குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி (தகயாசு நோய்)

குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி (பெருநாடி வளைவு நோய்க்குறி, தகாயாசு நோய், துடிப்பு இல்லாத நோய்) என்பது மீள் இழைகள் நிறைந்த தமனிகளின் அழிவு-உற்பத்தி பிரிவு பெருநாடி அழற்சி மற்றும் துணை பெருநாடி பனார்டெரிடிஸ் ஆகும், இது அவற்றின் கரோனரி மற்றும் நுரையீரல் கிளைகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும்.

ஐசிடி 10 குறியீடு

M31.4 பெருநாடி வளைவு நோய்க்குறி (தகாயாசு).

தகாயாசு நோயின் தொற்றுநோயியல்

குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி பெரும்பாலும் 10 முதல் 20 வயது வரை தொடங்குகிறது, மேலும் இது பெரும்பாலும் பெண்களைப் பாதிக்கிறது. பெரும்பாலான அவதானிப்புகளில், நோயின் முதல் அறிகுறிகள் 8-12 வயதில் தோன்றும், ஆனால் நோயின் ஆரம்பம் பாலர் வயதிலும் சாத்தியமாகும்.

தென்கிழக்கு ஆசியா மற்றும் தென் அமெரிக்காவில் இந்த நோய் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் தகாயாசு நோய் பல்வேறு பகுதிகளில் பதிவாகியுள்ளது. வருடாந்திர நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.12 முதல் 0.63 வழக்குகள் வரை மாறுபடும். டீனேஜ் பெண்கள் மற்றும் இளம் பெண்கள் (40 வயதுக்குட்பட்டவர்கள்) பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களில் HAA வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

தகாயாசு நோய்க்கான காரணங்கள்

இந்த நோய்க்கான காரணவியல் காரணி தெரியவில்லை. நோய்க்கும் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்றுக்கும் இடையிலான தொடர்பு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது, மேலும் மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோயின் பங்கு விவாதிக்கப்படுகிறது.

தற்போது, தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகளின் வளர்ச்சியில் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் ஏற்றத்தாழ்வு குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது என்று நம்பப்படுகிறது. நோயாளிகளின் இரத்தத்தில், லிம்போசைட் விகிதத்தின் மீறல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது; CD4 + T-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் CD8 + T-லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, எலாஸ்டின் பெப்டைட்களின் உள்ளடக்கம் மற்றும் எலாஸ்டேஸ், கேதெப்சின் G இன் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு, MHC I மற்றும் II ஆன்டிஜென்களின் வெளிப்பாட்டின் அதிகரிப்பு ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

பெருநாடியில் இருந்து தமனிகள் பிரியும் இடங்களில் நோயியல் மாற்றங்கள் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. நடுத்தர அடுக்கில், நெக்ரோசிஸின் குவியங்கள் காணப்படுகின்றன, அவை லிம்பாய்டு செல்கள், பிளாஸ்மா செல்கள், மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்ட செல்லுலார் ஊடுருவல்களால் சூழப்பட்டுள்ளன.

தகாயாசு நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

[ 4 ], [ 5 ]

தகாயாசு நோயின் அறிகுறிகள்

நோயின் ஆரம்ப கட்டங்கள் காய்ச்சல், குளிர், இரவு வியர்வை, பலவீனம், மயால்ஜியா, ஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் பசியின்மை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்தப் பின்னணியில், பரவலான வாஸ்குலர் நோயின் அறிகுறிகள் (கரோனரி, பெருமூளை, புற) குறிப்பாக மேல் மூட்டுகளின் ஈடுபாட்டுடன் (துடிப்பு இல்லை) ஆபத்தானதாக இருக்க வேண்டும்.

டகாயாசு நோயின் முற்றிய நிலை, பெருநாடி வளைவிலிருந்து பிரிந்து செல்லும் தமனிகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது: சப்கிளாவியன், கரோடிட் மற்றும் முதுகெலும்பு. பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில், சுமையின் கீழ் கையின் சோர்வு அதிகரித்தல், அதன் குளிர்ச்சி, உணர்வின்மை மற்றும் பரேஸ்தீசியா உணர்வு, தோள்பட்டை இடுப்பு மற்றும் கழுத்தின் தசைகளின் படிப்படியாக வளர்ச்சி, தமனி துடிப்பு பலவீனமடைதல் அல்லது மறைதல், இரத்த அழுத்தம் குறைதல், பொதுவான கரோடிட் தமனிகளில் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு. கழுத்தில் வலி, நாளங்கள் வழியாகவும், வாஸ்குலர் சுவரின் முற்போக்கான வீக்கம், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், நிலையற்ற பார்வைக் குறைபாடு காரணமாக படபடப்பு ஏற்படும்போது அவற்றின் வலி ஆகியவை சிறப்பியல்பு.

