நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் காரணங்கள்

சார்கோயிடோசிஸின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. நீண்ட காலமாக, சார்கோயிடோசிஸ் என்பது காசநோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவம் என்றும், எனவே, மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோயால் ஏற்படுகிறது என்றும் ஒரு கருத்து இருந்தது. இருப்பினும், தற்போது, இந்தக் கண்ணோட்டம் பிரபலமற்றது மற்றும் தனிப்பட்ட ஆராய்ச்சியாளர்களால் மட்டுமே ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. சார்கோயிடோசிஸின் காசநோய் தன்மைக்கு எதிராக மூன்று முக்கியமான சூழ்நிலைகள் வாதிடுகின்றன - சார்கோயிடோசிஸ் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் எதிர்மறையான காசநோய் எதிர்வினைகள், காசநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் விளைவு இல்லாமை மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் உயர் செயல்திறன்.

இருப்பினும், சில சந்தர்ப்பங்களில் சார்காய்டோசிஸ் அசாதாரணமான, மாற்றப்பட்ட மைக்கோபாக்டீரியாவால் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது, இது சார்காய்டு மற்றும் காசநோய் கிரானுலோமாவிற்கு இடையிலான ஒற்றுமையினாலும், சார்காய்டோசிஸ் உள்ள பல நோயாளிகளில் மிகச் சிறிய வடிவிலான மைக்கோபாக்டீரியாக்கள் கண்டறியப்பட்டதாலும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

தற்போது, சார்கோயிடோசிஸின் பின்வரும் சாத்தியமான காரணவியல் காரணிகளின் பங்கு பரிசீலிக்கப்படுகிறது: யெர்சினியோசிஸ், வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகள், பூஞ்சை, ஒட்டுண்ணி படையெடுப்பு, பைன் மகரந்தம், பெரிலியம், சிர்கோனியம் மற்றும் சில மருந்துகள் (சல்போனமைடுகள், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்).

மிகவும் பொதுவான அனுமானம் நோயின் பாலிஎட்டியோலாஜிக்கல் தோற்றம் பற்றியது. சார்கோயிடோசிஸுக்கு பிறவி முன்கணிப்பு விலக்கப்படவில்லை (சார்கோயிடோசிஸின் குடும்ப வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அதே போல் பொது மக்களுடன் ஒப்பிடும்போது சார்கோயிடோசிஸ் நோயாளிகளில் HLA-A1, B8, B13 ஆன்டிஜென்களை அடிக்கடி கண்டறிதல்).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

தற்போது, சார்கோயிடோசிஸ் என்பது ஒரு முதன்மை நோயெதிர்ப்பு நோயாகக் கருதப்படுகிறது, இது அறியப்படாத ஒரு காரணவியல் காரணியின் பிரதிபலிப்பாக ஏற்படுகிறது மற்றும் இது அல்வியோலிடிஸின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரோஸ் அல்லது கரைக்கக்கூடிய கிரானுலோமாக்களின் உருவாக்கம் ஆகும்.

ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு, சார்கோயிடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தைப் போன்றது.

நோயியல் காரணியின் தாக்கத்திற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, நோயின் ஆரம்ப கட்டம் உருவாகிறது - நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களான அல்வியோலியில் அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு திறன் இல்லாத செல்கள் குவிதல். அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் ஒரு பெரிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. அவற்றின் செயல்பாட்டு செயல்பாடு கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பல பொருட்களை மிகைப்படுத்தி உற்பத்தி செய்கின்றன:

• இன்டர்லூகின்-1 (டி-லிம்போசைட்டுகளைத் தூண்டி, அவற்றை வீக்கத்தின் இடத்திற்கு ஈர்க்கிறது, அதாவது நுரையீரல் மற்றும் அல்வியோலியின் இடைநிலை திசுக்கள்);
• பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர்;
• ஃபைப்ரோனெக்டின் (ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் அவற்றின் உயிரியல் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது);
• மோனோசைட்டுகள், லிம்போபிளாஸ்ட்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், பி-லிம்போசைட்டுகள் ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டைத் தூண்டும் மத்தியஸ்தர்கள் (மேலும் விவரங்களுக்கு, "இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்" ஐப் பார்க்கவும்).

ஆல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் செயல்படுத்தப்படுவதன் விளைவாக, லிம்போசைட்டுகள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், மோனோசைட்டுகள் குவிந்து, டி-லிம்போசைட்டுகள் கணிசமாக செயல்படுத்தப்படுகின்றன. செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகள் இன்டர்லூகின்-2 ஐ சுரக்கின்றன, இதன் செல்வாக்கின் கீழ் டி-எஃபெக்டர் லிம்போசைட்டுகள் செயல்படுத்தப்பட்டு பல லிம்போகைன்களை உருவாக்குகின்றன. இதனுடன், அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களைப் போலவே டி-லிம்போசைட்டுகளும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கத்தைத் தூண்டும் பல பொருட்களை உற்பத்தி செய்கின்றன, இதன் விளைவாக, ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட செல்லுலார் உறவுகளின் வளர்ச்சியின் விளைவாக, நோயின் முதல் உருவவியல் நிலை உருவாகிறது - பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் லிம்பாய்டு-மேக்ரோபேஜ் ஊடுருவல் (நுரையீரல் திசுக்களில் - இது அல்வியோலிடிஸின் வளர்ச்சி). பின்னர், செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் மத்தியஸ்தர்களின் செல்வாக்கின் கீழ், எபிதெலாய்டு-செல் கிரானுலோமாக்கள் எழுகின்றன. அவை பல்வேறு உறுப்புகளில் உருவாகலாம்: நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல், மண்ணீரல், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், கண்கள், இதயம், தோல், தசைகள், எலும்புகள், குடல்கள், மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம், நுரையீரல். கிரானுலோமாக்களின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல் இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் முனைகள் மற்றும் நுரையீரல் ஆகும்.

