லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் (லியோமயோமாடோசிஸ்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் (லியோமயோமாடோசிஸ்) என்பது நுரையீரல் இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்கள் மற்றும் ப்ளூரா உட்பட நுரையீரலின் அனைத்து பகுதிகளிலும் மென்மையான தசை செல்கள் பெருகும் ஒரு தீங்கற்ற பெருக்கமாகும். லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் (லியோமயோமாடோசிஸ்) என்பது இளம் பெண்களுக்கு மட்டுமே ஏற்படும் ஒரு அரிய நோயாகும். காரணம் தெரியவில்லை. இது மூச்சுத் திணறல், இருமல், மார்பு வலி மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ் என வெளிப்படுகிறது; தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ் பெரும்பாலும் உருவாகிறது.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் மார்பு எக்ஸ்ரே முடிவுகளின் அடிப்படையில் இந்த நோய் சந்தேகிக்கப்படுகிறது மற்றும் உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. முன்கணிப்பு தெரியவில்லை, ஆனால் நோய் மெதுவாக முன்னேறி, பல ஆண்டுகளாக சுவாசக் கோளாறு மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸுக்கு தீவிர சிகிச்சை நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் (லியோமயோமாடோசிஸ்), பரவியது - சிறிய மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய்கள், இரத்தத்தின் சுவர்கள் மற்றும் நுரையீரலின் நிணநீர் நாளங்கள் வழியாக மென்மையான தசை நார்களின் கட்டி போன்ற பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயியல் செயல்முறை, அதைத் தொடர்ந்து நுரையீரல் திசுக்களின் மைக்ரோசிஸ்டிக் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் 18-50 வயதுடைய பெண்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸுக்கு என்ன காரணம்?

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் என்பது ஒரு நுரையீரல் நோயாகும், இது முக்கியமாக 20 முதல் 40 வயதுக்குட்பட்ட பெண்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது. காகசியன்கள் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர். லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் 1 மில்லியனில் 1 க்கும் குறைவானவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் நுரையீரல் பாரன்கிமா, இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்கள் மற்றும் ப்ளூரா உள்ளிட்ட மார்பில் உள்ள வித்தியாசமான மென்மையான தசை செல்களின் தீங்கற்ற பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நுரையீரல் கட்டமைப்பு மாற்றம், சிஸ்டிக் எம்பிஸிமா மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டில் படிப்படியாக சரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் சில நேரங்களில் IBLAR இருப்பதாக தவறாக கண்டறியப்படுவதால் இந்த கோளாறு இந்த அத்தியாயத்தில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் காரணம் தெரியவில்லை. பெண் பாலின ஹார்மோன்கள் நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பங்கு வகிக்கின்றன என்ற கவர்ச்சிகரமான கருதுகோள் இன்னும் நிரூபிக்கப்படவில்லை. லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் பொதுவாக தன்னிச்சையாக நிகழ்கிறது மற்றும் டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸுடன் பல ஒற்றுமைகளைக் கொண்டுள்ளது. TS உள்ள சில நோயாளிகளிலும் லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் ஏற்படுகிறது; எனவே, இது TS இன் ஒரு சிறப்பு வடிவம் என்று கூறப்படுகிறது. டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸ் காம்ப்ளக்ஸ்-2 (TSC-2) மரபணு வளாகத்தில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் செல்கள் மற்றும் ஆஞ்சியோமயோலிபோமாக்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்தத் தரவுகள் இரண்டு சாத்தியக்கூறுகளில் ஒன்றைக் குறிக்கின்றன:

1. நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களில் TSC-2 பிறழ்வுகளின் சோமாடிக் மொசைசிசம் இந்த திசுக்களின் சாதாரண செல்களில் நோயின் குவியங்கள் தோன்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது (அதே நேரத்தில் நோயின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பகுதிகளின் தோற்றத்தை எதிர்பார்க்கலாம்);
2. லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் என்பது ஆஞ்சியோமியோலிபோமா திசுக்களை நுரையீரலுக்குள் நீட்டிப்பதாகும், இது தீங்கற்ற மெட்டாஸ்டேடிக் லியோமியோமா நோய்க்குறியில் காணப்படுவதைப் போன்றது.

