லாயல் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Lyell நோய்க்கூறு (cinonimy கடுமையான மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல், நச்சு மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல், எரிந்த தோல் நோய்) - கனரக நச்சு மற்றும் ஒவ்வாமை நோய் நோயாளியின் வாழ்க்கை அச்சுறுத்தும், தீவிர பற்றின்மை மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், நச்சு மற்றும் ஒவ்வாமை நோய் விரிவான கொப்புளம் மற்றும் அழிந்துவிடும் அத்துடன் உருவாக்கப்பட்டதால் மேற்தோல் நசிவு வகைப்படுத்தப்படும் , முக்கிய காரணம் மருந்துகள் (கொடூரமான மருந்து நோய்) அதிகப்படியான உள்ளது.

ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம் மற்றும் லியெல் நோய்க்குறி ஆகியவை பலவகை மயக்க மருந்தின் எரேதியாவின் கடுமையான வடிவங்களாகும் என பலர் நம்புகின்றனர், மேலும் நோயியல் செயல்முறையின் தீவிரத்தை சார்ந்து அவர்களின் மருத்துவ வேறுபாடுகள் சார்ந்து இருக்கின்றன.

[1], [2]

லாயல் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

லீலின் நோய்க்குரிய காரணங்கள் மருந்துகளின் விளைவுகள் ஆகும். அவர்களில் முதன்மையானது, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், குடல் அழற்சிகள், அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் காசநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் ஆகியவற்றால் தொடர்ந்து சல்பானைலாமைத் தயாரிப்புகளால் ஆக்கிரமிக்கப்படுகின்றன. லீல் நோய்க்குரிய நோய்த்தாக்கம், சில மணி நேரங்களிலிருந்து 6-7 நாட்கள் வரை மாறுபடும் மருந்துகள் எடுத்துக் கொள்ளும் தருணத்தில் இருந்து. ஒரு முக்கிய இடம் பரம்பரை காரணிகளால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது. இதனால், மனித மக்களின் சுமார் 10% உடலின் ஒவ்வாமை உணர்தல் ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு உள்ளது. NAS-A2, A29, B12, மற்றும் Dr7 ஆகியவற்றின் ஆன்டிஜென்களுடன் லில்ஸ் நோய்க்குறியின் சங்கம் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது.

நோய்க்கான இதயத்தில் பல்வகைமையற்ற உட்செலுத்துதல் ரியாதமா மற்றும் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜாப்ஸன் நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் நச்சு-ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் இருக்கின்றன.

லில்ஸ் நோய்க்குறியின் ஹிஸ்டோபாத்தாலஜி

மேல்தோன்றின் மேற்பரப்பு அடுக்குகளின் நரம்பு மண்டலம் காணப்படுகிறது. Malpighian அடுக்கின் செல்கள் எடுக்கும், intercellular மற்றும் epidermodermal இணைப்புகளை உடைக்கப்படுகின்றன (dermis இருந்து மேல் தோல் உரிதல்). இதன் விளைவாக, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் கொப்புளங்கள் உருவாகின்றன.

லாயல்ஸ் நோய்க்கான நோய்க்குறியியல்

சிறுநீர்ப்பைப் பகுதியின் உட்பகுதியில், நுண்ணுயிர் அழற்சியின் மேற்பகுதியில் உள்ள உட்பகுதி, ஈஸ்ட்ரோபையோடிக் மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, இதனால் அதன் அடுக்குகளின் கட்டமைப்பு முழுமையான இழப்பு ஏற்படுகிறது. உட்புற தொடர்புகள் மற்றும் ஹைபர்பிடிக் டெஸ்டிராஃபியின் மேல்பகுதியின் தனித்தனி செல்கள் பாதிப்பு ஏற்படுவதால், பிக்னாட்டிக் கருக்கள் கொண்ட பலூன்கள் செல்கள் தோன்றும். அழிக்கப்பட்ட மாற்றப்பட்ட கலங்களுக்கு இடையில் பல ந்யூட்டிர்பிபிளான கிரானோலோசைட்கள் உள்ளன. சிறுநீர்ப்பைக் குழாயில் - பலூன் செல்கள், லிம்போசைட்கள், நியூட்ரஃபில் கிரானூலோனிட்டுகள். டெர்ம்சிஸ் - எடிமா மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் சிறிய ஊடுருவல். தோல் குறைபாடுகள் உள்ள பகுதியில், dermis மேல் அடுக்குகள் necrotic உள்ளன, thrombosed நாளங்கள் மற்றும் குவி lymphocytic ஊடுருவல்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. தர்பூசின் மேல் மூன்றில் கொலாஜன் நார்களை இழக்கப்பட்டு, ஆழமான பகுதிகளில் துண்டு துண்டாக இருக்கும்.