கிரானுலோமாக்கள் பின்வரும் அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன. கிரானுலோமாவின் மையப் பகுதி எபிதெலாய்டு மற்றும் மாபெரும் மல்டிநியூக்ளியேட்டட் பைரோகோவ்-லாங்கென்ஹான்ஸ் செல்களைக் கொண்டுள்ளது, அவை செயல்படுத்தப்பட்ட லிம்போசைட்டுகளின் செல்வாக்கின் கீழ் மோனோசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களிலிருந்து உருவாகலாம். லிம்போசைட்டுகள், மேக்ரோபேஜ்கள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் கிரானுலோமாவின் சுற்றளவில் அமைந்துள்ளன.

சார்காய்டோசிஸில் உள்ள கிரானுலோமாக்கள் காசநோய் கிரானுலோமாக்களைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் பிந்தையதைப் போலல்லாமல், அவை கேசியஸ் நெக்ரோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுவதில்லை; இருப்பினும், சில சார்காய்டு கிரானுலோமாக்களில், ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸின் அறிகுறிகள் காணப்படலாம்.

கிரானுலோமாக்கள் பல உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களை உருவாக்குகின்றன. 1975 ஆம் ஆண்டில், சார்கோயிடோசிஸில் உள்ள கிரானுலோமாக்கள் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியை உருவாக்குகின்றன என்று லீபர்மேன் நிறுவினார். இது நுரையீரல் நாளங்களின் எண்டோதெலியத்தாலும், சார்கோயிட் கிரானுலோமாவின் அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் எபிதெலாய்டு செல்கள் மூலமாகவும் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. சார்கோயிடோசிஸில் உள்ள நோயியல் செயல்முறையின் உயர் செயல்பாட்டுடன் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியின் உயர் மட்ட தொடர்பு உள்ளது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. கிரானுலோமா செல்கள் மூலம் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியின் உற்பத்தி ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதில் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கை வகிக்க வாய்ப்புள்ளது. அதிக அளவிலான ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதி ஆஞ்சியோடென்சின்-II உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கான செயல்முறைகளைத் தூண்டுகிறது. சார்கோயிட் கிரானுலோமாக்கள் லைசோசைமையும் உருவாக்குகின்றன என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது, இது நோயியல் செயல்முறையின் செயல்பாடு மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதியின் உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையது.

சார்கோயிடோசிஸில், கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறும் நிறுவப்பட்டுள்ளது, இது ஹைபர்கால்சீமியா, கால்சியூரியா, கால்சியம் படிவு மற்றும் சிறுநீரகங்கள், நிணநீர் முனைகள், கீழ் முனைகளின் திசுக்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் கால்சிஃபிகேஷன்கள் உருவாகுதல் என வெளிப்படுகிறது. ஆல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் கிரானுலோமா செல்கள் பங்கேற்கும் வைட்டமின் டி உற்பத்தி அதிகரிப்பது ஹைபர்கால்சீமியாவின் வளர்ச்சியில் முக்கியமானது என்று கருதப்படுகிறது. கிரானுலோமாக்களில், அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் செயல்பாடும் அதிகரிக்கிறது, இது பொதுவாக கிரானுலோமாவின் ஃபைப்ரோஸிஸ் நிலைக்கு முன்னதாகவே இருக்கும்.

சார்கோயிடோசிஸ் கிரானுலோமாக்கள் முக்கியமாக நுரையீரலின் சப்ப்ளூரல், பெரிவாஸ்குலர், பெரிப்ரோன்சியல் பகுதிகளில், இடைநிலை திசுக்களில் அமைந்துள்ளன.

கிரானுலோமாக்கள் முழுமையாக உறிஞ்சப்படலாம் அல்லது ஃபைப்ரோஸ் செய்யப்படலாம், இது "தேன்கூடு நுரையீரல்" உருவாவதோடு பரவலான இடைநிலை நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் நிலை III) வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இடைநிலை நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி 5-10% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, ஆனால் பாசெட் (1986) 20-28% வழக்குகளில் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியைக் கண்டறிந்தார்.

சார்கோயிடோசிஸில் உருவாகும் கிரானுலோமாக்களை, வெளிப்புற ஒவ்வாமை அல்வியோலிடிஸில் உள்ள கிரானுலோமாக்களிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

கிரானுலோமாட்டஸ் நிலை ஃபைப்ரோஸிஸாக மாறாமல் இருப்பதற்கு, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் வளர்ச்சி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதைத் தடுக்கும் காரணிகளின் அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளால் அதிகரித்த உற்பத்தியே காரணம் என்று விளக்கலாம்.