அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நெல்சன் நோய்க்குறி
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
நெல்சன் நோய்க்குறி என்பது நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், சளி சவ்வுகள் மற்றும் பிட்யூட்டரி கட்டி இருப்பது ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயாகும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்ட பிறகு இது ஏற்படுகிறது.
1958 ஆம் ஆண்டில், தனது சகாக்களுடன் சேர்ந்து, இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு 3 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஒரு பெரிய குரோமோபோப் அடினோமாவை உருவாக்கிய ஒரு நோயாளியை முதன்முதலில் விவரித்த விஞ்ஞானி நெல்சனின் நினைவாக இந்த நோய்க்கு பெயரிடப்பட்டது.
[ காரணங்கள் நெல்சன் நோய்க்குறி
அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிய பிறகு, நோய்க்கிருமி சங்கிலியிலிருந்து அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் செயல்பாட்டை விலக்குவது ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பில் (ஹார்மோன் சுரப்பு மற்றும் பின்னூட்ட பொறிமுறையின் சர்க்காடியன் தாளம்) ஆழமான தொந்தரவுகளுக்கு நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது, இதன் விளைவாக, நெல்சன் நோய்க்குறியில், ACTH அளவு எப்போதும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளை விட அதிகமாக இருக்கும், மேலும் நாள் முழுவதும் சலிப்பானதாக இருக்கும்; டெக்ஸாமெதாசோனின் பெரிய அளவுகளை அறிமுகப்படுத்துவது ACTH அளவை இயல்பாக்குவதற்கு வழிவகுக்காது.
இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்கு உட்பட்ட நோயாளிகளில் ஒரு பகுதியினருக்கு மட்டுமே இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.
பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் நெல்சன் நோய்க்குறி பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் ஒரு நோயியல் செயல்முறையை உள்ளடக்கியது என்று நம்புகிறார்கள், ஆனால் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பு செயலிழப்பின் வெவ்வேறு நிலைகளுடன். இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு, ACTH சுரப்பில் படிப்படியாக அதிகரிப்பு பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் ஒரு ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் செயல்முறையையும் மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோகார்டிகோட்ரோபின் (அல்லது கார்டிகோமெலனோட்ரோபின்) உருவாவதையும் குறிக்கிறது. பிட்யூட்டரி கட்டி ஏற்பிகள் அவற்றின் தனித்தன்மையை இழக்கின்றன, அவற்றின் செயல்பாடுகள் தன்னாட்சி கொண்டவை அல்ல, மேலும் ஹைபோதாலமிக் அல்லது மத்திய ஒழுங்குமுறையைச் சார்ந்தது என்பதைக் காட்டுகிறது. தைரோலிபெரின் மற்றும் மெட்டோகுளோபிரமைடு போன்ற குறிப்பிட்ட அல்லாத தூண்டுதல்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு ACTH இன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் பெறப்படலாம் என்பதன் மூலம் இது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. நெல்சன் நோய்க்குறியில் ACTH சுரப்பு, இன்சுலின் ஹைபோகிளைசீமியா மற்றும் வாசோபிரசின் ஆகியவற்றின் குறிப்பிட்ட தூண்டுதல்கள் ACTH அளவை கணிசமாக அதிகரிக்கின்றன, மேலும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ACTH இன் குறிப்பிடத்தக்க இருப்புக்களை வெளிப்படுத்துகிறது - இட்சென்கோ-குஷிங் நோயை விட அதிகமாகும். சாதாரண பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் திசுக்களில் செயல்படாத ஏற்பிகள் அதன் ACTH-உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகளில் இருப்பதாகவும், இதன் விளைவாக, ஆரோக்கியமான நபரில் ACTH சுரப்பைப் பாதிக்காத சோமாடோஸ்டாடின், நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அதன் சுரப்பைக் குறைக்கிறது என்றும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.
நோய் தோன்றும்
இந்த நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் ACTH இன் அதிகரித்த உற்பத்தி, மெலனோசைட்டுகளில் அதன் கூடுதல்-அட்ரீனல் விளைவு, கார்டிகோஸ்டீராய்டு வளர்சிதை மாற்றம் போன்றவற்றுடன் நேரடியாக தொடர்புடையது. எடுத்துக்காட்டாக, நெல்சன் நோய்க்குறியில், ACTH தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் நிறமியை பாதிக்கிறது. மெலனோசைட்டுகளின் மீதான விளைவு ACTH மூலக்கூறில் அமினோ அமில எச்சங்கள் இருப்பதால் விளக்கப்படுகிறது, இதன் வரிசை ACTH மூலக்கூறு மற்றும் ஆல்பா-MSH மூலக்கூறு இரண்டிற்கும் பொதுவானது. பீட்டா-லிபோட்ரோபின் மற்றும் ஆல்பா-MSH ஆகியவை ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் வளர்ச்சியிலும் நெல்சன் நோய்க்குறியில் மெலனோசைட்டுகளில் விளைவின் பரவலிலும் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன.