வயிற்றுப் பெருநாடியில் இருந்து விரிவடையும் தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும் அறிகுறிகள் மிகக் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன: வீரியம் மிக்க வாசோரினல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி, மெசென்டெரிக் தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும் "வயிற்று தேரை" தாக்குதல்கள், குடல் டிஸ்ஸ்பெசியா மற்றும் மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம்கள் ஏற்படுதல்.

NAA-வில், கரோனரி நாள சேதம் (கொரோனாரிடிஸ்) 3/4 நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது; இதன் தனித்தன்மை 90% வழக்குகளில் கரோனரி நாள துளைக்கு சேதம் ஏற்படுவதாகும், அதே நேரத்தில் தூரப் பகுதிகள் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. இந்த நோயின் தொடக்கமானது கடுமையான கரோனரி நோய்க்குறி அல்லது மாரடைப்பு (MI) மருத்துவப் படத்துடன் கரோனரி தமனியின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஸ்டெனோசிஸ் என விவரிக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலும் சிறப்பியல்பு ECG மாற்றங்கள் இல்லாமல். கரோனரிடிஸ் மாரடைப்பு உறக்கநிலை காரணமாக இதய சுருக்கத்தில் பரவலான குறைவுடன் இஸ்கிமிக் DCM வளர்ச்சியாகவும் தன்னை வெளிப்படுத்தலாம். ஏறும் பெருநாடிக்கு சேதம் பெரும்பாலும் விவரிக்கப்படுகிறது - விரிவாக்கம் மற்றும் அனூரிஸம் உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து சுருக்கம். NAA நோயாளிகளில், பெருநாடி வேர் மற்றும்/அல்லது பெருநாடி அழற்சியின் விரிவாக்கம் காரணமாக பெருநாடி மீளுருவாக்கம் பெரும்பாலும் உருவாகிறது. 35-50% வழக்குகளில் AG ஏற்படுகிறது மற்றும் சிறுநீரக தமனிகளின் ஈடுபாடு அல்லது குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சி காரணமாக இருக்கலாம், குறைவாக அடிக்கடி - கரோடிட் தமனிகளின் வாஸ்குலிடிஸின் பின்னணியில் வாசோமோட்டர் மையத்தின் பெருநாடி அல்லது இஸ்கெமியாவின் ஒருங்கிணைப்பு உருவாக்கம். டகாயாசுவின் தமனி அழற்சியில் CHF AG, கரோனரி ஆர்டெரிடிஸ் மற்றும் பெருநாடி மீளுருவாக்கம் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இதயத் துவாரங்களின் த்ரோம்போசிஸ் வழக்குகள், அத்துடன் மாரடைப்பு வளர்ச்சியுடன் மாரடைப்பு சேதம், கார்டியோமயோசைட் நெக்ரோசிஸ், மோனோநியூக்ளியர் ஊடுருவல் மற்றும் நோயின் செயலில் உள்ள கட்டத்துடன் தொடர்புடையது ஆகியவற்றைக் கண்டறிவதன் மூலம் எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

தகாயாசு நோயின் அறிகுறிகள்

தகாயாசு நோயின் வகைப்பாடு

சிதைவின் தன்மையைப் பொறுத்து, குறிப்பிட்ட அல்லாத பெருநாடி தமனி அழற்சியின் ஸ்டெனோடிக், சிதைத்தல் அல்லது ஒருங்கிணைந்த (அனீரிசிம்கள் மற்றும் ஸ்டெனோசிஸின் கலவை) வகைகள் வேறுபடுகின்றன. காயத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலின் படி, 4 வகையான குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி வேறுபடுகின்றன.

காயத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மூலம் குறிப்பிட்ட அல்லாத பெருநாடி தமனி அழற்சியின் வகைகள்

வகைகள்	உள்ளூர்மயமாக்கல்
நான்	பெருநாடி வளைவு மற்றும் அதிலிருந்து கிளைக்கும் தமனிகள்
நான்	இறங்கு, வயிற்று பெருநாடி, செலியாக், சிறுநீரக, தொடை மற்றும் பிற தமனிகள்
III வது	கலப்பு மாறுபாடு (வளைவுப் பகுதி மற்றும் பெருநாடியின் பிற பகுதிகளில் பரவலான வாஸ்குலர் புண்)
நான்காம்	மூன்று வகைகளில் ஏதேனும் ஒன்றோடு தொடர்புடைய நுரையீரல் தமனி நோய்.