லாயல் நோய்க்குறியுடன் மருத்துவ ரீதியில் மாறாத தோல், அடுக்கு மண்டலத்தின் சிறு பகுதிகளை பிரித்தல் மற்றும் சில இடங்களில், ஒட்டுமொத்த மேலோட்டமானவை காணப்படுகின்றன. அடிப்படை அடுக்கு செல்கள் பெரும்பாலும் பைக்னோடிக் ஆகும், அவற்றுள் சில விறைப்புத்தன்மை உடையவை, அவற்றுக்கிடையே உள்ள இடைவெளிகளை விரிவுபடுத்துகின்றன, சிலநேரங்களில் ஒரே மாதிரியான மக்கள் நிறைந்துள்ளன. டிரைஸ் ஃபைபிரினியிட் வீக்கத்தின் சில பாப்பில்களில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பாத்திரங்களின் உட்செலுத்தலம் வீங்கியிருக்கிறது, அவற்றில் சில சிறிய லிம்போசைடிக் ஊடுருவிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

லாயல்ஸ் நோய்க்கான அறிகுறிகள்

ஆய்வின் படி, இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு 1/3 மருந்துகள் கிடைக்கவில்லை, அவற்றில் பெரும்பாலானவை ஒன்றுக்கும் மேற்பட்ட பெயர்களைக் கொண்டன. பெரும்பாலும் அது முதன்மையாக phenylbutazone பங்குகள், ஒரு சல்போனமைட், குறிப்பாக sulfametoksazon மற்றும் டிரைமொதோபிரிம், வலிப்படக்கிகளின் உள்ளது. அவர்கள் செயல்முறை மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகால் தொற்றுநோயை மேம்படுத்துவதில் முக்கியத்துவம் கொடுப்பவர்கள். ஏஏ கலாம் கரியான் மற்றும் வி.ஏ. Samsonov (1980) Lyell நோய்க்கூறு ஒத்ததாக நீர்க்கொப்புளம் கசிவின் பல்லுருச் சிவப்பு மற்றும் ஸ்டீவன்சன்-ஜான்சன் அறிகுறி கருதப்படுகிறது. ஒருவேளை, இந்த அடையாள மருந்துகள் மருந்துகளினால் ஏற்படும் மயக்க மல்டிபரிமின் எரித்மேமத்தின் இரண்டாம் வகைக்கு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். சரி Steigleder (1975) மூன்று விருப்பங்களை Lyell நோய்க்கூறு கோடிட்டுக்காட்டுகிறது: exfoliative தோலழற்சி ரிட்டர் குழந்தைகளுக்கு அடையாளப்படுத்துகிறது என ஒரு staph தொற்று ஏற்படும் மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல், மற்றும் பெரியவர்கள் - Rittersgeyna நோய்க்குறி, நச்சு மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல்; போதை மருந்துகளால் உண்டாகிறது; ஒரு கடினமான முரண்பாடான மிகவும் கடினமான முரண்பாடான மாறுபாடு. மருத்துவரீதியாக, நோய் நோயாளிகள் கடுமையான பொதுவான நிலையில், காய்ச்சல், வகைப்படுத்தப்படும் பல eritemato-அடைதல் மற்றும் நீர்க்கொப்புளம் வெடிப்புகள் விரைவில் விரிவான நோய் அரிப்பு, தீக்காயங்கள் ஒத்த தோல் புண்கள் அமைக்க திறந்து விசித்திரமான வளர்ச்சியுடன் pemphigus அந்த சாயலில் இருக்கும். நிகோவ்ஸ்கியின் அறிகுறி சாதகமானது. சளி சவ்வுகள், கூந்தல், பிறப்புறுப்புகளை பாதிக்கிறது. இது அடிக்கடி பெண்களில் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.