நிறமியை பாதிக்கும் திறனுடன் கூடுதலாக, பரிசோதனையில் காட்டப்பட்டுள்ளபடி, ACTH, லிப்போலிடிக் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது, இது அதிகரித்த இன்சுலின் சுரப்பு காரணமாக ஒரு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு விளைவைக் கொண்டுள்ளது. பரிசோதனை விலங்குகளில் நினைவகம், நடத்தை, நிபந்தனைக்குட்பட்ட அனிச்சைகளை உருவாக்கும் செயல்முறைகள் மற்றும் கற்றல் ஆகியவை ACTH அல்லது அதன் துண்டுகளைச் சார்ந்தது என்பதை பரிசோதனை ஆய்வுகள் நிரூபித்துள்ளன.
ACTH இன் கூடுதல்-அட்ரீனல் விளைவுகளில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் புற வளர்சிதை மாற்றத்திலும் அதன் விளைவு அடங்கும். ஆரோக்கியமான நபர்களுக்கு ACTH இன் நிர்வாகம் கார்டிசோல், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் டியாக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றின் வளர்சிதை மாற்ற விகிதத்தில் அதிகரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், ACTH கார்டிசோல் மற்றும் அதன் வளர்சிதை மாற்றங்களின் பிணைப்பைக் குறைக்கிறது, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அரை ஆயுளை துரிதப்படுத்துகிறது மற்றும் உடலில் ஸ்டீராய்டுகளின் மறுபகிர்வில் பங்கேற்கிறது. ACTH இன் செல்வாக்கின் கீழ், குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் வளர்சிதை மாற்ற சேர்மங்கள் உருவாகும் விகிதம் குறைந்து சல்பூரிக் அமிலத்துடன் அதிகரிக்கிறது. கார்டிசோலை 6-பீட்டா-ஆக்ஸிகார்டிசோலாக மாற்றும் வீதமும் அதிகரிக்கிறது மற்றும் கார்டிசோலின் அரை ஆயுட்காலம் குறைகிறது. இதனால், குளுக்கோகார்டிகாய்டு மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களின் துரிதப்படுத்தப்பட்ட வளர்சிதை மாற்றத்தை ஏற்படுத்தும் ACTH இன் கூடுதல்-அட்ரீனல் விளைவு, நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை ஈடுசெய்ய ஹார்மோன்களின் செயற்கை ஒப்புமைகளுக்கான அதிகரித்த தேவையை விளக்குகிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறியில் டெஸ்டிகுலர், பாராடெஸ்டிகுலர் மற்றும் பாராஓவரியன் கட்டிகளின் உருவாக்கம் ACTH இன் எக்ஸ்ட்ரா-அட்ரீனல் செயலுடன் நேரடியாக தொடர்புடையது. பாலின சுரப்பிகளின் ஸ்டீராய்டு-சுரக்கும் செல்களில் ACTH இன் நீண்டகால தூண்டுதலின் விளைவாக நியோபிளாஸ்டிக் செயல்முறையின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. பாராடெஸ்டிகுலர் கட்டியில், கார்டிசோலின் சுரப்பு கண்டறியப்பட்டது, இது ACTH ஆல் கட்டுப்படுத்தப்பட்டது. சைப்ரோஹைபர்டேசினுடன் அதன் அளவு குறைவது கார்டிசோல் உற்பத்தியில் குறைவதற்கு வழிவகுத்தது. ஆண்ட்ரோஜன்களின் தொகுப்பு, முக்கியமாக டெஸ்டோஸ்டிரோன் காரணமாக, பாராஓவரியன் கட்டி நோயாளிக்கு வைரியல் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தியது. டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவு ACTH சுரப்பின் அளவைப் பொறுத்தது: டெக்ஸாமெதாசோன் பரிந்துரைக்கப்பட்டபோது, ஹார்மோனின் வெளிப்புற நிர்வாகத்துடன் அது குறைந்து அதிகரித்தது. நெல்சன் நோய்க்குறியில் உள்ள கோனாட்கள், விந்தணுக்கள் மற்றும் கருப்பைகளின் கட்டிகள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் ஹார்மோன் தொகுப்பில் ACTH இன் நீண்டகால ஹைப்பர்செக்ஷன் காரணமாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறவி செயலிழப்பு உள்ள நோயாளிகளில் கோனாட்களின் கட்டிகளைப் போலவே இருக்கும்.
கார்டிகோட்ரோபிக் செல்களில் பல்வேறு பொருட்களின் விளைவுகள் குறித்த தற்போது திரட்டப்பட்ட தரவு, நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் பிட்யூட்டரி கட்டிகளின் செயல்பாட்டு செயல்பாடு ஹைபோதாலமிக் மற்றும் மைய தாக்கங்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது.