நோயின் பின்வரும் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகள் சிறப்பியல்பு:

• நுரையீரலின் குறிப்பிடத்தக்க அடர்த்தி, 0.3-0.7 செ.மீ விட்டம் கொண்ட பல சிறிய முடிச்சுகள், வெண்மையானவை, திரவத்தால் நிரப்பப்பட்டவை, அவை சப்ப்ளூரலாக அமைந்துள்ளன;
• நுரையீரலின் சில பகுதிகளில் பெரிய காற்று குழிகள் இருப்பது;
• நிணநீர் முனை ஹைப்பர் பிளாசியா;
• நுரையீரலின் இடைநிலைப் பகுதியில் மென்மையான தசை நார்களின் பரவலான பெருக்கம் (இன்டரல்வியோலர், பெரிவாஸ்குலர், பெரிபிரான்சியல், சப்ப்ளூரல், நிணநீர் நாளங்கள் வழியாக);
• இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்களின் சுவர்கள், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் அல்வியோலியின் சுவர்களில் அழிவுகரமான மாற்றங்கள்;
• நுண்ணிய "தேன்கூடு" நுரையீரலின் உருவாக்கம்;
• நுரையீரலின் இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்களின் சுவர்கள் அழிக்கப்படுவதாலும், சப்ளூரல் நீர்க்கட்டிகளின் சிதைவு காரணமாகவும் நியூமோஹெமோகைலோத்ராக்ஸ் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

சுட்டிக்காட்டப்பட்ட நோய்க்குறியியல் வெளிப்பாடுகள் நோயின் பரவலான வடிவத்தின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

குவிய வடிவம் (லியோமியோமாடோசிஸ்) நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் கட்டி போன்ற அமைப்புகளின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - லியோமியோமாக்கள்.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்

ஆரம்ப அறிகுறிகளில் மூச்சுத் திணறல் மற்றும், குறைவாகவே, இருமல், மார்பு வலி மற்றும் இரத்தக்கசிவு ஆகியவை அடங்கும். பொதுவாக, வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக லேசானவை, ஆனால் சில நோயாளிகளுக்கு மூச்சுத்திணறல் அல்லது ரேல்ஸ் இருக்கலாம். தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ் பொதுவானது. கைலோத்தோராக்ஸ், சைலஸ் ஆஸைட்டுகள் மற்றும் சைலூரியா உள்ளிட்ட நிணநீர் குழாய் அடைப்பின் வெளிப்பாடுகளும் ஏற்படலாம். கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் விமானப் பயணத்தின் போது மோசமடைதல் ஏற்படும் என்று கருதப்படுகிறது; பிந்தையது குறிப்பாக புதிய அல்லது மோசமடைந்து வரும் சுவாச வெளிப்பாடுகள்; நியூமோதோராக்ஸ் அல்லது ஹெமோப்டிசிஸின் வரலாறு; மற்றும் HRCT இல் விரிவான சப்ளூரல் புல்லஸ் அல்லது சிஸ்டிக் மாற்றங்களின் சான்றுகள் ஆகியவற்றுடன் முரணாக உள்ளது. சிறுநீரக ஆஞ்சியோமயோலிபோமாக்கள் (மென்மையான தசை, இரத்த நாளங்கள் மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களால் ஆன ஹமார்டோமாக்கள்) 50% நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன, மேலும் பொதுவாக அறிகுறியற்றதாக இருந்தாலும், இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்தும், இது முன்னேறும்போது, பொதுவாக ஹெமாட்டூரியா அல்லது பக்கவாட்டு வலியாக வெளிப்படுகிறது.