[ 6 ], [ 7 ]

தகாயாசு நோயைக் கண்டறிதல்

ஆய்வக மாற்றங்கள்: நார்மோக்ரோமிக் நார்மோசைடிக் அனீமியா, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் சிறிது அதிகரிப்பு, ஹைப்பர்-γ-குளோபுலினீமியா, அதிகரித்த ESR, ஃபைப்ரினோஜென் செறிவு, a2-குளோபுலின்கள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், முடக்கு காரணி. அதிகரித்த CRP செறிவு ESR ஐ விட நோய் செயல்பாட்டுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. 20-35% நோயாளிகளில், வாஸ்குலர் அடைப்பு, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வால்வு சேதத்துடன் தொடர்புடைய aPL (IgG, IgM) கண்டறியப்படுகிறது. சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மிதமான புரதச் சத்து மற்றும் மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவை வெளிப்படுத்துகிறது.

கருவி முறைகளில், கண் மருத்துவம் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஃபண்டஸின் பாத்திரங்களின் ஆஞ்சியோபதி குறிப்பிடப்படுகிறது, மேலும் பார்வைக் கூர்மை மதிப்பிடப்படுகிறது (ஒரு விதியாக, அது குறைகிறது).

தகாயாசு நோய்க்கான கருவி நோயறிதலுக்கான முக்கிய முறை தமனி வரைவியல் ஆகும். இது நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது மற்றும் இயக்கவியலில் நாளங்களின் நிலையை மதிப்பிடுகிறது. முழு பெருநாடியையும் ஆய்வு செய்வது அவசியம்: நீண்ட பிரிவுகள் குறுகுவது அல்லது தமனிகள், பெருநாடி பகுதி மற்றும் அதன் உள்ளுறுப்பு கிளைகளின் வாய்கள் அடைப்பு மூலம் மாற்றங்கள் வெளிப்படுகின்றன. டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆஞ்சியோஸ்கேனிங் மற்றும் எம்ஆர்ஐ ஆகியவையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவற்றின் நன்மை ஆரம்ப கட்டத்தில் நோயைக் கண்டறியும் திறன் ஆகும். வரலாற்று ரீதியாக, தகாயாசு நோய் பான் ஆர்டெரிடிஸ் மூலம் வெளிப்படுகிறது, இது முக்கியமாக அட்வென்சிட்டியா மற்றும் தாமிரத்தின் வெளிப்புற அடுக்குகளில் ஊடுருவலின் உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் வெளிப்படுகிறது, இருப்பினும், ஆஞ்சியோகிராஃபி மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளின் முடிவுகள் பொதுவானதாக இருந்தால், பாத்திரத்தின் பயாப்ஸி தேவையில்லை.

தகாயாசு நோய்க்கான வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் (அரேண்ட் டபிள்யூ. மற்றும் பலர்., 1990)

• நோயாளிகளின் வயது (நோய் தொடங்கிய வயது <40 வயதுக்குக் கீழே).
• இடைப்பட்ட கிளாடிகேஷன் நோய்க்குறி என்பது பலவீனம் மற்றும் அசௌகரியம், நடக்கும்போது கீழ் மூட்டுகளில் வலி.
• பலவீனமான மூச்சுக்குழாய் துடிப்பு - ஒன்று அல்லது இரண்டு மூச்சுக்குழாய் தமனிகளிலும் துடிப்பு பலவீனமடைதல் அல்லது இல்லாமை.
• மூச்சுக்குழாய் தமனிகளில் இரத்த அழுத்தத்தில் உள்ள வேறுபாடு 10 மிமீ Hg க்கும் அதிகமாக உள்ளது.
• ஆஸ்கல்டேஷன் செய்யும்போது, ஒரு பக்கத்திலோ அல்லது இரு பக்கங்களிலோ அல்லது வயிற்றுப் பெருநாடியின் மேல் உள்ள சப்கிளாவியன் தமனியின் மேல் சத்தம் கேட்கிறது.
• ஆஞ்சியோகிராஃபிக் அறிகுறிகள் - பெருநாடி மற்றும் அதன் பெரிய கிளைகளின் லுமேன் அடைப்பு அல்லது விரிவாக்கம் வரை குறுகுவது, பெருந்தமனி தடிப்பு புண்கள் அல்லது வளர்ச்சி நோயியலுடன் தொடர்புடையது அல்ல.

தகாயாசு நோயை நம்பகமான முறையில் கண்டறிவதற்கான அடிப்படையாக மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் இருப்பது செயல்படுகிறது.