நோயியல் உடற்கூறியல்
நெல்சன் நோய்க்குறியில், 90% நோயாளிகளுக்கு குரோமோபோப் பிட்யூட்டரி அடினோமா உள்ளது, இது இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் காணப்படும் கட்டிகளிலிருந்து கட்டமைப்பில் கிட்டத்தட்ட பிரித்தறிய முடியாதது. அடினோஹைபோபிசிஸில் க்ரூக்கின் செல்கள் இல்லாதது மட்டுமே வித்தியாசம், அவை ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் சிறப்பியல்பு. மியூகோயிட் செல்களுடன் வேறுபடுத்தப்படாத அடினோமாக்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. நவீன முறைகளின் பயன்பாடு - எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மற்றும் இம்யூனோஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி - இரண்டு வகையான கட்டிகளும் கார்டிகோட்ரோபிக் செல்களைக் கொண்டிருப்பதைக் காட்டுகிறது. ஒளி நுண்ணோக்கி முக்கியமாக நட்சத்திர வடிவ செல்களை வெளிப்படுத்துகிறது; அவற்றின் கருக்கள் நன்கு வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன. செல்கள் தந்துகிகள் சூழப்பட்ட வடங்களை உருவாக்குகின்றன. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி முக்கியமாக ஒரு உச்சரிக்கப்படும் கோல்கி கருவி, ஏராளமான சிறிய மைட்டோகாண்ட்ரியா, பெரும்பாலும் ஒழுங்கற்ற வடிவத்துடன் கூடிய கட்டி கார்டிகோட்ரோப்களை வெளிப்படுத்துகிறது. பல செல்களில் லைசோசோம்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. நெல்சன் நோய்க்குறியில், பெரும்பாலான கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள் தீங்கற்றவை; வீரியம் மிக்கவை அரிதானவை.
அறிகுறிகள் நெல்சன் நோய்க்குறி
நெல்சன் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பின்வரும் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன: தோலின் முற்போக்கான ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, ACTH-உருவாக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டி - கார்டிகோட்ரோபினோமா, கண் மருத்துவம் மற்றும் நரம்பியல் கோளாறுகள். இருதரப்பு மொத்த அட்ரீனல் நீக்கத்திற்குப் பிறகு, பல மாதங்கள் முதல் 20 ஆண்டுகள் வரை வெவ்வேறு இடைவெளிகளில் NIS உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய்க்குறி உருவாகிறது. ஒரு விதியாக, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 6 ஆண்டுகளுக்குள் இந்த நோய்க்குறி இளம் வயதிலேயே ஏற்படுகிறது.
சருமத்தின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் என்பது நெல்சன் நோய்க்குறியின் ஒரு நோய்க்குறியியல் அறிகுறியாகும். பெரும்பாலும், இது நோயின் முதல் அறிகுறியாகும், மேலும் சில சமயங்களில் இது நீண்ட காலமாக நோயின் ஒரே வெளிப்பாடாகவே இருக்கும் (மெதுவாக வளரும் பிட்யூட்டரி மைக்ரோஅடெனோமாக்களுடன்). தோலில் நிறமி படிவுகளின் பரவல் அடிசன் நோயைப் போலவே நிகழ்கிறது. உடலின் வெளிப்படும் பகுதிகளிலும் உராய்வு ஏற்படும் இடங்களிலும் தோல் பழுப்பு நிறத்தில் கணிசமாக நிறமாற்றம் செய்யப்படுகிறது: முகம், கழுத்து, கைகள், இடுப்பு, அக்குள்களில். வாய்வழி குழி மற்றும் ஆசனவாயின் சளி சவ்வுகளில் புள்ளிகள் வடிவில் கறை படிவது சிறப்பியல்பு. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் தையல்களில் வெளிப்படுத்தப்பட்ட நிறமி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நெல்சன் நோய்க்குறியில் மெலஸ்மாவின் வளர்ச்சி ACTH மற்றும் பீட்டா-லிபோட்ரோபின் சுரப்பைப் பொறுத்தது. மெலஸ்மாவின் அளவிற்கும் பிளாஸ்மாவில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு உள்ளது. கருப்பு தோல் தொனி மற்றும் சளி சவ்வுகளின் அடர் ஊதா நிறம் உள்ள நோயாளிகளில், ACTH உள்ளடக்கம் 1000 ng / ml க்கும் அதிகமாக இருந்தது. எரியும் இடங்கள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய தையல்களில் மட்டுமே வெளிப்படுத்தப்படும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், ACTH இல் 300 மி.கி/மி.லி ஆக அதிகரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. நெல்சன் நோய்க்குறியில் மெலஸ்மா கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் போதுமான மாற்று சிகிச்சையின் பின்னணியில் கணிசமாகக் குறைந்து, சிதைவின் பின்னணியில் அதிகரிக்கும். பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சுரப்பு செயல்பாட்டைக் குறைத்து, அதன் ACTH சுரப்பை இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சை இல்லாமல், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் அகற்றப்படாது.
