கலாம் அல்லது சைட்டோகைன்களின் செயல்பாடுகளை செயல்படுத்துவதில் தலையிடலாம் என்று கருதப்படுகிறது. இம்யூனோகுளோபுலின் 2 கிராம் / கிலோ மொத்த அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது 2-5 நாட்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் விளைவை ஒப்பிடும் ஒரு சீரற்ற ஆய்வில், பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன், 41 நாட்களுக்குப் பிறகு சராசரியாகவும், இம்யூனோகுளோபுலின் - 27 நாட்களுக்குப் பிறகும் முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது என்று காட்டப்பட்டது. கூடுதலாக, இம்யூனோகுளோபுலின் பெற்ற நோயாளிகளுக்கு கணிசமாக குறைவான சிக்கல்கள் இருந்தன மற்றும் குறைந்த இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்பட்டது. முக்கிய பாதகமான முன்கணிப்பு காரணி வயதான வயது. அறிகுறிகள் தோன்றிய முதல் 2 வாரங்களுக்குள் இந்த முறைகள் வழங்கப்பட்ட 383 நோயாளிகளில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் பற்றிய சீரற்ற பல மைய ஆய்வில், இரண்டு முறைகளும் ஒப்பிடத்தக்க செயல்திறனைக் கொண்டிருந்தன என்பதைக் காட்டியது, ஆனால் அவற்றின் கலவையானது இரண்டு முறைகளையும் மட்டும் பயன்படுத்துவதை விட குறிப்பிடத்தக்க நன்மைகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை.

கடுமையான குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு 2 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் 2 நாட்களுக்கு இம்யூனோகுளோபுலின் வழங்குவது ஒரு பயனுள்ள மற்றும் பாதுகாப்பான சிகிச்சை முறையாக நிரூபிக்கப்பட்டது. பக்க விளைவுகள் லேசானவை மற்றும் அரிதானவை. சில நோயாளிகள், குறிப்பாக ஒற்றைத் தலைவலியால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், தலைவலியை அனுபவித்தனர், இது சில நேரங்களில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ப்ளோசைட்டோசிஸுடன் அசெப்டிக் மூளைக்காய்ச்சலுடன் சேர்ந்தது. குளிர், காய்ச்சல் மற்றும் மயால்ஜியா, அத்துடன் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை சில நேரங்களில் காணப்பட்டன. இம்யூனோகுளோபுலின் நிர்வாகத்தால் அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் சாத்தியமாகும், குறிப்பாக இம்யூனோகுளோபுலின் ஏ குறைபாடு உள்ள நபர்களுக்கு. இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் இரண்டின் முக்கிய குறைபாடு அவற்றின் அதிக விலை. இருப்பினும், இந்த சிகிச்சைகளின் செயல்திறனால் இது தெளிவாக மிஞ்சப்படுகிறது, இது தற்போதைய சகாப்தத்திலும் கூட வெளிப்படையானது, இது பணத்தை எண்ண வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளது.

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள 242 நோயாளிகளிடம் நடத்தப்பட்ட இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, பல மைய ஆய்வில், அதிக அளவு நரம்பு வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன், 5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 500 மி.கி) குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் விளைவை மதிப்பிடும் எந்த அளவுருக்களையும் பாதிக்கவில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி உள்ள 25 நோயாளிகளுக்கு நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.4 கிராம்/கிலோ) மற்றும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 500 மி.கி) சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட ஒரு திறந்த-லேபிள் ஆய்வில், இம்யூனோகுளோபுலின் மட்டும் பயன்படுத்துவதன் மூலம் முன்னர் பெறப்பட்ட கட்டுப்பாட்டுத் தரவுகளுடன் விளைவு ஒப்பிடப்பட்டது. இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனின் கலவையுடன், மீட்பு சிறப்பாக இருந்தது, கட்டுப்பாட்டு குழுவில் உள்ள 53% நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது, 76% நோயாளிகள் 4 வது வாரத்தின் இறுதியில் குறைந்தது ஒரு செயல்பாட்டு முன்னேற்றத்தைக் காட்டினர். குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி சிகிச்சையில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் இன்னும் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கக்கூடும் என்பதை இது குறிக்கலாம். இந்தப் பிரச்சினையைத் தெளிவுபடுத்தவும், விளைவைக் கணிசமாக மேம்படுத்த, நரம்பு வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் சேர்க்கப்படுகிறதா அல்லது இம்யூனோகுளோபுலின் உடன் சேர்க்கப்படுகிறதா என்பதைத் தீர்மானிக்கவும் சீரற்ற மருத்துவ பரிசோதனைகள் தேவை.

மேலும் மேலாண்மை

கடுமையான காலம் முடிந்த பிறகு, விரிவான மறுவாழ்வு நடவடிக்கைகள் அவசியம், அதற்கான திட்டம் எஞ்சிய அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து தனிப்பட்ட அடிப்படையில் வரையப்படுகிறது (உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, மசாஜ் போன்றவை, அதே நேரத்தில் வெப்ப நடைமுறைகள் முரணாக உள்ளன!).

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு, நோய் முடிந்த பிறகு குறைந்தது 6-12 மாதங்களுக்கு ஒரு பாதுகாப்பு முறையைப் பின்பற்ற வேண்டியதன் அவசியம் குறித்து தெரிவிக்கப்பட வேண்டும். உடல் சுமை, அதிக வெப்பம், தாழ்வெப்பநிலை, அதிகப்படியான சூரிய ஒளி மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவை ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதவை. இந்தக் காலகட்டத்தில் தடுப்பூசி போடுவதையும் தவிர்க்க வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

குய்லின்-பார் நோய்க்குறியின் இறப்பு விகிதம் சராசரியாக 5% ஆகும். இறப்புக்கான காரணம் சுவாசக் கோளாறு, ஆனால் ஆஸ்பிரேஷன் நிமோனியா, செப்சிஸ் மற்றும் பிற தொற்றுகள் அல்லது நுரையீரல் தக்கையடைப்பு ஆகியவற்றாலும் மரணம் ஏற்படலாம். வயதுக்கு ஏற்ப இறப்பு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது: 15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், இது 0.7% ஐ விட அதிகமாக இல்லை, அதே நேரத்தில் 65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில், இது 8.6% ஐ அடைகிறது. முழுமையான மீட்புக்கான பிற சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணிகளில் இயந்திர காற்றோட்டத்தின் நீண்ட காலம் (1 மாதத்திற்கும் மேலாக) மற்றும் முந்தைய நுரையீரல் நோய்கள் இருப்பது ஆகியவை அடங்கும்.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் (85%) 6-12 மாதங்களுக்குள் முழுமையான செயல்பாட்டு மீட்சியை அனுபவிக்கின்றனர். தோராயமாக 7-15% வழக்குகளில் தொடர்ச்சியான எஞ்சிய அறிகுறிகள் நீடிக்கின்றன. மோசமான செயல்பாட்டு விளைவை முன்னறிவிப்பவர்களில் 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயது, வேகமாக முன்னேறும் நோய் மற்றும் தொலைதூரப் புள்ளியில் தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் குறைந்த வீச்சு (கடுமையான அச்சு சேதத்தைக் குறிக்கிறது) ஆகியவை அடங்கும். குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியின் மறுநிகழ்வு விகிதம் தோராயமாக 3-5% ஆகும்.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]