APS, தொற்றுகள் (தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ், சிபிலிஸ், முதலியன), வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் (லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் உட்பட) மற்றும் பெரிய நாளங்களின் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி உள்ளிட்ட பிற அமைப்பு ரீதியான அழற்சி நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

தகாயாசு நோயைக் கண்டறிதல்

[ 8 ], [ 9 ]

தகாயாசு நோய்க்கான சிகிச்சை

சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் சுவரில் ஏற்படும் வீக்கத்தை அடக்குதல், நோயெதிர்ப்பு நோயியல் எதிர்வினைகள், சிக்கல்களைத் தடுப்பது மற்றும் வாஸ்குலர் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளை ஈடுசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

தகாயாசுவின் தமனி அழற்சி உள்ள நோயாளிகள் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுக்கு உணர்திறன் உடையவர்கள். பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை முறை ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மாதத்திற்கு 40-60 மி.கி/நாள் என்ற அளவில், பின்னர் படிப்படியாகக் குறைப்பு, பராமரிப்பு டோஸ் 5-10 மி.கி/நாள் என குறைந்தது 2-3 ஆண்டுகளுக்கு வழங்குவது. மோனோதெரபி போதுமான பலனளிக்கவில்லை என்றால், குறைந்த அளவு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் ஆகியவற்றின் கலவையுடன் முன்னேற்றம் ஏற்படலாம். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (7.5-15 மி.கி/வாரம்) க்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது. அழற்சி செயல்முறையின் அதிக செயல்பாடு கொண்ட கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையை எதிர்க்கும் சந்தர்ப்பங்களில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சை 7 முதல் 12 மாதங்களுக்கு ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சில நோயாளிகளுக்கு மறுவாஸ்குலரைசேஷனுக்கான பெர்குடேனியஸ் டிரான்ஸ்லூமினல் தலையீடு அல்லது இரத்த நாளங்களின் கடுமையான ஸ்டெனோடிக் பகுதிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மாற்றுதல் அல்லது பெருநாடி வால்வு புரோஸ்டெசிஸ் நிறுவுதல் ஆகியவை தேவைப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறியாக 70% க்கும் அதிகமான தமனி ஸ்டெனோசிஸ் இஸ்கெமியாவின் அறிகுறிகளுடன் உள்ளது. கரோனரி தமனிகளின் ஸ்டெனோசிஸ் ஏற்பட்டால், பெருநாடி மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் (தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு), இரத்த உறைவு தடுப்பிற்காக ஆன்டிகோகுலண்டுகள் (இரத்த உறைவு தடுப்பிற்காக), மற்றும், சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ஸ்டேடின்கள், ஆஸ்டியோபோரோடிக் எதிர்ப்பு முகவர்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டு எதிர்ப்பு முகவர்கள் தேவைப்படுகின்றன.

அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்க முடியாத வாசோரினல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்பட்டால், பீட்டா-தடுப்பான்கள் மற்றும் AG1F தடுப்பான்கள் பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் அவை இருதரப்பு சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸில் முரணாக உள்ளன.

தகாயாசு நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

தகாயாசு நோய் தடுப்பு

முதன்மைத் தடுப்பு இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலைத் தடுப்பு என்பது தொற்று அதிகரிப்பதைத் தடுப்பதும், தொற்று மையங்களைச் சுத்தப்படுத்துவதும் ஆகும்.

தகாயாசு நோயின் முன்கணிப்பு

போதுமான சிகிச்சையானது 80-90% நோயாளிகளில் 5-10-15 ஆண்டுகள் உயிர்வாழும் விகிதத்தை அடைய உதவுகிறது.

சிக்கல்களில், இறப்புக்கான பொதுவான காரணங்கள் பக்கவாதம் - 50%, மாரடைப்பு - 25%, சிதைந்த பெருநாடி அனீரிசம் - 5%. கே. இஷிகாவா 4 முக்கிய சிக்கல் குழுக்களை அடையாளம் காண்கிறார்: ரெட்டினோபதி, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பெருநாடி பற்றாக்குறை மற்றும் பெருநாடி அனீரிசம் (முக்கியமாக பெருநாடி அனீரிசம்). இந்த சிக்கல்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கான முன்கணிப்பு கணிசமாக மோசமாக உள்ளது. எனவே, இந்த நோய்க்குறிகளில் குறைந்தது இரண்டு நோயாளிகளுக்கு 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 58% ஆகும்,

பிரச்சினையின் வரலாறு

1908 ஆம் ஆண்டில், ஜப்பானிய கண் மருத்துவர் எம். தகாயாசு ஒரு இளம் பெண்ணை பரிசோதித்தபோது விழித்திரை நாளங்களில் அசாதாரண மாற்றங்களைப் புகாரளித்தார். அதே ஆண்டில், கே. ஓனிஷி மற்றும் கே. ககோஷிமு ஆகியோர் தங்கள் நோயாளிகளின் ஃபண்டஸில் இதே போன்ற மாற்றங்களைக் குறிப்பிட்டனர், அவை ரேடியல் தமனியின் துடிப்பு இல்லாததோடு இணைந்தன. "தகாயாசு நோய்" என்ற சொல் 1952 இல் மட்டுமே அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]