நெல்சன் நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஒரு லேபிள் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு அதிக அளவு குளுக்கோ- மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன. வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை ஈடுசெய்ய அதிக அளவு ஹார்மோன்களின் தேவை, கார்டிகோட்ரோபினோமாவால் ACTH ஹைப்பர்செக்ரிஷனின் செல்வாக்கின் கீழ் நிர்வகிக்கப்படும் செயற்கை ஹார்மோன்களின் அதிகரித்த சிதைவுடன் தொடர்புடையது. நெல்சன் நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை பெரும்பாலும் வெளிப்படையான காரணமின்றி சிதைந்துவிடும் மற்றும் சிறிய மற்றும் பெரிய நெருக்கடிகளின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. சிறிய நெருக்கடிகளில், நோயாளிகள் பலவீனம், பசியின்மை, மூட்டு வலி மற்றும் இரத்த அழுத்தம் குறைவதை அனுபவிக்கின்றனர். பெரிய நெருக்கடிகள் திடீரென ஏற்படலாம்: குமட்டல், வாந்தி, தளர்வான மலம், வயிற்று வலி, கடுமையான அடினமியா மற்றும் தசைகள் மற்றும் மூட்டுகளில் அதிகரித்த வலி. இரத்த அழுத்தம் குறைகிறது, உடல் வெப்பநிலை சில நேரங்களில் 39 C ஆக உயர்கிறது, மேலும் டாக்ரிக்கார்டியா ஏற்படுகிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அட்ரீனல் பற்றாக்குறை நெருக்கடியின் போது, இரத்த அழுத்தம் குறைவதற்குப் பதிலாக அதிகரிக்கலாம். ஒரு நெருக்கடியின் போது வயிற்று அறிகுறிகள் அதிகமாக இருந்தால், அவை "கடுமையான அடிவயிற்று" வளர்ச்சியாகக் கருதப்படலாம். இது நோயறிதல் பிழைகள் மற்றும் தவறான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு நெருக்கடியின் போது கண்டறியப்பட்ட உயர்ந்த அல்லது சாதாரண இரத்த அழுத்தமும் சில நேரங்களில் நோயறிதல் பிழை மற்றும் தவறான மருத்துவ தந்திரோபாயங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைட்ரோகார்டிசோன் மற்றும் டியாக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் அசிடேட் (DOXA) உடன் கூடிய பெற்றோர் மாற்று சிகிச்சை "கடுமையான அடிவயிற்று" அறிகுறிகளை விரைவாக நீக்குகிறது, இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குகிறது மற்றும் தேவையற்ற அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளைத் தவிர்க்க உதவுகிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறி, செல்லா டர்சிகாவிற்கு அப்பால் நீண்டு செல்லும் முற்போக்கான கார்டிகோட்ரோபினோமா வளர்ச்சி கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பொதுவான நரம்பியல்-கண் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவானது சியாஸ்மல் நோய்க்குறி. இந்த வழக்கில், பயோடெம்போரல் ஹெமியானோப்சியா மற்றும் பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட பார்வை நரம்புகளின் முதன்மை அட்ராபி உருவாகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், பைடெம்போரல் ஹெமியானோப்சியாவும் சியாஸில் இரத்த விநியோகம் பலவீனமடைவதால் எண்டோசெல்லர் அடினோமாக்களுடன் ஏற்படுகிறது. பின்னர், ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன, அவை பார்வை நரம்பு பாப்பிலாவின் அட்ராபியாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, பார்வைக் கூர்மை குறைகிறது, சில சமயங்களில் அதன் முழுமையான இழப்பு காணப்படுகிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்புகளான மனோவியல் மாற்றங்கள், அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் இழப்பீட்டு நிலை மற்றும் பிட்யூட்டரி கட்டியின் அளவு மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் அதிகரித்த ACTH அளவுகள் ஆகிய இரண்டுடனும் தொடர்புடையவை. ரஷ்ய மருத்துவ அறிவியல் அகாடமியின் பரிசோதனை எண்டோகிரைனாலஜி மற்றும் ஹார்மோன் வேதியியல் நிறுவனத்தின் (IEHC) மருத்துவமனையில் நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள 25 நோயாளிகளின் நரம்பியல் பரிசோதனையின் முடிவுகள், மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர் VM பிரிகோஜானால் பல மருத்துவ அம்சங்களைக் கவனிக்க முடிந்தது. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் மனோவியல் நிலையில், இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு நோயாளிகளின் கட்டுப்பாட்டுக் குழுவைப் போலல்லாமல், ஆஸ்தெனோபோபிக் மற்றும் ஆஸ்தெனோடெப்ரெசிவ் நோய்க்குறிகளின் அதிகரிப்பு, அத்துடன் ஒரு நரம்பியல் நோய்க்குறியின் தோற்றம் ஆகியவை கண்டறியப்பட்டன. நெல்சன் நோய்க்குறியின் பின்னணியில் பல நோயாளிகள் உச்சரிக்கப்படும் உணர்ச்சி உறுதியற்ற தன்மை, மனநிலை குறைதல், பதட்டம் மற்றும் சந்தேகத்தை அனுபவித்தனர்.
