ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - சிகிச்சை

ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சையில் தற்போது மூன்று முக்கிய மருந்துக் குழுக்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: நார்ச்சத்து எதிர்ப்பு; அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு; வாஸ்குலர் முகவர்கள்.

• அடிப்படை ஃபைப்ரோடிக் எதிர்ப்பு சிகிச்சையின் அடிப்படையாக பென்சில்லாமைன் உள்ளது. பயன்பாட்டிற்கான முக்கிய அறிகுறிகள்: பரவலான ஸ்க்லெரோடெர்மா, கடுமையான வேகமாக முன்னேறும் ஸ்க்லெரோடெர்மா, பெரும்பாலும் உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் வளர்ச்சியால் சிக்கலாகிறது. இந்த சூழ்நிலைகளில் பென்சில்லாமைனின் பயன்பாடு ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியில் ஒரு தடுப்பு விளைவை ஏற்படுத்தும். பென்சில்லாமைன் கொலாஜனின் முதிர்ச்சியைத் தடுக்கிறது மற்றும் நீடித்த பயன்பாட்டுடன், தோலில் தூண்டுதல் மாற்றங்களைக் குறைக்க உதவுகிறது. மருந்து நீண்ட காலத்திற்கு - 2-5 ஆண்டுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், சிகிச்சை அதிகரிக்கும் அளவுகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, படிப்படியாக அவற்றை ஒரு நாளைக்கு 750-1000 மி.கி. வரை அதிகரிக்கிறது, குறைந்தது 3 மாதங்களுக்கு 250-300 மி.கி. பராமரிப்பு டோஸாகக் குறைக்கப்படுகிறது. போதுமான அளவுகளில் பென்சில்லாமைனுடன் சிகிச்சையளிப்பது அதன் பக்க விளைவுகளின் அதிர்வெண்ணால் வரையறுக்கப்படுகிறது, அவற்றில் மிகவும் தீவிரமானவை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, மயஸ்தீனியா மற்றும் குடல் டிஸ்ஸ்பெசியா.
• குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் முக்கியமாக கடுமையான மற்றும் சப்அக்யூட் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் அறிகுறிகள் அதிகமாகவும், ஃபைப்ரோஸிஸ் வேகமாக முன்னேறும் போது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவிற்கான ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு 20-30 மி.கி/நாளைக்கு மிகாமல் இருக்க வேண்டும், ஏனெனில் அதிக அளவு ப்ரெட்னிசோலோன் கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் என்று நம்பப்படுகிறது. ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சையை பென்சில்லாமைனுடன் இணைக்க வேண்டும். நாள்பட்ட சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பயனற்றவை. விசெரிடிஸ், பாலிமயோசிடிஸ், சுற்றும் ANCA ஆகியவற்றுடன் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, மெத்தோட்ரெக்ஸேட், அசாதியோபிரைன்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பரவலான தோல் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோசிஸ் சிகிச்சையில் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ள சைக்ளோஸ்போரின், சிறுநீரக செயல்பாட்டை கவனமாகக் கண்காணித்து பயன்படுத்த வேண்டும், ஏனெனில் அதன் பயன்பாடு உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தை உருவாக்கும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.
• முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் நுண் சுழற்சி அமைப்பை பாதிக்க, பல்வேறு செயல்பாட்டு வழிமுறைகளைக் கொண்ட பல வாஸ்குலர் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வாசோடைலேட்டர்களில், கால்சியம் எதிரிகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்துகளாகும், அவை ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறிக்கு எதிராக மட்டுமல்லாமல், சிறுநீரகம் மற்றும் நுரையீரல் சேதத்தின் அறிகுறிகளுக்கும் எதிராக பயனுள்ளதாக இருக்கும். நிஃபெடிபைன் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ரிடார்ட் வடிவங்கள் விரும்பப்படுகின்றன.

இரத்த உறைவு அமைப்பின் பிளேட்லெட் கூறுகளை பாதிக்கும் டிபிரிடாமோல், பென்டாக்ஸிஃபைலின், டிக்ளோபிடின் போன்ற ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் வாசோடைலேட்டர்களை இணைப்பது நல்லது. அதிகரித்த இன்ட்ராவாஸ்குலர் இரத்த உறைதல் நிகழ்வுகளில், ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் (ஹெப்பரின்) பயன்பாடு குறிக்கப்படுகிறது.

உள்ளுறுப்பு வாஸ்குலர் நோயியலின் அறிகுறிகளான பொதுவான ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியில், புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 தயாரிப்புகளின் பயன்பாடு (வாசோப்ரோஸ்டன், இலோப்ரோஸ்ட்) குறிக்கப்படுகிறது. நரம்பு வழியாக மருந்துகளை உட்செலுத்துவதன் மூலம் வருடத்திற்கு இரண்டு படிப்புகள், ஒரு பாடத்திற்கு 15-20 முறை சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 புற நுண் சுழற்சியை மேம்படுத்துகிறது, ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகளைக் குறைக்கிறது மற்றும் அல்சரேட்டிவ்-நெக்ரோடிக் சேதத்தை நீக்குகிறது, ஆனால் உறுப்பு நுண் சுழற்சியை மேம்படுத்தவும் உதவுகிறது, இது ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி சிகிச்சைக்கு நம்பிக்கைக்குரியதாக அமைகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி சிகிச்சை: அம்சங்கள்

