த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

இடியோபாடிக் (ஆட்டோ இம்யூன்) த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா கடுமையான, நாள்பட்ட மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் வரக்கூடியதாக இருக்கலாம். கடுமையான வடிவத்தில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை நோயறிதலுக்குப் பிறகு 6 மாதங்களுக்குள் (150,000/மிமீ3 க்கும் அதிகமாக ⁾ இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகிறது, மறுபிறப்புகள் இல்லாமல். நாள்பட்ட வடிவத்தில், 150,000/மிமீ3 க்கும் குறைவான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 6 மாதங்களுக்கும் மேலாக ^{நீடிக்கும்}. தொடர்ச்சியான வடிவத்தில், இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பிய பிறகு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மீண்டும் குறைகிறது. கடுமையான வடிவம் குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பொதுவானது, அதே நேரத்தில் நாள்பட்ட வடிவம் பெரியவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா பெரும்பாலும் நிலையற்றதாக இருப்பதால், உண்மையான நிகழ்வு தெரியவில்லை. பதிவான நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 10,000 வழக்குகளில் 1 ஆகும் (15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஆண்டுக்கு 10,000 வழக்குகளில் 3-4).

கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ அறிகுறிகள்	கடுமையான ஐ.டி.பி.	நாள்பட்ட ஐடிபி
வயது	2-6 வயது குழந்தைகள்	பெரியவர்கள்
தரை	எந்தப் பங்கையும் வகிக்காது	எம்/எஃப்-1:3
பருவகாலம்	வசந்த காலம்	எந்தப் பங்கையும் வகிக்காது
முந்தைய தொற்றுகள்	சுமார் 80%	பொதுவாக இல்லை
தொடர்புடைய ஆட்டோ இம்யூன் நிலைமைகள் (SLE, முதலியன)	வழக்கமானதல்ல	வழக்கமான
தொடங்கு	காரமான	படிப்படியாக
பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, மிமீ3	20,000 க்கும் மேற்பட்டவை	40,000-80,000
ஈசினோபிலியா மற்றும் லிம்போசைட்டோசிஸ்	வழக்கமான	அரிதாக
IgA நிலை	இயல்பானது	குறைக்கப்பட்டது
ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள்	-	-
ஜிபிவி	அடிக்கடி	இல்லை
ஜிபிஎல்பி/ல்லல்லா	அரிதாக.	அடிக்கடி
கால அளவு	பொதுவாக 2-6 வாரங்கள்	மாதங்கள் மற்றும் ஆண்டுகள்
முன்னறிவிப்பு	80% வழக்குகளில் தன்னிச்சையான நிவாரணம்	நிலையற்ற நீண்ட கால படிப்பு

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடிக் அமைப்பின் செல்கள் மூலம் ஆட்டோஆன்டிபாடி நிறைந்த பிளேட்லெட்டுகளின் அதிகரித்த அழிவை அடிப்படையாகக் கொண்டது. லேபிளிடப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளுடன் நடத்தப்பட்ட பரிசோதனைகள், பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் 1-4 மணிநேரத்திலிருந்து பல நிமிடங்கள் வரை குறைகிறது என்பதைக் காட்டுகின்றன. பிளேட்லெட் மேற்பரப்பில் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் (IgG) உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் பிளேட்லெட் அழிவின் அதிர்வெண் ஆகியவை பிளேட்லெட்-தொடர்புடைய IgG (PAIgG) அளவிற்கு விகிதாசாரமாகும். ஆட்டோஆன்டிபாடிகளுக்கான இலக்குகள் பிளேட்லெட் சவ்வின் கிளைகோபுரோட்டின்கள் (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX மற்றும் Gp V.

HLA பினோடைப் B8 மற்றும் B12 உள்ளவர்களுக்கு, வீழ்படிவாக்கும் காரணிகள் (ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி வளாகங்கள்) இருந்தால், இந்த நோய் உருவாகும் அபாயம் அதிகரிக்கும்.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் உச்ச நிகழ்வு 2 முதல் 8 வயது வரை ஏற்படுகிறது, சிறுவர்களும் சிறுமிகளும் சமமாக அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் (குழந்தை வடிவம்), இந்த நோய் கடுமையான தொடக்கம், 20,000/மிமீ ³ க்கும் குறைவான ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சியுடன் கூடிய கடுமையான மருத்துவப் படிப்பு, வெளிப்பாட்டிற்கு மோசமான பதில் மற்றும் செயல்முறையை அடிக்கடி நாள்பட்டதாக்குதல் - 30% வழக்குகள் வரை வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகளில் நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிமுகத்தின் ஆபத்து 10 வயதுக்கு மேற்பட்ட பெண்களிலும் அதிகரிக்கிறது, நோயறிதலுக்கு 2-4 வாரங்களுக்கும் மேலான கால அளவு மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 50,000/மிமீ ³ க்கும் அதிகமாக உள்ளது.