நெல்சன் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் கார்டிகோட்ரோபினோமாவில், கட்டிக்குள் தன்னிச்சையான இரத்தக்கசிவுகள் சாத்தியமாகும். கட்டி இன்ஃபார்க்ஷனின் விளைவாக, ACTH சுரப்பு குறைதல் அல்லது இயல்பாக்கம் கண்டறியப்படவில்லை. பிற டிராபிக் ஹார்மோன்களின் சுரப்பில் எந்த கோளாறுகளும் கண்டறியப்படவில்லை. பிட்யூட்டரி கட்டியில் இரத்தக்கசிவு உள்ள நோயாளிகளில், கண் மருத்துவம் (ஓக்குலோமோட்டர் நரம்பின் ஒருதலைப்பட்ச முடக்கம்) மற்றும் கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை போன்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் உருவாகின. ஹைட்ரோகார்டிசோன் மற்றும் DOXA இன் அளவை அதிகரிப்பது ஓக்குலோமோட்டர் நரம்பு செயல்பாட்டை இயல்பாக்குவதற்கும், பிடோசிஸ் மறைவதற்கும், மெலஸ்மா குறைவதற்கும் வழிவகுத்தது .
கட்டி பெரிய அளவை அடையும் போது, நோயாளிகள் கட்டி வளர்ச்சியின் திசையைப் பொறுத்து நோயின் நரம்பியல் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கின்றனர். ஆன்டி-செல்லர் பரவலுடன், ஆல்ஃபாக்டரி கோளாறுகள் மற்றும் மனநல கோளாறுகள் கண்டறியப்படுகின்றன, பாரா-செல்லர் பரவலுடன், III, IV, V மற்றும் VI ஜோடி மண்டை நரம்புகளின் புண்கள் ஏற்படுகின்றன. கட்டி வளர்ச்சியுடன், III வென்ட்ரிக்கிளின் குழிக்குள் மேல்நோக்கி, பொதுவான பெருமூளை அறிகுறிகள் தோன்றும்.
நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் மூளையின் மின் செயல்பாடு குறித்த ஆய்வு, ரஷ்ய மருத்துவ அறிவியல் அகாடமியின் என்செபலோபதி மற்றும் கீமோதெரபி நிறுவனத்தின் மருத்துவமனையில் மூத்த ஆராய்ச்சி சக ஜி.எம். ஃப்ரெங்கெல் என்பவரால் நடத்தப்பட்டது. நெல்சன் நோய்க்குறி உருவாவதற்கு முன்னும் பின்னும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 14 நோயாளிகளில் 6-10 ஆண்டுகளாக எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராம்களின் இயக்கவியல் கவனிக்கப்பட்டது. 11 நோயாளிகளில் பிட்யூட்டரி கட்டி கண்டறியப்பட்டது. அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்ட 2-9 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு நெல்சன் நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பும் 0.5-2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும், EEG இல் ஒளி மற்றும் ஒலி தூண்டுதல்களுக்கு பலவீனமான எதிர்வினையுடன் உச்சரிக்கப்படும் ஆல்பா செயல்பாடு காணப்பட்டது. 9 ஆண்டுகளாக எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராம்களின் இயக்கவியலைக் கண்காணித்ததில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில், பிட்யூட்டரி கட்டி கதிரியக்க ரீதியாக கண்டறியப்படுவதற்கு முன்பு, ஹைபோதாலமிக் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பைக் குறிக்கும் அம்சங்கள் EEG இல் தோன்றும் என்பது தெரியவந்தது. இந்தக் காலகட்டத்தில் பதிவு செய்தல், அனைத்து லீட்களிலும், சில நேரங்களில் வெளியேற்றங்கள் வடிவில், அதிக அலைவீச்சு ஆல்பா ரிதம் பரவுவதைக் காட்டுகிறது. கட்டியின் அளவு அதிகரிக்கும்போது, குறிப்பிட்ட பதிவுகள் 6-அலை வெளியேற்றங்களின் வடிவத்தில் தோன்றும், முன்புற லீட்களில் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் மூளையின் மின் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு குறித்து பெறப்பட்ட தரவு, இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்படும்போது ஏற்படும் "பின்னூட்டத்தின்" குறுக்கீடு ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் செயல்பாட்டில் கட்டுப்பாடற்ற அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது. நெல்சன் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு நோயாளிகளில் தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் தோற்றம், அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் லேபிள் போக்கை, செல்லா டர்சிகாவின் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் ACTH இன் அதிக உள்ளடக்கத்தைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. அட்ரீனல் சுரப்பி அகற்றப்பட்ட இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் வெளிநோயாளர் டைனமிக் கண்காணிப்பு நெல்சன் நோய்க்குறியை முன்கூட்டியே அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது.