பெரும்பாலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் காணப்படும் குறைந்த அறிகுறி சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்பட்டால், சாதாரண இரத்த அழுத்தம் இருந்தால் சிறப்பு சிகிச்சை தேவைப்படாமல் போகலாம். மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கான அறிகுறியாக செயல்படுகிறது. ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியில் பிளாஸ்மா ரெனினின் அதிகரித்த செயல்பாட்டை அடக்கும் ACE தடுப்பான்கள் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள். இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குவதை உறுதி செய்யும் அளவுகளில் இந்த குழுவின் எந்த மருந்துகளையும் பரிந்துரைக்க முடியும். ACE தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தும் போது பக்க விளைவுகள் (இருமல், சைட்டோபீனியா) ஏற்பட்டால், பீட்டா-தடுப்பான்கள், மெதுவான கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள், முக்கியமாக ரிடார்ட் வடிவங்களில், ஆல்பா-தடுப்பான்கள், பல்வேறு சேர்க்கைகளில் டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.

கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியை கணிக்க முடியாததால், பரவலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் வழக்கமான சிறுநீரக செயல்பாட்டு பரிசோதனையுடன் நெருக்கமாக கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் வளர்ச்சியைத் தூண்டும் அபாயம் இருப்பதால், சிறுநீரக ஊடுருவலை மோசமாக்கும் சூழ்நிலைகளை (ஹைபோஹைட்ரேஷன், ஹைபோவோலீமியாவிற்கு வழிவகுக்கும் பாரிய டையூரிடிக் சிகிச்சை, சில மருந்துகளின் பயன்பாடு காரணமாக தமனி ஹைபோடென்ஷன், ஹைபோதெர்மியா) அவர்கள் தவிர்க்க வேண்டும்.

வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சையை உடனடியாகத் தொடங்க வேண்டும், ஏனெனில் கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் இயற்கையான போக்கு விரைவான முன்னேற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதிக்கான சிகிச்சையின் அடிப்படை ACE தடுப்பான்கள் ஆகும், இதை மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்துவது உண்மையான சிறுநீரக ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் முன்கணிப்பை மாற்றியுள்ளது: இந்த மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, முதல் ஆண்டில் நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதம் 18% ஆகவும், பயன்பாடு தொடங்கிய பிறகு - 76% ஆகவும் இருந்தது.

கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி சிகிச்சையில் இரத்த அழுத்தத்தை கவனமாகக் கட்டுப்படுத்துவது முன்னுரிமையாகும், ஏனெனில் இது சிறுநீரக செயலிழப்பின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கவும், இதயம், மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் கண்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதைத் தவிர்க்கவும் உதவுகிறது. இருப்பினும், இஸ்கிமிக் அக்யூட் டியூபுலர் நெக்ரோசிஸின் வளர்ச்சியுடன் சிறுநீரக துளைத்தல் மேலும் மோசமடையாமல் இருக்க இரத்த அழுத்தத்தில் மிக விரைவான குறைப்பைத் தவிர்க்க வேண்டும். ACE தடுப்பான்களை கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களுடன் இணைப்பது நல்லது. சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் இரண்டிலும் ஒரு நாளைக்கு 10-15 மிமீ எச்ஜி குறைவை அடையும் வகையில் அளவுகளைத் தேர்ந்தெடுக்க வேண்டும், டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தத்தின் இலக்கு நிலை 90-80 மிமீ எச்ஜி ஆகும்.

சமீபத்தில், கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி சிகிச்சைக்காக, புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 ஐ நரம்பு வழியாக உட்செலுத்துதல் வடிவில் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நுண்ணிய இரத்த நாள சேதத்தை அகற்றவும், சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் துளைப்பை மீட்டெடுக்கவும், தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷனை ஏற்படுத்தாமல் உதவுகிறது.

தேவைப்பட்டால் (ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, கட்டுப்பாடற்ற தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்), ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில், ஸ்க்லெரோடெர்மா செயல்முறையின் போது வாஸ்குலர் அணுகலை உருவாக்குவதில் உள்ள சிரமங்கள் (பெரிய நாளங்களின் பிடிப்பு, தோல் ஊடுருவல், தமனி சார்ந்த ஃபிஸ்துலாவின் த்ரோம்போசிஸ்) காரணமாக ஹீமோடையாலிசிஸ் பெரும்பாலும் சிக்கலாகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சையின் பல மாதங்களுக்குப் பிறகு (1 வருடம் வரை) கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக செயல்பாட்டை தன்னிச்சையாக மீட்டெடுப்பது சாத்தியமாகும், இது ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு நிறுத்த அனுமதிக்கிறது. ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நீண்டகால மாற்று சிகிச்சைக்கு, பெரிட்டோனியல் டயாலிசிஸ் சிறப்பாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும், இது பெரும்பாலும் பெரிட்டோனியல் ஃபைப்ரோஸிஸால் சிக்கலாகிறது.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும். தோல், நுரையீரல், இதயம் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயில் கடுமையான சேதத்தை ஏற்படுத்தும் முற்போக்கான ஸ்க்லெரோடெர்மா இதற்கு முரணாக உள்ளது.