50-80% வழக்குகளில், இந்த நோய் ஒரு தொற்று நோய் அல்லது தடுப்பூசிக்கு 2-3 வாரங்களுக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது (பெரியம்மை, நேரடி தட்டம்மை தடுப்பூசி போன்றவை). பெரும்பாலும், இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் ஆரம்பம் குறிப்பிட்ட அல்லாத மேல் சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையது, தோராயமாக 20% வழக்குகளில் - குறிப்பிட்ட (ரூபெல்லா, தட்டம்மை, சின்னம்மை, கக்குவான் இருமல், சளி, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், பாக்டீரியா தொற்றுகள்).

நாள்பட்ட குழந்தைப் பருவத்திற்கும் நாள்பட்ட குழந்தைப் பருவ இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோலெனிக் பர்புராவிற்கும் இடையிலான வேறுபாடுகள்

அடையாளங்கள்	நாள்பட்ட குழந்தை IHL	நாள்பட்ட குழந்தை பருவ ஐ.டி.பி.
வயது (மாதங்கள்)	4-24	24 க்கும் மேற்பட்டவை
சிறுவர்கள்/பெண்கள்	3:1	3:1
தொடங்கு	திடீரென்று	படிப்படியாக
முந்தைய தொற்றுகள் (வைரஸ்)	பொதுவாக இல்லை	அடிக்கடி
நோயறிதலின் போது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, mm3 இல்	20,000 க்கும் மேற்பட்டவை	40,000-80,000
சிகிச்சைக்கான பதில்	மோசமானது	தற்காலிகமானது
மொத்த நிகழ்வுகளின் அதிர்வெண், %	30 மீனம்	10-15

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி தோலில் பல பெட்டீஷியல்-சிராய்ப்பு தடிப்புகள், சளி சவ்வுகளில் இரத்தக்கசிவுகள் வடிவில் வெளிப்படுகிறது. பெட்டீசியா (1-2 மிமீ), பர்புரா (2-5 மிமீ) மற்றும் எக்கிமோசிஸ் (5 மிமீக்கு மேல்) ஆகியவை பிற ரத்தக்கசிவு நிலைமைகளுடன் சேர்ந்து வருவதால், புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் இரத்தப்போக்கின் கால அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டு வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 50,000/மிமீ3 க்குக் கீழே குறையும் போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது ^. 30,000/மிமீ3 க்குக் கீழே ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது ^. நோயின் தொடக்கத்தில், மூக்கு, ஈறு, இரைப்பை குடல் மற்றும் சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு பொதுவாக இயல்பற்றதாக இருக்கும்; காபி தரையில் வாந்தி மற்றும் மெலினா அரிதானவை. கடுமையான கருப்பை இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும். 50% வழக்குகளில், காயங்கள் உள்ள இடங்களில், கீழ் முனைகளின் முன்புற மேற்பரப்பில், எலும்பு முக்கியத்துவங்களுக்கு மேல் எக்கிமோசஸ்களை உருவாக்கும் போக்கில் இந்த நோய் வெளிப்படுகிறது. ஆழமான தசை ஹீமாடோமாக்கள் மற்றும் ஹெமார்த்ரோசிஸ்களும் இயல்பற்றவை, ஆனால் தசைக்குள் ஊசி மற்றும் விரிவான காயங்களின் விளைவாக இருக்கலாம். ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன், விழித்திரையில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது, மற்றும் அரிதாக - நடுத்தர காதில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது, இது கேட்கும் இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனிக் பர்புராவின் 1% வழக்குகளிலும், நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனிக் பர்புராவின் 3-5% வழக்குகளிலும் பெருமூளை இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது. இது பொதுவாக தலைவலி, தலைச்சுற்றல் மற்றும் வேறு சில இடங்களில் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றால் முன்னதாகவே ஏற்படும்.

ஒரு புறநிலை பரிசோதனையின் போது, 10-12% குழந்தைகளில், குறிப்பாக சிறு வயதிலேயே மண்ணீரல் பெருங்குடல் அழற்சியைக் கண்டறிய முடியும். இந்த விஷயத்தில், லுகேமியா, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் இருக்கக்கூடாது, அது முந்தைய வைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாவிட்டால்.

இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா

முன்னர் குறிப்பிட்டது போல, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பல அறியப்பட்ட காரணங்களால் இடியோபாடிக் அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம். இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை, மெகாகாரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்து பிரிக்கலாம்.

த்ரோம்போபொய்டின் குறைபாடு

எலும்பு மஜ்ஜையில் ஏராளமான முதிர்ச்சியடையாத மெகாகாரியோசைட்டுகள் தோன்றுவதன் மூலம் நாள்பட்ட த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் ஒரு அரிய பிறவி காரணம் த்ரோம்போபொய்டின் குறைபாடு ஆகும்.

சிகிச்சையானது ஆரோக்கியமான நன்கொடையாளர்கள் அல்லது இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளிடமிருந்து பிளாஸ்மாவை மாற்றுவதை உள்ளடக்கியது, இது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு மற்றும் மெகாகாரியோசைட் முதிர்ச்சியின் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, அல்லது த்ரோம்போபொய்ட்டினுடன் மாற்று சிகிச்சை.