மெலஸ்மாவின் ஆரம்ப அறிகுறி கழுத்தில் "நெக்லஸ்" வடிவில் அதிகரித்த நிறமி மற்றும் "அழுக்கு முழங்கைகள்" அறிகுறி, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் தையல்களில் நிறமி படிதல் ஆகியவையாக இருக்கலாம்.
நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் லேபிள் போக்கு பொதுவானது. வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை ஈடுசெய்ய அதிக அளவு குளுக்கோ- மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டுகள் தேவைப்படுகின்றன. நெல்சன் நோய்க்குறி இல்லாமல் அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிய பிறகு நோயாளிகளை விட பல்வேறு இடைப்பட்ட நோய்களிலிருந்து மீள்வதற்கான காலம் நீண்டது மற்றும் கடுமையானது. அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை ஈடுசெய்வதில் சிரமங்கள் இருப்பது, மினரல்கார்டிகாய்டு ஹார்மோன்களுக்கான அதிகரித்த தேவை ஆகியவை இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு நோயாளிகளுக்கு நெல்சன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் அறிகுறிகளாகும்.
கண்டறியும் நெல்சன் நோய்க்குறி
நெல்சன் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில் ஒரு முக்கியமான அளவுகோல் பிளாஸ்மாவில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதாகும். காலையிலும் இரவிலும் அதன் அளவு 200 pg/ml க்கும் அதிகமாக அதிகரிப்பது கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சியின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.
நெல்சன் நோய்க்குறியில் பிட்யூட்டரி கட்டியைக் கண்டறிவது கடினம். கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள் பெரும்பாலும் மைக்ரோடெனோமாக்கள் மற்றும் நீண்ட காலமாக, செல்லா டர்சிகாவிற்குள் அமைந்துள்ளன, அதன் கட்டமைப்பை சீர்குலைப்பதில்லை. நெல்சன் நோய்க்குறியில் சிறிய பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் இருந்தால், செல்லா டர்சிகா அளவு விதிமுறையின் மேல் வரம்பில் இருக்கும் அல்லது சற்று அதிகரிக்கிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், நேரடி உருப்பெருக்கத்துடன் கூடிய பக்கவாட்டு கிரானியோகிராம்கள் மற்றும் ரேடியோகிராஃப்கள் மற்றும் டோமோகிராஃபிக் பரிசோதனைகள் பற்றிய அதன் விரிவான ஆய்வு பிட்யூட்டரி கட்டி வளர்ச்சியின் ஆரம்ப அறிகுறிகளை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது. வளர்ந்த மற்றும் பெரிய பிட்யூட்டரி அடினோமாவைக் கண்டறிவது கடினம் அல்ல. வளர்ந்த பிட்யூட்டரி அடினோமா பொதுவாக செல்லா டர்சிகாவின் அளவு அதிகரிப்பு, நேராக்குதல், மெலிதல் அல்லது சுவர்களின் அழிவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆப்பு வடிவ செயல்முறைகளின் அழிவு, செல்லா அடிப்பகுதி ஆழமடைதல் ஆகியவை வளர்ந்து வரும் பிட்யூட்டரி கட்டியைக் குறிக்கின்றன. ஒரு பெரிய கட்டியுடன், செல்லா டர்சிகாவின் நுழைவாயிலின் விரிவாக்கம், ஆப்பு வடிவ செயல்முறைகள் சுருக்கம் காணப்படுகிறது, அதாவது, மேல், முன், ரெட்ரோ மற்றும் இன்ட்ராசெல்லர் கட்டி இருப்பிடத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் தோன்றும். கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகளைப் பயன்படுத்தி (நியூமோஎன்செபலோகிராஃபியுடன் டோமோகிராபி, கேவர்னஸ் சைனஸின் ஃபிளெபோகிராபி மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி ) செல்லா டர்சிகாவின் நிலை மற்றும் அதற்கு அப்பால் பிட்யூட்டரி கட்டியின் இருப்பிடம் குறித்து மிகவும் துல்லியமான தரவைப் பெற முடியும்.