நீண்ட காலமாக இந்த நோய் அறிகுறியற்றதாகவே உள்ளது. மேம்பட்ட கட்டத்தில், லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• மூச்சுத் திணறல், முதலில் அது உடல் உழைப்பின் போது மட்டுமே தொந்தரவு செய்கிறது, பின்னர் அது நிலையானதாகிறது;
• சுவாசிக்கும்போது மோசமாகும் மார்பு வலி;
• ஹீமோப்டிசிஸ் (ஒரு இடைப்பட்ட அறிகுறி);
• மீண்டும் மீண்டும் வரும் தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ் - 1/3-1/2 நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, மார்பில் திடீர் கடுமையான வலி, மூச்சுத் திணறல், வெசிகுலர் சுவாசம் இல்லாதது மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில் தாள ஒலியின் டைம்பானிக் தொனி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது;
• கைலோத்தராக்ஸ் - ப்ளூரல் குழியில் (ஒன்று அல்லது இரண்டு பக்கங்களிலும்) கைலோஸ் திரவம் குவிதல். கைலோத்தராக்ஸ் உருவாகும்போது, மூச்சுத் திணறல் அதிகரிக்கிறது, வெளியேற்றப் பகுதியில் தாளத்தின் போது ஒரு தீவிரமான மந்தமான ஒலி தோன்றும், இந்த பகுதியில் சுவாசம் இல்லை; கைலோஸ் திரவம் அகற்றப்பட்ட பிறகு மீண்டும் குவிகிறது. நியூமோத்தராக்ஸ் மற்றும் கைலோத்தராக்ஸ் வளர்ச்சி மாதவிடாயுடன் ஒத்துப்போகிறது என்பது சிறப்பியல்பு;
• நோய் முன்னேறும்போது கைலோபெரிகார்டிடிஸ் மற்றும் கைலஸ் ஆஸைட்டுகள் உருவாகின்றன, மேலும் அவற்றின் தோற்றமும் மாதவிடாயுடன் ஒத்துப்போகிறது;
• நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் வளர்ச்சி (அறிகுறிகளுக்கு, "நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்" ஐப் பார்க்கவும்).

நோயின் குவிய வடிவம் அறிகுறியற்றது மற்றும் கதிரியக்க ரீதியாக கண்டறியப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய் முறையானதாக மாறுகிறது - வயிற்று குழி, ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம், கருப்பை, குடல், சிறுநீரகங்கள் ஆகியவற்றில் லியோமியோமாக்கள் உருவாகின்றன.

கர்ப்பம், பிரசவம் மற்றும் கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது நோயை செயல்படுத்துவதற்கு பங்களிக்கின்றன.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

மூச்சுத் திணறல், இடைநிலை மாற்றங்கள், மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் இயல்பான அல்லது அதிகரித்த நுரையீரல் திறன், தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ் மற்றும்/அல்லது கைலஸ் எஃப்யூஷன் உள்ள இளம் பெண்களுக்கு லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது. பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவது சாத்தியமாகும், ஆனால் HRCT எப்போதும் முதலில் செய்யப்பட வேண்டும். பல சிறிய, பரவலாக பரவியுள்ள நீர்க்கட்டிகளைக் கண்டறிவது லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸுக்கு நோய்க்குறியியல் ஆகும்.

HRCT முடிவுகள் சந்தேகத்தில் இருந்தால் மட்டுமே பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. சிஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடைய அசாதாரண மென்மையான தசை செல் பெருக்கத்தின் (லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் செல்கள்) ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கண்டறிதல் நோயின் இருப்பை உறுதிப்படுத்துகிறது.

நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளின் முடிவுகளும் நோயறிதலை ஆதரிக்கின்றன மற்றும் செயல்முறையின் இயக்கவியலைக் கண்காணிப்பதில் குறிப்பாக பயனுள்ளதாக இருக்கும். வழக்கமான மாற்றங்களில் தடைசெய்யும் அல்லது கலப்பு (தடைசெய்யும் மற்றும் கட்டுப்படுத்தும்) வகையான கோளாறுகள் தோன்றுவது அடங்கும். நுரையீரல் பொதுவாக மிகை காற்றோட்டமாக இருக்கும், மொத்த நுரையீரல் திறன் (TLC) மற்றும் மார்பு காற்றோட்டம் அதிகரிக்கும். காற்று தக்கவைப்பு பொதுவாகக் காணப்படுகிறது (எச்ச அளவு (RV) மற்றும் RV/TLC விகிதத்தில் அதிகரிப்பு). PaO2 மற்றும் கார்பன் மோனாக்சைடுக்கான பரவல் திறன் ஆகியவை பொதுவாகக் குறைக்கப்படுகின்றன _. பெரும்பாலான நோயாளிகள் செயல்திறனில் குறைவையும் காட்டுகிறார்கள்.

[ 5 ], [ 6 ]

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

1. பொது இரத்த பரிசோதனை - குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை. சில நோயாளிகளுக்கு ஈசினோபிலியா உள்ளது, ESR அடிக்கடி அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக நியூமோ-கைலோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியுடன்.
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - சிறிய புரதச் சத்து காணப்படலாம் (அறிகுறி குறிப்பிட்டதல்ல மற்றும் நிலையற்றது);
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை - ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியா சில நேரங்களில் காணப்படுகிறது, ஆல்பா2- மற்றும் காமா-குளோபுலின்கள், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், மொத்த லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதி ஆகியவற்றின் அளவு அதிகரிப்பதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது.
4. ப்ளூரல் திரவ பரிசோதனை. லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் கைலோதோராக்ஸ் மிகவும் சிறப்பியல்பு. ப்ளூரல் திரவம் பின்வரும் சிறப்பியல்பு அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது:
   • நிறம் பால் வெள்ளை;
   • மையவிலக்குக்குப் பிறகு திரவத்தின் கொந்தளிப்பு உள்ளது;
   • 110 மி.கி.% க்கும் அதிகமான ட்ரைகிளிசரைடு உள்ளடக்கம்;
   • பாலிஅக்ரிலாமைடு ஜெல்லில் உள்ள லிப்போபுரோட்டின்களின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் கண்டறியப்படும் கைலோமிக்ரான்களைக் கொண்டுள்ளது.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸின் கருவி நோயறிதல்

1. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. நோயின் பரவலான வடிவத்தில், சிறப்பியல்பு எக்ஸ்ரே அறிகுறிகள் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி மற்றும் பரவலான பல சிறிய-குவிய (மிலியரி) கருமை காரணமாக நுரையீரல் வடிவத்தில் அதிகரிப்பு ஆகும். பின்னர், பல சிறிய நீர்க்கட்டிகள் உருவாகுவதால், "தேன்கூடு நுரையீரல்" படம் தோன்றும்.

குவிய வடிவம் 0.5 முதல் 1.5 செ.மீ விட்டம் கொண்ட இருண்ட பகுதிகளால் தெளிவான எல்லைகளுடன் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நியூமோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியுடன், காற்றினால் சுருக்கப்பட்ட ஒரு சரிந்த நுரையீரல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது; சைலோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியுடன், சாய்ந்த மேல் எல்லையுடன் கூடிய ஒரு தீவிரமான ஒரே மாதிரியான நிழல் (வெளியேற்றம் காரணமாக) தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