நோய் லாயல் நோய்க்குறி முதல் மருந்து உட்கொள்ளும் சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குப் பிறகு உருவாகிறது. ஆனால் எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், மருந்துகளின் முந்தைய உட்கொள்ளுதலுடன் தொடர்புடைய நோயை நீங்கள் காணலாம். நச்சு மேற்றோலுக்குரிய பிரித்தல் மருத்துவ படம், அதே போல் ஸ்டீவன்ஸ்-Dzhopsona நோய்க்குறிகளுக்குக் கனரக பொதுவான நிபந்தனைகள் மூலம் அறையை திறக்கிறது தோல் சிதைவின் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் அனுசரிக்கப்பட்டது. இரத்த ஊட்டமிகைப்பு, சளி வாய், மூக்கில் சளி சவ்வுகளின் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க புண், வேகமாக எச்சங்கள் கொண்டு வடிவம் மிகவும் வலி விரிவான அரிப்பு மற்றும் புண் வெளிப்படுத்தும் எந்த குமிழிகள், பெரிய வளர்ச்சி தொடர்ந்து குமிழ்கள் டயர்கள். சில சந்தர்ப்பங்களில், அழற்சி செயல்பாட்டில் தொண்டை, இரைப்பை குடல், குரல்வளை, மூச்சுக்குழலில் சளி சவ்வு நீட்டிக்கப்படுகிறது, சுவாசமற்ற கடுமையான ஓவியமாக ஏற்படுத்துகிறது. ஒரு தேக்க-cyanotic இரத்த ஊட்டமிகைப்பு மற்றும் தோல் வீக்கம், கொப்புளம் மற்றும் பூசிய sanioserous crusts அரிப்பு கூடிய கண் இமைகள் வெண்படலத்திற்கு உள்ளது. உதடுகள் வீக்கம், இரத்தப்போக்கு மேலோடு மூடப்பட்டிருக்கும். கடுமையான வலி காரணமாக, திரவ உணவு கூட எடுக்க கடினமாக உள்ளது. அத்துடன் முகத்தில் மற்றும் பிறப்புறுப்பு பகுதியில் மேல் மற்றும் கீழ் முனைப்புள்ளிகள் தோல் உடற்பகுதியில் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில், திடீரென்று பெரிய பிளெக்ஸ் அமைக்க ஒன்றாக்க எந்த erythematous அடைதல் ஸ்பாட்-கூறுகள் அல்லது ஊதா சிவப்பு நிறம் கொண்ட ராஷ். உறுப்புகள் மல்டிஃபார்ம் எக்யூடேட் எயெர்தெமா மற்றும் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றிற்கு பொதுவானவை. விரைவில் ஒரு வயது மற்றும் ஒரு நிரப்பப்பட்ட serous மற்றும் serous கூடிய திரவமானது உள்ளங்கையில் வரை scalloped திட்டவரைவு கொண்டு பிளாட் தொங்கியே குமிழிகள் உருவாக்கப்பட்டது. சிறிய காயங்களுக்கான செல்வாக்கின் கீழ் குமிழிகள் திறந்து விரிவான அழுகை, புற எல்லையில் மேல் தோல் துண்டுகள் கொண்டு குறுகலாக வலி அரிக்கும் பரப்புகளில் உருவாகின்றன. அறிகுறி Nikolsky குறுகலாக நேர்மறை: மேற்தோல் சிறிதளவு தொடும்போது எளிதாக ( "அறிகுறி தாள்கள்") மீது பரந்த உள்ள பிரிக்க முடியும். பின்புற, வயிறு, பிட்டம், தொடை ஆகியவற்றில் விரிவான அழிக்கப்பட்ட காயங்கள் தோலில் தோன்றுகின்றன. உள்ளங்கையில், இது ஒரு கையுறை போன்ற பெரிய தகடுகளால் பிரிக்கப்பட்டிருக்கிறது. நோயாளிகளின் பொதுவான நிலை மிகவும் கடுமையானது: உயர் வெப்பநிலை, நீர்ப்பாசனம், நீர்ப்போக்கு அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் உட்புற உறுப்புகளில் நீரிழிவு மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன. பல சந்தர்ப்பங்களில், மிதமான லுகோசிடோசோசிஸ் இடதுபுறமாக மாற்றலுடன் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 40% வழக்குகளில், நோயாளிகள் விரைவில் இறக்கிறார்கள்.

லாயல்ஸ் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி, நோய் வளர்ச்சி என்பது பெரும்பாலும் மருந்துகளின் பயன்பாடு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், இது எபிடெர்மோட்ரோபிசத்தை கொண்டிருக்கும். HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 போன்ற சில திசு பொருந்தக்கூடிய ஆன்டிஜென்களுடன் கூடிய ஒரு நோயினுடைய சங்கம் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது. கடுமையான நச்சு எபிடெர்மோலிசிஸில் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தெளிவாக இல்லை. நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களின் சாத்தியமான பாத்திரத்தை அதன் நோய்க்கிருமத்தில் காணலாம்.

வெவ்வேறு வகையான நோயறிதல், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் பெம்பீஜஸ், எக்ஸோகேடிவ் டெர்மடிடிஸ் உடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[3], [4], [5], [6]

லில்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (நோயாளி எடையின் 1-2 மி.கி / கிலோ), ஆண்டிபயாடிக்குகள், வைட்டமின்கள் ஆகியவை தினந்தோறும் பெரிய அளவைப் பயன்படுத்த வேண்டும். நொதித்தல் நடவடிக்கைகள் - பிளாஸ்மா அறிமுகம், இரத்த மாற்று, திரவங்கள், மின்னாற்றலங்கள்; மலட்டு உள்ளாடை. லீல் நோய்க்குறியைக் கொண்டிருக்கும் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் புத்துணர்வு பெற வேண்டும்.

லாயல் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு என்ன?

லீல் நோய்க்குறிக்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு உள்ளது. 25% நோயாளிகளில் மரண அபாயங்கள் காணப்படுகின்றன.