நெல்சன் நோய்க்குறி நோயறிதலில், நோயாளிகளின் கண் மருத்துவம், நரம்பியல் மற்றும் நரம்பியல் பரிசோதனைகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், பக்கவாட்டு பார்வை தொந்தரவுகள், முழுமையான இழப்பு வரை பார்வைக் கூர்மை குறைதல், மேல் கண்ணிமையின் பிடோசிஸ் ஆகியவை நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் சிறப்பியல்புகளாகும். போதுமான சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கு பார்வைக் குறைபாட்டின் அளவு ஒரு முக்கிய காரணியாகும். எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராஃபிக் ஆய்வுகள் சில சந்தர்ப்பங்களில் நெல்சன் நோய்க்குறியின் ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கு உதவும்.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
நெல்சன் நோய்க்குறியில், எக்டோபிக் கட்டி சுரக்கும் ACTH-ஆல் ஏற்படும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியுடன் நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும். நாளமில்லா மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி அல்லாத இந்த கட்டிகள் ACTH-ஐ உருவாக்குகின்றன, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்பர் பிளாசியாவிற்கும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலும், எக்டோபிக் கட்டிகள் அளவில் சிறியதாக இருக்கும், மேலும் அவற்றின் இருப்பிடத்தைக் கண்டறிவது கடினம். எக்டோபிக் கட்டியுடன் கூடிய இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷனுடன் சேர்ந்து ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் ஏற்படுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிய பிறகு நோயாளிகளின் நிலை மேம்படுகிறது. ஆனால் எந்த உறுப்பிலும் எக்டோபிக் கட்டியின் வளர்ச்சி முன்னேறுகிறது, ACTH உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் அதிகரிக்கிறது.
பிட்யூட்டரி கட்டி இருப்பதற்கான போதுமான ஆதாரங்கள் இல்லாவிட்டால், நெல்சன் நோய்க்குறிக்கும் எக்டோபிக் கட்டிக்கும் இடையிலான வேறுபட்ட நோயறிதல் குறிப்பாக கடினமாக இருக்கும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், எக்டோபிக் கட்டியின் இருப்பிடத்தைக் கண்டறிய முழுமையான மருத்துவ மற்றும் கணினிமயமாக்கப்பட்ட பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். பெரும்பாலும், இந்த கட்டிகள் மூச்சுக்குழாய், மீடியாஸ்டினம் (தைமோமாக்கள், கீமோடெக்டோமாக்கள்), கணையம் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பி ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன.
இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியில் ஏற்படும் எக்டோபிக் கட்டிகளில் பிளாஸ்மாவில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கம் நெல்சன் நோய்க்குறியில் உள்ள அதே வரம்புகளுக்கு அதிகரிக்கிறது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை நெல்சன் நோய்க்குறி
நெல்சன் நோய்க்குறி சிகிச்சையானது நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை ஈடுசெய்வதையும் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பை பாதிப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க பல்வேறு முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ACTH சுரப்பை அடக்குகின்றன மற்றும் கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியைத் தடுக்கின்றன. மருந்துகள், பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு கதிர்வீச்சு மற்றும் கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
மருந்து சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளில், செரோடோனின் தடுப்பான சைப்ரோஜென்டாடின், டோபமைன் சுரப்பு தூண்டுதலான புரோமோக்ரிப்டைன் மற்றும் ஹைபோதாலமஸில் காமா-அமினோபியூட்ரிக் அமிலத்தின் (GABA) தொகுப்பை அதிகரிப்பதன் மூலம் ACTH உற்பத்தியை அடக்கும் கான்வுலெக்ஸ் (சோடியம் வால்ப்ரோயேட்) ஆகியவை ACTH சுரப்பில் ஒரு அடக்கும் விளைவைக் கொண்டுள்ளன.
கதிர்வீச்சு சிகிச்சை முறைகளில், பல்வேறு வகையான தொலை கதிர்வீச்சு மற்றும் இடைநிலை கதிர்வீச்சு தற்போது பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முந்தையவற்றில் காமா கதிர்கள் மற்றும் புரோட்டான் கற்றை கொண்ட கதிர்வீச்சு அடங்கும். இடைநிலை முறை பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பகுதியளவு அழிவை அடைகிறது, இதற்காக பல்வேறு கதிரியக்க மூலங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, 90 It அல்லது 198 Au, அவை நேரடியாக பிட்யூட்டரி திசுக்களில் அறிமுகப்படுத்தப்படுகின்றன.