2. நுரையீரலின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி அதே மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் மிகவும் முன்னதாகவே, சிஸ்டிக் மற்றும் புல்லஸ் வடிவங்கள் உட்பட.
3. நுரையீரலின் காற்றோட்டத் திறன் பற்றிய ஆய்வு. சிறப்பியல்பு என்னவென்றால், பல நீர்க்கட்டிகள் உருவாவதால் நுரையீரலின் எஞ்சிய அளவு அதிகரிக்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு தடைசெய்யும் வகை சுவாச செயலிழப்பும் (குறைக்கப்பட்ட FEV1) உள்ளது. நோய் முன்னேறும்போது, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சுவாச செயலிழப்பும் (குறைக்கப்பட்ட VC) ஏற்படுகிறது.
4. இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு. சுவாசக் கோளாறு உருவாகும்போது, தமனி ஹைபோக்ஸீமியா தோன்றும், குறிப்பாக உடல் உழைப்புக்குப் பிறகு பகுதி ஆக்ஸிஜன் பதற்றம் குறைகிறது.
5. ஈ.சி.ஜி. நோய் முன்னேறும்போது, வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன ("நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்" ஐப் பார்க்கவும்).
6. நுரையீரல் பயாப்ஸி. நோயறிதலைச் சரிபார்க்க நுரையீரல் திசு பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி மட்டுமே தகவலறிந்ததாக இருக்கும். பயாப்ஸி நுரையீரல் இடைநிலையில் மென்மையான தசை நார்களின் பரவலான பெருக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸிற்கான ஸ்கிரீனிங் திட்டம்

1. பொது இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை - கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், மொத்த புரதம், புரத பின்னங்கள், பிலிரூபின், டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் ஆகியவற்றை தீர்மானித்தல்.
3. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை.
4. ப்ளூரல் திரவ பரிசோதனை - நிறம், வெளிப்படைத்தன்மை, அடர்த்தி, சைட்டாலஜி, உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு (கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், குளுக்கோஸ் ஆகியவற்றை தீர்மானித்தல்) மதிப்பீடு.
5. ஈசிஜி.
6. வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
7. திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி, அதைத் தொடர்ந்து பயாப்ஸி மாதிரிகளின் திசுவியல் பரிசோதனை.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் சிகிச்சை

நிணநீர்க்குழாய் மாற்று அறுவை சிகிச்சையே நிணநீர்க்குழாய் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், ஆனால் ஒட்டுறுப்பில் இந்த நோய் மீண்டும் வரக்கூடும். புரோஜெஸ்டின் ஹார்மோன் சிகிச்சை, டாமொக்சிஃபென் மற்றும் ஊஃபோரெக்டோமி போன்ற மாற்று சிகிச்சைகள் பொதுவாக பயனற்றவை. நிணநீர்க்குழாய் அடிக்கடி மீண்டும் நிகழக்கூடியது, இருதரப்பு சிகிச்சையாகவும், நிலையான சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிப்பதாகவும் இருப்பதால், இது சிக்கலாக இருக்கலாம். மீண்டும் மீண்டும் நிணநீர்க்குழாய் அழற்சிக்கு நுரையீரல் சிதைவு, ப்ளூரோடெசிஸ் (டால்க் அல்லது பிற பொருட்களுடன்) அல்லது ப்ளூரெக்டோமி தேவைப்படுகிறது. அமெரிக்காவில், நோயாளிகள் லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸ் அறக்கட்டளையிலிருந்து உளவியல் ஆதரவைப் பெறலாம்.

லிம்பாங்கியோலியோமயோமாடோசிஸிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

நோயின் மிகவும் அரிதான தன்மை மற்றும் லிம்பாங்கியோலியோமியோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் மருத்துவ நிலையில் குறிப்பிடத்தக்க மாறுபாடு காரணமாக லிம்பாங்கியோலியோமியோமாடோசிஸின் முன்கணிப்பு தெளிவற்றது. பொதுவாக, இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறி, இறுதியில் சுவாசக் கோளாறு மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, ஆனால் ஆயுட்காலம் பல்வேறு ஆதாரங்களில் பரவலாக வேறுபடுகிறது. கர்ப்ப காலத்தில் நோய் முன்னேற்றம் துரிதப்படுத்தப்படலாம் என்பதை நோயாளிகள் அறிந்திருக்க வேண்டும். நோயறிதலிலிருந்து சராசரி உயிர்வாழ்வு தோராயமாக 8 ஆண்டுகள் ஆகும்.