செல்லா டர்சிகாவுக்கு அப்பால் நீட்டாத மற்றும் அதிக விரிவான கட்டிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படாத பிட்யூட்டரி கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் மருந்து மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, மருந்து மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் மறுபிறப்புகள் அல்லது பகுதி சிகிச்சை விளைவு ஆகும். புரோட்டான் கற்றை கதிர்வீச்சு நிறமியைக் குறைத்து ACTH சுரப்பைக் குறைத்தது. செல்லா டர்சிகா குழிக்குள் 90 It அல்லது 198 Au அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது 8 பேர் கொண்ட கட்டுப்பாட்டுக் குழுவில் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நேர்மறையான முடிவுகளை அளித்தது.
ரஷ்ய மருத்துவ அறிவியல் அகாடமியின் பரிணாம மற்றும் கீமோதெரபியூடிக் மரபியல் நிறுவனத்தின் மருத்துவமனையில், நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள 29 நோயாளிகளுக்கு 45-50 Gy அளவில் காமா கதிர்கள் மூலம் கதிர்வீச்சு செய்யப்பட்டது. 4-8 மாதங்களுக்குப் பிறகு, அவர்களில் 23 பேர் தோல் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷனில் குறைவைக் காட்டினர், மேலும் 3 நோயாளிகளில் மெலஸ்மா முற்றிலும் மறைந்துவிட்டது. கதிர்வீச்சின் நேர்மறையான விளைவின் ஒரு முக்கிய பிரதிபலிப்பு, சிகிச்சையளிக்கப்படாத நெல்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்புகளான கடுமையான லேபிள் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை நீக்குவதாகும். மீதமுள்ள மூன்று நோயாளிகளில், சிகிச்சையிலிருந்து எந்த விளைவும் இல்லாமல், பிட்யூட்டரி கட்டியின் மேலும் முற்போக்கான வளர்ச்சி காணப்பட்டது.
கார்டிகோட்ரோபின் அகற்றும் அறுவை சிகிச்சை முறை மைக்ரோஅடினோமாக்கள் மற்றும் பெரிய கட்டிகள் இரண்டிற்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சமீபத்தில், டிரான்ஸ்ஸ்பெனாய்டல் அணுகலுடன் கூடிய மைக்ரோசர்ஜிக்கல் தலையீட்டு முறை பரவலாகிவிட்டது. இந்த முறை கீழ்நோக்கி வளரும் கட்டிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் பெரிய, ஊடுருவும், மேல்நோக்கி வளரும் பிட்யூட்டரி கட்டிகளுக்கு, டிரான்ஸ்ஃப்ரன்டல் அணுகல் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிறிய கட்டிகளுக்கான அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் முடிவுகள் பரவலான வளர்ச்சியைக் கொண்ட அடினோமாக்களை விட சிறந்தவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மைக்ரோசர்ஜிக்கல் நுட்பம் நோயியல் திசுக்களை முழுமையாக அகற்றுவதை உறுதிசெய்கிறது என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், அறுவை சிகிச்சை முறை பயன்படுத்தப்பட்ட பிறகு நோயின் மறுபிறப்புகள் ஏற்படுகின்றன.
பெரும்பாலும், நெல்சன் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்கும்போது, கூட்டு சிகிச்சையை நாட வேண்டியது அவசியம். கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோய் நிவாரணம் இல்லாத நிலையில், சைப்ரோஹெப்டடைன், பார்லோடெல், கான்வுலெக்ஸ் ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் முழுமையாக அகற்றுவது சாத்தியமில்லை என்றால், பிட்யூட்டரி கதிர்வீச்சு அல்லது ACTH சுரப்பை அடக்கும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
தடுப்பு
செல்லா டர்சிகாவைத் தாண்டி பரவலான செயல்முறைகளுடன் நெல்சன் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதை விட நோய்க்குறி மற்றும் பெரிய கட்டிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது எளிது என்று பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு ஆரம்ப கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, பெரும்பாலான ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தடுக்காது. தடுப்பு நோக்கத்திற்காக, இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஆரம்ப கதிர்வீச்சைப் பொருட்படுத்தாமல், செல்லா டர்சிகா, காட்சி புலங்கள் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கம் ஆகியவற்றின் வருடாந்திர எக்ஸ்ரே பரிசோதனையை நடத்துவது அவசியம்.
முன்அறிவிப்பு
நோயின் முன்கணிப்பு பிட்யூட்டரி அடினோமாவின் வளர்ச்சியின் இயக்கவியல் மற்றும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் இழப்பீட்டின் அளவைப் பொறுத்தது. கட்டி செயல்முறையின் மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் இழப்பீடு ஆகியவற்றுடன், நோயாளிகளின் நிலை நீண்ட காலத்திற்கு திருப்திகரமாக இருக்கும்.
கிட்டத்தட்ட அனைவரின் வேலை செய்யும் திறனும் குறைவாகவே உள்ளது. ஒரு நாளமில்லா சுரப்பியியல் நிபுணர், நரம்பியல் நிபுணர் மற்றும் கண் மருத்துவரால் வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு அவசியம்.